Da li se uvijek osjećate umorno i iscrpljeno bez razloga? Da li imate modrice po cijelom tijelu? Da li osjećate blagu težinu ili osjećaj punoće na lijevoj strani stomaka? Možda postoji ozbiljan razlog iza ovih stvari o kojem ne razmišljamo. To je stanje koje se naziva mijelofibroza. Nemojte se uplašiti kada čujete ovo ime. Razgovarat ćemo o tome šta je to, zašto se javlja, koji su simptomi i koji su tretmani na vrlo jednostavan način koji možete razumjeti.
Jednostavno rečeno, šta je mijelofibroza?
Zamislite velike kosti u našim tijelima kao fabrike krvi. Ove fabrike nazivamo koštanom srži . Upravo u toj koštanoj srži proizvode se sve tri vrste krvnih ćelija koje su neophodne za naše tijelo.
1. Crvena krvna zrnca: Prenose kisik po cijelom tijelu.
2. Bijela krvna zrnca: Bore se protiv bolesti i klica.
3. Trombociti: Oni formiraju krvne ugruške i zaustavljaju krvarenje.
Mijelofibroza je rijedak tip raka krvi kod kojeg se koštana srž, fabrika za proizvodnju krvi, postepeno puni ožiljnim tkivom. Baš kao što korov postepeno preuzima plodno polje, ovo ožiljno tkivo sprečava koštanu srž da normalno proizvodi krvne ćelije.
Budući da se ovaj posao ne obavlja kako treba, naša slezena , organ u gornjem lijevom dijelu trbuha, pokušava pomoći u ovom poslu. To jest, slezena počinje proizvoditi krv. Ali to nije njen glavni posao. Zbog toga se slezena preopterećuje i postepeno počinje da se povećava i otiče. Mnogi pacijenti razvijaju simptome s ovim oticanjem slezene.
Ovo je obično doživotna bolest koja često napreduje vrlo sporo. Međutim, ponekad se može brzo pogoršati, a kod nekih ljudi može napredovati do akutne leukemije. Zato će vas ljekar pažljivo pratiti nakon što vam se postavi dijagnoza.
Postoje li glavne vrste mijelofibroze?
Da, postoje dvije glavne vrste ovoga.
- Primarna mijelofibroza: Ovo je najčešći tip. Javlja se spontano, bez utjecaja bilo koje druge bolesti.
- Sekundarna mijelofibroza:Ovo se dešava kada druga stanja povezana s krvlju postanu teška. Na primjer, osoba s esencijalnom trombocitemijom ili policitemijom verom može s vremenom razviti mijelofibrozu. Sve ove bolesti pripadaju grupi karcinoma krvi koja se naziva mijeloproliferativne neoplazme (MPN). Jednostavno rečeno, sve ove bolesti uzrokuju da koštana srž proizvodi više jedne ili više vrsta krvnih ćelija nego što bi trebala.
Koji su simptomi ove bolesti? Kako da znamo?
Većinu vremena, ova bolest se razvija vrlo sporo. Stoga, može trajati godinama bez ikakvih simptoma. Kada se simptomi počnu pojavljivati, prvo što vam padne na pamet je ekstremni umor . To je zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca u tijelu, što je anemija. Uz to, zbog uvećane slezene, možete osjetiti težinu, bol ili osjećaj punoće u gornjem lijevom dijelu trbuha.
