Jeste li ikada primijetili malu kvržicu ili promjenu boje na koži? Ponekad ne obraćamo mnogo pažnje na to, zar ne? Ali ponekad čak i nešto tako malo može biti razlog za zabrinutost. Danas ćemo govoriti o rijetkoj, ali važnoj vrsti raka kože. Zove se Dermatofibrosarkom Protuberans , ili skraćeno DFSP .

Šta je DFSP (Dermatofibrosarkom Protuberans)?

Jednostavno rečeno, DFSP je spororastući, ali donekle rijedak tip raka kože. Počinje u srednjem sloju naše kože, dermisu . Možda ćete čuti i doktora kako ga naziva DFSP.

Budući da se radi o spororastućem raku, rijetko se širi na druge dijelove tijela. Međutim, nije dobra ideja ignorirati ga. Vrlo je važno dobiti odgovarajući tretman i ukloniti ovaj tumor. Samo tada se može spriječiti povratak raka (recidiv) ili širenje na druge dijelove tijela (metastatski rak). Uz pravilno liječenje, osoba s DFSP-om ima vrlo dobre šanse za oporavak.

Je li ovaj DFSP samo tumor? Ili je u pitanju rak?

Ne, DFSP nije samo benigni tumor. To je maligno stanje. Preciznije, to je vrsta raka mekog tkiva, vrsta sarkoma mekog tkiva . Sarkomi su karcinomi koji se formiraju na mjestima poput mišića, masnog tkiva i kože. Ponekad mogu zahvatiti i kosti.

Može li se DFSP proširiti (metastazirati) na druge dijelove tijela?

DFSP obično nije vrsta raka koja se vrlo brzo širi po tijelu. Međutim, vrlo rijetko, kod otprilike jedne od 20 osoba s DFSP-om rak se može proširiti izvan mjesta gdje je prvobitno nastao. To se naziva metastatski rak .

Ovo se najvjerovatnije širi ako se ne liječi ili ako se rak proširio duboko u kožu, u masno tkivo i mišiće.

Druga stvar je, iako tačan uzrok nije poznat, da ako se DFSP razvije tokom trudnoće, može postati teži.

Također, mali broj ljudi s DFSP-om može razviti agresivniji, brže šireći tip koji se naziva fibrosarkomatozni dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS) . Čak i ako se ovi DFSP-FS tumori hirurški uklone, veća je vjerovatnoća da će se vratiti i proširiti na druga područja.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva DFSP?

DFSP je veoma rijedak tip raka. Širom svijeta, pogađa samo oko četiri osobe na milion ljudi godišnje. DFSP čini između 1% i 6% svih sarkoma mekog tkiva.

Ovaj rak je najčešći kod odraslih osoba između 20 i 50 godina. Međutim, i mala djeca mogu razviti ovaj rak kože. Neke bebe mogu imati DFSP pri rođenju. Istraživanja su pokazala da crnci imaju nešto veću vjerovatnoću da ga razviju od ljudi drugih rasa.

Koje su glavne vrste DFSP-ova?

Patolozi, doktori koji pregledaju tjelesno tkivo pod mikroskopom, mogu vam tačno reći koju vrstu DFSP-a imate pregledom ćelija. Postoji nekoliko glavnih vrsta:

• Bednarovi tumori (također poznati kao pigmentirani DFSP): Ove vrste ćelija sadrže mnogo melanina , pigmenta koji koži daje boju. Zbog toga se ovi tumori mogu pojaviti u različitim bojama, uključujući crvenu, smeđu, plavu i ljubičastu. Ova vrsta čini oko 5% dijagnoza DFSP-a.
• Gigantocelularni fibroblastom: Ovaj tip karakterizira prisustvo gigantskih ćelija. Ovaj tip se naziva i juvenilni DFSP jer se najčešće javlja kod djece i mladih odraslih osoba.
• Fibrosarkomatozni dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Kao što je ranije spomenuto, ovo je relativno agresivan, brzo šireći tip sarkoma mekog tkiva.
• Miksoidni DFSP-ovi: Sastoje se od abnormalnog tipa vezivnog tkiva koje se naziva miksoidna stroma. Ovaj tip DFSP-a je vrlo rijedak.

Šta uzrokuje DFSP?

