Jesu li i vaše plazma ćelije poremećene? Je li ova leukemija plazma ćelija opasna?

Jeste li ikada čuli za bolest koja se zove "plazma ćelijska leukemija"? Naziv možda zvuči pomalo zastrašujuće. Ali to je zapravo ozbiljan, rijedak rak koji pogađa vrstu ćelija u našem tijelu koje se nazivaju plazma ćelije. Ne brinite, sve ćemo objasniti na jednostavan način koji možete razumjeti.

Šta je leukemija plazma ćelija?

U redu, prvo da pogledamo šta je plazma ćelijska leukemija. Jednostavno rečeno, to je nešto agresivniji, brže se šireći oblik druge vrste raka koji se zove multipli mijelom.

Svi mi u tijelu imamo posebnu vrstu ćelija koje se nazivaju plazma ćelije . To su ćelije koje proizvode antitijela, koja su najvažnije stvari koje pomažu našem tijelu da se bori protiv bolesti, poput infekcije. Ove plazma ćelije su poput zaštitnika našeg vlastitog tijela.

Ali, ponekad se ove plazma ćelije, nažalost, počnu ponašati abnormalno, poput ćelija raka . Tada problemi počinju. Obično se, u slučaju 'multiplog mijeloma', ove abnormalne, loše plazma ćelije uglavnom talože u našoj koštanoj srži . Koštana srž je mekani, spužvasti dio unutar naših kostiju.

Međutim, kod plazma ćelijske leukemije dešava se nešto malo drugačije. Ovdje te abnormalne, kancerogene plazma ćelije izbijaju iz koštane srži, ulaze u našu krv, odnosno krvotok, i počinju putovati po cijelom tijelu. Zamislite, šta se ovdje dešava je kao da nekoliko opasnih kriminalaca pobjegne iz zatvora i izazove probleme po cijelom gradu.

Ovo je glavna razlika između 'multiplog mijeloma' i 'plazma ćelijske leukemije'. Zbog toga se plazma ćelijska leukemija (PCL) smatra agresivnijom i brže se širećom bolešću.

Ko je najvjerovatnije obolio od ove bolesti?

Sada se možda pitate ko je najskloniji razvoju ovog stanja koje se naziva leukemija plazma ćelija. Kao što se općenito vidi, ova bolest je češća među muškarcima između 55 i 65 godina. Također, neke studije su otkrile da postoji veća učestalost ove bolesti među crncima .

Ali najvažnije je da je, generalno, ovo vrlo rijetko stanje . U stvari, leukemija plazma ćelija (PCL) je najrjeđi oblik grupe karcinoma koja se naziva multipli mijelom. Izvještava se da čini vrlo mali postotak, oko 2% do 3% svih karcinoma plazma ćelija. Dakle, to nije bolest od koje obolijeva mnogo ljudi.

Postoje tretmani za ovo. Ovi tretmani mogu pomoći u kontroli rasta raka, smanjiti simptome i olakšati život, pa čak i produžiti životni vijek do određene mjere. Međutim, u većini slučajeva teško je potpuno izliječiti ovu bolest. Ali nije dobro odustati od nade. Zahvaljujući novim tretmanima, ljekari su sada u mogućnosti produžiti život pacijenata s plazma ćelijskom leukemijom. Međutim, u ovoj oblasti ima još mnogo toga što treba otkriti kroz daljnja istraživanja.

Postoje li vrste leukemije plazma ćelija (PCL)?

Da, postoje dvije glavne vrste leukemije plazma ćelija (PCL). Hajde da saznamo više o obje.

• Primarni PCL: Ovo stanje se javlja kada osoba razvije leukemiju plazma ćelija (PCL) bez prethodnog postojanja multiplog mijeloma. To znači da abnormalne plazma ćelije cirkulišu u krvi u trenutku dijagnoze. Ovo se vidi kod većine pacijenata sa PCL-om ( otprilike 60%) . Otprilike jedna od milion osoba u opštoj populaciji je pogođena ovim primarnim PCL stanjem.

• Sekundarni PCL: Ovo se javlja kada osoba već ima multipli mijelom, ali vremenom bolest postaje teža i transformiše se u plazma ćelijsku leukemiju (PCL). To znači da se PCL razvija kao teški oblik mijeloma. Istraživanja pokazuju da između 0,5% i 4% pacijenata sa multiplim mijelomom razvija sekundarni PCL. Oko 40% pacijenata sa PCL spada u ovu kategoriju.

Koji su simptomi leukemije plazma ćelija (PCL)?

Simptomi leukemije plazma ćelija (PCL) mogu varirati od osobe do osobe. Međutim, postoje neki uobičajeni simptomi koje ćemo razmotriti:

• Umor: Stalni osjećaj umora, osjećaj kao da ne možete ništa učiniti.
• Anemija: Jednostavno rečeno, ovo je nedostatak krvi. Tijelo postaje blijedo, umorni ste i osjećate se umorno čak i pri penjanju uz stepenice. To je zato što te loše plazma ćelije inhibiraju stvaranje zdravih crvenih krvnih zrnaca.
• Povećano krvarenje: Čak i mala rana može dugo vremena prestati krvariti, što može uzrokovati krvarenje desni ili modrice na koži.
• Bol u kostima: Može se javiti bol u kostima, posebno u područjima poput kičme, rebara i kukova.
• Prijelom kosti: Ponekad kosti postanu toliko slabe da se kost može slomiti čak i pri jednostavnom padu, bez ikakve veće povrede.
• Povišen nivo kalcija u krvi (hiperkalcemija):Ovo je donekle ozbiljno stanje. Kada se nivo kalcija u krvi poveća, mogu se javiti simptomi poput mučnine, povraćanja, suhoće usta, konfuzije i pretjerane žeđi.
• Česte infekcije: Kako imunitet tijela opada, bolesti poput prehlade i gripe se javljaju češće, a kada se pojave, oporavak traje duže.
• Oštećenje bubrega: Proteini koje proizvode te abnormalne plazma ćelije mogu oštetiti bubrege.

Ako imate jedan ili više ovih simptoma, nemojte paničariti, jer to mogu biti simptomi drugih stanja. Međutim, ako ovi simptomi potraju, uvijek je dobra ideja posjetiti ljekara za savjet.

Šta uzrokuje leukemiju plazma ćelija (PCL)?

U stvari, istraživači još nisu otkrili tačan uzrok leukemije plazma ćelija (PCL). Ali ono što se zna jeste da je uzrokovana stečenim genetskim promjenama u genima plazma ćelija tokom njihovog razvoja. Jednostavno rečeno, postoje greške u DNK plazma ćelija.

Međutim, zašto se ove genetske promjene događaju i dalje je misterija . Teško je tačno reći koji faktori okoline, utjecaji načina života ili drugi uzroci doprinose tome. Budući da je ovo rijetka bolest, njeno istraživanje je također pomalo izazovno.

Kako se dijagnosticira leukemija plazma ćelija (PCL)?

Da bi sa sigurnošću utvrdio da li neko ima plazma ćelijsku leukemiju (PCL), ljekar će morati obaviti nekoliko testova.

1. Analiza krvi: Ovo je najosnovniji korak. Uzima se uzorak vaše krvi i mjeri se broj abnormalnih plazma ćelija u njoj. Kod PCL-a, više od 5% vaših ukupnih bijelih krvnih zrnaca sastoji se od ovih abnormalnih plazma ćelija.

2. Biopsija koštane srži: Ovo uključuje uzimanje malog uzorka vaše koštane srži i provjeru na abnormalne plazma ćelije. Obično se radi s kosti kuka. Iako može biti malo bolno, vrlo je važno za dijagnozu.

3. Slikovni testovi: Testovi poput CT-a (kompjuterizirana tomografija) ili MRI-a (magnetna rezonanca) također se izvode kako bi se utvrdilo je li bolest oštetila kosti.

Tek nakon što uradi sve ove testove, ljekar vam može tačno reći da li imate PCL ili ne, i ako imate, o kakvom se stanju radi.

Kako se liječi leukemija plazma ćelija (PCL)?

Plazma ćelijska leukemija (PCL) se liječi individualno. To znači da se ne daje svima isti tretman. Medicinski tim će pažljivo proučiti vaše stanje i preporučiti metodu liječenja ili kombinaciju tretmana koja vam najviše odgovara.

Za PCL se obično koriste isti tretmani kao i za multipli mijelom. Evo nekih od njih:

• Hemoterapija: Ovo uključuje davanje snažnih lijekova za ubijanje ćelija raka. Primjeri uključuju „doksorubicin (Adriamycin®), „cisplatin“ i „ciklofosfamid (Cytoxan®)“.
• Imunoterapija: Ovo uključuje stimulaciju vlastitog imunološkog sistema za borbu protiv ćelija raka. To uključuje novije tretmane kao što su monoklonska antitijela (npr. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifična antitijela (npr. Teclistamab (Tecvayli®)) i terapija himernim antigenskim receptorom (CAR) T-ćelijama.
• Ciljana terapija: Ovi lijekovi djeluju ciljajući specifične molekule koji pomažu ćelijama raka da rastu i prežive, sprječavajući ih da djeluju. To uključuje inhibitore proteasoma (npr. Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) i imunomodulatore (npr. Lenalidomid (Revlimid®), Pomalidomid (Pomalyst®).
• Autologna transplantacija matičnih ćelija: Ovo uključuje transplantaciju zdravih matičnih ćelija uzetih od samog pacijenta nakon hemoterapije. Međutim, nisu svi podobni za ovaj tretman. Odluku donosi ljekar.

Pored ovih tretmana, vaš ljekar vam može preporučiti i usluge palijativne njege kako bi vam pomogao u upravljanju simptomima, smanjenju boli i pružanju mentalne i fizičke udobnosti tokom ovog teškog putovanja.

Važno: Čitanje o ovim tretmanima i lijekovima može vas pomalo zbuniti. Međutim, o svemu tome odlučuje vaš medicinski tim. Oni će vam sve objasniti. Ne bojte se postaviti im bilo kakva pitanja koja imate.

Koliki je očekivani životni vijek ljudi s plazma ćelijskom leukemijom (PCL)?

Ovo je zaista teška tema za razgovor. Plazma ćelijska leukemija (PCL) je vrlo agresivna, brzo se širi bolest i često je fatalna . Manje od 10% ljudi s ovim rakom živi više od pet godina nakon dijagnoze. Općenito, ljudi s primarnom PCL-om žive nešto duže od onih sa sekundarnom PCL-om.

Očekivano trajanje života zavisi od mnogo faktora, uključujući težinu bolesti, vrstu liječenja koje primate i kako vaše tijelo reaguje na te tretmane.

Kaže se da oni koji ispunjavaju uslove za transplantaciju matičnih ćelija žive u prosjeku tri do četiri godine . Međutim, neki ljudi mogu živjeti i duže. Jedna studija je izvijestila da je pacijent s PCL-om bio u remisiji devet godina prije nego što se bolest ponovila.

Danas je životni vijek ovih pacijenata neznatno produžen u poređenju sa periodom od prije nekoliko decenija. Iako je to malo poboljšanje, i dalje je velika stvar. Istraživači i dalje rade na ovome sa velikim interesom.

Može li se spriječiti leukemija plazma ćelija (PCL)?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi leukemija plazma ćelija (PCL). Budući da ne možemo kontrolirati genetske promjene koje je uzrokuju, ona je također vrlo rijetka, što otežava proučavanje i pronalaženje načina za njezino sprječavanje. Međutim, istraživači nastavljaju pronalaziti načine za rano otkrivanje bolesti.

Kako da se brinem o sebi?

Kada vam se dijagnosticira bolest poput plazma ćelijske leukemije (PCL), normalno je da osjećate nesigurnost u pogledu budućnosti i da doživljavate niz emocija, uključujući strah, ljutnju, tugu, frustraciju i krivnju. Nema ništa loše u osjećanju ovih emocija. Najvažnije je da o svojim osjećajima razgovarate s nekim. Razgovarajte s nekim kome vjerujete, članom porodice, prijateljem ili svojim ljekarom o uslugama podrške. Oni vam mogu pomoći da održite kvalitet života nakon dijagnoze i tokom liječenja.

Kada trebam posjetiti doktora?

Tokom cijelog liječenja ostat ćete u bliskom kontaktu sa svojim medicinskim timom. Međutim, ako se pojave novi simptomi ili ako se čini da se vaši simptomi pogoršavaju, odmah obavijestite svog ljekara.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ako imate plazma ćelijsku leukemiju (PCL), možda imate mnogo pitanja. Evo nekoliko važnih pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru:

• Koliko se rak proširio? (Koliko je rak uznapredovao?)
• Koje su mi mogućnosti liječenja?
• Da li ispunjavam uslove za transplantaciju matičnih ćelija?
• Koliko dugo mogu živjeti s liječenjem?
• Koji su mi resursi dostupni?

Svaki rak je događaj koji mijenja život. Ali kada imate rijetku, ozbiljnu bolest poput plazma ćelijske leukemije (PCL), to može biti vrlo usamljeno i preplavljujuće. Možda ćete osjećati kao da niko ne razumije kroz šta prolazite. Ako je moguće, pridružite se grupi za podršku.Tada možete upoznati i razgovarati s drugima koji prolaze kroz ista iskustva kao i vi. Vjerujte svojim voljenima, svom medicinskom timu. Svi su tu da vam pomognu, da vas podrže u održavanju kvalitete života nakon dijagnoze i tokom liječenja. Ne morate sami prolaziti kroz ovo putovanje.

Poruka za ponijeti kući

Plazma ćelijska leukemija (PCL) je težak, rijedak oblik multiplog mijeloma. Kod ove vrste raka, abnormalne plazma ćelije cirkulišu u krvi. Simptomi mogu varirati, uključujući umor, anemiju i bol u kostima. Iako se smatra da su genetske promjene uzrok, tačan uzrok nije poznat.

Dijagnoza se postavlja putem krvnih pretraga, biopsije koštane srži i slikovnih testova. Mogućnosti liječenja uključuju kemoterapiju, imunoterapiju, ciljanu terapiju i transplantaciju matičnih ćelija.

Iako je ovo ozbiljna bolest, očekivani životni vijek se donekle produžio s novim tretmanima. Najvažnije je da rano potražite medicinski savjet ako imate simptome, dobijete odgovarajući tretman i ostanete mentalno jaki. Vaš medicinski tim i voljeni će vam biti veliki izvor snage na ovom putovanju.

Plazma ćelijska leukemija, rak, multipli mijelom, rak krvi, koštana srž, simptomi raka, liječenje raka