Imate li i vi problem s krvlju? Hajde da razgovaramo o CMML-u (hroničnoj mijelomonocitnoj leukemiji)!

Jeste li ikada čuli za bolest koja se zove "CMML" ili hronična mijelomonocitna leukemija ? Vjerovatno ne. Zato što je to rijetka vrsta raka krvi. Ali je veoma važno da budemo svjesni ovoga. Zato što utiče na način na koji naše tijelo proizvodi krv. Hajde da o ovome razgovaramo jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Šta je CMML? Hajde da to shvatimo jednostavno!

Jednostavno rečeno, vaša koštana srž – spužvasti dio unutar vaših kostiju – je ono što proizvodi krv. Osoba sa CMML-om ima abnormalno visoku proizvodnju vrste bijelih krvnih zrnaca koja se nazivaju monociti . Ovi abnormalni monociti istiskuju zdrava crvena krvna zrnca , trombocite i druga zdrava bijela krvna zrnca koja su nam potrebna. Zamislite to kao korov u vrtu koji istiskuje zdravo drveće.

Doktori klasificiraju ovo stanje kao mijeloproliferativnu neoplazmu/mijelodisplastični sindrom (MPN/ MDS ). Iako se ovo može činiti kao komplicirana kombinacija riječi, ono zapravo znači:

• Mijeloproliferativna neoplazma (MPN): Ovo se javlja kada vaša koštana srž proizvodi previše jedne vrste krvnih ćelija. Kada se proizvede previše samo jedne vrste, ravnoteža krvi je poremećena i krv ne funkcioniše pravilno.
• Mijelodisplastični sindrom (MDS): Ovo je stanje u kojem krvne ćelije koje proizvodi vaša koštana srž postaju abnormalne i deformisane . Umjesto zdravih, zrelih krvnih ćelija, one proizvode više nezrelih ćelija koje se nazivaju blastne ćelije.

CMML ponekad može rasti vrlo sporo. Ali ponekad može biti malo brži i teži. Vaš ljekar će vam objasniti tretmane koji mogu kontrolisati njegov rast.

Koji su simptomi CMML-a? Da li ih i vi imate?

Simptomi CMML-a nisu uvijek očigledni. Ponekad je krvni test prvi znak. Čak i kada se simptomi pojave, oni se obično pojavljuju postepeno. Provjerite da li vam ovi simptomi zvuče poznato:

• Osjećaj stalnog umora i slabosti: To je zbog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, što je anemija .
• Česte bolesti i infekcije:To je zbog smanjenja broja bijelih krvnih zrnaca, što se naziva neutropenija.
• Često krvarenje iz nosa, koje postaje plavo čak i uz malu modricu: To je zbog smanjenja broja trombocita, što se naziva trombocitopenija.
• Splenomegalija : Uvećanje slezene, koja se nalazi u gornjem lijevom dijelu trbuha.
• Hepatomegalija : Povećanje jetre.
• Neobjašnjiv gubitak težine.
• Noćno znojenje.
• Bol u kostima.
• Vrućica.

Zapamtite, nemaju svi s ovim simptomima CMML. Ali ako ovi simptomi potraju, najbolje je posjetiti ljekara.

Postoji li specifičan uzrok za CMML?

Istraživači još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje CMML. Međutim, identificirali su nekoliko genskih mutacija koje su povezane s bolešću. Ako vam je dijagnosticiran CMML, vjerovatno imate više od jedne genske mutacije. Neke od najčešćih genskih mutacija uključuju:

• `TET2`
• SRSF2
• `ASXL1`
• `RAS` (ovo je najčešće)

Vaš ljekar će vam reći više o ovom genu.

Ko ima veći rizik od razvoja CMML-a?

Postoji nekoliko faktora rizika koji mogu uticati na razvoj CMML-a:

• Dob: Rizik od razvoja ove bolesti povećava se sa starenjem. Prosječna dob dijagnoze je između 73 i 75 godina. To znači da je polovina onih kojima je dijagnosticirana bolest mlađa od toga, a druga polovina starija.
• Spol: CMML je češći kod muškaraca nego kod žena.
• Prethodno liječenje raka: Otprilike jedna od deset osoba koje razviju CMML prethodno je primila hemoterapiju ili zračenje za rak. Ali ljekari daju ove tretmane samo ako koristi liječenja jasno nadmašuju rizik od razvoja raka u budućnosti.

Koje druge komplikacije se mogu javiti u ovom stanju?

Otprilike dvije od deset osoba sa CMML-om će razviti drugi ozbiljni rak krvi koji se naziva akutna mijeloidna leukemija (AML). Razgovarajte sa svojim ljekarom o riziku od razvoja AML-a na osnovu vaše dijagnoze i faktora rizika.

Kako ljekari dijagnosticiraju CMML?

Vaš ljekar će vas pitati o vašim simptomima i uzeti vašu medicinsku istoriju. Zatim će uraditi nekoliko testova kako bi provjerio vaše krvne ćelije. Ovi testovi mogu uključivati:

• Kompletna krvna slika (KKS): Ako je broj monocita previsok (monocitoza), to može biti znak CMML-a.
• Razmaz periferne krvi: Ako monociti izgledaju nepravilno ili nezrelo (blastne ćelije) kada se posmatraju pod mikroskopom, to također može biti znak CMML-a.
• Biopsija koštane srži: Ponekad će ljekar možda morati uzeti mali uzorak koštane srži i testirati ga u laboratoriju kako bi utvrdio da li postoje abnormalni monociti.
• Genetsko testiranje: Doktori također traže genske mutacije povezane s drugim vrstama raka krvi. To im omogućava da isključe druge bolesti koje imaju slične simptome i rezultate krvnih pretraga.

