Imate li i vi sužene krvne sudove u plućima? Hajde da razgovaramo o plućnoj arterijskoj hipertenziji (PAH)!

Da li ponekad osjećate malo nedostatka daha? Ili se osjećate neobično umorno čak i kada hodate na kratkoj udaljenosti? Jeste li ikada primijetili da vam vrhovi prstiju i usne poplave uz stezanje ili bol u prsima? Nemojte ovo odbacivati ​​kao normalne stvari. Jer ponekad se iza ovih simptoma može kriti zdravstveno stanje koje zahtijeva određenu pažnju. Jedno takvo stanje je plućna arterijska hipertenzija (PAH) . Iako naziv može zvučati pomalo zastrašujuće, razgovarajmo o tome jednostavno i na način koji možete razumjeti.

Šta je plućna arterijska hipertenzija (PAH)? Jednostavno rečeno...

Jednostavno rečeno, plućna arterijska hipertenzija (PAH) je stanje u kojem se mali krvni sudovi u vašim plućima (plućne arterije) sužavaju. Zamislite to kao vodovodnu cijev koja je začepljena i otežava protok vode kroz nju. Kada se ovi krvni sudovi suze, krv ne može pravilno teći kroz vaša pluća. To uzrokuje da pritisak unutar ovih krvnih sudova, ili krvni pritisak, postane previsok . Ovi krvni sudovi su ti koji prenose krv siromašnu kisikom iz vašeg srca u pluća, gdje se pročišćava.

Šta se dešava kada se ovo dogodi? Desna strana srca mora raditi više nego inače da bi pumpala krv u pluća. To je kao dizanje teškog tereta i penjanje na planinu. Kada srce mora nositi ovo dodatno opterećenje tokom vremena, ono postepeno počinje slabiti. Ako se ne liječi pravilno, ovo stanje, PAH, može uzrokovati niz problema ne samo za vaše srce i pluća, već i za cijelo vaše tijelo.

Zapamtite, PAH je samo jedan specifičan oblik veće kategorije koja se naziva plućna hipertenzija . Plućna hipertenzija je povećanje pritiska u krvnim sudovima pluća zbog bilo kojeg uzroka.

Kako PAH utiče na vaše tijelo?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) uglavnom vrši pritisak na desnu stranu srca. To je zato što ovaj dio srca pumpa krv siromašnu kisikom u pluća. Vremenom, ovaj visoki pritisak može dovesti do zatajenja desne strane srca .

Ne samo to, PAH također usporava protok krvi između srca i pluća. To znači da manje krvi dolazi do pluća kako bi se opskrbila svježim kisikom. Kao rezultat toga, manje kisika dolazi do drugih organa i tkiva u vašem tijelu. U stvari, svaki dio našeg tijela treba kisik da bi preživio. Ako ga ne dobijemo dovoljno, mogu nastati problemi.

Koliko je ozbiljno ovo stanje koje se naziva PAH?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) je vrlo ozbiljno, ponekad i po život opasno stanje . Međutim, ako se rano dijagnosticira i odmah liječi, možete živjeti duži i bolji život. Zato je važno obratiti pažnju na simptome.

Ko je najviše pogođen PAH-om?

PAH može pogoditi odrasle osobe bilo koje dobi. Međutim, češća je kod žena , kod kojih se obično dijagnosticira između 30. i 60. godine života. Također je utvrđeno da muškarci stariji od 65 godina koji razviju PAH mogu imati veći rizik od razvoja bolesti.

Ovo stanje može uticati i na male bebe. Kada se javi kod novorođenčadi, nazivamo ga perzistentnom plućnom hipertenzijom kod novorođenčadi (PPHN) .

Koliko je česta PAH?

U poređenju s drugim vrstama plućne hipertenzije, kao što je plućna hipertenzija uzrokovana srčanim ili plućnim bolestima, PAH nije vrlo često stanje . Čak i u zemlji poput Sjedinjenih Američkih Država, svake godine se dijagnosticira samo 500 do 1.000 novih slučajeva PAH. U zapadnim zemljama incidencija je oko 25 na milion.

Koji su simptomi plućne arterijske hipertenzije (PAH)?

