Jeste li čuli za hroničnu limfocitnu leukemiju (HLL)? Hajde da o tome detaljnije razgovaramo!

Osjećate li se ponekad jako umorno? Ili često imate temperaturu? Imate li male kvržice koje se osjećaju kao da su vam na vratu, ispod pazuha ili u preponama? To bi mogli biti znaci hronične limfocitne leukemije, ili skraćeno KLL . Ali ne brinite, jer ako imate sve ove simptome, to ne znači da imate ovu bolest. Ali vrlo je važno biti svjestan ovakvih stvari. Zato hajde da danas razgovaramo o KLL-u na jednostavan način, u redu?

Šta je hronična limfocitna leukemija (HLL)? Jednostavno rečeno...

Hronična limfocitna leukemija (HLL) je vrsta raka krvi . To je najčešći tip leukemije kod odraslih. Krvne ćelije se proizvode u koštanoj srži. Ovo stanje nastaje kada limfociti, vrsta zdravih bijelih krvnih zrnaca u koštanoj srži, postanu abnormalni, što znači da se mijenjaju i postaju kancerogeni. Ove kancerogene ćelije se nekontrolisano množe, istiskujući zdrave krvne ćelije i trombocite, koji pomažu u zgrušavanju krvi.

HLL se najčešće javlja kod osoba starijih od 65 godina. Međutim, ponekad se može javiti i kod osoba mlađih od 30 godina. Štaviše, neki ljudi mogu imati HLL bez ikakvih simptoma . Mnogi ljudi saznaju za ovo stanje kada urade analizu krvi za neko drugo oboljenje ili tokom rutinskog godišnjeg ljekarskog pregleda.

Trenutno ne postoji lijek za HLL. Ali to nije razlog za zabrinutost. Tokom protekle decenije, ljekari su razvili nove tretmane koji mogu kontrolisati HLL i dovesti je u remisiju . Ovi tretmani su omogućili ljudima sa HLL da žive mnogo duže.

Koje su glavne vrste HLL-a?

U našem tijelu postoje dvije glavne vrste bijelih krvnih zrnaca, koje se nazivaju limfociti. HLL se može razviti samo u jednoj od ove dvije vrste.

• B-limfociti (B-ćelije): To su ćelije koje proizvode antitijela, vrstu proteina koji prepoznaje i bori se protiv štetnih klica, bakterija, virusa, pa čak i ćelija raka.
• T-limfociti (T-ćelije): Oni kontrolišu imunološki sistem našeg tijela. Oni također pronalaze i direktno uništavaju abnormalne ćelije, poput ćelija raka.

Najčešći tip HLL-a je B-ćelijska HLL . Postoji i povezano stanje koje utiče na T-ćelije, a naziva se T-ćelijska prolimfocitna leukemija (PLL). Međutim, osobe sa PLL-om razvijaju simptome brže od osoba sa B- ćelijskom HLL-om.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva HLL?

U stvari, hronična limfocitna leukemija (HLL) je jedan od najčešćih tipova leukemije kod odraslih. U Sjedinjenim Američkim Državama, bolest pogađa oko 5 od 100.000 ljudi. Američko društvo za rak procjenjuje da će samo u 2023. godini biti oko 18.700 novih slučajeva HLL. Da bismo ovo stavili u perspektivu, očekuje se da će u 2023. godini biti prijavljeno više od 238.000 novih slučajeva raka pluća (jednog od najčešćih karcinoma). Dakle, iako HLL možda ne izgleda tako često, to je jedan od najčešćih tipova leukemije.

Koji su simptomi HLL-a?

Kao što smo ranije spomenuli, neki ljudi mogu imati HLL bez ikakvih simptoma . Može proći nekoliko mjeseci ili čak godina prije nego što se simptomi pojave. Najčešći simptomi su:

• Umor: HLL može uticati na crvena krvna zrnca, uzrokujući anemiju. Umor je čest simptom anemije.
• Groznica: Groznica je znak infekcije. Budući da HLL utiče na zdrava bijela krvna zrnca, veća je vjerovatnoća da ćete dobiti infekcije.
• Otečeni limfni čvorovi u vratu, pazuhu, preponama ili abdomenu.
• Noćno znojenje.
• Neobjašnjiv gubitak težine.
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara: HLL može uticati na vašu jetru ili slezenu. Kada se ćelije raka nakupljaju u ovim organima, one mogu oticati.

Zašto se razvija HLL? Koji su faktori rizika?

