Šta je glukagonom? Hajde da razgovaramo o ovom rijetkom stanju!

Gušterača je mali, ali veoma važan organ u vašem tijelu. Proizvodi nekoliko hormona koji su našem tijelu potrebni. Dakle, ponekad rijetka vrsta raka koja se razvija u gušterači može uzrokovati probleme. To se stanje naziva glukagonom . Možda ste iznenada razvili dijabetes ili ste razvili nešto poput čudnog osipa na koži, veoma je važno biti svjestan toga.

Šta je glukagonom? Jednostavno rečeno...

Glukagonom je vrlo rijedak kancerogeni tumor koji se razvija u gušterači. Ovaj tumor proizvodi previše hormona koji se zove glukagon. Sada se možda pitate šta je taj glukagon.

Glukagon je veoma važan hormon koji pomaže u kontroli nivoa šećera u našem tijelu, odnosno nivoa glukoze u krvi . Proizvode ga alfa ćelije, posebna vrsta ćelija u vašem pankreasu. Zamislite da ako niste jeli neko vrijeme, ako se jako trudite ili ako jedete obrok bogat proteinima, vaš nivo šećera u krvi može pasti, zar ne? Tada dolazi do izražaja ovaj glukagon, oslobađa šećer uskladišten u vašoj jetri, odnosno glikogen , i ponovo podiže nivo šećera u krvi. To je kao neko ko pomaže u održavanju ravnoteže šećera u našem tijelu.

Međutim, kada postoji glukagonom, ovaj hormon glukagon se proizvodi u višku. Tada ga naše tijelo ne može podnijeti. Kombinacija simptoma koji se javljaju zbog ovoga naziva se sindrom glukagonoma . To može dovesti do mnogih komplikacija poput problema s kožom i dijabetesa.

Ova vrsta raka, nazvana glukagonom, pripada kategoriji neuroendokrinih tumora pankreasa ili tumora otočnih ćelija . Najčešće se ovi tumori razvijaju u repu ili srednjem dijelu pankreasa.

Je li ovo zaista rak?

Da, glukagonom je u većini slučajeva rak . Tužno je to što se čak i kada se dijagnosticira, u oko 50% slučajeva, odnosno u otprilike jednom od dva, ovaj rak možda proširio (metastazirao) na druge dijelove tijela, posebno na jetru .

Koliko je ovo stanje često?

Glukagonom je zapravo vrlo rijetko stanje. Manje od jednog na milion novih slučajeva dijagnosticira se svake godine. Najčešće pogađa ljude između 50 i 70 godina .

Koji su simptomi ovoga?

Glukagonomi često rastu sporo . Dakle, osim ako vaše tijelo ne proizvodi dovoljno glukagona da izazove probleme, možda nećete imati nikakve simptome.

Međutim, kada glukagonom proizvodi previše glukagona i tijelo ne može to podnijeti, javlja se ranije spomenuti sindrom glukagonoma.To se dešava. Tada ćete vidjeti jasne simptome. Ako imate ove simptome, veoma je važno da što prije posjetite ljekara.

Osip na koži (nekrolitički migrirajući eritem - NME)

Ovo je glavni i najčešći simptom glukagonomskog sindroma. Oko 90% ljudi s ovim sindromom razvija ovaj problem s kožom. Naziva se nekrolitički migratorni eritem (NME) .

Zamislite, vaša koža, posebno na intimnim dijelovima, stražnjici i potkoljenicama, počinje razvijati crvene, svrbežne, a ponekad i bolne mrlje. One se kasnije pretvaraju u plikove, pucaju i stvaraju krastu. Čak i nakon što zacijele, smeđa mrlja može ostati. Može se formirati na jednom mjestu, zacijeliti, a zatim se ponovo pojaviti na drugom mjestu. To je kao osip koji se pomiče s mjesta na mjesto.

