Jeste li svjesni rijetkog stanja u vašem srcu: Ebsteinove anomalije?

Naše srce je zaista nevjerojatan organ, zar ne? Ali ponekad, zbog određenih promjena koje se javljaju pri rođenju, mogu se javiti manji problemi s funkcioniranjem srca. Danas ćemo govoriti o rijetkom srčanom oboljenju koje nema mnogo ljudi. To se zove Ebsteinova anomalija. Iako naziv može zvučati pomalo zastrašujuće, shvatimo ga jednostavno.

Šta je, dakle, Ebsteinova anomalija?

Jednostavno rečeno, Ebsteinova anomalija je srčano oboljenje koje je prisutno pri rođenju . Također se naziva "kongenitalno", što znači da je prisutno pri rođenju. "Anomalija" znači nešto neobično ili neočekivano. U ovom stanju , trikuspidalni zalistak, jedan od četiri zaliska u našem srcu, je uglavnom zahvaćen.

Razmislite o tome, postoje stvari poput vrata između komora našeg srca koja pomažu da krv teče samo u jednom smjeru. To nazivamo zaliscima. Trikuspidalni zalistak je jedan od njih. Ovo stanje je prvi put opisao 1866. godine njemački doktor po imenu Wilhelm Ebstein. Zato je i dobilo ime po njemu.

Šta se dešava sa trikuspidalnim zalistkom kod Ebsteinove anomalije?

Dvije glavne promjene mogu se vidjeti na trikuspidalnom zalistku osobe s ovim stanjem:

1. Zalistak nije pravilno formiran (deformiran): Listići, zaklopci koji se otvaraju i zatvaraju sa svakim otkucajem srca, nisu normalno oblikovani. Ponekad se čak mogu i zalijepiti za zid srca.

2. Lokacija ventila je drugačija: Ovaj ventil se nalazi niže nego što bi inače trebao biti.

Ovi problemi uzrokuju da se zalistak ne zatvara pravilno, što uzrokuje curenje krvi nazad u gornji desni atrij. Doktori to nazivaju regurgitacijom. Kako krv nastavlja teći unatrag, desni atrij se postepeno povećava. Vremenom, desna strana srca može oslabiti i dovesti do zatajenja srca . Ovo nije srčani udar, već nemogućnost srca da pravilno pumpa krv.

Ko je najviše pogođen ovom situacijom?

Mnogi ljudi s Ebsteinovom anomalijom imaju i druga srčana oboljenja. Oko 94 posto ljudi s Ebsteinovom anomalijom ima rupu u zidu između dvije gornje komore srca (pretkomore). To se naziva defekt atrijalnog septuma (ASD) ili otvoreni foramen ovale (PFO).

Također, neki defekti se mogu vidjeti u drugim srčanim zaliscima i lijevim bočnim komorama.

Koliko je česta Ebsteinova anomalija?

Ovo je vrlo rijetko stanje . Pogađa otprilike jedno od dvjesto hiljada novorođenčadi. Među kongenitalnim srčanim manama, javlja se kod manje od 1%.

Koji su simptomi Ebsteinove anomalije?

Simptomi ovog stanja mogu varirati od osobe do osobe, od blagih do teških, ovisno o stepenu deformiteta zaliska.

Ako je stanje teško, simptomi se obično pojavljuju pri rođenju ili u prvih nekoliko mjeseci života . Kod malih beba, ponekad:

• Koža može postati plava zbog nedostatka kisika u krvi (cijanoza) .
• Rani znaci srčane insuficijencije mogu uključivati:
• Ubrzano disanje.
• Otežano disanje.
• Debljanje je vrlo česta pojava.
• Oticanje (edem) u nogama, trbuhu ili oko očiju.

Zamislite, ako novorođenče nastavi plavjeti i ima poteškoća s disanjem, doktori bi posumnjali u takvo stanje.

Ako je stanje blago, možda uopće nećete imati simptome ili se simptomi mogu pojaviti u odrasloj dobi. Kada se simptomi pojave kod odraslih, možete primijetiti stvari poput:

• Plava promjena boje kože (posebno usana i noktiju).
• Nepravilan rad srca (aritmija).
• Ako dođe do srčane insuficijencije:
• Bol u prsima.
• Vrtoglavica ili nesvjestica.
• Osjećaj umora sve vrijeme.
• Otežano disanje, posebno prilikom vježbanja.
• Oticanje nogu ili stomaka.

Šta uzrokuje Ebsteinovu anomaliju?

Iskreno, doktori još uvijek ne mogu tačno reći zašto se ovo stanje javlja . Vjeruje se da je uzrokovano kombinacijom genetskih (tj. nasljednih) i faktora okoline. Ali koji su to faktori, nije sa sigurnošću utvrđeno.

