Da li vam se na koži pojavljuju bolne rane? Mogla bi se raditi o kalcifilaksiji!

Jeste li ikada čuli za bolest koja se zove kalcifilaksa? Naziv možda zvuči malo čudno. Ali to je vrlo rijetko, vrlo bolno i ponekad opasno po život stanje. Događa se nakupljanje kalcijevih naslaga unutar malih krvnih sudova u vašem tijelu, blokirajući ih. Kada se to dogodi, zaustavlja se protok krvi i vaša koža i tkivo ispod nje počinju odumirati. To je kao da biljka vene kada ne dobije dovoljno vode.

Šta je kalcifilaksa? Hajde da to shvatimo jednostavno!

Jednostavno rečeno, kalcifilaksa je stanje u kojem se naslage kalcija nakupljaju u krvnim sudovima, blokirajući protok krvi i uzrokujući odumiranje kože i potkožnog tkiva. Baš kao što se vodovodna cijev začepi prljavštinom i voda prestane teći, naslage kalcija se nakupljaju u malim krvnim sudovima u našem tijelu.

Najčešće se ovi kalcijevi depoziti javljaju u krvnim sudovima koji opskrbljuju krvlju kožu i tkiva ispod kože. Međutim, vrlo rijetko se ovi kalcijevi depoziti mogu pojaviti i u organima unutar tijela, kao što su oči, pluća, mozak, mišići i crijeva.

Kada ovo stanje zahvati kožu, može biti nevjerovatno bolno . Zahvaćeno područje se također može otvoriti i formirati ranu, sličnu dekubitusu. Kako koža i tkivo oko rane odumiru, oštećenje se može širiti. Rane od kalcifilakse dugo zacjeljuju i mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Ako se ova rana inficira, infekcija se širi po cijelom tijelu i naš imunološki sistem počinje pretjerano reagirati. To nazivamo sepsom . Ovo je najopasnija i najsmrtonosnija komplikacija kalcifilakse.

Postoje li vrste kalcifilakse?

Da, postoje dvije glavne vrste kalcifilaksije, ovisno o tome kako se razvija.

1. Uremična kalcifilaksa

Ovo je najčešći tip . Često se javlja kod osoba koje su na dijalizi zbog terminalne bolesti bubrega. To znači da im bubrezi ne rade ispravno i da moraju biti priključeni na aparat za dijalizu kako bi se uklonili otpadni produkti iz krvi.

2. Neuremična kalcifilaksa

Ovaj tip je vrlo rijedak . Može se javiti kod osoba koje su u ranoj fazi bolesti bubrega, kod osoba koje su nedavno imale oštećenje jednog ili oba bubrega ili (vrlo rijetko) kod osoba koje uopće nemaju problema s bubrezima.

Koliko je ovo stanje često?

Kalcifilaksa je veoma rijetko stanje.Među ljudima na dijalizi, ovo se javlja kod oko 35 od 10.000 ljudi (oko jedne trećine od 1%). Na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama ima više od 1,5 miliona ljudi na dijalizi, tako da se svake godine prijavi oko 2.000 slučajeva kalcifilakse. Stanje je još rjeđe u zemljama sa niskom incidencijom bolesti bubrega.

Ali, iznenađujuće, žene imaju veći rizik od razvoja ove bolesti . Žene imaju dvostruko veću vjerovatnoću da je razviju nego muškarci.

Koji su simptomi ovoga?

Simptomi kalcifilakse uključuju:

• Jaka bol: Ovo je često vrlo bolno stanje. Bol može početi prije nego što se pojavi bilo kakav vidljivi znak povrede ili drugog oštećenja. Zahvaćeno područje može postati osjetljivo na pritisak ili dodir, što pogoršava bol.
• Promjene na koži (rane faze): To su područja kože koja postaju crvena, ljubičasta, smeđa ili crna. Ove promjene obično izgledaju kao mreža. Mogu se pojaviti plikovi, a zahvaćena koža može postati zadebljana i kožasta.
• Rane i čirevi (kasni stadij): Promjene na koži obično se pretvaraju u rane, koje se šire u obliku zvijezde. Ove rane često imaju neugodan miris. Mrtva koža i meso mogu pocrniti, stvoriti krastu i ljuštiti se.
• Problemi s vidom, unutrašnje krvarenje i oštećenje mišića: Vrlo rijetko, naslage kalcija mogu se pojaviti ne samo ispod kože, već i unutar tijela, uzrokujući druge probleme. Ako su naslage kalcija u očima, vid može biti oštećen. Ako su u unutrašnjim organima, mogu krvariti i oštetiti mišiće.
• Naslage kalcija u glavnim krvnim sudovima i srcu: Uobičajena komplikacija terminalne bolesti bubrega su naslage kalcija u glavnim krvnim sudovima i srčanim zaliscima. Rizik od ove pojave povećava se kada se razvije kalcifilaksa.

Pojavljuju se dvije glavne vrste lezija kalcifilaksije:

Kada dođe do povreda, one se često javljaju na jedan od dva načina:

• Centralna distribucija: Ove lezije se najčešće nalaze u abdomenu i bedrima. Češće su kod osoba s višim indeksom tjelesne mase (BMI) i kod žena. Oko 70% pacijenata s uremičnom kalcifilaksijom ima ove lezije centralne distribucije. U neuremičnim slučajevima, incidencija je oko 50%. U slučajevima kada postoji više ovih centralnih lezija, rizik od smrti je veći.
• Periferna distribucija: To su lezije koje se javljaju na ekstremitetima ruku i stopala, posebno na vrhovima prstiju. Kada su periferne lezije teške, ljekar može morati amputirati prst na ruci, nozi ili dio uda kako bi spriječio širenje oštećenja i izazivanje komplikacija opasnih po život.

Zašto se javlja kalcifilaksa? Koji su uzroci?

Tačan uzrok kalcifilakse još nije poznat , ali istraživanja pokazuju da je uzrokovana s više faktora. Ovi faktori zajedno uzrokuju kalcifilaksiju.

Ovi faktori mogu uključivati:

• Previše paratireoidnog hormona: Kada imate problema s bubrezima, vaše paratireoidne žlijezde pokušavaju održati stabilnim nivo kalcija u krvi. Kada to čine, proizvode više hormona koji je vašem tijelu potreban. To se naziva hiperparatireoidizam . Ovo se također može dogoditi kada vaše tijelo ne dobiva dovoljno vitamina D ili kalcija.
• Otkazivanje bubrega: Bubrezi koji ne rade ispravno remete hemijsku ravnotežu koja kontroliše kalcijum i fosfor u tijelu.
• Previše fosfora: Naša tijela koriste fosfor za različite hemijske procese, a bubrezi pomažu u kontroli nivoa fosfora.
• Određene vrste raka: Ovo se najčešće viđa u slučajevima kalcifilaksije, koja nije povezana s bolešću bubrega.
• Trauma: Ovo može biti uzrokovano povredom, medicinskim postupkom poput operacije ili intravenskom (IV) linijom.

Ko je najviše izložen riziku od ovoga? (Faktori rizika)

Postoji nekoliko faktora rizika i medicinskih stanja koja mogu biti povezana s kalcifilaksijom. To su:

• Problemi s bubrezima: Velika većina ljudi koji razviju kalcifilaksiju nalaze se u završnoj fazi zatajenja bubrega, kao i oni na dijalizi.
• Gojaznost: Ovo stanje povećava rizik od razvoja kalcifilakse.
• Dijabetes: Kada svakodnevno ubrizgavate inzulin, koža na mjestu ubrizgavanja može se oštetiti.
• Autoimune bolesti: Na primjer, bolesti poput lupusa, ulceroznog kolitisa i reumatoidnog artritisa.
• Bolest jetre: Hepatitis izazvan alkoholom, stanje uzrokovano zloupotrebom alkohola, također može biti faktor rizika.
• Varfarin: Ovaj lijek za razrjeđivanje krvi sprječava tijelo da koristi vitamin K. Vitamin K je neophodan za zgrušavanje krvi. Vitamin K također aktivira protein koji kontrolira naslage kalcija. Mnogi ljudi s terminalnom bolešću bubrega nemaju dovoljno vitamina K. Zbog toga se naslage kalcija lakše formiraju.
• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi se daju za smanjenje otoka i upale. Osobe koje razviju kalcifilaksiju često su nedavno uzimale kortikosteroide.