Druge karakteristike NME-a:

• Ovo može doći i proći, i može se kretati po tijelu .
• U početku može biti vrlo svrbežno i bolno .
• Osip postaje crven, a zatim se stvaraju plikovi i krasta. Nakon zacjeljivanja može ostati smeđa mrlja.
• To može dovesti do problema poput rana na jeziku (glositis ), rana u ustima, ispucalih usana i angularnog heilitisa .
• Može se javiti i oticanje očnih kapaka ( blefaritis ), gubitak kose i problemi s noktima.

Simptomi dijabetesa

Ovaj sindrom uzrokuje visok nivo šećera u krvi ( hiperglikemiju ), što može dovesti do dijabetesa. Simptomi dijabetesa uključuju:

• Biti mršav bez ikakvog razloga.
• Česta pretjerana žeđ (polidipsija) .
• Često mokrenje ( poliurija ), posebno noću.
• Prekomjerna glad ( polifagija ).

Drugi simptomi (glukagonomskog sindroma)

Postoji i nekoliko drugih simptoma:

• Hronična dijareja .
• Nizak hemoglobin u krvi (anemija ). To može uzrokovati umor i vrtoglavicu.
• Krvni ugrušci, posebno u dubokim venama nogu ( duboka venska tromboza (DVT) ).

Simptomi povezani s mentalnim i nervnim sistemom

Ponekad možete primijetiti i simptome povezane s mentalnim i nervnim sistemom, kao što su:

• Depresija
• Demencija
• Uznemirenost
• Hiperrefleksija (ubrzanje tjelesnih reakcija)
• Teturajući hod (ataksija )
• Mentalni poremećaji ( psihoza))
• Iracionalni strahovi i sumnje ( paranoidne deluzije )

Šta uzrokuje glukagonom?

Većinu vremena, ljekari ne znaju tačan uzrok glukagonoma. Međutim, u oko 10% slučajeva, ovaj rak je povezan s genetskim stanjem koje se naziva multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN tip 1) .

Međutim, ne razvijaju svi pacijenti s MEN tipom 1 glukagonom. I to je vrlo mali postotak.

Kako ovo prepoznajete?

Ako imate ranije spomenuto stanje kože , nekrolitički migrirajući eritem (NME) , ljekar može posumnjati na glukagonom. Zatim može provesti testove kao što su:

• Test šećera u krvi natašte: Ako je nivo šećera visok, može se posumnjati na glukagonom i potvrditi povezani dijabetes.
• Test krvi na glukagon natašte: Nivoi glukagona su abnormalno visoki kod glukagonoma - obično veći od 500 pikograma po mililitru (pg/mL). Normalni nivoi glukagona natašte su manji od 150 pg/mL.
• Test krvi na aminokiseline: Glukagonom obično uzrokuje nizak nivo aminokiselina u krvi ( hipoaminoacidemija ).
• Kompletna krvna slika (KKS): Ovom analizom se provjerava anemija , jer se anemija može javiti kod glukagonoma.

Slikovni testovi poput ovih mogu pomoći u potvrđivanju prisutnosti kvržice:

• CT skeniranje
• MRI skeniranje
• Endoskopski ultrazvuk

Kako se liječi?

Liječenje glukagonoma uveliko zavisi od toga da li je rak ograničen na pankreas (lokaliziran) ili se proširio na druge dijelove tijela (metastazirao) .

Kako prvo kontrolisati simptome

Prvi korak je kontrola simptoma i komplikacija uzrokovanih viškom glukagona. To se liječi na sljedeći način:

• Lijekovi za kontrolu viška glukagona: Injekcije pod nazivom oktreotid i lanreotid pomažu u smanjenju efekata viška glukagona i zaustavljaju proizvodnju glukagona. Ovi lijekovi mogu čak usporiti rast tumora. Također pružaju olakšanje od simptoma neuromuskularnog melanocitnog sindroma (NME), dijabetesa, dijareje i poremećaja nervnog sistema.
• Liječenje dijabetesa: Možda će vam trebati oralni lijekovi za dijabetes ili injekcije inzulina kako biste održali nivo šećera u krvi u pravom rasponu.
• Nutritivna podrška:Potpuna parenteralna prehrana (TPN) , dodaci aminokiselina i cinka mogu se davati kako bi se smanjili učinci pothranjenosti.
• Liječenje NME kožne bolesti: Antibiotici i kortikosteroidi mogu poboljšati NME.
• Antikoagulantna terapija: Razrjeđivači krvi poput heparina pomažu u sprječavanju duboke venske tromboze (DVT) .

