Has sentit a parlar d'un càncer rar anomenat cordoma? Parlem-ne!

Potser no heu sentit a parlar del nom "cordoma". Això no és sorprenent, perquè es tracta d'un tipus de càncer relativament rar. Tanmateix, tot i que és rar, és molt important ser-ne conscient. Perquè aquest tipus de tumor pot aparèixer a la columna vertebral o a la base del crani. Així doncs, avui parlarem en detall i de manera molt senzilla sobre què és aquest cordoma, com es desenvolupa, quins són els símptomes i quins són els tractaments.

Què és el cordoma? Descobrim-ho de manera senzilla!

En poques paraules, un cordoma és un tumor cancerós que es forma als ossos . Sovint es desenvolupa a la columna vertebral o a la base del crani, els ossos que hi ha per sobre del coll i per sota del cervell. Els metges el classifiquen com un tipus de càncer anomenat sarcoma. Sarcoma és un terme general per als càncers que es formen als ossos i als teixits tous (teixits connectius).

Els cordomes solen créixer lentament . Tanmateix, el problema és que poden ser una mica difícils de tractar perquè es troben molt a prop del nostre sistema nerviós, és a dir, del cervell i la medul·la espinal, i envaeixen els teixits delicats que els envolten.

Una altra cosa és que, fins i tot després del tractament, aquests tumors tenen una alta probabilitat de reaparèixer . Molt sovint, això passa al mateix lloc on hi havia el tumor original. A més, en un 30% o un 40% dels casos, les cèl·lules canceroses del cordoma es poden estendre a altres parts del cos. Els metges anomenen això "metàstatitzar".

On es pot estendre el cordoma a altres parts del cos?

Si un cordoma fa metàstasi, és a dir, s'estén a altres parts del cos, els llocs més comuns on es pot estendre són:

• Els teus pulmons
• Ganglis limfàtics propers al tumor
• Altres ossos
• Fetge
• Pell

On es pot desenvolupar el cordoma?

El cordoma pot aparèixer a qualsevol lloc de la columna vertebral, però hi ha tres ubicacions més comunes:

1. El sacre: Aquest és l'os triangular que hi ha entre les natges. Al voltant del 35% dels cordomes es desenvolupen aquí.

2. Base del crani: Concretament, a la base del crani, als ossos que sostenen el cervell. També s'anomenen "cordomes clivals" perquè es formen més sovint a l'os "clivus", que es troba aquí. Aquest tipus també representa aproximadament el 35% de tots els cordomes.

3. A les vèrtebres mòbils de la columna vertebral ("vèrtebres"): és a dir, les vèrtebres del coll, el pit i l'esquena. Els cordomes es produeixen en aproximadament el 30% d'aquestes. Són més freqüents a la segona vèrtebra cervical. També poden aparèixer a les vèrtebres de la part baixa de l'esquena (columna lumbar) i del pit (columna toràcica).

Quins són els principals tipus de cordoma?

L'Organització Mundial de la Salut (OMS) ha dividit el cordoma en tres tipus principals. Aquestes classificacions es basen en l'aspecte de les cèl·lules canceroses al microscopi (histologia).

1. Cordoma clàssic/convencional: aquest és el tipus més comú (del 80% al 90% de tots els cordomes). Les cèl·lules d'aquest tipus són un tipus especial de cèl·lula que té un aspecte lleugerament "de bombolla". El cordoma condroide és una altra variant d'aquest tipus. Representa entre el 5% i el 15% de tots els cordomes. El cordoma condroide es desenvolupa més sovint a la base del crani.

2. Cordoma desdiferenciat: aquest és un tipus molt rar (menys del 5%). Es caracteritza per una barreja anormal de cèl·lules. Aquest tipus creix més ràpidament, és més agressiu i té més probabilitats de fer metàstasi a altres parts del cos que altres tipus.

3. Cordoma poc diferenciat: Això també és molt rar . Fins ara s'han registrat menys de 60 pacients en històries clíniques. Una característica especial d'aquest tipus és que un gen anomenat `(SMARCB1)` o `(INI1)` està inactivat (deleció). Aquest tipus de cordoma es veu més sovint en nens i joves.

Qui té més probabilitats de desenvolupar cordoma?

El cordoma pot aparèixer a qualsevol edat i en qualsevol persona. Tanmateix, és més comú en adults d'entre 50 i 80 anys. Els nens només es veuen afectats per un petit nombre de casos, aproximadament el 5% de tots els casos.

També s'ha descobert que els homes tenen aproximadament 1,5 vegades més probabilitats de desenvolupar cordoma que les dones.