Koje su komplikacije kalcifilakse?

Kalcifilaksa može uzrokovati komplikacije kao što su:

• Nesanica
• Gubitak apetita
• Depresija
• Teški čirevi
• Infekcije
• Amputacija
• Sepsa

Kako doktori ovo dijagnosticiraju?

Doktor može posumnjati na kalcifilaksiju nakon pregleda vašeg stanja, simptoma i fizičkog pregleda. Ovaj fizički pregled može uključivati ​​pregled vaše kože ili područja ispod kože i opipavanje bilo kakvih promjena. Također će vas pitati o vašoj medicinskoj historiji i pokušati dijagnosticirati kalcifilaksiju. Kada ljekar posumnja na ovo, zatražit će medicinske testove kako bi saznao više.

Koji se testovi rade?

Ljekar može zatražiti ove testove:

• Biopsija kože:

Najpouzdaniji način za dijagnosticiranje kalcifilakse je uzimanje malog uzorka (obično oko 4 do 5 milimetara duboko) kože i tkiva ispod nje. Ljekar će obično uzeti uzorak s ruba rane ili kožne lezije. Ovaj uzorak se pregleda pod mikroskopom, a određene supstance se koriste za izazivanje promjena boje ili hemijskih promjena kako bi se potvrdila dijagnoza.

Ako već imate terminalnu bolest bubrega i imate teške lezije s crnom krastom, biopsija možda neće biti potrebna.

• Laboratorijsko testiranje:

Analize krvi i urina pomažu u dijagnosticiranju bolesti, procjeni težine bolesti i određivanju najboljeg tretmana. Testovi koje ljekari najčešće koriste su:

• Testovi funkcije bubrega: Ovi testovi analiziraju urin kako bi se utvrdilo koliko dobro vaši bubrezi funkcionišu.
• Mineralni i koštani parametri: Analiza kalcija, fosfora, paratireoidnog hormona i vitamina D može odrediti težinu bolesti.
• Testovi funkcije jetre: Kada ne možete uzimati lijekove koje filtriraju vaši bubrezi, sljedeća opcija je uzimanje lijekova koje filtrira vaša jetra. Testovi funkcije jetre pomažu ljekarima da utvrde da li je sigurno davati vam lijekove koji zavise od jetre.
• Markeri imunološkog sistema:Ovaj test traži znakove da se vaše tijelo bori protiv infekcije. Također može pomoći u otkrivanju autoimunih bolesti.
• Markeri koagulacije krvi: Analiza koliko se dobro vaša krv zgrušava (ili ne zgrušava) je korisna, jer može otkriti mogućnost unutrašnjeg krvarenja ili drugih problema.

• Slikovni testovi:

Ljekar može zatražiti slikovne testove, kao što su rendgenski snimci ili skeniranje gustoće kostiju, ali oni nisu uobičajeni. Slikovni testovi se najvjerovatnije rade kada drugi testovi ne daju odgovore koji mogu pomoći u dijagnozi.

Kako se ovo liječi? (Liječenje)

Budući da istraživači još uvijek ne razumiju u potpunosti kalcifilaksiju, postoje ograničene smjernice o najboljem liječenju. Trenutno ne postoji lijek za ovo stanje, ali ako je liječenje uspješno, vaši simptomi mogu nestati.

