Da li i vi imate krvne ugruške u tijelu bez razloga? Hajde da saznamo više o ovoj opasnoj TTP (trombocitopeničnoj purpuri)!

Jeste li ikada čuli za trombotičku trombocitopeničnu purpuru, ili skraćeno TTP? Ovo je rijedak, ali vrlo ozbiljan poremećaj krvi. To je stanje u kojem se krvni ugrušci (trombi) formiraju u malim krvnim sudovima u vašem tijelu. To je kao začepljenje u vodovodnoj cijevi. To može prekinuti protok krvi do najvažnijih organa u vašem tijelu, kao što su mozak, bubrezi i srce. To može dovesti do ozbiljnih problema. Zato je važno biti svjestan TTP-a.

Šta je TTP? Hajde da jednostavno shvatimo značenje imena.

Naziv ove bolesti može izgledati malo predugo. Ali tri dijela ovog naziva daju nam dobru predstavu o prirodi ove bolesti. Da vidimo kako je?

1. Trombotski: Ovo se odnosi na krvne ugruške (trombe) koji se formiraju unutar krvnih sudova, kao što sam ranije spomenuo. Ovi krvni ugrušci su korijen glavnog problema.

2. Trombocitopenična: To znači da u krvi ima manje trombocita . Trombociti su poput malih vojnika koji pomažu u zaustavljanju krvarenja kada se povrijedimo. Ali kada dođe do TTP-a, ovi trombociti se nepotrebno koriste za stvaranje krvnih ugrušaka. Tada nema dovoljno trombocita tamo gdje krvarenje zaista treba da se zaustavi.

3. Purpura: To znači da se na vašoj koži pojavljuju male, ljubičaste mrlje ili modrice. Može izgledati kao osip. To su zapravo znaci malih krvarenja ispod kože. Ovo je uobičajeno kod osoba sa TTP-om.

Jednostavno rečeno, TTP je ozbiljno stanje u kojem se krvni ugrušci formiraju u malim krvnim sudovima našeg tijela, uzrokujući nizak broj trombocita i znakove krvarenja na koži. Ovo se često javlja iznenada, pa je neophodna hitna medicinska pomoć . Neki ljudi mogu ponovo imati ovo stanje čak i nakon liječenja. Međutim, simptomi su obično jasni kada je bolest aktivna. Ponekad je mogu izazvati stvari poput virusne infekcije, operacije ili trudnoće. Ako se ne liječi, TTP može biti opasan po život.

Koji su simptomi TTP-a?

TTP se obično javlja vrlo brzo. Neki ljudi se oporave, a zatim dožive recidiv, ali simptomi se ne pojavljuju i nestaju. Oni su stalni i očigledni. Ne nestaje sam od sebe i definitivno zahtijeva liječenje.

TTP uzrokuje stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim sudovima u tijelu. Ovi ugrušci mogu zahvatiti bilo koji organ, ali simptomi se često prvo pojavljuju u mozgu.

Zamislite, ako se ovi krvni ugrušci formiraju u srcu, mogu ozbiljno uticati na funkcionisanje srca, moguće čak i uzrokovati smrt. TTP uzrokuje anemiju (nizak broj krvnih zrnaca) i nizak nivo trombocita (trombocitopenija). Neki ljudi mogu iskusiti i krvarenje, ali to je rjeđe.

Evo nekih od najčešćih simptoma TTP-a:

• Promijenjeno mentalno stanje: Iznenadna uznemirenost, konfuzija ili gubitak svijesti.
• Zbunjenost: Ne znate šta se dešava ili gdje se nalazite.
• Ekstremni umor: Osjećaj tolikog umora da ne možete ništa učiniti.
• Glavobolja: Glavobolja koja je jača od normalne glavobolje.
• Mučnina i povraćanje: Želučane tegobe, povraćanje.
• Blijeda ili žuta koža (žutica): Koža može postati blijeda zbog nedostatka krvi u tijelu, a može postati i žuta zbog utjecaja na jetru.
• Otežano disanje (Dispneja): Osjećaj kao da je teško disati.
• Male crvene ili ljubičaste tačkice ispod kože (petehije): Na koži se pojavljuju male mrlje krvi, kao da je ubodena iglom.
• Hematurija: Krv u urinu .
• Promjene vida: Zamagljen vid, ponekad se vide dvije stvari istovremeno (diplopija).

Ako iznenada osjetite jedan ili više ovih simptoma, trebali biste se bez gubljenja vremena obratiti ljekaru.

Zašto se javlja ovaj TTP? Koji su uzroci?

