Evo odgovora na vaša pitanja o ovom rijetkom tumoru koji se zove paragangliom!

Da li ponekad iznenada osjetite kao da se obilno znojite, srce vam ubrzano kuca, glava vam lupa? Ili osjećate kao da vam krvni pritisak iznenada raste bez ikakvog razloga? Iako možda mislite da su to samo slučajne stvari, ponekad iza toga može postojati drugi razlog. Paragangliom je jedno takvo rijetko, ali važno stanje o kojem treba biti svjestan.

Dakle, šta je ovaj paragangliom?

Jednostavno rečeno, paragangliomi su rijetki tumori koji se formiraju u vašem tijelu. Često se razvijaju u blizini karotidne arterije, glavnog krvnog suda u vašem vratu, duž živaca u vašoj glavi i vratu ili negdje drugdje u vašem tijelu. Ovi tumori se sastoje od posebne vrste ćelija koje se nazivaju hromafinske ćelije . Ove ćelije proizvode hormone koji se nazivaju kateholamini i oslobađaju ih u vaš krvotok.

Da li ste znali da nadbubrežne žlijezde, koje se nalaze iznad naših bubrega, proizvode nekoliko vrsta hormona? Ovi kateholamini su hormoni koji kontrolišu nekoliko veoma važnih funkcija u našem tijelu. Znate li šta su oni?

• Vaš otkucaj srca.
• Krvni pritisak.
• Nivo šećera u krvi (glukoza u krvi).
• Kako naše tijelo reaguje na stres.

Glavne vrste kateholamina koje su važne su:

• Dopamin.
• Epinefrin (ovo je ono što još nazivamo adrenalinom).
• Norepinefrin (također nazvan noradrenalin).

Iako se paragangliomi ne razvijaju u nadbubrežnim žlijezdama, ovi tumori se formiraju od tkiva koje se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama. Stoga se, pored ovih paraganglioma, u krvi mogu akumulirati i kateholaminski hormoni. Tada se počinju pojavljivati ​​različiti simptomi.

Koja je razlika između paraganglioma i feohromocitoma?

Ova dva naziva mogu biti malo zbunjujuća, zar ne? Paragangliom i feohromocitom su rijetki tumori koji nastaju iz prethodno spomenutih hromafinskih ćelija. Glavna razlika između njih je mjesto gdje se formiraju u tijelu.

Feohromocitomi se razvijaju u srednjem dijelu nadbubrežne žlijezde, koji se naziva srž nadbubrežne žlijezde. Paragangliomi se razvijaju izvan nadbubrežne žlijezde. Često se nalaze duž arterija ili živaca u vratu. Zato se paragangliomi ponekad nazivaju i "ekstraadrenalni feohromocitomi".

Da li je paragangliom rak?

Ovo je problem koji mnogi ljudi imaju. Ovi tumori, nazvani paragangliomi , mogu biti kancerogeni (maligni) ili nekancerogeni (benigni).Grubo govoreći, oko 20% paraganglioma su kancerogeni.

Ali izazov ovdje leži u tome što je doktorima ponekad teško sa sigurnošću utvrditi da li je tumor kancerogen ili ne. To jest, čak i ako se tumor hirurški ukloni i njegovo tkivo pregleda pod mikroskopom, ponekad nije moguće sa sigurnošću reći. Stoga se paragangliom obično smatra kancerogenim u sljedećim slučajevima:

• Ako se tumor proširio na okolna tkiva (ovo se naziva „regionalno širenje paraganglioma“).
• Ako se proširio na udaljene organe, poput pluća ili kostiju (ovo se naziva „metastaziranje“).
• Ako se ponovo pojavilo nakon početnog liječenja i izlječenja (ovo se naziva „recidiv“).

Ako je u pitanju rak, kako se širi?

Ako je ovaj paragangliom rak, ne postoji standardni sistem stadijuma za njega. Umjesto toga, opisuje se na sljedeći način:

• Lokalizirani paragangliom: Tumor se nalazi samo na jednom mjestu.
• Regionalni paragangliom: Rak se proširio na limfne čvorove ili druga tkiva u blizini mjesta gdje je prvobitno nastao.
• Metastatski paragangliom: Rak se proširio na druge dijelove tijela, kao što su jetra, pluća, kosti ili udaljeni limfni čvorovi. Između 35% i 50% kancerogenih paraganglioma može se proširiti (metastazirati) na ovaj način.
• Recidivni paragangliom: Rak se vratio nakon liječenja i izlječenja. Može biti na istom mjestu kao i prije ili može biti u drugom dijelu tijela.

