Šta trebate znati o Castlemanovoj bolesti

Jeste li ikada imali kvržicu, ono što mi zovemo "kvržica", na vratu, pazuhu ili preponama? Ponekad se ovakve kvržice pojave kada imate običnu prehladu ili neku vrstu infekcije. To je normalno. Ali ako imate ovakve otečene kvržice bez razloga, dugo vremena, a uz to se osjećate umorno i gubite na težini, trebali biste biti malo zabrinuti. Danas ćemo govoriti o rijetkom stanju na koje se može posumnjati u takvim trenucima. To je Castlemanova bolest.

Jednostavno rečeno, šta je Castlemanova bolest?

Zamislite da je naše tijelo poput države. Tada je naš imunološki sistem vojska koja štiti tu državu. Kada klica (neprijatelj) uđe u tijelo izvana, ova vojska ide u bitku i pobjeđuje tog neprijatelja. Kada se bitka završi, vojska se vraća u kasarnu i utihne. To se dešava u tijelu zdrave osobe.

Ali kod nekoga ko ima Castlemanovu bolest, situacija je drugačija. Ovdje se dešava da se vojska koja je otišla u rat, imunološki sistem, ne smiruje čak ni nakon što je bitka završena. Oni ostaju aktivni. Kao da su uvijek spremni za rat. To uzrokuje dugotrajnu upalu u tijelu. To može oštetiti naše organe.

U međuvremenu, naši limfni čvorovi, te male stvari, su poput vojnih baza. Oni obavljaju mnogo posla, poput filtriranja klica i skladištenja imunoloških ćelija. Sada, budući da imunološki sistem stalno radi, ovi limfni čvorovi također stalno rade. Kao rezultat toga, ćelije u njima počinju prekomjerno rasti. Zato limfni čvorovi otiču kod Castlemanove bolesti. To nije samo oticanje, već čak uzrokuje i promjene u tkivu tih limfnih čvorova.

Koji su glavni tipovi Castlemanove bolesti?

Casselmanova bolest se dijeli na dva glavna tipa. Simptomi i tretmani za svaki od njih su veoma različiti. Stoga je važno precizno razumjeti ova dva tipa.

Postoje li podtipovi multicentrične Castlemanove bolesti (MCD)?

Da, MCD se dalje dijeli na nekoliko podtipova. Ova klasifikacija se vrši na osnovu uzroka i drugih stanja koja se javljaju s njim.

• MCD povezan s POEMS-om: POEMS je vrlo rijedak poremećaj krvi. Ponekad se MCD može javiti zajedno s POEMS-om.
• MCD povezan s HHV-8: Ovo je uzrokovano infekcijom virusom koji se zove Humani herpes virus-8 (HHV-8). Ovaj tip je posebno čest kod osoba koje su zaražene HIV-om ili koje imaju oslabljen imunitet iz drugih razloga.
• Idiopatski MCD (iMCD): Medicinski termin " idiopatski " znači "nije pronađen uzrok". Većina pacijenata s MCD-om ima ovaj tip. To znači da tačan uzrok još nije poznat.

Ova vrsta iMCD-a se dalje dijeli u tri manje kategorije:

1. iMCD povezan sa TAFRO-om: TAFRO je naziv izveden iz kombinacije nekoliko simptoma. To su trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi), anasarka (oticanje tijela vodom), groznica (povišena temperatura), disfunkcija bubrega (slabljenje funkcije bubrega) i organomegalija (uvećanje jetre ili slezene).

2. iMCD sa idiopatskom plazmocitno-limfadenopatijom (iMCD-IPL): Kod ovog tipa, broj trombocita može biti povišen. Također može doći do prekomjerne proizvodnje antitijela od strane bijelih krvnih zrnaca.

3. iMCD, nije drugačije specificiran (iMCD-NOS): Pacijenti sa iMCD-om koji nisu povezani sa TAFRO i za koje se ne može pronaći drugi specifičan uzrok spadaju u ovu kategoriju.

Koji bi mogli biti simptomi ove bolesti?

Simptomi variraju ovisno o vrsti Castlemanove bolesti koju imate.

Unicentrična Casselmanova bolest (UCD) obično nema simptome . Jedini znak je otečeni limfni čvor (adenoid). Ponekad se simptomi (npr. bol, otežano disanje) javljaju samo kada otečeni limfni čvor pritisne drugi organ.

Međutim, kod multicentrične Castlemanove bolesti (MCD), simptomi su očigledniji. Pored otečenih žlijezda, možete osjetiti:

• Česta groznica
• Osjećaj ekstremnog umora i iscrpljenosti bez ikakvog razloga (ovo može biti i zbog anemije)
• Prekomjerno znojenje noću
• Mučnina i povraćanje
• Neočekivani gubitak težine
• Oticanje nogu, gležnjeva ili abdomena
• Uvećana slezena (splenomegalija) ili uvećana jetra (hepatomegalija)
• Utrnulost u rukama i stopalima (periferna neuropatija)

Zašto se javlja ova bolest? Postoje li faktori rizika?

U stvari, naučnici još nisu pronašli specifičan uzrok unicentrične Castlemanove bolesti (UCD) .

Multicentrična Castlemanova bolest (MCD) povezana je sa spomenutim virusom HHV-8 . Međutim, istraživači još uvijek istražuju da li druge infekcije, genske mutacije ili autoimuni odgovori mogu biti odgovorni za nepoznati tip iMCD-a.

Kada su u pitanju faktori rizika, ne postoje poznati faktori rizika za UCD i iMCD. Međutim, ako imate HIV infekciju ili neki drugi oslabljen imunološki sistem, imate veći rizik od razvoja MCD povezane s HHV-8.

