Has sentit a parlar de la leucèmia limfocítica crònica (LLC)? Parlem-ne en detall!

De vegades et sents molt cansat/da? O sovint tens febre? Tens petits bonys que et semblen al coll, a les aixelles o a l'engonal? Aquests podrien ser signes de leucèmia limfocítica crònica o LLC . Però no et preocupis, perquè tenir tots aquests símptomes no vol dir que tinguis aquesta malaltia. Però és molt important ser conscient de coses com aquesta. Així doncs, avui parlarem de la LLC d'una manera senzilla, d'acord?

Què és la leucèmia limfocítica crònica (LLC)? En poques paraules...

La leucèmia limfocítica crònica (LLC) és un tipus de càncer de sang . És el tipus de leucèmia més comú en adults. Els glòbuls es produeixen a la medul·la òssia. Aquesta afecció es produeix quan els limfòcits, un tipus de glòbul blanc sa a la medul·la òssia, es tornen anormals, és a dir, canvien i es tornen cancerosos. Aquestes cèl·lules canceroses es multipliquen incontrolablement, desplaçant els glòbuls sans i les plaquetes, que ajuden a la coagulació de la sang.

La LLC es presenta amb més freqüència en persones majors de 65 anys. Tanmateix, de vegades pot aparèixer en persones de fins a 30 anys. A més, algunes persones poden tenir LLC sense cap símptoma . Moltes persones s'assabenten de la malaltia quan es fan una anàlisi de sang per a una altra afecció o durant una revisió mèdica anual rutinària.

Actualment, no hi ha cura per a la LLC. Però això no és motiu de preocupació. Durant l'última dècada, els metges han desenvolupat nous tractaments que poden controlar la LLC i posar-la en remissió . Aquests tractaments han permès que les persones amb LLC visquin molt més temps.

Quins són els principals tipus de LLC?

Hi ha dos tipus principals de glòbuls blancs al nostre cos, anomenats limfòcits. La LLC només es pot desenvolupar en un d'aquests dos tipus.

• Limfòcits B (cèl·lules B): Són les cèl·lules que produeixen anticossos, un tipus de proteïna que reconeix i combat els gèrmens, bacteris, virus i fins i tot cèl·lules canceroses nocius.
• Limfòcits T (cèl·lules T): controlen les respostes del sistema immunitari del nostre cos. També troben i destrueixen directament cèl·lules anormals, com ara les cèl·lules canceroses.

El tipus més comú de LLC és la LLC de cèl·lules B. Hi ha una afecció relacionada que afecta les cèl·lules T, anomenada leucèmia prolimfocítica de cèl·lules T (LLP). Tanmateix, les persones amb LP desenvolupen símptomes més ràpidament que les persones amb LLC de cèl·lules B.

Amb quina freqüència es produeix aquesta afecció anomenada CLL?

De fet, la leucèmia limfocítica crònica (LLC) és un dels tipus de leucèmia més comuns en adults. Als Estats Units, la malaltia afecta unes 5 de cada 100.000 persones. L'American Cancer Society estima que hi haurà uns 18.700 casos nous de LLC només el 2023. Per posar-ho en perspectiva, s'espera que es notifiquin més de 238.000 casos nous de càncer de pulmó (un dels càncers més comuns) el 2023. Per tant, tot i que la LLC pot no semblar tan comuna, és un dels tipus de leucèmia més comuns.

Quins són els símptomes de la LLC?

Com hem esmentat anteriorment, algunes persones poden tenir LLC sense cap símptoma . Els símptomes poden trigar mesos o fins i tot anys a aparèixer. Els símptomes més comuns són:

• Fatiga: La LLC pot afectar els glòbuls vermells i causar anèmia. La fatiga és un símptoma comú de l'anèmia.
• Febre: La febre és un signe d'infecció. Com que la LLC afecta els glòbuls blancs sans, és més probable que contreguis infeccions.
• Ganglis limfàtics inflamats al coll, aixelles, engonal o abdomen.
• Suors nocturns.
• Pèrdua de pes inexplicable.
• Dolor o sensació de plenitud sota les costelles: la LLC pot afectar el fetge o la melsa. Quan les cèl·lules canceroses s'acumulen en aquests òrgans, es poden inflar.

Per què es desenvolupa la LLC? Quins són els factors de risc?

La leucèmia limfocítica crònica (LLC) es desenvolupa quan es produeixen certes mutacions o canvis en els nostres cromosomes i gens durant la nostra vida. Tanmateix, els investigadors mèdics encara no estan segurs de què causa aquests canvis. No obstant això, han identificat diversos factors de risc que poden afectar-la:

• Antecedents familiars: Les investigacions han demostrat que si un dels vostres parents propers, és a dir, la vostra mare, pare, germans o fills, té LLC, el vostre risc de desenvolupar LLC pot augmentar de dues a quatre vegades.
• Edat: De mitjana, els pacients tenen uns 71 anys quan es diagnostica LLC.
• Sexe: Els homes tenen més probabilitats de desenvolupar LLC.
• Exposició a l'agent taronja: La investigació ha demostrat una relació entre l'agent taronja, una substància química utilitzada durant la guerra del Vietnam, i la LLC.
• Limfocitosi monoclonal de cèl·lules B:En aquesta afecció, teniu més d'un sol tipus de limfòcit B a la sang del normal. Si teniu aquesta afecció, teniu un petit risc de desenvolupar LLC.