U ranim fazama PAH možda nećete imati nikakve simptome. Većina ljudi počinje osjećati simptome tek kako bolest napreduje. Neki od ovih simptoma uključuju:

• Plava obojenost vrhova prstiju ili usana: Kao da krvi nedostaje kisika.
• Bol ili stezanje u grudima: Kao da vam neko stišće grudi.
• Vrtoglavica ili nesvjestica: Ovo se može dogoditi kada je smanjen protok krvi u mozgu.
• Umor: Osjećaj ekstremnog umora , ne samo umora.
• Ubrzan ili lupajući rad srca.
• Kratkoća daha: Ovo se s vremenom pogoršava. Čak i obavljanje malih zadataka može uzrokovati kratak dah.
• Oticanje (edem): Oticanje može prvo početi u nogama i gležnjevima, a zatim se proširiti na abdomen i vrat.

Ako se ne liječe, ovi simptomi PAH-a će se s vremenom pogoršavati. Možda ćete se naći u situaciji da nećete moći obavljati čak ni najosnovnije dnevne zadatke bez potrebe da dođete do daha ili se odmorite.

Koji su uzroci plućne arterijske hipertenzije (PAH)?

Glavni uzrok PAH je oštećenje sluznice krvnih sudova u plućima. Međutim, nije uvijek jasno šta uzrokuje ovo oštećenje.

Slučajevi u kojima se ne može pronaći uzrok (idiopatska PAH)

Ponekad se ne može pronaći specifičan uzrok . Mi doktori to nazivamo "idiopatskom" plućnom arterijskom hipertenzijom . To je kao misterija.

Poznati uzroci

Međutim, u drugim slučajevima postoje jasni uzroci. Neki od poznatih uzroka PAH uključuju:

• Neka medicinska stanja:
• Kongenitalna srčana bolest
• Bolesti skladištenja glikogena
• HIV infekcija
• Bolest jetre
• Autoimune bolesti poput lupusa
• Portalna hipertenzija (povećan pritisak u krvnim sudovima koji vode do jetre)
• Plućna kapilarna hemangiomatoza (abnormalni rast kapilara u plućima)
• Plućna veno-okluzivna bolest (začepljenje vena u plućima)
• Šistosomijaza (infekcija uzrokovana parazitom)
• Skleroderma (zadebljanje kože i vezivnog tkiva)

• Genetske mutacije:
• Najčešće je to zbog mutacije u vašem BMPR2 genu . Ovaj gen kontrolira broj ćelija u nekim tkivima u našem tijelu. Dakle, kada je ovaj gen mutiran, ćelije u malim krvnim sudovima u vašim plućima mogu previše rasti. Kada se ove ćelije napune, otvori u krvnim sudovima postaju uski.
• PAH se može javljati u porodicama. Nazivamo je nasljednom PAH . Oko 80% ljudi s ovim stanjem ima mutacije u genu BMPR2.
• Neki ljudi nose ovaj izmijenjeni gen, ali nikada ne razviju PAH.
• Neki ljudi mogu razviti PAH iako je niko u njihovoj porodici nema, zbog genetske mutacije. Ovo se naziva sporadična PAH .

• Neki lijekovi i narkotici:
• Neke dijetalne tablete , poput starog lijeka "fen-phen", sada su zabranjene, ali i dalje mogu uzrokovati PAH godinama nakon upotrebe.
• Rekreativne droge , na primjer kokain i metamfetamin.

Kako se dijagnosticira plućna arterijska hipertenzija (PAH)?

PAH može biti teško dijagnosticirati jer su simptomi PAH slični simptomima mnogih drugih bolesti. Vaš ljekar će obaviti fizički pregled i razgovarati s vama o vašim simptomima i medicinskoj historiji. Uradit će niz testova (uključujući slikovne testove i analize krvi) kako bi utvrdio da li imate plućnu hipertenziju i, ako da, koji je tip.

Vaš ljekar vas može uputiti i pulmologu ili kardiologu . Ovi specijalisti će obaviti posebne testove kako bi provjerili funkciju vašeg srca i pluća. Utvrdit će da li imate PAH ili neku drugu vrstu plućne hipertenzije. Također će procijeniti koliko je vaše stanje ozbiljno.

Postoje specifični tretmani za PAH koji nisu dostupni za druge vrste plućne hipertenzije. Stoga, vaš medicinski tim treba znati što je više moguće o tome šta se dešava u vašim plućima i srcu. Ove informacije će im pomoći da razviju najbolji plan liječenja za vas.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje PAH?

Vaš medicinski tim će koristiti kombinaciju testova kako bi isključio druge bolesti i dijagnosticirao PAH.

