Hajde da saznamo više o anaplastičnom limfomu velikih ćelija (ALCL) jednostavnim riječima.

Jeste li ikada čuli za anaplastični limfom velikih ćelija (ALCL)? Možda vam ovo ime zvuči malo komplikovano. Ali ne brinite, ovo je vrlo rijetka vrsta raka. Danas ćemo govoriti o tome šta je ALCL, kako se razvija, koji su simptomi, koji su tretmani i mnogim drugim stvarima na vrlo jednostavan način koji možete razumjeti. Baš kao razgovor s prijateljem.

Šta je ALCL (Anaplastični limfom velikih ćelija)?

Jednostavno rečeno, ALCL je rijedak, neuobičajen tip raka koji pripada većoj grupi karcinoma pod nazivom ne-Hodgkinov limfom . Da li ste znali da je, kao i svi ne-Hodgkinovi limfomi, i ALCL vrsta raka? Nastaje kada vrsta bijelih krvnih zrnaca zvanih limfociti u našem tijelu nekontrolirano raste i to brže nego što bi trebalo.

Zamislite ove limfocite kao male vojnike u našim tijelima. Oni su dio našeg imunološkog sistema, štiteći nas od klica i bolesti. Postoje dvije glavne vrste limfocita: B ćelije i T ćelije . Kod ALCL-a, vaši T limfociti, ili T ćelije, rastu abnormalno.

Sada da vidimo šta znači ovaj naziv "anaplastični limfom velikih ćelija".

• Anaplastično : Ova riječ znači da kada se posmatraju pod mikroskopom, ove ćelije raka izgledaju vrlo čudno i drugačije u poređenju sa zdravim T limfocitima. Kao da su im oblik i izgled iskrivljeni.
• Velika ćelija : To znači da abnormalno ponašajući T limfociti izgledaju veći od normalnih T ćelija. Ova razlika je jasno vidljiva pod mikroskopom.
• Limfom : Limfom je rak koji nastaje zbog nekontroliranog rasta bijelih krvnih zrnaca zvanih limfociti. ALCL se razvija specifično iz T limfocita.

Razumiješno? Jednostavno rečeno, ALCL je rak kod kojeg T ćelije postaju abnormalno velike, mutiraju i nekontrolirano rastu.

Postoje li različite vrste ALCL-a?

Da, postoje različite vrste ALCL-a. One se klasificiraju na osnovu lokacije raka u vašem tijelu i karakteristika ćelija raka.

Sistemski ALCL

Ovo je glavni tip. "Sistemski" znači da može uticati na cijelo tijelo. Može uticati na vaše limfne čvorove , ili "žlijezde" kako ih mi zovemo, i unutrašnje organe poput jetre i pluća, a ponekad i na vašu kožu.

Sistemski ALCL se dijeli na dva tipa. Jedan se zasniva na tome da li postoji mutacija u genu koji se zove "gen anaplastične limfomske kinaze (ALK)" . Geni su poput malih uputstava za naše ćelije, a ovi geni govore čak i T limfocitu kako da funkcioniše.

• ALK-pozitivni ALCL: Ovo je vrsta raka koja ima mutaciju u ALK genu. Često je agresivni rak. Međutim, češći je kod djece i mladih odraslih osoba . Srećom, ova vrsta dobro reaguje na hemoterapiju .
• ALK-negativni ALCL : Ovaj tip nema mutaciju ALK gena. Ovo je također brzorastući (agresivni) rak. Međutim, uglavnom pogađa starije osobe , obično one starije od 60 godina. Ovaj tip može ući u remisiju nakon kemoterapije, a zatim se ponoviti. Stoga je ALK-negativni ALCL teži za liječiti, a prognoza je lošija od ALK-pozitivnog ALCL-a.

Druge vrste ALCL-a

Postoje i tipovi ALCL-a koji rastu sporije od sistemskih tipova.

• Primarni kožni ALCL : Ovo je tip koji uglavnom pogađa kožu. Mogu se javiti simptomi poput plikova, kvržica i ekcema. U većini slučajeva (oko 90%) ne širi se izvan kože.
• ALCL povezan s implantatima dojke (BIA-ALCL) : Ovo je vrsta ALCL-a koja se razvija oko implantata dojke. Obično se dijagnosticira oko 10 godina nakon postupka povećanja ili rekonstrukcije grudi.

Ko dobija ALCL?

Iako se ALCL može razviti kod ljudi bilo koje dobi, neki tipovi više pogađaju određene grupe.