Iznenađujuće, 9 od 10 osoba koje razviju DFSP imaju genetsku mutaciju koja uzrokuje stanje . Ova genska mutacija se javlja u našim ćelijama nakon što se rodimo. To znači da DFSP nije uzrokovan genetskim defektom naslijeđenim od naših roditelja.

Koji su faktori rizika za razvoj DFSP-a?

Pored rase, bilo koja vrsta povrede kože ili ožiljaka može povećati rizik od razvoja DFSP-a. Postoji nekoliko načina na koje se koža može oštetiti:

• Opekline
• Podvrgavanje radioterapiji
• Hirurški rezovi
• Tetovaže

Zamislite da ste ikada imali tešku opekotinu i veliki ožiljak. Ili ste bili na zračenju zbog neke druge bolesti. Kada je koža oštećena ovakvim stvarima, postoji mala vjerovatnoća da će se stanje poput DFSP-a razviti u budućnosti, iako rijetko. Zato bismo uvijek trebali biti svjesni promjena na koži.

Koji su simptomi DFSP-a?

Rani simptomi DFSP-a su toliko suptilni da ih možda nećemo primijetiti ili čak vidjeti. Ovi tumori se najčešće razvijaju na grudima, leđima, ramenima, abdomenu ili stražnjici. Mogu se razviti i na rukama, nogama, vlasištu i unutar usta.

U početku možete vidjeti malu masnicu na koži.Plosnat je i bezbolan. Na dodir može biti malo hrapav, a boja se može neznatno promijeniti.

Kod dojenčadi i male djece, DFSP može izgledati kao rodni znak . Ove mrlje su obično široke od oko pola inča do dva inča (1 do 5 centimetara).

Simptomi DFSP-a postaju očigledni kako rak raste. Kako tumor raste, on se probija u gornji sloj kože (epidermis). To uzrokuje pojavu tvrdih kvržica (nodula) na površini kože . Riječ "protuberance" znači "izbočen".

Ove simptome možete vidjeti kod ovih izraslina:

• Može lako puknuti ili prokrvariti.
• Čvrsto je pričvršćen za kožu (ne može se pomicati).
• Kako starite, vaša koža se rasteže.
• Na dodir je tvrd, ili kao guma.
• Boja može biti crvenkasto-smeđa, ljubičasta, plava ili crvena.
• Može biti malo osjetljivo na dodir.

Postoje li druga stanja koja uzrokuju simptome slične DFSP-u?

Da, postoji nekancerogeno stanje kože koje se naziva ćelijski dermatofibrom . Ovo može izgledati vrlo slično DFSP-u, posebno u ranim fazama. Ćelijski dermatofibromi su benigni tumori mekog tkiva. Najčešće se javljaju na nogama. Ponekad mogu svrbjeti i biti bolni. Većina dermatofibroma ne zahtijeva liječenje. Međutim, mudro je ne miješati to dvoje, pa je mudro posjetiti ljekara ako primijetite nešto novo na svojoj koži.

Kako se dijagnosticira DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

DFSP dijagnosticiraju dermatolozi , ljekari sa posebnom obukom za rak kože i kožne bolesti. Vaš ljekar će prvo uzeti mali uzorak kvržice ili mrlje na koži i poslati ga u laboratorij na testiranje (biopsija kože) . Cijela kvržica se može ukloniti i poslati u laboratorij. Patolozi će zatim pregledati tkivo pod mikroskopom kako bi vidjeli da li sadrži ćelije raka.

Ako biopsija kože potvrdi da imate DFSP, možda ćete biti zamoljeni da se podvrgnete MRI skeniranju . Ovo će pomoći u određivanju tačne veličine tumora i koliko duboko se proširio u kožu. Ove informacije su veoma važne za planiranje liječenja.

Koji su tretmani za DFSP (Dermatofibrosarkom Protuberans)?

Glavni i najbolji tretman za DFSP je hirurško uklanjanje tumora. Dermatolozi obično koriste poseban postupak koji se naziva Mohsova operacija za uklanjanje DFSP tumora. Evo šta se dešava tokom ove operacije:

• Prvo se u područje tretmana ubrizgava lokalni anestetik , tako da nećete osjetiti nikakvu bol.
• Zatim, doktor izrezuje i uklanja kancerogeni tumor. Ali ne samo tumor, već i malo područje zdrave kože oko njega. To se naziva margina .
• Zatim se rubovi (granice) uklonjenog tkiva pregledavaju pod mikroskopom kako bi se utvrdilo da li su ostale ćelije raka.
• Ako na rubovima još uvijek postoje ćelije raka, ljekar će ponovo ukloniti još tkiva sa područja gdje je operacija izvršena.
• Na ovaj način, uklanjanje tkiva se nastavlja sve dok se na rubovima ne pronađu ćelije raka.
• Nakon što se rak potpuno ukloni, po potrebi se izvodi rekonstruktivna hirurgija .