Koliko brzo rastu ovi orašasti plodovi?

Obično paragangliomi rastu vrlo sporo. Međutim, to se može razlikovati od osobe do osobe. Kod nekih ljudi rast može biti nešto brži.

Ko je najviše pogođen ovom situacijom?

Ovo stanje, nazvano paragangliom , može se razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće je kod osoba između 30 i 50 godina. Također, otprilike 10% slučajeva prijavljuje se kod djece.

Koliko je čest paragangliom?

Ovo je zapravo vrlo rijedak tumor. Statistički se procjenjuje da samo oko dvije osobe od milion razviju paragangliome. Dakle, možete zamisliti koliko je ovo rijetko.

Koji su simptomi paraganglioma?

Simptomi paraganglioma uzrokovani su time što tumor oslobađa previše prethodno spomenutog adrenalina ili noradrenalina u krvotok. Međutim, neki paragangliomi ne proizvode ovaj dodatni hormon i stoga ne uzrokuju nikakve simptome (nazivaju se asimptomatski).

Najčešći simptomiJe:

• Iznenadni porast krvnog pritiska (hipertenzija).
• Glavobolja.
• Prekomjerno znojenje bez ikakvog razloga.
• Ubrzan, nepravilan rad srca koji je toliko glasan da se može čuti kako srce kuca.
• Osjećaj kao da vam se tijelo trese.

Pored ovih, postoje i simptomi koji su rjeđi :

• Biti mnogo bljeđi nego što obično izgledaš.
• Mučnina i/ili povraćanje.
• Proljev.
• Zatvor (zatvor).
• Visok nivo šećera u krvi (hiperglikemija).
• Nagli pad krvnog pritiska koji uzrokuje vrtoglavicu pri ustajanju (ovo se naziva ortostatska hipotenzija).
• Biti mršav bez ikakvog razloga.

Neki ljudi mogu osjećati ove simptome rijetko ili u naletima. Zamislite, ponekad nema ništa loše, onda se ovi simptomi iznenada pojave, a zatim nestanu nakon nekog vremena. Zato je ponekad kasno prepoznati ovo.

Šta uzrokuje paragangliom?

U većini slučajeva, ne postoji specifičan uzrok za paragangliome. To jest, oni se javljaju nasumično. Međutim, otprilike 25% do 35% ljudi razvija paragangliome kao rezultat genetskog stanja koje se prenosi u porodicama (nasljedno stanje). Neka od ovih stanja uključuju:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2, tipovi A i B (MEN2A i MEN2B)).
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest.
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).
• Sindrom nasljednog paraganglioma.
• Carney-Stratakisova dijada (u kojoj paragangliom može biti praćen gastrointestinalnim stromalnim tumorom (GIST)).
• Carneyjeva trijada (koja može uključivati ​​paragangliom, GIST i vrstu tumora pluća koji se naziva plućni hondrom).

Kako se dijagnosticira paragangliom?

Paragangliom može biti teško dijagnosticirati jer je rijedak tumor i ponekad ne uzrokuje simptome. Ponekad ljekari otkriju paragangliome dok rade testove iz drugog razloga.

Ljekar može posumnjati na paragangliom nakon što razmotri sljedeće faktore:

• Vaša kompletna medicinska historija, posebno da li je neko u vašoj porodici ikada imao feohromocitom ili paragangliom.
• Kompletan fizički i medicinski pregled.
• Priroda nekih simptoma. Na primjer, ako imate visok krvni pritisak koji se ne kontroliše uobičajenim tretmanima.

Koji se testovi rade za ovo?

