Hoćemo li danas razgovarati o rijetkom tumoru zvanom feohromocitom?

Da li ponekad imate iznenada visok krvni pritisak? Ili se samo znojite? Da li imate glavobolju sa lupanjem srca? Nemojte prebrzo pretpostaviti da su neke od ovih stvari ozbiljna bolest. Međutim, ako ovi simptomi potraju, posebno kod visokog krvnog pritiska koji je teško kontrolisati, dobra je ideja da budete malo zabrinuti. Danas ćemo govoriti o stanju koje je pomalo rijetko, ali ako se pravilno dijagnosticira, može se vrlo dobro liječiti. To se zove feohromocitom.

Šta je feohromocitom? Hajde da to shvatimo jednostavno.

Jednostavno rečeno, feohromocitom je tumor koji se razvija u srednjem dijelu nadbubrežnih žlijezda, srži nadbubrežne žlijezde. Ove tumore formira posebna vrsta ćelija koje se nazivaju hromafine ćelije. Ove ćelije proizvode i oslobađaju hormone u krvotok koji su neophodni za naš tjelesni odgovor "bori se ili bježi". Razmislite o tome, kada se iznenada uplašite ili se suočite s velikim stresom, promjene koje se događaju u vašem tijelu - ubrzava vam se rad srca, znojite se, tijelo vam se trese - ovi hormoni su odgovorni za to.

Feohromocitom se obično razvija samo u jednoj nadbubrežnoj žlijezdi. Međutim, ponekad se može razviti u obje žlijezde. Moguće je imati više od jednog tumora u jednoj žlijezdi.

Važno je napomenuti da je većina feokromocitoma benigna (ne maligna) . To znači da se ne šire na druge dijelove tijela. Međutim, između 10% i 15% mogu biti kancerogeni. Ako se radi o kancerogenom stanju, ono se opisuje u nekoliko glavnih kategorija, ovisno o tome kako se proširilo:

• Lokalizirani feokromocitom: Tumor se nalazi samo u jednoj ili obje nadbubrežne žlijezde.
• Regionalni feohromocitom: Rak se proširio na limfne čvorove u blizini nadbubrežnih žlijezda ili na druga tkiva.
• Metastatski feohromocitom: Rak se proširio na udaljene organe poput jetre, pluća ili kostiju.
• Recidivirajući feohromocitom: Rak se vratio nakon liječenja. Može biti na istom mjestu kao i prije ili na drugom mjestu.

Šta su ove nadbubrežne žlijezde u našem tijelu? Koja je njihova funkcija?

Imamo dvije nadbubrežne žlijezde. Nalaze se na stražnjem dijelu trbuha, iznad bubrega, poput kapice. Dio su našeg endokrinog sistema. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva glavna dijela. Vanjski sloj se naziva kora nadbubrežne žlijezde, a srednji dio se naziva srž nadbubrežne žlijezde.

Naša nadbubrežna srž proizvodi grupu hormona koji se nazivaju kateholamini. Ovi hormoni kontrolišu nekoliko veoma važnih procesa u našem tijelu:

• Puls
• Krvni pritisak
• Nivo šećera u krvi (glukoza u krvi)
• Kako naše tijelo reaguje na stres (reakcija "bori se ili bježi")

Glavne vrste kateholamina su:

• Dopamin
• Adrenalin (Epinefrin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Kada je prisutan feohromocitom, on može osloboditi više ovih hormona, adrenalina i noradrenalina, u krvotok nego što je potrebno. Tada se počinju pojavljivati ​​različiti simptomi.

Koja je razlika između feohromocitoma i paraganglioma?

Ovo su dva vrlo slična, rijetka tipa tumora. Oba nastaju iz istih hromafinskih ćelija o kojima smo ranije govorili. Međutim, feohromocitom nastaje u srednjem dijelu nadbubrežne žlijezde (medula nadbubrežne žlijezde), dok paragangliom nastaje na drugim mjestima izvan nadbubrežne žlijezde .

Ko je najvjerovatniji da će razviti ovo stanje? Koliko je često?

Feohromocitom se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod osoba između 30 i 50 godina. Otprilike 10% slučajeva prijavljuje se u djetinjstvu.

Ovo je vrlo rijedak tumor . Teško je tačno reći koliko ljudi ima ovo stanje. Budući da neki ljudi ne pokazuju nikakve simptome, bolest može ostati nedijagnosticirana. Procjenjuje se da manje od 1% ljudi s visokim krvnim pritiskom ima feohromocitom.

Koje simptome pokazuje osoba sa feohromocitomom?