• ALK-pozitivni ALCL : Ovo najčešće pogađa djecu kasnog predškolskog uzrasta, tinejdžere i mlade odrasle osobe u dvadesetim i tridesetim godinama . Češći je kod muškaraca .
• ALK-negativni ALCL : Ovo uglavnom pogađa osobe starije od 60 godina. Također je nešto češći kod muškaraca.
• Primarni kožni ALCL : Ovo se najčešće javlja kod odraslih osoba starijih od 40 godina. Češći je kod muškaraca i bijelaca.
• BIA-ALCL : Ovo se obično dijagnosticira kod osoba u pedesetim godinama . Može se razviti kod osoba koje su imale i silikonske i fiziološke implantate za grudi. Utvrđeno je da je posebno povezano s teksturiranim implantatima za grudi .

Koliko je čest ALCL?

ALCL je zapravo vrlo rijedak rak. Samo oko 2% ne-Hodgkinovih limfoma kod odraslih dijagnosticira se kao ALCL. To je vrlo mali postotak.

Koji su simptomi ALCL-a?

Simptomi ALCL-a variraju ovisno o vrsti.

Simptomi sistemskog ALCL-a

I kod ALK-pozitivnog i kod ALK-negativnog ALCL-a, otečeni limfni čvorovi su česti tamo gdje rak raste. Mogu se osjećati kao kvržice na mjestima poput vrata, pazuha ili prepona . Ostali simptomi uključuju:

• Česta groznica.
• Osjećaj jakog umora („Iscrpljenost“).
• Znojenje noću ("Noćno znojenje").
• Neobjašnjiv gubitak težine.

Kada se većini ljudi postavi dijagnoza, rak se možda malo proširio, što znači da je u "napredovalom stadiju" . U tom slučaju, rak se mogao proširiti na organe poput pluća, jetre ili kostiju. Tada se mogu pojaviti simptomi ovisno o organu koji je zahvaćen. Na primjer, ako imate stezanje u prsima ili čest kašalj, ALCL je možda zahvatio prsa.

Karakteristike primarnog kožnog ALCL-a

Kod ovog tipa mogu se vidjeti promjene na koži.

• Neobične crvene ili crvenkasto-smeđe kvržice pojavljuju se na jednom ili više područja kože, koje s vremenom mogu rasti.
• Izdignute kvržice , veće od novčića. Ponekad mogu svrbjeti.
• Kvržice mogu postati bolne, a zatim se razviti u krastu .

Karakteristike BIA-ALCL-a (ALCL-a povezanog s implantatima dojke)

U ovom slučaju se mogu vidjeti jasne promjene na grudima.

• Bol u dojkama.
• Oticanje grudi.
• Osip na koži ili ekcem.
• Otok ili nakupljanje tečnosti u blizini implantata u dojci.
• Čvrsta masa u blizini implantata dojke.

Ove promjene se obično vide u jednoj dojci, ali ponekad se promjene mogu vidjeti u obje dojke.

Šta uzrokuje ALCL?

ALCL nastaje kada se limfocitne ćelije o kojima smo ranije govorili nekontrolisano umnože i počnu rasti izvan zdravog tkiva oko sebe. Istraživači još uvijek ne znaju tačno zašto ove limfocitne ćelije postaju kancerogene (maligne ćelije).

Međutim, identificirali su nekoliko genetskih mutacija koje se često viđaju kod ALCL-a. Smatra se da ove genetske mutacije mogu uzrokovati transformaciju zdravih ćelija u ćelije raka.

Na primjer, glavna karakteristika ALK-pozitivnog ALCL-a su mutacije u ALK genu . Slično tome, druge genske mutacije su također uobičajene kod drugih tipova ALCL-a.

Kako se dijagnosticira ALCL? (Dijagnoza)

Vaš ljekar će prvo obaviti fizički pregled kako bi provjerio znakove ALCL-a, kao što su otečeni limfni čvorovi. Ako posumnja na to, obavit će nekoliko različitih testova i postupaka.