Vaš ljekar može koristiti ove testove i postupke kako bi utvrdio da li imate paragangliom:

• Fizički pregled: Vaš ljekar će vas pregledati i provjeriti vaše opće zdravstveno stanje, kao što je krvni pritisak. On ili ona će vas također pitati o vašoj i porodičnoj medicinskoj historiji, posebno o problemima povezanim s hormonima.
• 24-satni test urina: Ovo uključuje prikupljanje uzorka urina tokom 24-satnog perioda i mjerenje količine nadbubrežnih hormona koji se nazivaju kateholamini. Također se traže supstance koje nastaju kada se ovi hormoni razgrađuju. Ako su ovi kateholamini prisutni u vašem urinu u višim nivoima od normalnih, to bi mogao biti znak paraganglioma.
• Testovi kateholamina u krvi: Ovi testovi mjere nivoe kateholamina u krvi. Kao što je ranije spomenuto, oni također traže supstance koje se proizvode kada se ovi hormoni razgrađuju. Ako su one prisutne u većim količinama od normalnih u krvi, to također može biti znak paraganglioma.
• PET skeniranje (pozitronska emisiona tomografija): PET skeniranje uključuje ubrizgavanje sigurne radioaktivne hemikalije (radiotrasera) u vaše tijelo i snimanje slika vaših organa i tkiva pomoću uređaja koji se naziva PET skener. Ovo skeniranje identificira visoko aktivne ćelije i tumore koji apsorbiraju hemikaliju. Ovo može pomoći u utvrđivanju da li postoji zdravstveni problem. Ovo skeniranje je posebno dobro za precizno određivanje lokacije paraganglioma.
• CT skeniranje (kompjuterska tomografija): CT skeniranje je postupak koji snima niz rendgenskih snimaka iz različitih uglova kako bi se stvorile detaljne slike unutrašnjosti vašeg tijela. Vaš ljekar može preporučiti CT skeniranje kako bi se precizno odredila lokacija tumora (obično u vratu).
• MRI skeniranje (magnetna rezonanca): MRI koristi magnet, radio talase i računar za pravljenje serije detaljnih slika unutrašnjosti vašeg tijela. Vaš ljekar može preporučiti MRI kako biste bolje vidjeli područje gdje se tumor nalazi.

Nakon što vam ljekar dijagnosticira paragangliom, može uraditi daljnje testove kako bi utvrdio da li se proširio na druge dijelove tijela.

Da li je genetsko testiranje neophodno?

Ako vam se dijagnosticira paragangliom, vaš ljekar će vam vjerovatno preporučiti da se podvrgnete genetskom savjetovanju kako bi se utvrdilo da li imate nasljedni sindrom i da li ste u riziku od razvoja drugih karcinoma povezanih s njim.

Vaš ljekar može preporučiti genetsko testiranje u ovim slučajevima:

• Ako vi ili neko u vašoj porodici ima simptome povezane s nasljednim feohromocitomom ili paragangliomskim sindromom.
• Ako imate znakove viših od normalnih nivoa kateholamina u krvi ili znakove kancerogenog paraganglioma.
• Ako ste razvili paragangliom prije 40. godine života.

Ako vaš genetski savjetnik pronađe bilo kakve promjene gena u rezultatima vašeg testa, vjerovatno će preporučiti da se testiraju i drugi članovi vaše porodice (čak i oni koji su asimptomatski, ali su u riziku).

Kako se liječi paragangliom?

Liječenje paraganglioma zavisi od nekoliko faktora, uključujući:

• Veličina tumora.
• Da li je tumor kancerogen (maligni) ili benigni (benigni).
• Da li imate simptome zbog povišenih nivoa kateholamina.
• Da li se tumor nalazi samo na jednom mjestu ili se proširio (metastazirao) na druge dijelove tijela?
• Da li je tumor otkriven prvi put ili je prethodno izliječen, a zatim se ponovo pojavio.

Ako imate paragangliom koji uzrokuje simptome zbog viška hormona, vaš ljekar će vam propisati lijekove za kontrolu tih simptoma. Ovi lijekovi mogu uključivati:

• Lijekovi koji kontroliraju krvni pritisak, na primjer alfa-blokatori .
• Lijekovi za održavanje normalne frekvencije srca, na primjer beta-blokatori .
• Lijekovi koji blokiraju efekte hormona koje u prekomjernoj količini oslobađaju vaše nadbubrežne žlijezde.

Mogućnosti liječenja paraganglioma su:

• Hirurško uklanjanje tumora.
• Radioterapija.
• Kemoterapija.
• Ablacijska terapija.
• Ciljana terapija.