Postoje li drugi tretmani za DFSP bez operacije?

Čak i ako se DFSP tumori hirurški uklone, ponekad se mogu ponovo pojaviti. Nakon tipične široke ekscizije, postoji 20% do 30% šanse da će se ponovo pojaviti u roku od tri godine. Nakon Mohsove operacije, ovaj rizik se smanjuje na 4% do 5%. Međutim, važno je ostati oprezan, jer se tumori mogu ponovo pojaviti čak i 10 ili više godina kasnije.

Ponekad, ako se rak proširio na druge dijelove tijela (metastatski DFSP), ili ako je tumor prevelik ili previše lokaliziran da bi se hirurški uklonio, ljekari koriste lijek koji se zove Imatinib . Ovaj lijek također može smanjiti tumor, što olakšava njegovo hirurško uklanjanje.

Također, ako operacija ne može u potpunosti ukloniti rak ili ako operacija uopće nije moguća, može se koristiti radioterapija .

Kakvi su izgledi za nekoga sa DFSP-om?

Ovo su zaista utješne vijesti. Budući da je DFSP spororastući, indolentni rak, uz pravilno liječenje, više od 99% ljudi će preživjeti 10 ili više godina. Dakle, najvažnije je ne paničariti i slijediti savjet svog ljekara.

Šta mogu učiniti da poboljšam svoje izglede?

Postoji nekoliko stvari koje možete učiniti da poboljšate svoje izglede:

• Redovno obavljajte samopreglede kože. Obratite pažnju na sve nove promjene, mrlje ili kvržice na koži. Ako primijetite bilo šta, odmah obavijestite svog ljekara.
• Nakon tretmana, tokom prve tri godine, posjećujte svog ljekara radi pregleda kože najmanje svaka tri do šest mjeseci. Zatim idite na preglede jednom godišnje ili prema uputama vašeg ljekara.
• Smanjite izlaganje suncu. UV zraci sunca povećavaju rizik od drugih vrsta raka kože. Stoga, koristite kremu za sunčanje kada izlazite na sunce, nosite zaštitnu odjeću i ograničite vrijeme provedeno napolju tokom najtoplijeg dijela dana.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako primijetite bilo kakve nove promjene na koži, posebno ako imate bilo šta od sljedećeg, obavezno se obratite ljekaru:

• Nove, uporne kvržice ili mrlje, ili novi izrasli na koži.
• Promjene na bradavicama, rodnim znacima, starim ožiljcima ili tetovažama.
• Ako kvržice na koži lako krvare.

Zapamtite, promjene na koži često mogu biti bezopasne. Međutim, neke promjene mogu biti znak raka kože. Dakle, ako imate bilo kakvih nedoumica, najbolje je da se obratite ljekaru kako biste to riješili.

Šta trebam pitati svog doktora?

Ako vam je dijagnosticiran DFSP, možda biste trebali postaviti svom ljekaru pitanja poput:

• Zašto sam dobio/la ovaj rak kože?
• Da li sam u riziku od razvoja drugih vrsta raka kože?
• Koji je najbolji tretman za mene?
• Postoji li rizik od širenja ovog raka na druge dijelove tijela?
• Koliko često trebam dolaziti na preglede za rak?

Poznavanje odgovora na ova pitanja pomoći će vam da bolje razumijete stanje i može vam pomoći da razjasnite svoj tretman i buduće planove.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Iako je DFSP rijedak rak kože, vrlo je malo vjerovatno da će se proširiti na druge dijelove tijela. Međutim, hirurško liječenje je neophodno kako bi se zaustavio rast. Rano otkrivanje i pravilno liječenje mogu značajno poboljšati vaše izglede. Stoga, budite svjesni svoje kože i obratite se ljekaru ako primijetite nešto neobično. Niste sami i postoje ljekari koji vam mogu pomoći na ovom putu.

DFSP , rak kože, rak kože, kvržice na koži, Mohsova hirurgija, simptomi raka, bolesti kože