• Procedure snimanjaOvo može pomoći u utvrđivanju gdje se rak nalazi. Vrsta slikovnih testova koji su vam potrebni variraće u zavisnosti od vrste ALCL-a. Vaš ljekar može uraditi rendgenski snimak grudnog koša , CT skeniranje ili MRI kako bi tražio tumore. PET/CT skeniranje ili PET skeniranje mogu pomoći u utvrđivanju da li se rak proširio po cijelom tijelu. Ako se sumnja na BIA-ALCL, može se uraditi ultrazvuk dojke .
• Krvne pretrage : Doktor će uraditi razne krvne pretrage, kao što je kompletna krvna slika (KKS), kako bi provjerio znakove ALCL-a. Ako je broj krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca ili trombocita) abnormalan, to može biti znak ALCL-a. Također će tražiti određene enzime i druge markere u krvi, jer i oni mogu biti znaci ALCL-a.
• Biopsija : Jedini način da se potvrdi dijagnoza ALCL-a je biopsija. Tokom biopsije, doktor uzima mali uzorak sumnjivog tkiva i pregleda ga pod mikroskopom. Proučavanjem ovih ćelija, doktor može tačno utvrditi koju vrstu ALCL-a imate. Ovo takođe pomaže u planiranju najefikasnijeg tretmana.

Kako se liječi ALCL?

Uobičajeni tretman za sistemski ALCL je hemoterapija . Hirurgija je preferirani tretman za primarni kožni ALCL i BIA-ALCL.

Liječenje sistemskog ALCL-a

ALK-pozitivni i ALK-negativni anaplastični limfomi velikih ćelija obično dobro reaguju na sistemsku hemoterapiju. Sistemska hemoterapija uključuje davanje lijekova koji ubijaju rak kroz venu, koji putuju kroz tijelo putem krvotoka i ubijaju ćelije raka.

Hemoterapija za sistemski ALCL često koristi kombinaciju lijekova koji zajedno djeluju na ubijanje ćelija raka. Neki primjeri uključuju:

• BV-CHP : Ovo uključuje lijekove 'Brentuximab Vedotin', 'Ciklofosfamid', 'Doksorubicin (hidroksidaunorubicin)' i 'Prednizon'.
• CHOP : Ovo uključuje upotrebu lijekova pod nazivom „ciklofosfamid“, „doksorubicin (hidroksidaunorubicin)“, „vinkristin (Oncovin®)“ i „prednizon“.
• CHEOP : Ovo uključuje upotrebu lijekova pod nazivom "ciklofosfamid", "doksorubicin (hidroksidaunorubicin)", "etopozid", "vinkristin (Oncovin®)" i "prednizon".

Ovi tretmani obično mogu uzrokovati nestanak svih znakova raka u kratkom vremenskom periodu (ovo nazivamo "remisijom").(To se naziva "recidiv") Međutim, rak se može vratiti. Ako vaš ljekar smatra da je vjerovatno da će se rak vratiti, može preporučiti transplantaciju matičnih ćelija dok ste u remisiji. Transplantacija matičnih ćelija zamjenjuje ćelije koje su uništene hemoterapijom zdravim ćelijama. Ove zdrave ćelije zatim proizvode zdrave (ne-kancerogene) krvne ćelije.

Ako se rak vrati, vaš ljekar može preporučiti različite dodatne hemoterapijske tretmane namijenjene liječenju limfoma.

Liječenje primarnog kožnog ALCL-a

Najčešći tretman za ovo je operacija . Ako se rak proširio na limfne čvorove, možda će vam biti potrebna i radioterapija . Radioterapija djeluje tako što usmjerava energiju na ćelije raka i uništava ih.

Primarni kožni ALCL se često može ponoviti u roku od pet godina od liječenja. Ako se to dogodi, ponovo će biti potrebna operacija i radioterapija.

Ako imate lokalizirane tumore koji se ne mogu ukloniti operacijom ili ako se rak stalno vraća, možda će vam biti potrebni drugi tretmani. To može uključivati:

• Oralni metotreksat : Lijek koji se koristi za liječenje ne-Hodgkinovog limfoma.
• Beksaroten : Lijek koji se koristi za liječenje T-ćelijskog limfoma koji zahvata kožu.
• Brentuximab Vedotin : Lijek koji se koristi za liječenje sistemskog ALCL-a i drugih vrsta rekurentnog ALCL-a.
• Interferon : Lijek koji pomaže vašem imunološkom sistemu da prepozna i bori se protiv ćelija raka, uključujući limfom.

Liječenje BIA-ALCL-a

BIA-ALCL se obično može izliječiti operacijom uklanjanja implantata dojke i svih ćelija raka oko njega. Ako operacija nije moguća, može se primijeniti radioterapija kako bi se ubile ćelije raka.

Ako se rak vrati ili proširi izvan dojke, vaš ljekar može preporučiti hemoterapiju koja se koristi za liječenje ALK-negativnog ALCL-a. To može uključivati ​​CHOP hemoterapiju i tretmane kao što je Brentuximab Vedotin.

Koliko je ozbiljan ALCL?