Zajedno, vi i vaš medicinski tim ćete odrediti plan liječenja koji najbolje odgovara vama i vašem stanju.

Hirurško uklanjanje tumora

Glavni tretman za paragangliom je operacija. Tokom operacije uklanjanja tumora, hirurg će provjeriti okolno tkivo i limfne čvorove kako bi utvrdio da li se tumor proširio. Ako se to dogodi, hirurg će, ako je moguće, ukloniti zahvaćeno tkivo.

Većina paraganglioma može se ukloniti minimalno invazivnim tehnikama, kao što je laparoskopska hirurgija . To uključuje pravljenje nekoliko malih rezova na koži i uklanjanje tumora posebnim instrumentima. Međutim, veći tumori mogu zahtijevati tradicionalnu otvorenu hirurgiju.

Nakon operacije, vaš ljekar će provjeriti nivo kateholamina u vašoj krvi ili urinu. Ako se nivo kateholamina vrati u normalu, to je znak da su sve ćelije paraganglioma uklonjene.

Radioterapija

Radioterapija je tretman raka koji koristi visokoenergetske snopove zračenja za ubijanje ćelija raka ili zaustavljanje njihovog rasta. To se radi uz minimiziranje oštećenja okolnog zdravog tkiva.

Postoje dvije vrste radioterapije:

• Vanjska radioterapija: Ovo uključuje korištenje uređaja izvan vašeg tijela za usmjeravanje zračenja na područje gdje se nalazi rak.
• Interna radioterapija: Ovo uključuje stavljanje radioaktivne supstance u igle, sjemenke, žice ili katetere, koje zatim ljekar postavlja direktno u ili blizu tumora.

Vrsta radioterapije koju vam ljekar preporučuje zavisi od toga da li je vaš rak lokalizovan, regionalni, udaljeni ili se vratio. Ljekari najčešće koriste vanjsku radioterapiju i/ili 131I-MIBG terapiju za liječenje kancerogenih paraganglioma. 131I-MIBG terapija je metoda primjene radioaktivne supstance na određene vrste ćelija raka, koja se zatim ubrizgava u tijelo, a zračenje koje emituje ubija ćelije.

Kemoterapija

Standardni tretman za metastatski paragangliom je hemoterapija. To uključuje upotrebu lijekova za ubijanje ćelija raka, zaustavljanje njihove diobe ili zaustavljanje njihovog rasta. Hemoterapija se obično daje intravenski. Iako je ovo obično efikasan tretman, može izazvati nuspojave.

Ablacijska terapija

Ablacijska terapija je minimalno invazivna metoda liječenja koja koristi vrlo visoke ili vrlo niske temperature za uništavanje tumora. Ablacijske terapije koje pomažu u uništavanju ćelija raka i abnormalnih ćelija uključuju:

• Radiofrekventna ablacija: Ovo uključuje korištenje radio talasa za zagrijavanje i uništavanje ćelija raka i abnormalnih ćelija. Radio talasi se šalju kroz elektrode (male uređaje koji provode električnu energiju).
• Krioablacija: Ovaj tretman koristi tečni azot ili tečni ugljen-dioksid za zamrzavanje i uništavanje ćelija raka i abnormalnih ćelija.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je opcija liječenja koja koristi lijekove ili druge supstance za napad samo na specifične ćelije raka, bez oštećenja zdravih ćelija. Doktori koriste ciljanu terapiju za liječenje udaljenih i rekurentnih paraganglioma.

Istraživači trenutno istražuju inhibitor tirozin kinaze koji se zove sunitinib.Ispituje se vrsta lijeka kako bi se utvrdilo koliko dobro može liječiti udaljene paragangliome. Terapija inhibitorima tirozin kinaze je vrsta ciljane terapije koja zaustavlja rast tumora.

Može li se spriječiti razvoj paraganglioma?

Nažalost, paragangliomi se ne mogu spriječiti. Međutim, ako imate određene nasljedne sindrome i gene koji vas dovode u rizik od razvoja paraganglioma, genetsko savjetovanje vam može pomoći da se testirate na paragangliome i eventualno ih otkrijete rano.