Krvni ugrušci koji uzrokuju probleme kod TTP-a nastaju kada tijelu nedostaje dovoljno enzima zvanog ADAMTS13. Ovaj enzim ADAMTS13 sprječava zgrušavanje trombocita i stvaranje krvnih ugrušaka kada nam nisu potrebni. Zamislite to kao saobraćajnog policajca koji sprječava nepotrebne gužve u saobraćaju. Dakle, kada se ovaj ADAMTS13 smanji, krvni ugrušci počinju se formirati u malim krvnim sudovima u cijelom tijelu. Kada se ovi krvni ugrušci sudare, čak se i crvena krvna zrnca mogu slomiti i rasparati.

Budući da se toliko trombocita koristi za stvaranje nepotrebnih krvnih ugrušaka, kada zaista trebamo zaustaviti krvarenje od povrede, preostaje vrlo malo trombocita za upotrebu. Ako vam broj trombocita padne prenisko, lako možete dobiti modrice i krvariti više nego inače.

TTP se može pojaviti na dva glavna načina:

1. Stečena TTP (ovo je najčešće): Ovo se dešava kada vaš imunološki sistem greškom proizvodi antitijela koja sprečavaju enzim ADAMTS13 da pravilno funkcioniše. To je kao da vaši vojnici napadaju sami sebe.

2. Naslijeđena TTP (rijetko): Ovo se javlja kada dijete naslijedi defekt u genu koji proizvodi enzim ADAMTS13 od oba roditelja. Simptomi često počinju tokom trudnoće ili u vrijeme velikog stresa.

Postoje li specifični okidači koji mogu uzrokovati pojavu TTP-a?

Stručnjaci još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje simptome trombotičke trombocitopenične purpure. Međutim, neke osobe imaju veću vjerovatnoću da razviju ovo stanje ako:

• HIV infekcija
• Autoimune bolesti poput lupusa
• Trudnoća
• Neki lijekovi, na primjer lijekovi za hemoterapiju , ciklosporin A i kinin .

Koje su moguće komplikacije TTP-a?

Trombotična trombocitopenična purpura je stanje opasno po život ako se ne liječi. Krvni ugrušci mogu blokirati protok krvi i uzrokovati ozbiljne komplikacije, kao što su:

• Oštećenje mozga
• Srčani udar
• Disfunkcija bubrega
• Pobačaji (gubitak trudnoće)
• Napadi
• Moždani udar

Zato kažemo da je toliko važno odmah potražiti liječenje ako imate simptome TTP-a.

Kako ljekari dijagnosticiraju TTP?

Vaš ljekar će vas prvo pregledati i pitati o vašim simptomima i zdravstvenoj historiji. Ako se sumnja na TTP, može zatražiti nekoliko testova, kao što su:

• ADAMTS13 test: Ovaj test mjeri aktivnost enzima ADAMTS13. Ako je njegov nivo nizak, može potvrditi prisustvo TTP-a.
• Kompletna krvna slika (KKS): KKS broji vrste ćelija u vašoj krvi. Osobe sa TTP-om imaju nizak broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita.
• Razmaz periferne krvi (PBS): Ovo uključuje uzimanje uzorka vaše krvi i pregled pod mikroskopom. Ako imate TTP, vaša crvena krvna zrnca mogu biti oštećena i poderana (također se nazivaju šistociti ).
• Test bilirubina: Bilirubin je otpadni produkt koji proizvode oštećena crvena krvna zrnca. Visoke razine bilirubina su jedan od znakova da biste mogli imati TTP.
• Testovi funkcije bubrega: Ovi testovi mogu pomoći vašem ljekaru da utvrdi da li vaši bubrezi ispravno rade. Ako imate TTP, možete imati krvne ćelije ili proteine ​​u urinu.
• Test laktat dehidrogenaze (LDH): Laktat dehidrogenaza (LDH) je enzim koji se oslobađa kada su tkiva vašeg tijela oštećena. TTP uzrokuje povišene nivoe LDH u krvi.

Koji su tretmani za TTP?

U većini slučajeva, ljekari koriste plazma terapiju za liječenje TTP-a. Pored toga, postoje i lijekovi.

Plazma tretmani

Najčešći tretmani su:

• Zamjena plazme: Ovo uključuje uklanjanje vaše abnormalne plazme (tekućeg dijela vaše krvi) i njenu zamjenu plazmom zdravog donora. Ovo je tretman koji spašava život osobama sa stečenom TTP.
• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi pomažu u kontroli akutne TTP, smanjuju simptome i smanjuju otok.

Terapija plazmom se primjenjuje u bolničkom okruženju i može se nastaviti danima ili sedmicama dok se simptomi ne slegnu.

