Da li i vi obilno krvarite iz male rane? To bi moglo biti zbog von Willebrandove bolesti.

Jeste li ikada imali manju posjekotinu koja je krvarila duže nego što se očekivalo? Ili ste ikada imali krvarenje iz nosa ili modrice po cijelom tijelu? Možda mislite: "Oh... takav sam jednostavno." Ali iza ovih stvari može postojati medicinski razlog za koji ne znate. Danas ćemo govoriti o stanju koje utiče na proces zgrušavanja krvi, onom za koje mnogi ljudi nisu ni čuli, ali nije tako rijetko. To je von Willebrandova bolest.

Jednostavno rečeno, šta je von Willebrandova bolest?

Von Willebrandova bolest je genetski poremećaj krvi koji utiče na sposobnost pravilnog zgrušavanja krvi.

Zamislite da kada dobijemo ranu na tijelu, postoji mali tim radnika koji zaustavljaju krvarenje. Ovi radnici rade zajedno i pomažu u zatvaranju rane, poput flastera. Taj "menadžer" je protein koji se zove von Willebrandov faktor (VWF) . Ovaj VWF protein pomaže trombocitima u krvi da se slijepe i formiraju krvni ugrušak koji zatvara ranu.

Sada, kod osobe s von Willebrandovom bolešću, tijelo ne proizvodi dovoljno ovog VWF proteina. Ili protein koji se proizvodi ne funkcioniše ispravno. Dakle, budući da taj "menadžer" nije prisutan, potrebno je dugo vremena da se trombociti slijepe i formiraju krvni ugrušak. Zato čak i mala rana nastavlja krvariti.

Ako ovo stanje postane ozbiljno, može doći do krvarenja unutar zglobova ili mekih tkiva, uzrokujući jaku bol i oticanje. Kod nekih ljudi ovo može dovesti i do anemije , stanja u kojem dolazi do smanjenja količine krvi u tijelu.

Postoje li glavne vrste ove bolesti?

Da, von Willebrandova bolest nije ista za svakoga. Postoje tri glavna tipa. Ozbiljnost simptoma varira ovisno o tipu.

Koji su simptomi von Willebrandove bolesti?

Za mnoge ljude, posebno one s tipom 1, simptomi nisu toliko ozbiljni. Mogu živjeti čak i ne znajući da imaju bolest. Međutim, u težim slučajevima mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• Često krvarenje iz nosa: Ako vam nos krvari čak i od najmanje stvari i teško ga je zaustaviti.
• Produženo krvarenje iz manje rane: Ako posjekotina ili ogrebotina krvari duže od 10 minuta.
• Lako stvaranje modrica: Ako razvijete velike, otečene modrice čak i nakon manjeg udarca.
• Obilno menstrualno krvarenje kod žena: Ako krvarite više nego normalno tokom menstruacije. Na primjer, ako morate promijeniti uloške prije isteka jednog ili dva sata, ako se pojave veliki krvni ugrušci ili ako krvarite duže od 7 dana, trebali biste biti zabrinuti.
• Prekomjerno krvarenje nakon operacije: Ako krvarite više nego normalno, čak i nakon nečega jednostavnog poput vađenja zuba.
• Obilno krvarenje nakon porođaja ili pobačaja.
• Krv u stolici ili urinu.

Zašto se ova bolest javlja? Kako se prenosi kroz generacije?

Von Willebrandova bolest je genetski poremećaj . Jednostavno rečeno, uzrokovana je defektom u genu koji kontrolira proizvodnju VWF proteina. Ovaj defektni gen nasljeđujemo od roditelja.

Postoje dva načina da se ovo naslijedi:

1. Autosomno dominantno nasljeđivanje: Ovo se dešava ili od majke ili od oca.Čak i ako samo jedna osoba naslijedi defektni gen, bolest se može razviti. Tip 1 i tip 2 se često nasljeđuju na ovaj način.

2. Autosomno recesivno nasljeđivanje: U ovom slučaju, da bi se bolest razvila, oba roditelja moraju naslijediti defektni gen. Tip 3, najteži tip, najčešće se nasljeđuje na ovaj način.