Què tan comú és això?

El cordoma és un càncer molt rar . Afecta aproximadament una de cada milió de persones cada any. Això vol dir, per exemple, que als Estats Units només es diagnostiquen uns 300 casos nous cada any.

Els cordomes representen entre l'1% i el 4% de tots els tumors ossis primaris.

Quins són els símptomes d'un cordoma?

A mesura que un cordoma creix, pot exercir pressió sobre la medul·la espinal o el cervell que l'envolten. Aquesta pressió causa símptomes . Els símptomes també poden variar segons on es trobi el tumor a la columna vertebral.

Els símptomes comuns del cordoma inclouen dolor, debilitat i/o entumiment a l'esquena, els braços o les cames .

Característiques d'un cordoma de la base del crani:

Si teniu un cordoma a la base del crani, que es troba sota el cervell, podeu experimentar símptomes com:

• Visió doble (diplopia)
• Visió borrosa
• Mal de cap
• Entumiment o dolor facial

Característiques d'un cordoma al còccix/sacre:

Si teniu un cordoma a la part més baixa de la columna vertebral, a prop del sacre, podeu experimentar símptomes com:

• Un bony o protuberància que sobresurt a través de la pell
• Dificultat per orinar o defecar (disfunció de la bufeta o de l'intestí)
• Dolor a la zona lumbar o de les natges

Tingueu en compte que, de vegades, aquests símptomes es poden confondre amb altres afeccions mèdiques comunes. Per això és important demanar consell mèdic si teniu símptomes persistents i inusuals.

Per què es desenvolupa el cordoma? Quines són les causes?

Els investigadors encara no saben exactament què causa el cordoma, però creuen que hi ha mutacions en un gen anomenat TBXT.

S'han descrit casos de diverses famílies amb cordoma. Quan se'ls va fer la prova, es va descobrir que havien heretat una duplicació del gen `(TBXT)`. A més, s'han identificat canvis en el gen `(TBXT)` en persones que tenen cordoma però que ningú de la família té la malaltia.

El cordoma es desenvolupa a partir de cèl·lules d'una estructura anomenada "notocorda". Aquesta "notocorda" és una estructura temporal que és molt important per al desenvolupament de la medul·la espinal d'un embrió quan s'està desenvolupant. Normalment, aquesta "notocorda" desapareix aproximadament a les vuit setmanes de gestació. Tanmateix, en un nombre molt petit de persones, algunes d'aquestes cèl·lules de la "notocorda" poden romandre als ossos de la columna vertebral o a la base del crani.

Així doncs, l'opinió actual és que si hi ha un canvi en el gen `(TBXT)` esmentat anteriorment, aquestes cèl·lules `(notocorda)` restants poden començar a créixer de manera anormal i formar un cordoma.

A més, les persones amb una afecció genètica anomenada "esclerosi tuberosa" tenen un risc més elevat de desenvolupar cordoma. Aquesta afecció, que es coneix com a "esclerosi tuberosa", pot causar epilèpsia, retard en el desenvolupament i tumors en diverses parts del cos. Això és causat per mutacions en dos gens anomenats "TSC1" i "TSC2".

Com reconèixer un cordoma?

Si teniu símptomes de cordoma, un metge primer us preguntarà sobre els vostres símptomes i historial mèdic. Després us farà un examen físic i un examen neurològic.

Si el metge sospita que hi ha un tumor, demanarà una prova d'imatge com ara una radiografia, una tomografia computada (TC) o una ressonància magnètica. Aquesta ressonància magnètica sovint és útil per diagnosticar un cordoma.

Aleshores, és probable que el metge us derivi a un especialista en càncer d'os per confirmar el diagnòstic i obtenir una segona opinió. També poden fer proves d'imatge addicionals per determinar la ubicació exacta del cordoma, veure si s'ha estès a altres parts del cos i realitzar altres proves.

Tanmateix, l'única manera de diagnosticar definitivament un cordoma és fer-se una biòpsia . Això implica prendre una petita mostra del tumor, generalment mitjançant una biòpsia amb agulla, i examinar-la al microscopi. Només llavors un especialista pot dir amb certesa si es tracta d'un cordoma.

Quins són els tractaments per al cordoma?

El tractament principal i millor per al cordoma és extirpar tot el tumor mitjançant cirurgia . Els metges anomenen això "resecció en bloc". Si el tumor s'extirpa completament d'aquesta manera, el pacient té més possibilitats de viure durant molt de temps.

Tanmateix, depenent d'on es trobin els tumors, això pot ser molt difícil de fer. En particular, sovint és impossible extirpar completament els cordomes situats a la base del crani.