Koje su faze CMML-a?

Doktori utvrđuju koliko se CMML proširio, ili koliko je ozbiljan (stadij raka), na osnovu broja blastnih ćelija u vašoj krvi i koštanoj srži. Ove dvije faze su:

• CMML-1: Manje od 4 od 100 ćelija u vašoj krvi su blastne ćelije. Manje od 9 od 100 ćelija u vašoj koštanoj srži su blastne ćelije.
• CMML-2: Između 5 i 19 od 100 ćelija u vašoj krvi su blastne ćelije. Između 10 i 19 od 100 ćelija u vašoj koštanoj srži su blastne ćelije.

U ovoj fazi će vaš ljekar odlučiti koji je tretman najprikladniji i najefikasniji za vas.

Koji su tretmani za CMML?

Prvo, možda će vam biti potrebno liječenje kako biste bili sigurni da imate dovoljno zdravih krvnih zrnaca. To može uključivati ​​lijekove za povećanje broja krvnih zrnaca ili redovne transfuzije krvi. Ovo također može biti dio palijativne njege za kontrolu simptoma.

Drugi tretmani koji direktno ciljaju CMML su:

• Alogena transplantacija matičnih ćelija: Ovo je jedini tretman koji može potpuno izliječiti CMML. Međutim, nije pogodan za svakoga. Također može uzrokovati komplikacije opasne po život, poput reakcije grafta protiv domaćina.
• Hemoterapija: Hemoterapijski lijekovi zaustavljaju nekontrolirani rast monocita. Ovo može pomoći u ublažavanju simptoma. Koristi se lijekovi poput hidroksiuree i hipometilirajućih sredstava (HMA).
• Klinička ispitivanja:Ako drugi tretmani ne pomognu, vaš ljekar vam može predložiti da učestvujete u kliničkom ispitivanju. Klinička ispitivanja trenutno istražuju efikasnost novih tretmana (npr. ciljane terapije, imunoterapije) za CMML.

Kada trebam posjetiti doktora?

Morat ćete redovno posjećivati ​​svog ljekara (obično jednom mjesečno do jednom svakih šest mjeseci). Veoma je važno da dolazite na ove preglede. Tokom ovih pregleda, vaš ljekar će vas pitati o vašim simptomima, uraditi krvne pretrage, provjeriti koliko dobro vaša terapija djeluje i napraviti sve potrebne prilagodbe.

U međuvremenu, ako osjetite bilo kakve neočekivane, ozbiljne nuspojave od liječenja , odmah razgovarajte sa svojim ljekarom . Vaš ljekar će vam reći na koje simptome trebate obratiti pažnju, ovisno o liječenju koje primate.

Šta možete očekivati ​​kada živite s ovim stanjem?

Srednji očekivani životni vijek za nekoga kome je dijagnosticiran CMML je oko jedne do tri godine. Ponovo, "medijan" je srednja vrijednost. To znači da polovina populacije može imati kraći, a druga polovina duži životni vijek. Međutim, postoji mnogo faktora koji određuju vašu prognozu. To uključuje:

• Rezultati krvnih pretraga: Broj krvnih zrnaca može dati naznake o vašoj prognozi. Broj monocita, blastnih ćelija i trombocita su važne vrijednosti. Nivo hemoglobina je također važna vrijednost koju će vaš ljekar često provjeravati.
• Genetske mutacije: Neke genetske mutacije, na primjer mutacija u genu `ASXL1`, povezane su s lošijom prognozom.
• Učestalost transfuzija krvi: Osim ako vam nisu potrebne česte transfuzije krvi za obnovu krvnih zrnaca, ishod je obično dobar.

Vaša prognoza također ovisi o tome hoće li vaše stanje progredirati u 'AML' (akutna mijeloična leukemija). To se vjerovatnije dogodi ako imate 'CMML-2'.

Šta mogu učiniti da ostanem zdrav i jak?

Ako imate CMML, jedna od najboljih stvari koje možete učiniti jeste da preuzmete odgovornost za svoje zdravlje na svaki mogući način . U ovom trenutku je bitno jesti hranjivu hranu i dovoljno spavati. Ravnoteža između aktivnosti i dovoljnog odmora je također važna. Povezivanje s drugima koji žive s rakom odličan je način za borbu protiv osjećaja usamljenosti. Razgovarajte s terapeutom koji ima iskustva u radu s pacijentima oboljelim od raka.

Rak može učiniti da se osoba osjeća bespomoćno, ali zapamtite, i dalje imate kontrolu nad svojim životom.I postoje tretmani koji vam mogu pomoći.

Život sa CMML-om nije lak. Vaš ishod zavisi od mnogih faktora koji su jedinstveni za vas. Zamolite svog ljekara da vam objasni koji su to faktori i kako utiču na vašu prognozu. Razumite svoje mogućnosti liječenja kako biste bili sigurni da će njega koju odaberete ispuniti vaše ciljeve.

Najvažnija poruka koju treba ponijeti kući

CMML je ozbiljno stanje. Ali ako ste toga svjesni, sarađujete sa svojim ljekarom, dobijete odgovarajući tretman i napravite dobre promjene u načinu života, možete pokušati dobro živjeti s ovim stanjem. Nikada ne gubite nadu. Vaša porodica, prijatelji i ljekari su tu da vam pomognu. Niste sami. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica, ne bojte se pitati svog ljekara. To je vaše pravo.

CMML , Hronična mijelomonocitna leukemija, Rak krvi, Koštana srž, Monociti, Simptomi, Liječenje