Simptomi feohromocitoma javljaju se kada tumor oslobađa previše hormona adrenalina (epinefrina) ili noradrenalina (norepinefrina) u krvotok. Međutim, neki tumori ne proizvode previše ovih hormona i mogu biti asimptomatski.

Najčešće uočeni simptomi su:

• Visok krvni pritisak (hipertenzija): Ovo je glavni simptom. Ponekad ga je teško kontrolisati.
• Glavobolja: Može biti jaka, iznenadna glavobolja.
• Prekomjerno znojenje bez ikakvog razloga.
• Palpitacije su osjećaj ubrzanog, nepravilnog ili lupajućeg rada srca.
• Osjećaj kao da vam se tijelo trese.

Manje uobičajeni simptomi:

• Bol u grudima i/ili abdomenu.
• Koža iznenada postaje bljeđa nego inače.
• Mučnina i/ili povraćanje.
• Proljev.
• Zatvor (zatvor).
• Ortostatska hipotenzija je nagli pad krvnog pritiska pri ustajanju. To znači da osjećate vrtoglavicu kada naglo ustanete iz sjedećeg položaja.
• Gubitak težine bez ikakvog razloga.

Ovi simptomi se mogu pojaviti ili pogoršati nakon određenih događaja. Na primjer:

• Intenzivna fizička aktivnost.
• Fizičke povrede ili teški mentalni stres.
• Porođaj.
• Dobijanje anestezije.
• Izvođenje hirurške intervencije.
• Konzumiranje hrane bogate tiraminom (npr. crno vino, čokolada, sir).

Da li su simptomi uvijek prisutni? Ili se pojavljuju i nestaju?

Osoba s feokromocitomom može imati uporno visok krvni pritisak ili se on može pojavljivati ​​i nestajati .

Neki ljudi mogu iskusiti "paroksizmalne napade" ili iznenadne napade simptoma. To znači da dolazi do naglog porasta krvnog pritiska, praćenog simptomima kao što su jaka glavobolja, ubrzan rad srca i prekomjerno znojenje. Ovi "napadi" se mogu javiti nekoliko puta dnevno, ili čak jednom ili dva puta mjesečno.

Važno: Ako imate bilo koji od ovih simptoma, posebno iznenadni visok krvni pritisak, glavobolju, znojenje i palpitacije, veoma je važno da potražite savjet ljekara.

Zašto se razvija feohromocitom? Koji su uzroci?

U većini slučajeva, ne može se pronaći specifičan uzrok feohromocitoma. Javlja se nasumično.

Međutim, u 25% do 35% slučajeva, ovo stanje je povezano s nasljednim stanjima. Neka od glavnih su:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2, tipovi A i B (MEN2A i MEN2B)
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1)
• Sindrom nasljednog paraganglioma
• Carney-Stratakisova dijada [paragangliom i gastrointestinalni stromalni tumor (GIST)]
• Carneyjeva trijada (paragangliom, GIST i plućni hondrom)

Pored ovih genetskih stanja, feohromocitom se može razviti i zbog mutacija u najmanje 10 različitih gena.

Kako se dijagnosticira ova bolest? (Dijagnoza)

Feohromocitom može biti teško dijagnosticirati jer je rijedak tumor i ponekad ne izaziva nikakve simptome. Ponekad se tumor otkrije slučajno tokom testa koji se radi iz drugog razloga.

Postoji nekoliko razloga zašto ljekar može posumnjati na ovu bolest:

• Tvoj/aDetaljna medicinska anamneza, posebno da li je neko u porodici ranije imao feohromocitom.
• Kompletan fizički i medicinski pregled.
• Neki specifični simptomi , na primjer "paroksizmalni napadi" o kojima smo govorili i visok krvni pritisak koji se ne kontroliše uobičajenim tretmanima.

Koje vrste testova se rade?

Vaš ljekar može preporučiti sljedeće testove kako bi potvrdio da li imate feohromocitom:

• 24-satni test urina: Ovo uključuje prikupljanje urina tokom dana i mjerenje količine kateholamina u njemu. Također mjeri supstance koje se proizvode kada se ovi hormoni razgrađuju. Ako su ovi nivoi viši od normalnih, to bi mogao biti znak feohromocitoma.
• Testovi kateholamina u krvi: Ovi testovi mjere nivoe kateholamina u krvi. Poput testova urina, oni također traže supstance nastale razgradnjom hormona.
• CT skeniranje (kompjuterska tomografija): Ovo je niz rendgenskih snimaka koji stvaraju detaljne slike unutrašnjosti vašeg tijela. Vaš ljekar može preporučiti ovo kako bi se pregledale vaše nadbubrežne žlijezde.
• MRI skeniranje (MRI - magnetna rezonanca): Ovo snimanje koristi magnet, radio talase i računar za pravljenje detaljnih slika unutrašnjosti tijela. Također se koristi za pregled nadbubrežnih žlijezda.

Nakon što se bolest potvrdi, mogu se uraditi daljnji testovi kako bi se utvrdilo da li je tumor kancerogen (malign) ili benigni (benigni), te da li se proširio na druge dijelove tijela.

Zašto je genetsko testiranje važno?

Ako vam se dijagnosticira feohromocitom, vaš ljekar će vjerovatno preporučiti genetsko savjetovanje i testiranje kako bi utvrdio da li imate nasljedni sindrom koji vas dovodi u rizik od razvoja drugih karcinoma.

Genetsko testiranje se može preporučiti u slučajevima poput ovih:

• Ako vi ili neko u vašoj porodici ima simptome povezane s nasljednim feohromocitomom ili paragangliomskim sindromom.
• Ako imate tumore u obje nadbubrežne žlijezde.
• Ako postoji više od jednog tumora u jednoj nadbubrežnoj žlijezdi.
• Ako postoje simptomi povišenih nivoa kateholamina u krvi.
• Ako se feokromocitom dijagnosticira prije 40. godine života.

Ako genetski test otkrije promjenu gena, genetski savjetnik može preporučiti da i drugi članovi vaše porodice (oni koji su asimptomatski, ali su u riziku) urade ovaj test.

Koji su tretmani za feohromocitom?

Najbolji tretman za ovo je hirurško uklanjanje tumora, ako je moguće .

Izbor tretmana zavisi od nekoliko faktora:

• Veličina tumora.
• Da li je tumor kancerogen (maligni) ili benigni (benigni).
• Da li postoje simptomi zbog povećanja kateholaminskih hormona.
• Da li je tumor ograničen na jednu lokaciju ili se proširio na druge dijelove tijela? (Metastazira)
• Da li je bolest dijagnosticirana prvi put ili se ponovo pojavila nakon prethodnog liječenja.

Ako imate simptome uzrokovane povećanim hormonima nadbubrežne žlijezde, vaš ljekar vam može propisati lijekove za kontrolu tih simptoma. Na primjer:

• Lijekovi za održavanje krvnog pritiska na normalnom nivou, kao što su alfa-blokatori.
• Lijekovi za održavanje normalne frekvencije srca, kao što su beta-blokatori.
• Lijekovi koji blokiraju efekte hormona koje u prekomjernoj količini oslobađa nadbubrežna žlijezda.

Glavne mogućnosti liječenja feokromocitoma su:

• Hirurgija
• Radioterapija
• Kemoterapija
• Terapija ablacije
• Terapija embolizacije
• Ciljana terapija

Zajedno, vi i vaš medicinski tim ćete odrediti plan liječenja koji je najbolji za vas.

Glavne metode liječenja

• Hirurgija:

Ovo je glavni tretman za feohromocitom. Otprilike 90% tumora se može uspješno ukloniti hirurškim putem .

Vaš ljekar može preporučiti operaciju uklanjanja jedne ili obje nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija). Tokom operacije, hirurg će pregledati okolno tkivo i limfne čvorove kako bi utvrdio da li se tumor proširio. Ako jeste, uklonit će to tkivo, ako je moguće.

Nakon operacije, vaša krv ili urin će biti testirani na nivo kateholamina. Ako se nivoi vrate u normalu, to znači da su sve ćelije feohromocitoma uklonjene.

Ako se uklone obje nadbubrežne žlijezde, morat ćete uzimati hormonsku terapiju do kraja života kako biste nadoknadili hormone koje proizvode nadbubrežne žlijezde.

• Radioterapija:

Ovo je tretman koji se koristi ili za ubijanje ćelija raka ili za zaustavljanje njihovog rasta. To se radi na način koji što manje oštećuje zdravo tkivo.

Postoje dvije vrste radioterapije:

• Vanjska radioterapija: Zračenje se do mjesta raka dovodi iz uređaja izvan tijela.
• Interna radioterapija: Radioaktivna supstanca se pakuje u igle, sjemenke, žice ili katetere i ubacuje je ljekar u ili blizu mjesta raka.

Vrsta radioterapije zavisi od toga da li je rak lokalizovan, regionalni, metastatski ili rekurentan. Maligni feohromocitom se najčešće liječi vanjskom radioterapijom i/ili terapijom 131I-MIBG. 131I-MIBG je radioaktivna supstanca koja se veže za neke ćelije raka i ubija ih.

• Kemoterapija:

Ovo koristi lijekove za ubijanje ćelija raka, sprečavanje njihovog dijeljenja i razmnožavanja ili zaustavljanje rasta raka. Ovi lijekovi se obično daju intravenozno. Iako je ovo uspješan tretman, može imati nuspojave.

• Terapija ablacije:

Ovo je minimalno invazivni tretman. Koristi ekstremnu toplotu ili ekstremnu hladnoću za uništavanje tumora.

• Radiofrekventna ablacija: Radiofrekventna ablacija koristi radio talase za zagrijavanje i uništavanje ćelija raka i abnormalnih ćelija.
• Krioablacija: Koristi tečni azot ili tečni ugljen-dioksid za zamrzavanje i uništavanje ćelija raka i abnormalnih ćelija.

• Terapija embolizacije:

U ovom slučaju, arterija koja dovodi krv u nadbubrežnu žlijezdu je blokirana. To zaustavlja protok krvi u žlijezdu, ubijajući ćelije raka koje tamo rastu.

• Ciljana terapija:

Ovo koristi lijekove ili druge supstance koje specifično napadaju samo ćelije raka bez oštećenja zdravih ćelija. Ovaj tretman se koristi za metastatski i rekurentni feohromocitom.

Inhibitor tirozin kinaze pod nazivom sunitinib se proučava za metastatski feokromocitom. Ovi lijekovi inhibiraju rast tumora.

Može li se ova bolest spriječiti?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi feohromocitom. Međutim, ako ste u riziku od razvoja ove bolesti zbog nasljednih sindroma i gena, genetsko savjetovanje može pomoći u skriningu i ranom otkrivanju.

Ako je neko od članova vaše uže porodice (braća i sestre, roditelji) imao feohromocitom ili ako imate genetsko oboljenje poput onih o kojima smo ranije govorili (sindrom multiple endokrine neoplazije 2, Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest, neurofibromatoza tip 1 (NF1), sindrom nasljednog paraganglioma, Carney-Stratakisova dijada, Carneyjeva trijada), veoma je važno da o tome razgovarate sa svojim ljekarom.

Kakva je šansa za oporavak nakon tretmana? (Prognoza)

Izgledi za feokromocitom su uglavnom vrlo dobri ako se liječi.Već smo rekli da se otprilike 90% tumora može uspješno ukloniti hirurškim putem.

Međutim, ako se ne liječi, ovo stanje može dovesti do ozbiljnih, čak i po život opasnih komplikacija . Na primjer:

• Kardiomiopatija
• Miokarditis
• Nekontrolirano krvarenje u mozgu (cerebralno krvarenje)
• Nakupljanje tečnosti u plućima (plućni edem)

Neki pacijenti s feokromocitomom također su u riziku od moždanog udara ili infarkta miokarda.

Kada trebam posjetiti doktora?

• Ako vam je dijagnosticiran feohromocitom i razvijete bilo kakve zabrinjavajuće simptome, odmah se obratite svom ljekaru.
• Ako imate simptome feohromocitoma, kao što su visok krvni pritisak i glavobolje, razgovarajte sa svojim ljekarom. Iako je feohromocitom rijedak, važno je liječiti visok krvni pritisak.
• Ako znate da neko od vaših bliskih rođaka (braća i sestre, roditelji) ima genetsko stanje kao što je „sindrom multiple endokrine neoplazije 2“ ili „Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest“, možete imati i veći rizik od razvoja feohromocitoma, pa se obratite ljekaru kako biste razgovarali o genetskom testiranju.

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Ako vam je dijagnosticiran feohromocitom, možda bi bilo korisno da postavite svom ljekaru ova pitanja:

• Zašto sam razvio/la feohromocitom?
• Mogu li moja djeca i/ili rođaci razviti feohromocitom?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Koji su neželjeni efekti različitih tretmana?
• Kako mogu upravljati svojim simptomima?

Konačno, najvažnije stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Dakle, iako je feohromocitom rijedak tumor, često je benigni i izlječiv . Također, može se javljati u porodicama, tako da ako je vama ili nekome u vašoj porodici dijagnosticirano ovo stanje, važno je uraditi genetsko testiranje. Ovo također može pomoći u utvrđivanju da li ste u riziku od drugih zdravstvenih problema.

Zapamtite, ako imate bilo kakvih pitanja o riziku od razvoja feohromocitoma ili o ovoj bolesti, ne bojte se razgovarati sa svojim ljekarom. Oni su tu da vam pomognu. Ostanite zdravi!

Feohromocitom , nadbubrežna žlijezda, kateholamini, visok krvni pritisak, glavobolja, znojenje, tumor, endokrini sistem