Ako vaš ljekar nakon fizičkog pregleda posumnja da imate PAH, prvi test koji će vam naručiti je transtorakalni ehokardiogram . Ovaj test procjenjuje ukupnu strukturu i funkciju vašeg srca.

Drugi testovi mogu uključivati:

• Krvne pretrage: Provjera funkcije organa, nivoa hormona i identifikacija osnovnih bolesti. Posebno testovi poput kompletnog metaboličkog panela i kompletne krvne slike .
• CT grudnog koša: Za provjeru i isključivanje drugih stanja poput bolesti bubrega. (Možda bi bolest bubrega u originalnom članku trebala biti bolest pluća.) CT grudnog koša pregleda pluća i organe grudnog koša. Recimo da gledamo stanje pluća.
• Rendgenski snimak grudnog koša: Da se utvrdi da li su vam srce ili plućne arterije veće od normalnih.
• Magnetna rezonanca srca: Procijenite stanje desne komore vašeg srca (ovo je komora srca koja pumpa krv u pluća).
• Polisomnografija (PSG): Provjerava apneju u snu, koja može pogoršati PAH. PSG je vrsta testa spavanja koji se izvodi preko noći.
• Testovi plućne funkcije: Provjerite koliko dobro vaša pluća funkcionišu.
• Skeniranje plućne ventilacije/perfuzije (VQ): Provjerava prisustvo krvnih ugrušaka u plućima. Ovaj test može isključiti stanje koje se naziva hronična tromboembolijska plućna hipertenzija .
• Kateterizacija desnog srca: Mjeri pritisak u krvnim sudovima u plućima (pritisak u plućnoj arteriji). Ovaj test je neophodan za definitivnu dijagnozu PAH.
• Test hodanja od šest minuta: Provjerite koliko vježbanja možete podnijeti i koliko kisika cirkulira u vašoj krvi kada se krećete.

Razgovarajte sa svojim ljekarom o tome koje testove trebate uraditi i kako se za njih pripremiti.

Koji su kriteriji za dijagnosticiranje plućne arterijske hipertenzije?

Doktori dijagnosticiraju plućnu hipertenziju mjerenjem pritiska u krvnim sudovima u plućima. Dijagnostički kriteriji su da je pritisak u plućnoj arteriji u plućima veći od 20 milimetara živinog stuba (20 mmHg) kada mirujete . Ova vrijednost se mjeri kateterizacijom desnog srca .

Koji su tretmani za plućnu arterijsku hipertenziju (PAH)?

Glavni ciljevi liječenja PAH su kontrola napredovanja bolesti i pružanje boljeg kvaliteta života. Ne postoji univerzalni tretman za PAH. Vaš ljekar će sarađivati ​​s vama kako bi odredio najbolji tretman za vaše specifične potrebe.

Vaš plan liječenja PAH-a može uključivati:

• Balonska atrijska septostomija (BAS): Ovaj postupak se obično izvodi kod beba s kongenitalnim srčanim manama, ali se ponekad koristi i kod odraslih s PAH. Septostomija pomaže u smanjenju pritiska na desnoj strani srca, omogućavajući veću cirkulaciju kisika u krvi. Također se može izvesti kao most do transplantacije pluća.
• Blokatori kalcijumskih kanala: Ovi lijekovi pomažu u snižavanju krvnog pritiska u krvnim sudovima pluća i u cijelom tijelu.
• Diuretici: Poznati i kao "tablete za vodu", ovi lijekovi pomažu u uklanjanju viška tekućine iz tijela i smanjenju otoka.
• Terapija kisikom: Ovaj tretman može biti potreban ako nemate dovoljno kisika u krvi. Dodatni kisik može pomoći kada se odmarate, spavate ili vježbate.
• Plućni vazodilatatori: Ovi lijekovi pomažu da se krvni sudovi u plućima (plućne arterije) opuste i šire otvore. To smanjuje opterećenje na srce i pomaže u ublažavanju simptoma.

Za neke osobe s teškom PAH , transplantacija pluća može biti posljednja opcija. Ovom operacijom možete dobiti jedno ili dva nova plućna krila. Transplantacija srca i pluća vam također može dati novo srce.

Koji se lijekovi daju za PAH?