Ako je ograničeno na pankreas...

Ako se rak nalazi samo u gušterači, operacija je glavni tretman . Ako hirurg može potpuno ukloniti tumor, bolest se često izliječi . Nakon uklanjanja glukagonoma, nivo glukagona bi se trebao vratiti u normalu. Vaši simptomi bi također trebali nestati.

Ako se proširio na druga mjesta (metastazirao)...

Kad god je to moguće, ljekari preporučuju hirurško uklanjanje tumora. To može uključivati ​​uklanjanje tumora u pankreasu, obližnjim limfnim čvorovima i jetri.

Ali ako hirurg ne može ukloniti dio ili cijelu kvržicu, vaš medicinski tim može preporučiti jedan ili više ovih tretmana:

• Hemoterapija: Ovaj tretman djeluje tako što uništava ćelije raka i sprečava njihov rast.
• Radiofrekventna ablacija: Ova metoda koristi toplotu iz radio talasa za ubijanje ćelija raka.
• Kriohirurška ablacija: Ova metoda koristi izuzetno hladne hemikalije, poput tečnog azota, za uništavanje ćelija raka.
• Hemoembolizacija: Ovaj tretman blokira dotok krvi u tumorsko područje.

Kakva je prognoza za oporavak od ovog stanja?

Izgledi za nekoga sa glukagonomom zavise od nekoliko faktora:

• Vaše godine i opšte zdravstveno stanje .
• Veličina tumora raka .
• Da li se rak proširio ili ne .

Ako je rak ograničen na pankreas, izgledi su obično dobri . Operacija uklanjanja tumora često je kurativna, ali to je slučaj samo kod oko 20% pacijenata s glukagonomom.

Budući da je glukagonom tako rijedak, nema dovoljno podataka da bi se tačno reklo koliko dugo možete živjeti ili kakav će biti ishod ako se rak proširi. Vaš medicinski tim će moći pružiti više informacija na osnovu vaše specifične situacije.

Može li se ovo spriječiti?

Budući da naučnici ne znaju uzrok većine slučajeva glukagonoma, ne postoji ništa što možete učiniti da ga spriječite .

Međutim, ako je kod jednog od vaših rođaka prvog stepena (bioloških roditelja i braće i sestara) dijagnosticirana MEN (multipla endokrina neoplazija) , razgovarajte sa svojim ljekarom o genetskom testiranju. Ako i vi imate MEN, genetsko testiranje može pomoći u otkrivanju raka u ranoj fazi.

Dijagnoza raka je vrlo uznemirujuće iskustvo. Kada je u pitanju nešto rijetko poput glukagonoma, to je još izazovnije. Ali zapamtite, vaš medicinski tim je tu da odgovori na vaša pitanja i da vas podrži. Ako se osjećate mentalno i emocionalno usamljeno zbog glukagonoma, pitajte svog ljekara o programima i uslugama koje vam mogu pomoći.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Dakle, iako je glukagonom vrlo rijetko stanje, važno je biti svjestan toga. Pogotovo ako iznenada razvijete simptome slične dijabetesu, uz čudan osip na koži (NME), kao što je spomenuto, bez odlaganja se obratite ljekaru. Ako se rano prepozna, može se liječiti. Iako je ovo rijetko, postoje tretmani.

Ne brinite, niste sami. Vaš ljekar i medicinski tim će vam pomoći na ovom putu. Ostanite jaki i slijedite savjete koje vam daju.

Glukagonom , rak gušterače, glukagon, dijabetes, kožni simptomi, hormoni, rijetki karcinomi