Hronična limfocitna leukemija (HLL) se razvija kada se tokom života dogode određene mutacije ili promjene u našim hromozomima i genima. Međutim, medicinski istraživači još uvijek nisu sigurni šta uzrokuje ove promjene. Međutim, identifikovali su nekoliko faktora rizika koji mogu uticati na nju:

• Porodična anamneza: Istraživanja su pokazala da ako neko od vaših bliskih rođaka, odnosno vaša majka, otac, braća i sestre ili djeca, ima HLL, vaš rizik od razvoja HLL-a može se povećati za dva do četiri puta.
• Starost: U prosjeku, pacijenti imaju oko 71 godinu kada im se dijagnosticira HLL.
• Spol: Muškarci imaju veću vjerovatnoću da razviju HLL.
• Izloženost hemikaliji Agent Orange: Istraživanja su pokazala vezu između hemikalije Agent Orange, hemikalije korištene tokom Vijetnamskog rata, i hronične limfocitne leukemije (CLL).
• Monoklonska B-ćelijska limfocitoza:U ovom stanju, imate više jedne vrste B-ćelija u krvi nego što je normalno. Ako imate ovo stanje, imate mali rizik od razvoja hronične limfocitne leukemije (HLL).

Koje su moguće komplikacije HLL-a?

HLL utiče na vaša crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite. Razmislite o tome, crvena krvna zrnca prenose kisik po cijelom tijelu. Bijela krvna zrnca nas štite od bolesti. Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi. Dakle, kada izgubite ova zdrava krvna zrnca i trombocite, možete imati komplikacije poput:

• Limfom: Između 2% i 10% ljudi s kroničnom limfocitno leukemijom (HLL) može razviti vrstu raka koja se naziva limfom.
• Rak kože, rak pluća ili rak debelog crijeva: HLL slabi vaš imunološki sistem, čineći ga manje sposobnim da vas zaštiti od napadača, uključujući ćelije raka. To može povećati rizik od razvoja drugih vrsta raka.
• Anemija: Anemija se može razviti kada nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca za prenos kiseonika po tijelu.
• Trombocitopenija: HLL može uticati na opskrbu trombocitima. To može uzrokovati krvarenje.
• Česte infekcije: Bez dovoljno zdravih bijelih krvnih zrnaca, veća je vjerovatnoća da ćete razviti bakterijske, gljivične ili virusne infekcije.
• Autoimune bolesti: Neke osobe sa HLL mogu razviti stanja poput autoimune hemolitičke anemije.

Kako se postavlja dijagnoza HLL-a?

Kada odete kod ljekara, on ili ona će vas pitati o vašim simptomima. Zatim će obaviti fizički pregled i možda će vam naložiti neke testove, kao što su:

• Kompletna krvna slika (KKS) i diferencijalna krvna slika: Ovaj test mjeri broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita u krvi. Također provjerava količinu hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim zrncima.
• Razmaz periferne krvi: Medicinski laboratorijski tehničar pregleda vaše krvne ćelije pod mikroskopom kako bi provjerio prisustvo ćelija raka.
• Protočna citometrija: Ovaj laboratorijski test može pružiti više informacija o vašim krvnim zrncima. Kod hronične limfocitne leukemije (HLL) se koristi kako bi se tačno utvrdilo da li vaša bijela krvna zrnca sadrže HLL ćelije.
• Genetski testovi:Doktori koriste testove poput fluorescentne in situ hibridizacije (FISH) i teškog lanca imunoglobulina (IGHV) kako bi ispitali vaše hromosome i gene. Razumijevanje promjena koje su se dogodile u ovim hromosomima i genima pomaže doktorima da odluče kako liječiti hroničnu limfocitnu leukemiju (HLL).

Stadiji HLL-a

Doktori određuju stadij raka kako bi planirali liječenje i predvidjeli prognozu. Postoje dvije glavne metode koje se koriste za određivanje stadija HLL-a: Raijev sistem stadija i Binetov sistem stadija .

Ponekad, kada čitate ove faze u brojevima i slovima, možete se osjećati pomalo uplašeno i nelagodno. Možda ćete čak pomisliti: "Je li moja bolest ovako opisana u formuli?" Doktori to razumiju. Ako vam nije jasno šta se govori ili ako vam je to opterećujuće, zamolite svog ljekara da vam objasni kako se ovaj sistem faza primjenjuje na vaše stanje.

Rai sistem staging-a

Ova metoda klasificira HLL prema vjerovatnoći pogoršanja i potrebi liječenja:

• Nizak rizik (ranije poznat kao Rai stadij 0): Imate limfocitozu (povećanje broja limfocita) i postoje abnormalne bijele krvne stanice u krvi i/ili koštanoj srži.
• Srednji rizik (ranije poznat kao Rai stadij I ili stadij II): Imate limfocitozu, otečene limfne čvorove i uvećanu slezenu i/ili jetru.
• Visok rizik (ranije poznat kao Rai stadij III): Imate anemiju ili trombocitopeniju (nizak broj trombocita).

