আপনার সন্তান কি সবসময় ফ্যাকাশে ও ক্লান্ত থাকে? এটা কি থ্যালাসেমিয়া হতে পারে?

আপনার ছোট্ট শিশুটিকে কি সারাক্ষণ ক্লান্ত মনে হয়? সে কি অন্য বাচ্চাদের মতো দৌড়াদৌড়ি করে না বা খেলাধুলা করে না? সে কি খেতে খুব অনীহা দেখায়? তার মুখ কি কখনো ফ্যাকাশে মনে হয়েছে? এই ধরনের লক্ষণ দেখলে যেকোনো মা-বাবারই খুব ভয় পাওয়াটা স্বাভাবিক। যদিও এই লক্ষণগুলো প্রায়শই সাধারণ অসুস্থতার কারণে হতে পারে, তবে কখনও কখনও এর পেছনে থ্যালাসেমিয়ার মতো কোনো শারীরিক অসুস্থতাও থাকতে পারে। তাই আজ আমরা আলোচনা করব থ্যালাসেমিয়া কী, এটি আমাদের শরীরকে কীভাবে প্রভাবিত করে এবং এর চিকিৎসা কী।

থ্যালাসেমিয়া আসলে কী?

সহজ কথায়, থ্যালাসেমিয়া হলো একটি বংশগত রোগ যা আমাদের রক্তকে প্রভাবিত করে । এটি সংক্রামক নয়। অর্থাৎ, এটি সাধারণ সর্দির মতো এক ব্যক্তি থেকে অন্য ব্যক্তিতে ছড়ায় না। এটি এমন একটি রোগ যা আমরা আমাদের পিতামাতার কাছ থেকে জিনের মাধ্যমে উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়ে থাকি।

বিষয়টি আরেকটু ভালোভাবে বোঝার জন্য, প্রথমে আমাদের রক্তের লোহিত রক্তকণিকা নিয়ে কিছুটা আলোচনা করা যাক। এই লোহিত রক্তকণিকাগুলোকে এমন একটি বাহক হিসেবে ভাবুন, যা আমাদের সারা শরীরে অক্সিজেন বহন করে নিয়ে যায়। এই বাহকটির নাম হিমোগ্লোবিন । হিমোগ্লোবিন হলো লোহিত রক্তকণিকার ভেতরে থাকা একটি বিশেষ প্রোটিন। এটিই আমাদের ফুসফুস থেকে অক্সিজেন বহন করে শরীরের প্রতিটি কোষে পৌঁছে দেয়।

থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত একজন ব্যক্তি হিমোগ্লোবিন নামক এই প্রোটিনটি পর্যাপ্ত পরিমাণে তৈরি করতে পারেন না। ঠিক যেমন একটি গাড়ি তৈরির সময়, যদি পর্যাপ্ত যন্ত্রাংশ না থাকে বা নিম্নমানের যন্ত্রাংশ ব্যবহার করা হয়, তবে গাড়িটি ঠিকমতো কাজ করে না। এর ফলে শরীরে সুস্থ লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা কমে যায়। লোহিত রক্তকণিকা কমে যাওয়ার এই অবস্থাকে আমরা অ্যানিমিয়া বলি।

ফলে শরীরের কোষগুলো যখন সঠিক পরিমাণে অক্সিজেন পায় না, তখন তারা প্রয়োজনীয় শক্তি উৎপাদন করতে পারে না। এ কারণেই থ্যালাসেমিয়া রোগীরা বিভিন্ন উপসর্গ অনুভব করেন।

কাদের এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি সবচেয়ে বেশি?

যে জিনগত পরিবর্তনের কারণে এটি ঘটে, তা মানুষের মধ্যে ম্যালেরিয়ার বিরুদ্ধে এক ধরনের সুরক্ষা ব্যবস্থা হিসেবে প্রথম বিকশিত হয়েছিল বলে মনে করা হয়। তাই, আফ্রিকা, দক্ষিণ ইউরোপ এবং পশ্চিম, দক্ষিণ ও পূর্ব এশিয়ার দেশগুলোর মতো ম্যালেরিয়া-প্রবণ অঞ্চলের সঙ্গে জিনগত সম্পর্কযুক্ত মানুষের থ্যালাসেমিয়া হওয়ার ঝুঁকি বেশি। যেহেতু শ্রীলঙ্কাও একটি দক্ষিণ এশীয় দেশ, তাই আমাদের জনসংখ্যার মধ্যেও থ্যালাসেমিয়ার বাহক এবং রোগী রয়েছে।