Iako se ova bolest može razviti kod ljudi bilo koje dobi, najčešća je kod osoba između 30 i 60 godina .

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Castlemanova bolest može neznatno povećati rizik od razvoja drugih stanja, posebno karcinoma , poput limfoma, karcinoma limfnog sistema.

Osim toga, osobe s UCD-om imaju rizik od razvoja rijetkog, ali ozbiljnog stanja kože koje se naziva paraneoplastični pemfigus (PNP). Osobe s MCD-om imaju povećan rizik od razvoja raznih infekcija. Ako se ne liječe, ove infekcije mogu uzrokovati oštećenje organa, pa čak i smrt.

Ali ne brinite, vaš ljekar će stalno pratiti ovo stanje i preduzeti potrebne korake kako bi što više spriječio ove komplikacije.

Kako ljekar tačno dijagnosticira ovu bolest?

Budući da su simptomi Castlemanove bolesti slični simptomima drugih bolesti, poput prehlade ili gripe, ljekar će prvo provjeriti da li postoje uobičajene bolesti. Tek tada će posumnjati na Castlemanovu bolest i provesti specifične testove.

Uglavnom se izvode sljedeći testovi:

• Laboratorijski testovi: Vaša krv će biti pregledana pod mikroskopom kako bi se provjerile abnormalnosti u broju krvnih zrnaca i druge abnormalnosti. Ako se sumnja na MCD povezanu s HHV-8, može se uraditi i HIV test.
• Slikovni testovi: CT i PET skeniranje mogu pomoći u određivanju lokacije otečenih limfnih čvorova u tijelu. Također mogu provjeriti uvećanje organa poput jetre i slezene.
• Biopsija limfnog čvora: Ovo je jedini i najdefinitivniji način da se potvrdi bolest . To uključuje uzimanje vrlo malog komadića tkiva iz otečenog limfnog čvora i pregled pod mikroskopom. Ovo zatim može sa sigurnošću utvrditi da li postoje neke specifične promjene ćelija povezane s Casselmanovom bolešću.

Koji su tretmani za ovo?

Metode liječenja se potpuno razlikuju ovisno o vrsti bolesti.

Liječenje unicentrične Casselmanove bolesti (UCD)

Glavni i najuspješniji tretman za UCD je hirurško uklanjanje zahvaćenog limfnog čvora . U većini slučajeva, bolest se potpuno izliječi nakon ove operacije.

Ponekad, ako je tumor velik, prije operacije se daje radioterapija ili imunoterapija kako bi se smanjio i olakšalo njegovo uklanjanje.

Ako se kvržica nalazi na mjestu koje se ne može ukloniti operacijom i nemate simptome, vaš ljekar može odlučiti da je ne liječi i samo da je posmatra. Međutim, za nekoga ko nije kandidat za operaciju, a i dalje ima simptome, može se primijeniti isti tretman kao i za MCD.

Liječenje multicentrične Casselmanove bolesti (MCD)

Budući da se MCD širi na više dijelova tijela, ne može se izliječiti operacijom ili radioterapijom. Stoga se koriste drugi tretmani. Liječenje ovisi o tome imate li HHV-8 i koliko je bolest teška.

Uglavnom se pružaju sljedeći tretmani:

• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi pomažu u kontroli simptoma smanjenjem upale u tijelu.
• Hemoterapijski lijekovi: Oni djeluju tako što kontroliraju brzinu kojom ćelije u limfnom sistemu prebrzo rastu. Rituksimab se obično koristi za MCD povezanu s HHV-8.
• Imunoterapija: Ovi tretmani djeluju smirujući preaktivni imunološki sistem vašeg tijela. Siltuximab (Sylvant®) je jedini lijek odobren za iMCD.
• Antivirusni lijekovi: Ako imate MCD povezanu s HHV-8, mogu vam se dati ovi lijekovi za kontrolu HIV-a ili HHV-8 infekcije.

U koje vrijeme trebam posjetiti doktora?

Ako primijetite kvržicu ili izbočinu na vratu, pazuhu ili preponama koju možete napipati, obavezno obavijestite svog ljekara o tome.

Također, ako simptomi spomenuti u ovom članku, poput neobjašnjive groznice, gubitka težine i pretjeranog umora, potraju nekoliko sedmica, obavezno potražite savjet liječnika.

Da li je moguće živjeti s ovom bolešću?

Odgovor na ovo pitanje zavisi od vrste Casselmana koju imate.

Osoba s UCD-om može očekivati ​​vrlo dobre ishode . Kada se tumor hirurški ukloni, bolest se često potpuno izliječi. Nakon liječenja, ovo neće utjecati na vaš normalan životni vijek.

Prognoza za osobe s MCD-om je pomalo komplicirana . Varira ovisno o vrsti i težini bolesti. Kod nekih, simptomi mogu iznenada postati ozbiljni i opasni po život. Kod drugih, simptomi mogu trajati dugo, ali postoji nada. Između 65% i 75% osoba kojima je dijagnosticiran MCD živi duže od pet godina . To se poboljšava s novim tretmanima.

Ne postoji jednostavan, univerzalni odgovor za Casselmanovu bolest. To će zavisiti od vašeg iskustva, vrste bolesti koju imate i da li imate druga stanja, kao što su HIV, TAFRO ili POEMS. Ponekad će operacija i stalno medicinsko praćenje biti dovoljni. Ili ćete možda morati primati više tretmana tokom života. Stoga je najbolje da otvoreno razgovarate sa svojim ljekarom o svom stanju, liječenju i budućnosti.