Pogledajmo koji su ostali simptomi u tabeli ispod.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Bol u kostima i zglobovima | Bol koja potiče iz kostiju zbog promjena u koštanoj srži. |
| Lako stvaranje modrica ili krvarenja | Zbog smanjenja broja trombocita, čak i mala kvržica može uzrokovati modrice i krvarenje. |
| Uvećana jetra | Kao i slezena, jetra može oticati dok pokušava da proizvede krv. |
| Vrućica | Osjećaj vrućine bez ikakvog razloga. |
| Česte infekcije | Bolesti se lako šire jer je broj bijelih krvnih zrnaca u tijelu, koja djeluju kao odbrambene ćelije tijela, smanjen. |
| Osjećaj sitosti čak i nakon što pojedete malo | Budući da je slezena otečena, a želudac rastegnut, čak i nakon što pojedete malo riže, želudac se osjeća punim. |
| Svrab kože | Može se javiti intenzivan svrab po cijelom tijelu. |
| Prekomjerno znojenje noću | Toliko se znojim noću da mi se čaršafi smoče. |
| Gubitak težine bez razloga | Ako smršate bez truda. |
Zašto se ovo dešava? Koji su razlozi?
Doktori još uvijek ne znaju tačan uzrok primarne mijelofibroze, ali dobro razumiju kako se ona dešava.
Počinje mutacijom gena u matičnoj ćeliji, prvoj krvotvornoj ćeliji u koštanoj srži . Ćelija s neispravnim genom postaje ćelija raka, brzo se dijeli i pravi svoje kopije. Ove ćelije raka ispunjavaju cijelu koštanu srž.
Ove loše ćelije ne stoje samo tamo. Hemikalije koje oslobađaju oštećuju koštanu srž i počinje se formirati ožiljno tkivo. To se naziva fibroza.
Doktori su otkrili da mnogi ljudi s ovom bolešću imaju nekoliko uobičajenih mutacija u svojim genima. Najvažnije od njih su:
- JAK2 (JACK-DVA)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Ove genetske mutacije uzrokuju ovaj poremećaj u koštanoj srži.
Ko je izložen većem riziku od razvoja ove bolesti?
Iako svako može razviti ovu bolest, neki ljudi su izloženi većem riziku.
- Starost preko 60 godina: Ova bolest se najčešće dijagnosticira kod starijih osoba.
- Prisustvo drugih bolesti krvi:Za one s bolestima poput „esencijalne trombocitoze“ ili „policitemije vere“, o kojima smo ranije govorili.
- Izloženost jonizujućem zračenju: Izloženost visokim dozama zračenja. (Ovo je vrlo rijetko).
- Izloženost određenim hemikalijama: Dugotrajna izloženost hemikalijama koje se koriste u fabrikama, kao što je benzen (ovo je također vrlo rijetko).
Koje su komplikacije koje se mogu javiti zbog bolesti?
Kako mijelofibroza napreduje, mogu se pojaviti različite komplikacije.
Smanjena proizvodnja krvnih zrnaca
Kada se ožiljno tkivo nakuplja u koštanoj srži, ona postaje nesposobna da proizvodi zdrave krvne ćelije. To može dovesti do smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, što uzrokuje anemiju , i smanjenja broja trombocita, što povećava rizik od krvarenja.
Formiranje ekstrahepatičnih krvnih ćelija iz koštane srži
Kada koštana srž ne može obavljati svoj posao, organi poput slezene i jetre počinju proizvoditi krv. To može uzrokovati oticanje tih organa i utjecati na njihovu funkciju.
Visok krvni pritisak u portalnoj veni
Portalna vena je glavni krvni sud koji prenosi krv iz slezene u jetru. Uvećana slezena može ometati protok krvi kroz ovu venu, povećavajući pritisak u njoj. To može dovesti do ozbiljnog krvarenja.
Prelazak u akutnu leukemiju
Kod nekih pacijenata, mijelofibroza se može razviti u vrlo ozbiljan i brzo šireći tip leukemije koji se naziva akutna mijeloidna leukemija (AML).
Kako ljekar tačno dijagnosticira ovu bolest?
Nakon što sasluša vaše simptome i pregleda vas, ljekar će vam propisati nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu.
1. Analize krvi: Ove analize provjeravaju da li je broj vaših krvnih zrnaca (crvenih, bijelih, trombocita) normalan ili abnormalan. Također provjeravaju da li je oblik krvnih zrnaca abnormalan.