থ্যালাসেমিয়া কী কারণে হয়? চলুন, এ বিষয়ে বিস্তারিত জেনে নেওয়া যাক।

আমি আগে যে হিমোগ্লোবিন নামক 'অক্সিজেনবাহী গাড়ি'-র কথা উল্লেখ করেছি, তা চারটি প্রোটিন শৃঙ্খল দিয়ে গঠিত। এর মধ্যে দুটিকে আলফা গ্লোবিন শৃঙ্খল এবং অন্য দুটিকে বিটা গ্লোবিন শৃঙ্খল বলা হয়।

এই শৃঙ্খলগুলো তৈরি করার 'নির্দেশনা' বা 'কোড' আমরা আমাদের পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জিন থেকে পাই। এই জিনগুলোকে একটি খাবার তৈরির প্রণালী হিসেবে ভাবুন। প্রণালীতে কোনো ত্রুটি বা ভুল থাকলে, খাবারটি সঠিকভাবে তৈরি করা যায় না। একইভাবে, এই জিনগুলোতে কোনো ত্রুটি বা ঘাটতি থাকলে, আলফা বা বিটা গ্লোবিন শৃঙ্খলগুলো সঠিকভাবে গঠিত হবে না। তখনই থ্যালাসেমিয়া নামক একটি অবস্থার সৃষ্টি হয়।

• আলফা গ্লোবিন চেইন: এগুলো তৈরি করতে ৪টি জিনের প্রয়োজন হয়। দুটি মায়ের কাছ থেকে এবং দুটি বাবার কাছ থেকে।
• বিটা গ্লোবিন চেইন: এগুলো তৈরি করতে দুটি জিনের প্রয়োজন হয়। একটি মায়ের কাছ থেকে এবং অন্যটি বাবার কাছ থেকে।

আপনার কোন ধরনের থ্যালাসেমিয়া হবে, তা নির্ভর করে এই আলফা বা বিটা চেইনগুলোর মধ্যে কোনটিতে জিনগত ত্রুটি রয়েছে তার উপর। রোগের তীব্রতা ত্রুটিপূর্ণ জিনের সংখ্যা দ্বারা নির্ধারিত হয়।

থ্যালাসেমিয়ার প্রধান প্রকারগুলো কী কী?

রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে থ্যালাসেমিয়াকে কয়েকটি প্রধান স্তরে ভাগ করা হয়। যথা, থ্যালাসেমিয়া ট্রেইট, থ্যালাসেমিয়া মাইনর, থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া এবং থ্যালাসেমিয়া মেজর । বাহক অবস্থায় আপনার কোনো উপসর্গ নাও থাকতে পারে। অথবা আপনার কেবল খুব হালকা রক্তাল্পতা থাকতে পারে। থ্যালাসেমিয়া মেজর হলো সবচেয়ে গুরুতর অবস্থা যার জন্য চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।

জিনগত ত্রুটিটি আলফা চেইনে নাকি বিটা চেইনে রয়েছে, তার ওপর নির্ভর করে এর দুটি প্রধান প্রকার রয়েছে।

১. আলফা থ্যালাসেমিয়া

আলফা গ্লোবিন চেইন তৈরি করে এমন ৪টি জিনের এক বা একাধিক জিনে ত্রুটি থাকলে এই অবস্থাটি দেখা দেয়। উপসর্গের তীব্রতা ত্রুটিপূর্ণ জিনের সংখ্যার উপর নির্ভর করে। বিষয়টি বোঝার জন্য চলুন এটিকে সহজভাবে দেখি।

২. বিটা থ্যালাসেমিয়া

এই অবস্থাটি দেখা দেয় যখন বিটা গ্লোবিন চেইন তৈরি করে এমন দুটি জিনের (একটি মায়ের কাছ থেকে, একটি বাবার কাছ থেকে) একটি বা উভয়টিতে ত্রুটি থাকে।

• একটি ত্রুটিপূর্ণ জিন: এই অবস্থাকে বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর বা বাহক অবস্থা বলা হয়। এর লক্ষণগুলো খুবই মৃদু হয়।
• দুটি ত্রুটিপূর্ণ জিন: এর লক্ষণগুলো মাঝারি থেকে গুরুতর হতে পারে।
• এই মধ্যবর্তী অবস্থাকে থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া বলা হয়।
• এর সবচেয়ে গুরুতর রূপকে বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর বা কুলির অ্যানিমিয়া বলা হয়। এই ধরনের ব্যক্তিদের নিরন্তর চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।

থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণগুলো কী কী?