Perquè un cordoma a la columna vertebral pot danyar la medul·la espinal i els nervis i vasos sanguinis importants que l'envolten. Si es danya durant la cirurgia, pot causar discapacitat a llarg termini o fins i tot la mort. A més, un cordoma a la base del crani és difícil d'extirpar completament perquè està molt a prop del tronc encefàlic, els nervis cranials i la medul·la espinal. Els neurocirurgians intenten extirpar la major part possible del tumor, mantenint la màxima seguretat possible.

Els cordomes no solen respondre bé a la radioteràpia o la quimioteràpia com a tractament primari. Tanmateix, després de la cirurgia, l'equip mèdic pot recomanar radioteràpia per evitar que el tumor torni.

Actualment, els investigadors estan investigant nous tractaments per al cordoma, com ara la teràpia dirigida i la immunoteràpia. Fins i tot hi pot haver assajos clínics en què puguis participar.

Es pot prevenir el cordoma?

Sincerament, no hi ha res que puguis fer per evitar que es desenvolupin cordomes. La majoria de les vegades, es desenvolupen aleatòriament.

Tanmateix, si algú de la vostra família ha tingut cordoma o si teniu una afecció anomenada "esclerosi tuberosa", és important que consulteu un metge regularment per fer-vos revisions. Aleshores, us podran controlar per detectar signes de cordoma. Com més aviat s'identifiqui, més probable és que el tractament tingui èxit.

Quines són les possibilitats de recuperació d'un cordoma? (Pronòstic)

El pronòstic, o perspectiva, d'un cordoma depèn de diversos factors:

• La ubicació del tumor i quant es pot extirpar quirúrgicament: si el tumor es pot extirpar completament, les possibilitats de recuperació són altes. Si només s'utilitzen altres tractaments sense cirurgia, les possibilitats són baixes.
• Si el càncer s'ha estès a altres parts del cos (ha fet metàstasi): si s'ha estès a llocs distants, les taxes de supervivència poden reduir-se.
• Edat en el moment del diagnòstic: En general, les taxes de supervivència són lleugerament més baixes per a les persones majors de 60 anys.
• Tant si el tumor està desdiferenciat com si no: tipus com el "cordoma poc diferenciat" tenen un pitjor pronòstic que el "cordoma convencional".

El vostre equip mèdic us pot donar la informació més precisa sobre què esperar en funció de la vostra condició, així que no tingueu por de fer-los preguntes.

Això podria ser fatal?

Sí, el cordoma pot ser fatal. Molt sovint, la mort es produeix després que el tumor hagi reaparegut, destruint el teixit de la medul·la espinal, el cervell o el tronc encefàlic.

Un estudi de 357 pacients amb cordoma va revelar que les taxes de supervivència eren les següents:

• Després de tres anys: 80,5%
• Després de cinc anys: 68,4%
• Deu anys després: 39,2%

Però recordeu que aquestes són només mitjanes. El vostre equip mèdic us pot proporcionar informació més detallada sobre les taxes de supervivència en funció de la vostra situació específica.

El cordoma és càncer o un tumor normal?

El cordoma és definitivament maligne (cancerós). Cap dels seus subtipus es considera no cancerós.

Quan hauria de veure un metge?

El cordoma pot reaparèixer fins i tot després del tractament, fins i tot anys després. Per tant, és molt important un seguiment a llarg termini amb el vostre equip mèdic.

Si desenvolupes símptomes nous o si els símptomes existents empitjoren , assegura't de parlar amb el teu metge.

Finalment, algunes coses per recordar (missatge per emportar)

És normal sentir por i estrès quan sàpigues que tens un càncer d'os poc comú. El cordoma és un càncer difícil de tractar a causa de la seva ubicació.

Tanmateix, confia que el teu equip mèdic crearà un pla de tractament detallat i adaptat a les teves necessitats que t'ajudarà a tractar el teu cordoma i millorar la teva qualitat de vida .

• És important reconèixer els símptomes a temps: consulteu un metge si teniu dolor persistent, entumiment o canvis en la visió.
• Demaneu consell mèdic expert: Com que el cordoma és una malaltia rara, és molt important buscar tractament d'un equip mèdic experimentat.
• Les revisions periòdiques són necessàries fins i tot després del tractament: Com que hi ha risc de recurrència de la malaltia, assisteix a les revisions tal com t'indiquin els metges.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Si teniu cap pregunta, no dubteu a preguntar al vostre metge.

` Cordoma, càncer, càncer d'os, columna vertebral, crani, sacre, clivus