Obično se ljekari fokusiraju na ove stvari:

Njega rana

Glavne stvari su spriječiti infekciju i pomoći rani da zacijeli. To može uključivati ​​nekoliko naprednih tretmana, na primjer:

• Hiperbarična terapija kisikom: Ovo uključuje smještaj u hermetički zatvorenu komoru koja sadrži 100% kisika (umjesto normalne koncentracije kisika od oko 20%). Pritisak u komori je također nešto viši od normalnog. Ovo je vrlo učinkovit način za poticanje zacjeljivanja rana.
• Debridement: Ovo je uklanjanje mrtvog ili umirućeg tkiva iz rane. Ovo pomaže u sprečavanju infekcije i podstiče zacjeljivanje rane. U težim slučajevima, ovo može zahtijevati operaciju.
• Presađivanje kože i tkiva: U slučajevima kada je izgubljeno mnogo tkiva, presađivanje uzeto s drugih dijelova tijela može pomoći u popravljanju i zacjeljivanju rane.
• Antibiotici: Ovi lijekovi pomažu u zaustavljanju bakterijskih infekcija.

Kontrola boli

Kalcifilaksa je izuzetno bolno stanje . Može vam otežati odmor i oporavak tijela. Doktori obično prepisuju opioidne lijekove protiv bolova za kalcifilaksiju.

Natrijum tiosulfat

Ovaj lijek se daje kroz venu (IV). Može pomoći u uklanjanju naslaga kalcija iz krvnih sudova ili drugih tkiva.

Liječenje problema s kostima i mineralima

Održavanje minerala u krvi na pravom nivou i ravnoteži je veoma važno za sprečavanje komplikacija i problema. To uključuje sprečavanje da nivo paratireoidnog hormona padne prenisko ili previsoko. U nekim slučajevima, operacija može biti potrebna za uklanjanje jedne ili više paratireoidnih žlijezda.

Dijaliza

Ovo je tretman koji uklanja otpadne proizvode iz krvi kada vaši bubrezi ne rade ispravno.

Upravljanje prehranom

Veoma je važno spriječiti pothranjenost ili nedostatak hranjivih tvari koji se mogu javiti kod problema s bubrezima i srodnih stanja.

Upravljanje lijekovima

Važno je pregledati sve lijekove koje uzimate kako biste izbjegli potencijalne nuspojave i probleme. Ovo je posebno važno ako uzimate varfarin ili druge lijekove koji povećavaju rizik od kalcifilakse.

Postoje li ikakvi neželjeni efekti tretmana?

Vaš ljekar vam može najbolje objasniti moguće komplikacije i nuspojave. Budući da je kalcifilaksa slabo shvaćeno stanje, komplikacije i nuspojave mogu biti nepredvidive i uveliko variraju od osobe do osobe.

Neke od nuspojava i komplikacija koje se mogu pojaviti su:

• Infekcije: Ovo se odnosi na infekcije koje se mogu javiti povezane s medicinskim postupcima, dijalizom ili operacijom, a ne na infekcije rana uzrokovane kalcifilaksijom.
• Nuspojave natrijum tiosulfata: To uključuje mučninu, povraćanje, probleme s ravnotežom tekućine, nizak krvni pritisak i probleme s kiselošću krvi. Ljekari bi trebali biti svjesni ovih problema, posebno kod osoba sa srčanim bolestima. U mnogim slučajevima, ovi se problemi mogu riješiti promjenom doze ovog lijeka ili liječenjem nuspojava.

Zar se ovo ne može spriječiti?

Budući da istraživači ne razumiju u potpunosti uzroke kalcifilakse, teško je spriječiti ovo stanje. Međutim, ljekari često preporučuju minimiziranje faktora rizika, poput održavanja normalnih nivoa kalcija i fosfata.

Šta se dešava ako imam kalcifilaksiju? Kakva je budućnost?

Nažalost, zbog nedostatka razumijevanja bolesti, prognoza za kalcifilaksiju je uglavnom negativna. Mnogi ljudi s kalcifilaksijom gube sposobnost hodanja i većinu vremena provode u invalidskim kolicima ili krevetu.

Oko polovina ljudi s kalcifilaksijom ne preživi duže od godinu dana. Sepsa je vodeći uzrok smrti.