আপনার উপসর্গগুলো সম্পূর্ণরূপে নির্ভর করে আপনার কোন ধরনের থ্যালাসেমিয়া হয়েছে এবং এর তীব্রতার উপর।

কোনো উপসর্গ নেই অথবা খুব হালকা উপসর্গ রয়েছে।

আপনার চারটি আলফা জিনের মধ্যে যদি কেবল একটি অনুপস্থিত থাকে, তবে সম্ভবত আপনার কোনো উপসর্গ দেখা যাবে না। যদি দুটি আলফা জিন বা একটি বিটা জিন ত্রুটিপূর্ণ হয়, তবে আপনার হয়তো একেবারেই কোনো উপসর্গ থাকবে না। অথবা আপনার কেবল অ্যানিমিয়ার হালকা উপসর্গ থাকতে পারে, যেমন সারাক্ষণ ক্লান্ত বোধ করা।

মধ্যবর্তী লক্ষণ (থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া)

সামান্য রক্তাল্পতার পাশাপাশি এই ব্যক্তিদের অন্যান্য উপসর্গও দেখা দিতে পারে।

• স্বাভাবিক বৃদ্ধি ব্যাহত হওয়া: শিশুর উচ্চতা ও ওজন তার বয়সের অনুপাতে বৃদ্ধি পায় না।
• বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি।
• হাড়ের অস্বাভাবিকতা:অস্টিওপোরোসিসের মতো অবস্থা।
• প্লীহার বৃদ্ধি: প্লীহা আমাদের পেটের বাম দিকে অবস্থিত একটি অঙ্গ যা সংক্রমণ প্রতিরোধে সাহায্য করে।

গুরুতর লক্ষণ (থ্যালাসেমিয়া মেজর)

তিনটি আলফা জিনের ত্রুটি (হিমোগ্লোবিন এইচ রোগ) এবং বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর (কুলির অ্যানিমিয়া)-এর মতো অবস্থায় গুরুতর লক্ষণ দেখা দেয়। এই লক্ষণগুলো সাধারণত শিশুর দুই বছর বয়স হওয়ার আগেই প্রকাশ পেতে শুরু করে।

উপরোক্ত লক্ষণগুলো ছাড়াও, আপনি নিম্নলিখিত লক্ষণগুলো দেখতে পারেন:

• খাবারটা স্বাদহীন।
• ফ্যাকাশে বা হলুদ ত্বক (জন্ডিস)।
• গাঢ় প্রস্রাব (চা-রঙা)।
• মুখমণ্ডলের হাড়ের অস্বাভাবিকতা (মাথার খুলির হাড়ের অতিরিক্ত বৃদ্ধির কারণে)।

এই রোগটি কীভাবে নির্ণয় করা যায়?

মাঝারি ও গুরুতর থ্যালাসেমিয়া প্রায়শই শৈশবেই নির্ণয় করা হয়, কারণ শিশুর জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যেই এর লক্ষণগুলো দেখা দিতে শুরু করে। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য আপনার ডাক্তার বিভিন্ন রক্ত ​​পরীক্ষা করাতে পারেন।

• কমপ্লিট ব্লাড কাউন্ট (সিবিসি): এর মাধ্যমে রক্তে হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ, লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা এবং তাদের আকার পরিমাপ করা হয়। থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের সুস্থ লোহিত রক্তকণিকা এবং হিমোগ্লোবিন কম থাকে। লোহিত রক্তকণিকাগুলো স্বাভাবিকের চেয়ে ছোটও হতে পারে।
• রেটিকিউলোসাইট কাউন্ট: এর মাধ্যমে নতুন গঠিত লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা পরিমাপ করা হয়। এর থেকে ধারণা পাওয়া যায় যে আপনার অস্থিমজ্জা পর্যাপ্ত পরিমাণে লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করছে কি না।
• আয়রন পরীক্ষা: এই পরীক্ষাটি সঠিকভাবে শনাক্ত করতে সাহায্য করে যে আপনার রক্তাল্পতা আয়রনের অভাবজনিত নাকি থ্যালাসেমিয়ার কারণে হয়েছে।
• হিমোগ্লোবিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস: বিটা থ্যালাসেমিয়া নির্ণয়ের জন্য এটি একটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ পরীক্ষা।
• জিনগত পরীক্ষা: এই পরীক্ষাটি আলফা থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় করতে ব্যবহৃত হয়।

থ্যালাসেমিয়ার চিকিৎসা কী কী?