Razgovarajte sa svojim ljekarom ako su vaši srodnici prvog stepena (braća i sestre i roditelji) imali paragangliom ili feohromocitom i/ili ako imate bilo koje od ovih genetskih stanja:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2.
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest.
• Neurofibromatoza tipa 1.
• Sindrom nasljednog paraganglioma.
• Carney-Stratakisova dijada.
• Carneyjeva trijada.

Kakva je prognoza u ovoj situaciji?

Izgledi za paragangliome, odnosno šansa za oporavak i preživljavanje, variraju u zavisnosti od nekoliko faktora. Među njima su:

• Gdje se tumor nalazi u vašem tijelu i koliko je velik.
• Bilo da se radi o raku ili se proširio na druge dijelove tijela.
• Da li je tumor hirurški uklonjen, i ako jeste, koliki dio tumora je uklonjen tokom operacije?

Osobe s malim paragangliomom koji se nije proširio na druge dijelove tijela (nije metastazirao) imaju petogodišnju stopu preživljavanja od oko 95%. Međutim, osobe s paragangliomom koji se ponovno pojavio nakon početnog liječenja ili se proširio na druge dijelove tijela (metastazirao) imaju petogodišnju stopu preživljavanja između 34% i 60% .

Također, postoje i neki teški paragangliomi koji, čak i ako se nisu daleko proširili, ne mogu se u potpunosti ukloniti hirurškim putem jer su se dovoljno proširili u okolno tkivo. U takvim slučajevima, prekomjerno lučenje adrenalina i noradrenalina može biti opasno i teško za liječenje.

Najvažnije je da paragangliomi, bez obzira na to jesu li kancerogeni ili ne, ako se ne liječe, mogu uzrokovati ozbiljne, čak i po život opasne komplikacije zbog prekomjernih količina adrenalina i noradrenalina koje luče.

Neke od ovih komplikacija su:

• Bolest srčanog mišića (kardiomiopatija).
• Upala srčanog mišića (miokarditis).
• Nekontrolirano krvarenje u mozgu (cerebralno krvarenje).
• Nakupljanje tečnosti u plućima (plućni edem).
• Srčani udar (infarkt miokarda).
• Moždani udar.
• Koma.
• Smrt.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako vam je dijagnosticiran paragangliom i primijetite sumnjive simptome, odmah se obratite svom ljekaru.

Ako osjetite simptome paraganglioma, kao što su visok krvni pritisak i glavobolje, razgovarajte sa svojim ljekarom. Budući da je paragangliom rijedak, i dalje je važno liječiti visok krvni pritisak, čak i ako je malo vjerovatno da ga imate.

Ako saznate da neko od vaših rođaka prvog stepena (braća i sestre, roditelji) ima genetski sindrom kao što je „sindrom multiple endokrine neoplazije 2“ ili „Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest“, pitajte svog ljekara o genetskom testiranju, jer to može povećati rizik od razvoja paraganglioma.

Koja pitanja trebate postaviti svom ljekaru?

Ako vam je dijagnosticiran paragangliom, možda bi bilo korisno da postavite svom ljekaru ova pitanja:

• Zašto sam razvio paragangliom?
• Mogu li moja djeca i/ili rođaci razviti paragangliom?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Koji su neželjeni efekti različitih tretmana?
• Kako mogu upravljati svojim simptomima?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Paragangliom je rijetko stanje, ali je važno biti svjestan toga. Ako imate uporne simptome koje je teško razumjeti, posebno iznenadni visok krvni pritisak, znojenje ili ubrzan rad srca, mudro je potražiti medicinski savjet, umjesto da ih odbacite kao puku slučajnost.

Iako je uzrok paraganglioma često nepoznat, povezan je s određenim nasljednim stanjima. Dakle, ako je neko u vašoj porodici imao paragangliom ili feohromocitom, genetsko testiranje vam može pomoći da saznate svoj rizik, kao i da li biste mogli razviti druge zdravstvene probleme. Ako imate bilo kakvih pitanja o ovome, ne ustručavajte se razgovarati sa svojim ljekarom. Oni su tu da vam pomognu.

Paragangliom , Paragangliom, Feohromocitom, Hromafine ćelije, Kateholamini, Hormoni, Tumori, Rak, Simptomi, Visok krvni pritisak, Genetske bolesti