Međutim, ovisno o prirodi bolesti, šansa za preživljavanje od godinu dana može se povećati ili smanjiti. Evo uvjeta i šansi:

• Neuremična kalcifilaksa (nije povezana sa završnom fazom bubrežne bolesti):Osobe koje razviju kalcifilaksiju bez terminalne bolesti bubrega imaju manju vjerovatnoću da umru u roku od godinu dana. U slučajevima neuremijske kalcifilaksije, rizik od smrti u roku od godinu dana je između 25% i 45%. U slučajevima uremijske kalcifilakse, rizik od smrti je između 45% i 80%.
• Čirevi i rane: U završnim fazama kalcifilakse, promjene na koži razvijaju se u čireve i rane. Što se kasnije postavi dijagnoza, to su prognoze lošije. Samo oko 20% ljudi s čirima ili ranama preživi više od šest mjeseci.
• Debridement rane (uklanjanje mrtvog tkiva): Postoje dokazi da ova vrsta njege rana povećava preživljavanje. Jednogodišnja stopa preživljavanja za one koji su podvrgnuti debridementu bila je nešto više od 61%, u poređenju sa oko 27% za one koji nisu.

Koliko dugo traje ova situacija?

Kalcifilaksa je hronično, doživotno stanje koje trenutno nema lijeka . Međutim, u nekim slučajevima, bolest može ući u remisiju nakon liječenja. Istraživači ne znaju koliko dugo se remisija može održati.

Kako da se brinem o sebi?

Veoma je važno da se što bliže pridržavate uputa svog ljekara kada je u pitanju kalcifilaksa. Trebali biste biti posebno oprezni u vezi s njegom rana, održavajući sve rane ili čireve čistima i zaštićenima od infekcije. Također biste trebali razgovarati sa svojim ljekarom o hrani koju jedete, lijekovima koje uzimate i svim novim dodacima prehrani ili kućnim lijekovima koje razmatrate.

Kada trebam posjetiti doktora?

Razgovarajte sa svojim ljekarom u ovim slučajevima:

• Ako mislite ili znate da ste u riziku od razvoja kalcifilakse, to je u redu.
• Ako već znate da imate ovu bolest.
• Ako primijetite bilo kakve nove bolne tačke ili područja.
• Ako primijetite promjenu boje kože.
• Ako primijetite bilo kakve promjene na koži ili ispod kože.

Vaš ljekar je najbolji izvor informacija o vašim faktorima rizika, o simptomima na koje trebate obratiti pažnju i kada potražiti medicinski savjet. On može rano prepoznati kalcifilaksiju, što vam može pomoći u liječenju.

Kada trebam ići na hitnu pomoć?

Ako imate kalcifilaksiju, vaš ljekar će vam reći kada da pozovete njegovu ordinaciju u vezi s njegom rane ili kada da potražite hitnu medicinsku pomoć. Najvažnije stvari na koje treba obratiti pažnju su znaci infekcije ili problemi oko rane. To uključuje:

• Otok ili crvenilo oko rane je u redu.
• Ako osjetite toplinu kada dodirnete područje oko rane.
• Ako iz rane izlazi tekućina i/ili postoji loš miris.
• Ako se na rani formira crna krasta.

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Neka pitanja koja biste mogli postaviti svom ljekaru su:

• Koju vrstu kalcifilakse imam?
• Koji je najbolji tretman za mene?
• Možete li me povezati s resursima koji mi mogu pomoći tokom moje bolesti?
• Kakvi su izgledi za nekoga u mojoj situaciji?

Poruka za ponijeti kući

Kalcifilaksa može biti teška za razumjeti, jer postoje ograničena istraživanja i informacije o njoj. Razgovor sa svojim ljekarom može vam pomoći da je bolje razumijete i znate šta možete očekivati. Kalcifilaksa može biti složeno, teško lječivo stanje, ali postoje mogućnosti liječenja koje vam mogu pomoći. Ako se osjećate pod stresom zbog toga, razgovor sa savjetnikom može vam pomoći da upravljate svojim osjećajima. Zapamtite, niste sami i važno je dobiti pravi medicinski savjet i podršku.

Kalcifilaksa , bolest bubrega, bolest kože, krvni sudovi, kalcij, dijaliza, rane