Bez obzira na vrstu, ALCL je ozbiljan rak koji zahtijeva pažljivo praćenje i odgovarajući tretman. Međutim, vaša prognoza i plan liječenja zavise od faktora kao što su vrsta ALCL-a koju imate, kako reagujete na liječenje i vaš rezultat na Međunarodnom prognostičkom indeksu (IPI) .

IPI su razvili onkolozi kako bi pomogli u predviđanju ishoda brzorastućih ne-Hodgkinovih limfoma, uključujući sistemski ALCL. Rezultat se zasniva na sljedećim faktorima:

• tvoje godine.
• Vaša sposobnost obavljanja svakodnevnih zadataka.
• Koliko se vaš rak proširio (stadij raka).
• Broj pogođenih lojnih žlijezda.

Ako imate sistemski ALCL, pitajte svog ljekara kako vaš IPI rezultat utiče na vaše šanse za oporavak.

Kolika je stopa preživljavanja za ALCL?

Stope preživljavanja za sistemski ALCL uveliko variraju. ALK-pozitivni ALCL povezan je s dužim vremenom preživljavanja od ALK-negativnog ALCL-a. Ovisno o faktorima kao što su vrsta raka i IPI rezultat, petogodišnja stopa preživljavanja za ALK-pozitivni ALCL može se kretati od 33% do 90%. Slično tome, petogodišnja stopa preživljavanja za ALK-negativni ALCL može se kretati od 13% do 74%.

Primarni kožni ALCL i BIA-ALCL imaju vrlo dobre stope preživljavanja. Iako primarni kožni ALCL obično ulazi u remisiju i vraća se u roku od pet godina, naknadni tretmani mogu produžiti vaš život. Stopa preživljavanja je oko 80% pet godina nakon dijagnoze. Kod BIA-ALCL-a, ako se rak potpuno ukloni operacijom, rak je često potpuno nestao.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Evo nekoliko važnih pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru:

• Koju vrstu ALCL-a imam?
• Da li je moj rak ograničen na jedno mjesto ili se proširio?
• Ko su specijalisti u mom timu za njegu?
• Koji tretman mi preporučujete?
• Kako da se nosim sa neželjenim efektima liječenja?
• Koji je moj IPI rezultat?
• Kolike su šanse da moj rak uđe u 'remisiju'?
• Kolike su šanse da mi se rak vrati?
• Koliko često trebam dolaziti na kontrolne preglede kako bi se pratilo moje stanje?

Normalno je da se osjećate uplašeno kada saznate da imate rak. Međutim, najvažnije je zapamtiti da ALCL nije samo jedna vrsta raka s istim ishodom . Vrsta ALCL-a koju imate određuje hoće li se širiti brzo ili sporo. To će oblikovati vaše mogućnosti liječenja i prognozu. Kod nekih ljudi ALCL se brzo širi. Kod drugih raste sporo, što vam daje dovoljno vremena da dobijete tretmane koji mogu pomoći u kontroli raka. Razgovarajte sa svojim ljekarom o mogućim ishodima na osnovu vaše dijagnoze.

Najvažnije stvari koje trebate zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, hajde da sumiramo neke od najvažnijih stvari koje trebate zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali.

• ALCL je rijedak tip raka i postoje različite vrste istog.
• Nisu sve vrste ALCL-a iste. Neke se šire brzo, neke sporo.
• Liječenje i šanse za oporavak variraju ovisno o vrsti ALCL-a koji imate, vašim godinama i vašem općem zdravstvenom stanju.
• Iako se ALK-pozitivni ALCL češće javlja kod mlađih osoba, dobro reaguje na liječenje.
• ALK-negativni ALCL pogađa više odraslih i može biti malo komplikovaniji za liječenje.
• Prognoza za kožni ALCL i ALCL povezan s implantatima dojke (BIA-ALCL) je uglavnom dobra.
• Ne paničite. Ako imate bilo kakve sumnje ili simptome, odmah potražite medicinsku pomoć.
• Otvoreno razgovarajte sa svojim ljekarom o svom stanju, liječenju i svim pitanjima koja imate. Oni su ti koji vam mogu najbolje pomoći.

Zapamtite, nisu sve dijagnoze raka podjednako ozbiljne. Čak i sa ALCL-om, uz tačnu dijagnozu, brzo liječenje i dobro praćenje, mnogi ljudi mogu postići uspješne ishode.

Anaplastični limfom velikih ćelija, ALCL, limfom, rak, T ćelije, ALK gen, hemoterapija