Lijekovi za liječenje PAH dolaze u različitim oblicima:

• Oralni lijekovi: Ovi lijekovi pomažu u opuštanju krvnih sudova u plućima i sprječavaju njihovo sužavanje. Ovi lijekovi vam također mogu pomoći da budete fizički aktivni.
• Inhalacijski lijekovi: Liječenje poteškoća s disanjem.
• Prijenosna infuzijska pumpa: Ovo može pomoći u otvaranju krvnih sudova i povećanju protoka krvi. Ovo može pomoći u poboljšanju vaših simptoma.
• Intravenski (IV) lijekovi: Otvaraju krvne sudove i ublažavaju simptome poput bolova u grudima i otežanog disanja.

Evo nekih lijekova koje je Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) odobrila za pacijente s PAH:

• Ambrisentan (oralni)
• Bosentan (oralni)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalacija)
• Macitentan (oralni)
• Riociguat (oralno)
• Seleksipag (oralno)
• Sildenafil (oralni)
• Tadalafil (oralni)
• Treprostinil (oralno, inhalacija, pumpa, IV)

Nuspojave lijekova za PAH

Neke uobičajene nuspojave lijekova koji se koriste za liječenje PAH uključuju:

• Osjećaj vrtoglavice ili nesvjestice.
• Osjećaj topline u licu, vratu ili rukama (crvenilo).
• Gastrointestinalni simptomi poput nadutosti, mučnine, povraćanja i proljeva.
• Glavobolja (bol u glavi).
• Nizak krvni pritisak (hipotenzija) .
• Oticanje nogu i gležnjeva (edem stopala) .
• Osip na koži.
• Osjećaj zagušenja gornjih disajnih puteva.

Određeni lijekovi mogu imati dodatne nuspojave. Razgovarajte sa svojim ljekarom o tome kako upravljati bilo kakvim nuspojavama. U nekim slučajevima, vaš ljekar će možda morati promijeniti dozu vašeg lijeka.

Može li se plućna arterijska hipertenzija (PAH) potpuno izliječiti?

Iako trenutni lijekovi mogu kontrolirati napredovanje PAH-a, oni ne mogu poništiti već nastalu štetu . Međutim, istraživači istražuju nove lijekove za koje smatraju da mogu preokrenuti PAH. Takvi lijekovi mogu popraviti oštećenje endotelnih ćelija koje oblažu krvne sudove u plućima.

Razgovarajte sa svojim ljekarom kako biste saznali više o najnovijim istraživanjima i kliničkim ispitivanjima za liječenje PAH.

Koji faktori povećavaju rizik od razvoja plućne arterijske hipertenzije (PAH)?

Nekoliko faktora koji povećavaju rizik od razvoja PAH su:

• Bolest vezivnog tkiva .
• Downov sindrom .
• Porodična anamneza plućne hipertenzije.
• HIV infekcija.
• Upotreba lijekova za mršavljenje kao što je "fen-phen" (deksfenfluramin i fentermin).
• Upotreba ilegalnih droga (uličnih droga).

Ako neko u vašoj porodici ima PAH, pitajte svog ljekara o genetskom testiranju. Ako vam je dijagnosticirana PAH, dobra je ideja da zamolite svoju porodicu da također razmotre genetsko testiranje.

Kako spriječiti plućnu arterijsku hipertenziju (PAH)?

Neke faktore rizika za PAH (kao što su genetske mutacije) ne možemo kontrolirati. Međutim, izbjegavanje ilegalnih droga može smanjiti rizik ne samo od PAH, već i od mnogih drugih zdravstvenih problema. Također, razgovarajte sa svojim ljekarom prije uzimanja bilo kakvih lijekova za mršavljenje.

U zavisnosti od vaših faktora rizika, vaš ljekar može preporučiti preventivne preglede za PAH.

Kakvi su budući izgledi za ljude sa plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH)?

S napretkom u liječenju, ljudi s PAH žive duže nego ikad prije. Vaš životni vijek ovisi o mnogim faktorima, uključujući težinu vašeg stanja i koliko rano vam je postavljena dijagnoza. Razgovarajte sa svojim ljekarom o vašem specifičnom stanju.

Najvažnije je da nastavite liječenje i pažljivo slijedite upute svog ljekara. Postoji nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste povećali svoje šanse za preživljavanje:

• Napravite komplet za hitne slučajeve. Postoje određeni pribor i informacije koje uvijek trebate imati sa sobom. Pitajte svog ljekara šta da uključite u svoj komplet i nikada ne izlazite iz kuće bez njega.
• Primite sezonske vakcine prema preporuci vašeg ljekara. Veoma je važno da se zaštitite od gripe i upale pluća.
• Zakažite sve kontrolne preglede. Redovni pregledi su neophodni za provjeru funkcije pluća i srca i mjerenje napretka vašeg liječenja.
• Uzimajte lijekove tačno onako kako vam je ljekar propisao, svaki dan u isto vrijeme. Ne mijenjajte način uzimanja lijekova bez savjeta ljekara.