Lijekovi

Postoje neki lijekovi koji mogu smanjiti ili zaustaviti stvaranje antitijela protiv enzima ADAMTS13 (anti-ADAMTS13 antitijela). Neki od lijekova koje ljekari koriste za liječenje TTP-a su:

• Glukokortikoidi: Ovaj tretman potiskuje vaš imunološki sistem. Ovo može biti korisno za TTP.
• Kaplacizumab: Ovaj lijek liječi akutnu TTP. Povećava broj trombocita brže nego sama plazmafereza, pomažući u bržem preokretanju bolesti.
• Rituksimab: Ovaj tretman pomaže u sprečavanju ponovne pojave bolesti nakon tretmana kortikosteroidima i plazmaferazom.
• Rekombinantni ADAMTS13: Ovaj tretman obnavlja enzim ADAMTS13. Odobren je od strane Američke agencije za hranu i lijekove (FDA) za hitnu upotrebu kod osoba sa nasljednom TTP. Ponekad ga ljekari koriste i za sprječavanje prekomjernog krvarenja. Istraživanje je u toku kako bi se utvrdilo koliko je koristan za imunološki posredovanu TTP.

Hirurgija

Vrlo rijetko, vaš ljekar može preporučiti hirurško uklanjanje slezene (splenektomiju). To se radi samo ako imate tešku TTP koja ne reaguje dobro na liječenje ili ako se ponavlja.

Koliko dugo traje oporavak od TTP tretmana?

Vrijeme oporavka zavisi od nekoliko faktora. Težina vašeg stanja i vrsta liječenja koju primate mogu uticati na to. Većini ljudi koji primaju plazma terapiju za TTP potrebno je od nekoliko dana do nekoliko sedmica da se oporave. Ljudima koji su imali splenektomiju obično je potrebno oko četiri do šest sedmica da se oporave.

Kada trebam posjetiti ljekara ako sumnjam da imam TTP?

Simptomi TTP-a su obično toliko ozbiljni da zahtijevaju odlazak u hitnu pomoć. Ako sumnjate da imate TTP, nemojte čekati posjetu redovnom ljekaru – hitno liječenje je neophodno!Stručnost hematologa i specijalista intenzivne njege je ključna za liječenje akutne TTP.

Šta možete očekivati ​​kada živite sa TTP-om? Kakva je prognoza za oporavak?

TTP je nekada bila smrtonosna bolest. Ali uz rano liječenje, stopa smrtnosti je sada pala na oko 10%. Budući da se bolest može ponoviti, važno je ostati u bliskom kontaktu sa svojim hematologom čak i nakon liječenja. Redovna provjera nivoa ADAMTS13 može pomoći u ranom otkrivanju bilo kakvih promjena. Ako su nivoi ADAMTS13 niski prije nego što se simptomi vrate, preventivni tretmani poput Rituximaba mogu pomoći u sprječavanju ponovne pojave bolesti prije nego što uopće počne.

Kolika je stopa preživljavanja TTP-a?

Bez liječenja, samo jedna od deset osoba s TTP-om preživi. Ali uz pravilno liječenje, osam do devet od deset osoba može preživjeti.

Zato je važno potražiti liječenje ako imate simptome. Također je važno slijediti upute svog ljekara o tome kako se brinuti o sebi nakon što vam je postavljena dijagnoza.

Uz pravilno liječenje, većina ljudi s trombotičkom trombocitopeničnom purpurom (TTP) živi normalnim životom. Vaš ljekar će vam objasniti koliko često trebate raditi testove kako biste pratili svoje stanje. On ili ona će vam također reći da li vam je potrebno redovno liječenje kako biste smanjili rizik od krvarenja i stvaranja krvnih ugrušaka.

U međuvremenu, ako imate simptome TTP-a, odmah potražite liječenje. TTP je hitno medicinsko stanje. Ali rano liječenje vam može spasiti život.

Dakle, šta je najvažnije zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali?

U redu, mnogo smo pričali o TTP-u (trombotična trombocitopenična purpura). Najvažnije stvari koje treba imati na umu su sljedeće:

• TTP je rijedak, ali vrlo ozbiljan poremećaj krvi kod kojeg se krvni ugrušci stvaraju u malim krvnim sudovima tijela.
• Ako osjetite simptome poput iznenadne konfuzije, jake glavobolje, ljubičastih mrlja na koži ili bljedila, to bi mogao biti TTP. Zato ne gubite vrijeme i odmah se obratite ljekaru.
• Ovo se neće samo od sebe izliječiti. Definitivno je potrebna hitna medicinska pomoć.
• TTP se može izliječiti ako se rano dijagnosticira i pravilno liječi. S naprednim tretmanima koji su danas dostupni, šanse za spašavanje života su mnogo veće.
• Čak i nakon liječenja, slijedite upute ljekara i testirajte se. To će pomoći u sprječavanju ponovne pojave bolesti.

Ako vi ili neko koga poznajete sumnjate na nešto slično, nemojte paničariti. Ali djelujte brzo. Najbolje je potražiti medicinski savjet. Ostanite zdravi!

Trombotična trombocitopenična purpura, TTP, bolest krvi, krvni ugrušci, trombociti, simptomi, liječenje