Kako se ovo stanje dijagnosticira? (Dijagnoza)

Kada posjetite ljekara, pitat će vas o vašim simptomima i provjeriti vam puls i krvni pritisak. Također mogu uraditi neke testove kako bi vidjeli koliko dobro vaše srce radi, kao što su:

• Snimanje srca:
• Rendgenski snimak grudnog koša: Ovim se može provjeriti da li je srce uvećano.
• Magnetna rezonanca srca: Ovo može dati jasnije i detaljnije slike srčanih zalistaka i komora.
• Ehokardiogram: Ovo je kao ultrazvuk srca. Omogućava doktoru da vidi oblik srčanih zalistaka i komora, te kako oni funkcionišu. Može jasno pokazati abnormalnosti zalistaka kod Ebsteinove anomalije.
• Elektrokardiogram (EKG): Ovo mjeri električnu aktivnost srca. Može otkriti bilo kakve nepravilne otkucaje srca (aritmije).
• Test opterećenja vježbanjem:U ovom slučaju, bit ćete stavljeni na traku za trčanje ili bicikl i bit će vam napravljen EKG. To se radi kako bi se vidjelo kako vaše srce radi kada ste pod stresom.
• Holter monitor: Ovo je mali uređaj koji se nosi 24 do 48 sati. Tokom tog vremena, on snima svaki otkucaj srca. Ovo može dati vašem ljekaru dobru predstavu o tome kako se vaš srčani ritam i broj otkucaja srca mijenjaju tokom dana.

Kako se liječi Ebsteinova anomalija?

Liječenje zavisi od toga koliko su vaši simptomi ozbiljni.

• Ako su simptomi blagi ili ih nema: Vaš ljekar će redovno pratiti vaše srce kako bi utvrdio da li ima ikakvih promjena. Možda vam neće biti potrebno nikakvo liječenje.
• Ako imate simptome srčane insuficijencije ili nepravilnog rada srca (aritmije):
• Za kontrolu tih stanja mogu se davati lijekovi .
• Ako imate uvećano srce ili istoriju nepravilnog rada srca, od vas se može tražiti da ograničite fizičku aktivnost . Trebali biste tačno slijediti uputstva svog ljekara.

• Ako su simptomi ozbiljni: Operacija trikuspidalne valvule je najbolja opcija. Ovo može dugoročno poboljšati funkciju valvule.
• Pokušaj popravka korištenjem vlastitog tkiva zaliska je najprikladniji tretman.
• Ako je oštećenje preozbiljno za popravak, možda će biti potrebno zamijeniti ventil . To se može učiniti mehaničkim ventilom ili ventilom iz biološkog tkiva. Međutim, ako se ugradi mehanički ventil, morat ćete uzimati lijekove za razrjeđivanje krvi do kraja života.

Ponekad se i druge operacije srca mogu izvoditi istovremeno s operacijom trikuspidalne valvule. Na primjer, zatvaranje otvora između gornjih srčanih komora (popravak ASD-a) ili liječenje nepravilnog otkucaja srca (liječenje aritmije). Tretmani za nepravilne otkucaje srca uključuju katetersku ablaciju ili implantaciju pacemakera.

Vrlo rijetko, transplantacija srca može biti potrebna ako svi drugi tretmani ne uspiju.

Može li se Ebsteinova anomalija spriječiti?

Budući da ljekari ne znaju tačno kako ovo stanje nastaje, trenutno ne postoji način da se ono spriječi .

Kako će se život dalje odvijati u ovoj situaciji? (Izgledi)

Izgledi za ljude s Ebsteinovom anomalijom uveliko se razlikuju od osobe do osobe.Neke bebe ne prežive ovo stanje. Međutim, druge žive dug, normalan život bez ikakvog liječenja. Općenito, izgledi su bolji za one s blažim oblicima stanja.

Čak i nakon operacije, neki srčani problemi mogu potrajati. Studije su pokazale da očekivani životni vijek može biti neznatno smanjen nakon operacije. Jedna studija (koja je proučavala ljude koji su operisani između 1972. i 2006. godine) pokazala je da je 20 godina nakon operacije 65% ljudi bilo hospitalizirano zbog srčanih bolesti barem jednom, a 76% ih je još uvijek bilo živo.

Ali ovo je važno: S naprednim hirurškim tehnikama i naknadnom njegom koja je danas dostupna, ishodi za one koji se danas podvrgnu operaciji vjerovatno će biti mnogo bolji.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako imate Ebsteinovu anomaliju, odmah obavijestite svog ljekara ako se vaši simptomi pogoršaju ili ako se pojave novi simptomi . Budite svjesni sljedećeg:

• Ako koža postaje sve plavičastija.
• Ako osjećate da vaše tijelo gubi snagu.
• Ako osjećate kao da vam se tijelo puni vodom (oticanje).
• Ako je otkucaj srca ubrzan.

Najvažnija poruka koju treba ponijeti kući

Ebsteinova anomalija je rijetka, kongenitalna srčana man. Posljedice ovog stanja uveliko variraju od osobe do osobe. Ako se dijagnosticira u djetinjstvu, stanje je obično blago. Oni koji prežive do odrasle dobi često imaju blaži oblik stanja. Međutim, s vremenom mogu razviti i probleme poput nepravilnog rada srca (aritmije) i zatajenja srca. Ako se to dogodi, možda će biti potrebna operacija kako bi se popravio ili zamijenio trikuspidalni zalistak, kao i liječili drugi povezani srčani problemi.

Najvažnije je redovno ići na preglede kako biste otkrili sve promjene u funkciji srca i što prije dobili efikasan tretman ako je potrebno. Ne brinite, ljekari su tu da vam pomognu.

Ebsteinova anomalija, bolesti srca, trikuspidalna valvula, kongenitalne srčane mane, zatajenje srca, operacija srca, simptomi