Binet sistem staging-a

Ova metoda se zasniva na broju vaših krvnih zrnaca i trombocita, kao i na broju područja sa otečenim limfnim čvorovima u vašem tijelu:

• Stadij A: Nemate anemiju (nizak broj crvenih krvnih zrnaca) niti nizak broj trombocita. Međutim, imate otečene limfne čvorove na najmanje dva mjesta na tijelu. Na primjer, možete imati otečene limfne čvorove u vratu i preponama.
• Stadij B: Postoje otečeni limfni čvorovi na tri mjesta na tijelu, ili su jetra ili slezena otečene. Međutim, nema anemije, a nivo trombocita je normalan.
• Stadij C: Imate anemiju i otečene limfne čvorove na tri ili više mjesta na tijelu.

Kako se liječi HLL?

Mogućnosti liječenja određuju se vašim simptomima i rezultatima testova. Na primjer, ako imate hroničnu limfocitnu leukemiju (HLL) u ranom stadiju, vaš ljekar može preporučiti "budno čekanje/aktivni nadzor".Možete se odlučiti za metodu koja se zove "praćenje". To uključuje pažljivo praćenje vašeg općeg zdravstvenog stanja, simptoma i rezultata testova bez započinjanja liječenja.

Rezultati genetskih testova također mogu utjecati na odluke o liječenju. Na primjer, određene genetske promjene mogu značiti da se vaše stanje može brzo pogoršati ili da standardni tretmani za HLL možda neće djelovati onako dobro kako se očekuje.

Najčešći tretmani za HLL su ciljana terapija i hemoterapija . Ponekad se radioterapija koristi za smanjenje simptoma HLL-a. Svaki od ovih tretmana može izazvati različite nuspojave. Vaš ljekar će vam jasno objasniti koristi, nuspojave i moguće dugoročne komplikacije tretmana koji primate.

Ciljana terapija

Ovaj tretman djeluje ciljano na ćelije raka. Kod hronične limfocitne leukemije, ovaj tretman djeluje tako što zaustavlja rast kancerogenih bijelih krvnih zrnaca. Neke ciljane terapije ubijaju ćelije raka bez oštećenja zdravih ćelija. Neki od lijekova koji se koriste za ovo su:

• Terapija inhibitorima Brutonove tirozin kinaze (BTK): Ovaj tretman blokira enzim koji pomaže B-ćelijama da proizvode više bijelih krvnih zrnaca. Primjeri: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) i zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Terapija inhibitorima BCL2: Lijek venetoklaks (Venclexta®) blokira protein zvan BCL2 koji se nalazi u ćelijama leukemije, uključujući i CLL ćelije. Ovaj tretman može ubiti ćelije leukemije ili ih učiniti osjetljivijima na druge lijekove protiv raka.
• Terapija monoklonskim antitijelima: Ovo je vrsta imunoterapije. Monoklonska antitijela su vrsta antitijela napravljenih u laboratoriji. Ona zaustavljaju rast ćelija raka ili ubijaju ćelije raka. Primjeri: rituksimab (Rituxan®) i obinutuzumab (Gazyva®) .

Kemoterapija

Vaš ljekar može koristiti hemoterapiju kao primarni tretman za hroničnu limfocitnu leukemiju. Neki od najčešćih hemoterapijskih lijekova koji se koriste za HLL su:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Chlorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Ciklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustin (Bendamustine - Treanda®)

Imunoterapija

Ova metoda liječenja djeluje tako što obnavlja ili jača vaš imunološki sistem, pomažući u uništavanju ćelija raka ili usporavanju njihovog rasta.

Za HLL koja nije reagovala na hemoterapiju, koja se vratila (recidivirala) ili se pogoršava, lekari mogu koristiti imunoterapijski lek lenalidomid (Revlimid®) .

Medicinski istraživači također proučavaju terapiju himernim antigenskim receptorom (CAR-T) za pacijente s kroničnom limfocitno leukemijom (HLL) koji ne reaguju na standardne tretmane.

Koliko dugo možete živjeti sa HLL-om?

Hronična limfocitna leukemija (HLL) obično napreduje vrlo sporo. Možete živjeti s HLL godinama prije nego što se pojave simptomi. Nakon što se simptomi pojave, ljekari imaju vrlo efikasne tretmane koji mogu dovesti HLL u remisiju . Ova remisija od HLL obično traje nekoliko godina prije nego što se bolest vrati. Međutim, vaš ljekar može preporučiti druge tretmane koji mogu ponovo dovesti HLL u remisiju. HLL nije potpuno izlječiva, ali ljudi s ovom bolešću mogu živjeti dug i ispunjen život.