থ্যালাসেমিয়া মেজরের মতো গুরুতর রোগের প্রচলিত চিকিৎসা হলো রক্ত ​​সঞ্চালন এবং আয়রন অপসারণ থেরাপি।

• রক্ত সঞ্চালন: সহজ কথায়, এটি একটি বাহ্যিক রক্ত ​​সঞ্চালন। সুস্থ লোহিত রক্তকণিকাযুক্ত রক্ত ​​একটি শিরার মাধ্যমে শরীরে প্রবেশ করানো হয়। এর ফলে সুস্থ লোহিত রক্তকণিকা এবং হিমোগ্লোবিনের মাত্রা পুনরুদ্ধার হয়। থ্যালাসেমিয়ার গুরুতর অবস্থায় (যেমন, বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর), প্রতি ২-৪ সপ্তাহের মতো সময়ে নিয়মিত রক্ত ​​সঞ্চালনের প্রয়োজন হতে পারে।
• আয়রন চিলেশন থেরাপি:ঘন ঘন রক্তদানের অন্যতম প্রধান পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হলো শরীরে আয়রনের মাত্রা অপ্রয়োজনীয়ভাবে বেড়ে যাওয়া। আমরা একে ‘আয়রন ওভারলোড’ বলি। এই অতিরিক্ত আয়রন আমাদের হৃৎপিণ্ড ও যকৃতের মতো গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলোতে জমা হয়ে সেগুলোর ক্ষতি করতে পারে। তাই, যাঁরা ঘন ঘন রক্ত ​​গ্রহণ করেন, তাঁদের ওষুধ (বড়ি বা ইনজেকশন) দেওয়া হয়, যা শরীর থেকে এই অতিরিক্ত আয়রন বের করে দেয়।
• ফলিক অ্যাসিড সাপ্লিমেন্ট: শরীরকে সুস্থ রক্তকণিকা তৈরিতে সাহায্য করার জন্য ফলিক অ্যাসিড দেওয়া হয়।
• অস্থিমজ্জা ও স্টেম সেল প্রতিস্থাপন: বর্তমানে এটিই একমাত্র চিকিৎসা যা থ্যালাসেমিয়াকে সম্পূর্ণরূপে নিরাময় করতে পারে । তবে, এর জন্য রোগীর একজন সম্পূর্ণ সামঞ্জস্যপূর্ণ সুস্থ দাতার প্রয়োজন হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, তিনি হন ভাই বা বোন। এটি একটি অত্যন্ত ঝুঁকিপূর্ণ এবং জটিল চিকিৎসা।
• লুস্পাটারসেপ্ট: এটি একটি টিকা যা প্রতি তিন সপ্তাহ অন্তর দেওয়া হয়। এটি শরীরে আরও বেশি লোহিত রক্তকণিকা উৎপাদনে সাহায্য করার মাধ্যমে কাজ করে।

এই রোগ নিয়ে জীবন কেমন হয়? এটি কি প্রতিরোধ করা সম্ভব?

আপনার যদি থ্যালাসেমিয়া মাইনর থাকে, তবে আপনি স্বাভাবিক জীবনকাল আশা করতে পারেন। আপনার অবস্থা মাঝারি বা গুরুতর যা-ই হোক না কেন, যদি আপনি নির্ধারিত চিকিৎসা পরিকল্পনা (রক্ত সঞ্চালন এবং আয়রন অপসারণ থেরাপি) সঠিকভাবে অনুসরণ করেন, তবে আপনার দীর্ঘ জীবন পাওয়ার ভালো সম্ভাবনা রয়েছে।

এই রোগটি বংশগত, তাই আমরা এটি প্রতিরোধ করতে পারি না। তবে, জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে জানা যায় যে আপনার বা আপনার সঙ্গীর থ্যালাসেমিয়া জিন আছে কি না। যেসব দম্পতি সন্তান নেওয়ার পরিকল্পনা করছেন, তাদের জন্য এই তথ্যটি জানা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এ বিষয়ে আরও পরামর্শের জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

মূলত, থ্যালাসেমিয়া একটি নিয়ন্ত্রণযোগ্য রোগ। আপনার কী ধরনের চিকিৎসা প্রয়োজন এবং কত ঘন ঘন তা লাগবে, তা আপনার অবস্থার তীব্রতার উপর নির্ভর করবে। আপনার অবস্থা এবং দীর্ঘমেয়াদী পরিচর্যা পরিকল্পনা নিয়ে ডাক্তারের সাথে খোলামেলা আলোচনা করা জরুরি।