Rijetko, neki karcinomi, autoimune bolesti i srčane bolesti također mogu uzrokovati ovo stanje kasnije u životu. To se naziva stečeni von Willebrandov sindrom .

Kako ljekar dijagnosticira ovu bolest?

Kada obavijestite svog ljekara o svojim simptomima, on ili ona će vas prvo pregledati i potražiti znakove modrica ili drugih znakova krvarenja. Zatim će vas pitati da li je neko u vašoj porodici imao ovu vrstu problema s krvarenjem.

Za tačnu dijagnozu bolesti potrebno je nekoliko krvnih pretraga.

• Kompletna krvna slika (KKS): Ovo ispitivanje provjerava broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita u krvi. Ako vam je broj trombocita nizak ili ako vam je hemoglobin nizak zbog anemije, može se posumnjati na ovo stanje.
• Testovi zgrušavanja: To su testovi koji mjere koliko je vremena potrebno da se krv zgruša.
• Testovi von Willebrandovog faktora (VWF): Ovi specijalizirani testovi provjeravaju nivo VWF proteina u vašoj krvi i da li on ispravno funkcioniše.
• Testovi faktora VIII: VWF protein štiti faktor VIII, još jedan važan protein koji pomaže u zgrušavanju krvi. Dakle, kada je VWF nizak, nivoi faktora VIII također mogu biti niski. Ovaj test to traži.

Koji su tretmani za ovo?

Liječenje zavisi od vrste bolesti koju imate i težine vaših simptoma. Većini ljudi je potrebno liječenje samo prije operacije ili nakon povrede.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

• Dezmopresin (DDAVP): Ovo je najčešće korišteni tretman. To je hormon. Daje se kao nazalni sprej ili kao injekcija. Djeluje tako što ubrzava oslobađanje VWF proteina pohranjenih u našem tijelu u krv.
• Infuzije von Willebrandovog faktora: U teškim slučajevima, koncentrirani oblik VWF-a se daje tijelu putem injekcije. To je kao davanje tijelu osiromašenog VWF proteina.
• Antifibrinolitici: Ovi lijekovi djeluju tako što sprječavaju prebrzo otapanje krvnog ugruška. Daju se za kontrolu krvarenja u situacijama poput vađenja zuba.
• Kontracepcijske pilule: Korisne su za žene s obilnim menstrualnim krvarenjem. Hormon estrogen u ovim pilulama pomaže u povećanju nivoa VWF-a.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako lako krvarite, lako dobijate modrice ili imate obilne menstruacije, obavezno se obratite svom ljekaru opšte prakse. Mogu postojati i drugi uzroci obilnog krvarenja, stoga je važno postaviti pravilnu dijagnozu.

Šta mogu učiniti dok živim s ovom bolešću?

Ako imate von Willebrandovu bolest, morate biti malo oprezniji kako biste spriječili krvarenje. Vaš ljekar će vas savjetovati o tome. Općenito je najbolje izbjegavati sljedeće:

• Izbjegavajte sportove koji mogu uzrokovati povrede: Sportovi koji uključuju puno kontakta, poput ragbija i boksa, nisu prikladni.
• Izbjegavajte uzimanje lijekova za razrjeđivanje krvi: Nemojte uzimati lijekove protiv bolova poput aspirina ili NSAID-a (npr. ibuprofen, diklofenak) bez odobrenja vašeg ljekara.
• Izbjegavajte uzimanje određenih dodataka prehrani: Stvari poput vitamina E i ribljeg ulja mogu razrijediti krv. Posavjetujte se s ljekarom prije upotrebe bilo čega.

Obavijestite sve svoje ljekare (uključujući i stomatologa) da imate ovo stanje kako bi mogli poduzeti korake za kontrolu krvarenja prije nego što bilo šta učine, poput operacije. Također je dobra ideja nositi medicinsku narukvicu za upozorenje kako biste upozorili medicinsko osoblje u slučaju nužde.