Nacionalni institut za rak procjenjuje da je 87,9% pacijenata sa hroničnom limfocitnom leukemijom (HLL) živo pet godina nakon dijagnoze. Međutim, kada se razmatraju ove stope preživljavanja, važno je zapamtiti da su to procjene zasnovane na iskustvu velike grupe pacijenata sa HLL. Mnogi faktori mogu uticati na ove stope preživljavanja, uključujući vaše opšte zdravstveno stanje, stadij bolesti prilikom dijagnoze i koliko dobro vaša bolest reaguje na liječenje. Ako imate pitanja, pitajte svog ljekara šta možete očekivati ​​na osnovu vaše situacije.

Šta se dešava u završnoj fazi HLL-a?

Termin "završna faza" znači da tretmani više nisu efikasni u kontroli ili zaustavljanju HLL bolesti. U tom trenutku možete imati infekcije opasne po život ili nekontrolisano krvarenje koje ljekari možda neće moći izliječiti.

Može li se ova situacija spriječiti?

Trenutno ne postoji poznati način za sprječavanje HLL-a.

Kakav je život sa HLL-om?

Zavisi od vaše situacije. Možete imati HLL bez ikakvih simptoma. Ako imate simptome, postoje tretmani za njihovo smanjenje i upravljanje bolešću. Međutim, bolest neće potpuno nestati.

Evo nekoliko prijedloga koji vam mogu pomoći dok živite s HLL-om:

• Zaštitite se od infekcija:Osobe sa HLL imaju povećan rizik od razvoja infekcija. Neke infekcije mogu biti opasne po život. Pitajte svog ljekara o tome koje su vakcine prave za vas.
• Obratite pažnju na svoje opće zdravstveno stanje: Možda imate povećan rizik od razvoja raka kože, raka pluća ili raka debelog crijeva. Pitajte svog ljekara o testovima za skrining raka.
• Upravljanje stresom: Mnogi ljudi s HLL-om prolaze kroz cikluse remisije i recidiva. Kako bolest napreduje, možete osjećati anksioznost i strah. Ako je tako, pitajte svog ljekara o programima ili uslugama koje vam mogu pomoći u upravljanju stresom.
• Jedite zdravu hranu: Neki simptomi HLL-a mogu uzrokovati gubitak apetita. Razgovarajte sa svojim ljekarom o savjetovanju s nutricionistom. Ako imate dobar apetit, pokušajte jesti uravnoteženu prehranu koja uključuje nemasne proteine, cjelovite žitarice, voće i povrće te zdrave masti. Ovo može poboljšati vaše cjelokupno zdravlje.
• Vježbanje: Vježbanje vam pomaže u upravljanju stresom i održava vas sretnima.
• Odmor: HLL može učiniti da se osjećate veoma umorno. Odmorite se kada osjetite potrebu za odmorom.
• Znajte šta možete očekivati: Znanje je moć. Pitajte svog ljekara da li postoje znakovi koji ukazuju na to da se vaše stanje možda pogoršava. Ako je tako, vaš ljekar vam može preporučiti druge tretmane koji vam mogu pomoći u boljem upravljanju vašom hroničnom limfocitnom leukemijom (HLL).

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Možda biste željeli postaviti pitanja poput ovih:

• Koju vrstu hronične limfocitne leukemije imam?
• Nemam simptome. Kada trebam početi s liječenjem?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Hoću li morati zauvijek uzimati liječenje?
• Hoće li liječenje dovesti moje stanje u remisiju?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Hronična limfocitna leukemija (HLL) je vrsta leukemije koja je najčešća kod odraslih. Ovo stanje možete imati godinama bez ikakvih simptoma. Ako imate HLL, možda nećete morati odmah započeti liječenje. Iako ljekari ne mogu potpuno izliječiti bolest, postoje tretmani koji mogu ublažiti simptome HLL i dovesti bolest u remisiju . Neki ljudi sa HLL žive godinama.

Život s kroničnom bolešću poput HLL-a nije uvijek lak. Možete proći kroz nekoliko ciklusa remisije i recidiva. Tokom svakog ciklusa možete se brinuti o tome šta će se sljedeće dogoditi. Vaši ljekari razumiju kako je živjeti s kroničnom bolešću. Rado će odgovoriti na sva vaša pitanja i pomoći vam na bilo koji način. Stoga se nikada ne bojte razgovarati sa svojim ljekarom o svojim brigama.

Leukemija , HLL, rak krvi, simptomi, liječenje, limfociti, oporavak