Koje promjene načina života trebam napraviti?

Slijedite savjete svog ljekara o svim promjenama načina života koje želite napraviti. Općenito, evo nekoliko važnih savjeta:

• Izbjegavajte vruće kade, saune i putovanja na velike nadmorske visine.
• Razmislite o kontracepciji. Trudnoća može biti opasna za osobe sa PAH. Razgovarajte sa svojim ljekarom ako planirate trudnoću ili ako biste mogli zatrudnjeti.
• Vježbajte i ostanite aktivni koliko god je to moguće. Razgovarajte sa svojim ljekarom o tome koje su vježbe sigurne za vas i koliko aktivnosti trebate raditi svaki dan. Pitajte svog ljekara prije nego što započnete novi program vježbanja.
• Pridržavajte se zdrave prehrane za srce. To uključuje hranu s niskim udjelom zasićenih masti, trans masti i natrija.
• Prestanite pušiti i koristiti duhanske proizvode. Također, izbjegavajte pasivno pušenje.
• Potražite podršku, nemojte pokušavati sami proći kroz proces PAH. Pitajte svog ljekara o grupama za podršku i resursima.

Kada trebam pozvati svog doktora?

Nazovite svog ljekara ako imate bilo koje od ovih pitanja:

• Ako je broj otkucaja srca veći od 120 otkucaja u minuti (ubrzan rad srca).
• Ako se respiratorna infekcija ili kašalj pogoršaju.
• Ako često osjećate vrtoglavicu ili nesvjesticu.
• Ako osjetite bol u prsima ili nelagodu pri fizičkoj aktivnosti.
• Ako osjećate ekstremni umor ili smanjenje sposobnosti obavljanja uobičajenih zadataka.
• Mučnina ili gubitak apetita.
• Nemir ili konfuzija.
• Ako se vaš nedostatak daha pogorša, posebno ako osjećate nedostatak daha kada se probudite.
• Ako se otok u gležnjevima, nogama ili stomaku pogorša.
• Otežano disanje tokom normalnih aktivnosti ili u mirovanju.
• Dobitak na težini (1 kg dnevno ili 2 kg sedmično).

Kada trebam ići u Jedinicu za hitnu medicinsku pomoć (ETU) ?

Ako imate bilo šta od ovoga, idite na hitnu pomoć ili pozovite lokalni broj za hitne slučajeve:

• Ako se broj otkucaja srca (120-150 otkucaja u minuti) ne smanji.
• Nesvjestica, koja uzrokuje gubitak svijesti.
• Komplikacije od vaše intravenske ili infuzijske pumpe (kao što su infekcija, pomjeranje katetera, curenje rastvora, krvarenje, kvar intravenske pumpe).
• Ako otežano disanje ne nestane čak ni nakon odmora.
• Iznenadni i jaki bolovi u prsima.
• Iznenadna i jaka glavobolja.
• Iznenadna slabost ili paraliza ruku ili nogu.

Na kraju, poruka koju treba imati na umu

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) je dijagnoza koja mijenja život. Ako je vama ili vašoj voljenoj osobi nedavno dijagnosticirana ova bolest, odvojite vrijeme da saznate više o stanju i šta možete očekivati. Pitajte svog ljekara o resursima koji objašnjavaju kako PAH funkcioniše i kako tretmani mogu pomoći.

Jedan od najvrednijih resursa koje možete imati je podrška drugih u vašem životu. Ne pokušavajte sami upravljati ovim stanjem. Ako vaša porodica i prijatelji nisu u blizini, pitajte svog ljekara o grupama podrške i resursima u zajednici.

Ako je vašoj voljenoj osobi dijagnosticirana ova bolest, učinite sve što možete da se osjeća podržano i da se poveže s drugima. Bolest nas može na neki način učiniti izoliranima, ali nas također može zbližiti. Iskoristite ovo vrijeme da izgradite zajednicu koja vama ili vašoj voljenoj osobi može pomoći da krenete naprijed.

Plućna arterijska hipertenzija, PAH, plućna hipertenzija, kratak dah, bolest srca, bolest pluća, simptomi