2. Slikovni testovi: CT ili ultrazvuk se mogu uraditi kako bi se utvrdilo da li vam je slezena ili jetra uvećana. Magnetna rezonanca (MRI) također može pomoći da se utvrdi da li postoje ožiljci u koštanoj srži.
3. Biopsija koštane srži: Ovo je najvažniji test za potvrdu bolesti. U ovom testu se uzima mali uzorak koštane srži, obično iz kuka ili neke druge velike kosti, pod blagom anestezijom. Šalje se u laboratoriju kako bi se tačno utvrdilo koliko je ožiljnog tkiva prisutno, da li postoje ćelije raka i da li postoje genetske mutacije poput 'JAK2' o kojoj smo ranije govorili.
Na osnovu rezultata ovih testova, vaš ljekar će utvrditi da li je vaša bolest u ranoj fazi (prefibroza) ili uznapredovaloj fazi (manifestna). Također će procijeniti vaš nivo rizika (nizak, srednji ili visok rizik) na osnovu vaših simptoma i vrste genetske mutacije. Liječenje se planira na osnovu ovog nivoa rizika.
Koji su tretmani za ovo?
Režim liječenja zavisi od nivoa rizika vaše bolesti, težine simptoma, vaše dobi i vašeg opšteg zdravstvenog stanja.
Važno je da neko ko ima nizak rizik i nema simptome možda neće u početku dobiti nikakve lijekove. Umjesto toga, ljekar će vas stalno pratiti (pažljivo čekanje).
Postoji nekoliko tretmana za stanja srednjeg i visokog rizika . Glavni cilj liječenja je kontrola simptoma i sprječavanje pogoršanja bolesti.
| Simptom/stanje koje se liječi | Korištene metode liječenja |
|---|---|
| Za opšte simptome i uvećanu slezenu | Lijekovi za ciljanu terapiju koji se nazivaju JAK inhibitori. Primjeri: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Oni smanjuju veličinu slezene i kontroliraju simptome poput umora i noćnog znojenja. |
| Za anemiju | - Lijekovi koji pomažu u proizvodnji crvenih krvnih zrnaca (npr. eritropoetin) - Ostali lijekovi (androgeni, imunomodulatori, kortikosteroidi) - Transfuzije krvi ako je potrebno |
| Za uvećanu slezenu (druge metode) | - Lijekovi za hemoterapiju - Radioterapija slezene - Ovo se rijetko koristi. - Splenektomija - Ovo je vrlo rijedak i rizičan postupak. |
Transplantacija matičnih ćelija
Ovo je jedini tretman koji može potpuno izliječiti mijelofibrozu. Međutim, to je vrlo rizičan postupak s ozbiljnim nuspojavama. Stoga nije pogodan za sve pacijente. Obično ljekari preporučuju ovaj tretman mladim osobama s visokim rizikom i osobama bez drugih ozbiljnih bolesti.
To uključuje potpuno uništavanje oboljele koštane srži pacijenta i davanje pacijentu matičnih ćelija dobivenih od zdravog donora.
Poruka za ponijeti kući
- Mijelofibroza je rak krvi koji uzrokuje ožiljke i rast u koštanoj srži. Iako je ovo zastrašujuće, nemojte paničariti.
- Ako imate simptome poput neobjašnjivog ekstremnog umora, težine u lijevoj strani trbuha ili lakog stvaranja modrica, nemojte ih ignorirati i odmah se obratite ljekaru.
- Za tačnu dijagnozu neophodni su krvni testovi i biopsija koštane srži.
- Da li vam je potrebno liječenje i koja vrsta liječenja je odgovarajuća, zavisi od nivoa rizika vaše bolesti i vaših simptoma.
- Razgovarajte sa svojim ljekarom vrlo otvoreno. Postavite sve svoje strahove, sumnje i pitanja. Budite svjesni nuspojava tretmana.
- Kako medicinska nauka napreduje, stalno se pojavljuju novi tretmani za ovu bolest. Stoga, suočite se s liječenjem s nadom i pozitivnim stavom.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar