Imate li problema sa žučnim kanalima? Hajde da saznamo više o primarnom sklerozirajućem holangitisu (PSC)!

Ponekad se osjećamo umorno bez razloga, osjećamo blagu bol u gornjem desnom dijelu stomaka ili možda jednostavno osjećamo kao da se češemo. Iako u svakodnevnom životu ne obraćamo mnogo pažnje na ove stvari, ponekad to mogu biti znaci ozbiljnijeg stanja u našem tijelu. Danas ćemo govoriti o stanju koje je pomalo komplikovano, ali je vrlo važno da svi budu svjesni. To je primarni sklerozirajući holangitis , ili skraćeno PSC .

Šta je primarni sklerozirajući holangitis (PSC)?

Jednostavno rečeno, PSC je bolest koja se javlja u žučnim kanalima u našem tijelu. Kao što se možda sjećate, žuč se proizvodi u jetri. Ova žuč pomaže u probavi. Dakle, postoji sistem malih cijevi koje prenose ovu žuč iz jetre u crijeva. Te cijevi nazivamo žučnim kanalima.

Kod PSC-a postoji hronična upala ili oticanje ovih žučnih kanala. Doktori to nazivaju i holangitis . Kada ova upala traje dugo vremena, počinju se stvarati ožiljci u žučnim kanalima. Ovi ožiljci uzrokuju da žučni kanali postanu tvrdi i suženi. To se naziva skleroza .

Zamislite vodovodnu cijev koja je začepljena prljavštinom i sužava se, što otežava protok vode, zar ne? Slično tome, kada žučni kanali postanu suženi, protok žuči je ograničen. To se naziva bilijarna striktura . Dakle, kada žuč ne može pravilno teći, ona počinje da se vraća u jetru. Ovo nakupljanje žuči u jetri (holestaza) postepeno oštećuje jetru.

Je li ova situacija sa PSC-om ozbiljna?

Da, PSC je zapravo prilično ozbiljna bolest . U ranim fazama možda nećete imati nikakve simptome. Ali to je progresivna bolest. Kada je žuč blokirana u žučnim kanalima (holestaza), neki od toksina u žuči mogu se nakupiti u krvi. Tada počinjete osjećati nelagodu. Također, ovo uzrokuje kontinuirano oštećenje jetre.

Obično ovo oštećenje može dovesti do potpunog otkazivanja jetre nakon otprilike 10 do 15 godina. Kao što znate, ne možemo živjeti bez jetre. Iako trenutni tretmani mogu kontrolirati simptome, još uvijek ne postoji lijek za PSC. Jedino rješenje je transplantacija jetre .

Koja je razlika između primarnog i sekundarnog sklerozirajućeg holangitisa?

Riječ "primarni" ovdje znači da je bolest primarni uzrok upale i ožiljavanja žučnih kanala. To jest, stanje je uzrokovano samo ovom bolešću, bez ikakvog drugog uzroka.

Ali,U stanju koje se naziva sekundarni sklerozirajući holangitis, upala (holangitis) i ožiljavanje (skleroza) žučnih kanala nastaju kao rezultat drugog uzroka. To jest, stanje je uzrokovano drugom bolešću ili događajem. Evo nekoliko primjera:

• Povreda žučnih kanala (na primjer, tokom operacije).
• Infekcije u žučnim kanalima.
• Liječenje protiv raka (kemoterapija).
• Žučni kamenci koji blokiraju žučne kanale.
• Ponavljajući pankreatitis.

Koja je razlika između primarne bilijarne ciroze (PBC) i PSC?

Bolest, ranije poznata kao primarna bilijarna ciroza, sada se naziva primarni bilijarni holangitis (PBC) .

I PBC i PSC su progresivne bolesti koje utiču na jetru, utičući na žučne kanale. Simptomi i efekti oba su veoma slični. Obje bolesti uzrokuju postepeno slabljenje žučnih kanala. Kada žučni kanali postanu oštećeni, ožiljni i suženi, protok žuči postaje blokiran. Žuč se zatim vraća u jetru, dodatno oštećujući jetru. To može dovesti do ožiljavanja jetre i na kraju do ciroze jetre .

Ali postoji nekoliko ključnih razlika između ove dvije bolesti:

• PBC utiče samo na žučne kanale unutar jetre (intrahepatično). PSC može uticati i na žučne kanale unutar jetre i na žučne kanale izvan jetre (ekstrahepatično).
• PBC je češći kod žena (omjer 10:1), dok je PSC češći kod muškaraca (omjer 2:1).
• Oko 80% pacijenata sa PSC ima prethodnu inflamatornu bolest crijeva (IBD) , posebno ulcerozni kolitis . Međutim, ovo nije značajna povezanost sa PBC.
• Postoji povećan rizik od raka žučnih kanala kod PSC-a. Nema tako visokog rizika kod PBC-a.
• Ursodeoksiholna kiselina (UDCA) se koristi za liječenje PBC-a, ali trenutno ne postoji specifičan tretman za PSC.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva PSC? Ko ga obično obolijeva?

PSC je veoma rijetka bolest . Procjenjuje se da širom svijeta samo jedna od deset hiljada osoba ima ovu bolest.

Ova bolest je dvostruko češća kod muškaraca nego kod žena. Bolest se obično dijagnosticira oko 40. godine života. Oko 80% ljudi sa PSC također ima IBD (inflamatornu bolest crijeva) , posebno ulcerozni kolitis . Ako neko u porodici ima ovu bolest, i drugi su u riziku da je razviju.

Šta uzrokuje PSC?

Tačan uzrok PSC-a još nije poznat, ali se smatra da ga uzrokuje kombinacija faktora. To uključuje:

• Genetika
• Faktori okoline
• Imune ćelije

Doktori smatraju da PSC može biti vrsta autoimune bolesti . To znači da vlastiti odbrambeni sistem našeg tijela, vojnici koji bi nas trebali štititi od bolesti, greškom počinju napadati naše zdrave ćelije. Upala je jedno od oružja našeg imunološkog sistema. Obično je privremena i djeluje protiv uljeza. Ali ako upala postane hronična, obično je znak bolesti.

Doktori su također primijetili da osobe s PSC imaju veću vjerovatnoću da razviju druge autoimune bolesti. Na primjer:

• Upalne bolesti crijeva
• Celijakija
• Bolest štitne žlijezde
• Dijabetes tipa 1
• Autoimuni hepatitis
• Autoimuni pankreatitis

Smatra se da se ova vrsta autoimunog odgovora može javiti kada su ljudi s određenim genetskim osobinama izloženi određenim faktorima okoline (npr. izloženost toksičnim hemikalijama).

Koji su simptomi PSC-a?

Kako PSC napreduje, simptomi se mijenjaju. Oko 50% ljudi možda uopće nema simptome kada se bolest dijagnosticira. PSC se često otkriva slučajno, tokom testova za neko drugo stanje. Rani simptomi obično nisu baš očigledni. Oni uključuju:

• Umor
• Bol u gornjem desnom kvadrantu trbuha
• Svrab kože (pruritus)

Simptomi koji se mogu pojaviti kako bolest napreduje uključuju:

• Otečeni trbuh
• Uvećana jetra
• Uvećana slezena
• Žutica - Ovo znači žutilo bjeloočnica i kože.
• Vrućica
• Nenamjerni gubitak težine

Koje su komplikacije teškog PSC-a?

Primarni sklerozirajući holangitis je sporo progresivna bolest, ali kako se žučni kanali i jetra ožiljavaju i njihova funkcija se pogoršava, mogu se pojaviti razne komplikacije.

Metaboličke bolesti

Ako su vam žučni kanali značajno blokirani, oni ne mogu pravilno pumpati žuč u tanko crijevo. Žuč je neophodna za probavu hrane, posebno masti, i za apsorpciju vitamina rastvorljivih u mastima (A, D, E i K). Bez žuči, vaš probavni sistem ne može pravilno preraditi masti i ne može apsorbovati ove esencijalne vitamine iz hrane. To može dovesti do dodatnih komplikacija:

• Masna stolica i proljev
• Malapsorpcija i pothranjenost
• Lako stvaranje modrica i krvarenje (zbog nedostatka vitamina K)
• Slabljenje kostiju - Osteomalacija i osteoporoza (zbog nedostatka vitamina D)
• Slab noćni vid (zbog nedostatka vitamina A)

Portalna hipertenzija

Kako ciroza napreduje, protok krvi kroz jetru se smanjuje. To povećava pritisak u portalnoj veni, koja prolazi kroz vaš probavni sistem. Ovaj pritisak može uzrokovati proširenje i pucanje drugih vena u vašem jednjaku i želucu. To može dovesti do unutrašnjeg krvarenja .

Infekcije

Začepljeni žučni kanali često se mogu inficirati, uzrokujući stanja poput groznice, bolova u stomaku i trovanja krvi (sepse).

Rak

Kako PSC postaje teži, povećava se rizik od razvoja nekoliko vrsta raka:

• Rak žučnih kanala (holangiokarcinom) - Rizik između 5% i 20%.
• Rak žučne kese
• Rak jetre (hepatom)
• Rak debelog crijeva - ako imate i IBD.

Kako se dijagnosticira PSC?

Najčešće se bolest otkrije slučajno, prilikom testiranja na nešto drugo. Oko 50% ljudi možda nema nikakve simptome kada se bolest dijagnosticira. Rani znaci bolesti mogu se vidjeti analizom krvi ili slikovnim testom. Skeniranje žučnih kanala sa PSC pokazuje posebne karakteristike. Ako analiza krvi pokaže visoke nivoe enzima koji se zove alkalna fosfataza ili ako postoje određena antitijela koja ukazuju na imunološki odgovor na žučne kanale, to može biti znak PSC-a. Povećanje broja bijelih krvnih zrnaca obično je znak infekcije jetre.

Da bi potvrdio dijagnozu, vaš ljekar može predložiti nekoliko specifičnijih testova:

• Test funkcije jetre (LFT)Ovi testovi krvi traže povišene nivoe specifičnih enzima u jetri. Povišeni nivoi alkalne fosfataze mogu ukazivati ​​na PSC.
• Magnetna rezonantna holangiopankreatografija (MRCP) : Ovo je MRI (magnetna rezonanca) skeniranje. Može napraviti detaljne slike vašeg žučnog sistema (jetre, žučne kese i žučnih kanala). Ovo je prvo skeniranje za dijagnosticiranje PSC-a. To je zato što je neinvazivno i ne uključuje izlaganje zračenju. Međutim, ponekad, ako je bolest rana ili nije jako teška, možda je neće moći precizno otkriti. Tada može biti potrebno još jedno skeniranje.

Kako se liječi PSC?

Trenutno ne postoji tretman koji može zaustaviti ili preokrenuti napredovanje primarnog sklerozirajućeg holangitisa. Međutim, simptomi i komplikacije mogu se direktno liječiti. Na primjer, vaš ljekar vam može propisati stvari poput:

• Lijekovi za liječenje svrbeža kože (pruritusa)
• Suplementi za liječenje nedostatka vitamina
• Antibiotici za liječenje infekcija

Vaš ljekar će pažljivo pratiti vašu jetru i žučne kanale. Kako bolest napreduje, povremeno može doći do otvaranja začepljenog žučnog kanala. To se može učiniti testom koji se zove ERCP (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija) . Ovo je postupak koji vam omogućava da vidite svoje žučne kanale bez operacije.

ERCP je vrsta endoskopije . Uključuje pregled vaših organa pomoću endoskopa, duge, fleksibilne cijevi s malom kamerom i svjetlom. Nakon što ste anestezirani, vaš ljekar će vam umetnuti ovu cijev niz grlo i u trbuh. Mali instrumenti se mogu provući kroz ovu cijev za liječenje vaših žučnih kanala. Tehničar može koristiti balon za proširenje žučnog kanala ili umetnuti stent da ga održi otvorenim. Ako ERCP ne može dosegnuti blokadu, ponekad se koristi postupak koji se naziva "perkutana transhepatična holangiografija (PTHC)".

Ali ovo je samo privremeno rješenje. Tokom perioda od 10 do 20 godina, primarni sklerozirajući holangitis se postepeno pogoršava, bolest jetre se pogoršava i na kraju dolazi do zatajenja jetre. Vaš ljekar će pratiti oštećenje vaše jetre i odlučiti kada će razmotriti transplantaciju jetre . Također morate ispunjavati određene kriterije da biste bili na listi čekanja za transplantaciju jetre.

Koliko dugo možete živjeti sa PSC-om?

Nakon što se dijagnosticira, prosječni životni vijek varira između 10 i 20 godina. Transplantacija jetre može dati novi zakup za život. Međutim, u 15% do 20% slučajeva, PSC se može vratiti čak i nakon transplantacije jetre. Ako se to dogodi, nova jetra također može otkazati. U takvim slučajevima, prosječni životni vijek je oko devet mjeseci.

Još jedan faktor koji može uticati na očekivani životni vijek je rak. Ako razvijete rak kao komplikaciju PSC-a, možda niste dobar kandidat za transplantaciju jetre. U pažljivo odabranim slučajevima, ljekari mogu prvo liječiti rak zračenjem ili hemoterapijom, a zatim pokušati transplantaciju jetre.

Kako da se brinem o sebi ako imam ovu bolest?

Promjene načina života mogu pomoći u upravljanju umorom koji je uobičajen kod PSC-a i spriječiti daljnje oštećenje jetre. Na primjer:

• Potpuno izbjegavajte alkohol.
• Jedite manje prerađene hrane, a više cjelovitih namirnica.
• Kontrolišite stres.
• Spavaj dobro.
• Radite neku vježbu svaki dan.

Primarni sklerozirajući holangitis je rijetka, nepredvidiva i sprječljiva bolest. Sporo napreduje i često nema simptome u ranim fazama. Ali ako redovno posjećujete svog ljekara i idete na rutinske preglede, bolest se može otkriti prije nego što počne utjecati na vaš život. Tada možete napraviti promjene u načinu života koje mogu pomoći da vaša jetra duže ostane zdrava. Također ćete biti upućeni na dugoročnu medicinsku njegu, što znači redovne preglede i intervencije ako je potrebno.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

U redu, nadam se da vam je ono o čemu smo razgovarali o PSC-u pomoglo da se sjetite nekih od najvažnijih stvari. To je pomalo komplikovana situacija, ali je veoma važno biti svjestan toga.

• PSC je bolest koja utiče na žučne kanale i s vremenom se pogoršava. Može oštetiti jetru.
• U ranim fazama možda neće biti simptoma, stoga je važno redovno posjećivati ​​ljekara.
• Trenutno ne postoji lijek za ovu bolest, ali postoje tretmani za kontrolu simptoma i poboljšanje kvalitete života.
• Transplantacija jetre je glavno rješenje u teškim slučajevima.
• Pridržavanje zdravog načina života pomaže u zaštiti jetre.

Ako imate dodatnih pitanja o PSC-u ili ako mislite da imate bilo koji od ovih simptoma, obavezno se obratite ljekaru za savjet . Ne brinite, postoje stvari koje možete učiniti da ga kontrolišete ako se otkrije rano.

Primarni sklerozirajući holangitis, PSC, bolest žučnih kanala, bolest jetre, žutica, bol u stomaku, primarni sklerozirajući holangitis