Quines són les possibles complicacions de la LLC?

La LLC afecta els glòbuls vermells, els glòbuls blancs i les plaquetes. Pensa-hi, els glòbuls vermells transporten oxigen per tot el cos. Els glòbuls blancs ens protegeixen de les malalties. Les plaquetes ajuden a coagular la sang. Per tant, quan perds aquests glòbuls i plaquetes sans, pots tenir complicacions com ara:

• Limfoma: Entre el 2% i el 10% de les persones amb LLC poden desenvolupar un tipus de càncer anomenat limfoma.
• Càncer de pell, càncer de pulmó o càncer de còlon: la LLC debilita el sistema immunitari, cosa que el fa menys capaç de protegir-se dels invasors, incloses les cèl·lules canceroses. Això pot augmentar el risc de desenvolupar altres tipus de càncer.
• Anèmia: L'anèmia es pot desenvolupar quan no hi ha prou glòbuls vermells per transportar oxigen per tot el cos.
• Trombocitopènia: la LLC pot afectar el subministrament de plaquetes. Això pot causar hemorràgies.
• Infeccions freqüents: Sense prou glòbuls blancs sans, és més probable que desenvolupeu infeccions bacterianes, fúngiques o víriques.
• Malalties autoimmunitàries: Algunes persones amb LLC poden desenvolupar afeccions com l'anèmia hemolítica autoimmunitària.

Com es diagnostica la LLC?

Quan vagis a veure un metge, et preguntarà sobre els teus símptomes. Després, et farà un examen físic i potser demanarà algunes proves, com ara:

• Hemograma complet i hemograma diferencial: aquesta prova mesura el nombre de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes a la sang. També comprova la quantitat d'hemoglobina (la proteïna que transporta oxigen) als glòbuls vermells.
• Frotis de sang perifèrica: un tècnic de laboratori mèdic examina les cèl·lules sanguínies al microscopi per detectar si hi ha cèl·lules canceroses.
• Citometria de flux: aquesta prova de laboratori pot proporcionar més informació sobre les cèl·lules sanguínies. En la LLC, s'utilitza per determinar exactament si els glòbuls blancs contenen cèl·lules LLC.
• Proves genètiques:Els metges utilitzen proves com la hibridació fluorescent in situ (FISH) i la cadena pesada d'immunoglobulina (IGHV) per examinar els cromosomes i gens. Comprendre quins canvis s'han produït en aquests cromosomes i gens ajuda els metges a decidir com tractar la LLC.

Etapes de la LLC

Els metges determinen l'estadi d'un càncer per planificar el tractament i predir el pronòstic. Hi ha dos mètodes principals que s'utilitzen per estadificar la LLC: el sistema d'estadificació de Rai i el sistema d'estadificació de Binet .

De vegades, quan llegiu aquestes etapes en números i lletres, us podeu sentir una mica espantats i incòmodes. Fins i tot podeu pensar: "Així és com es descriu la meva malaltia en una fórmula?". Els metges ho entenen. Si no teniu clar el que es diu o si us resulta feixuc, demaneu al vostre metge que us expliqui com s'aplica aquest sistema d'etapes a la vostra condició.

Sistema d'escenificació Rai

Aquest mètode classifica la LLC segons la probabilitat que empitjori i si caldrà tractament:

• Baix risc (anteriorment conegut com a estadi 0 de Rai): teniu limfocitosi (un augment del nombre de limfòcits) i hi ha glòbuls blancs anormals a la sang i/o a la medul·la òssia.
• Risc intermedi (anteriorment conegut com a estadi I o II de la Rai): Té limfocitosi, ganglis limfàtics inflamats i melsa i/o fetge engrandits.
• Alt risc (anteriorment conegut com a estadi III de Rai): Tens anèmia o trombocitopènia (recompte baix de plaquetes).

Sistema d'estadificació Binet

Aquest mètode es basa en el recompte de glòbuls i plaquetes, així com en el nombre de zones amb ganglis limfàtics inflamats al cos:

• Estadi A: No teniu anèmia (recompte baix de glòbuls vermells) ni recompte baix de plaquetes. Tanmateix, teniu els ganglis limfàtics inflamats en almenys dos llocs del cos. Per exemple, podeu tenir els ganglis limfàtics inflamats al coll i a l'engonal.
• Estadi B: Hi ha ganglis limfàtics inflamats en tres llocs del cos, o el fetge o la melsa estan inflamats. Tanmateix, no hi ha anèmia i el nivell de plaquetes és normal.
• Estadi C: Tens anèmia i ganglis limfàtics inflamats en tres o més llocs del cos.

Com es tracta la LLC?

Les opcions de tractament es determinen en funció dels símptomes i dels resultats de les proves. Per exemple, si teniu LLC en fase inicial, el metge us pot recomanar "vigilància activa".Pots optar pel mètode anomenat "monitorització". Això implica controlar acuradament el teu estat general de salut, els símptomes i els resultats de les proves sense començar el tractament.

Els resultats de les proves genètiques també poden afectar les decisions de tractament. Per exemple, certs canvis genètics poden significar que la vostra condició pot empitjorar ràpidament o que els tractaments estàndard de la LLC poden no funcionar tan bé com s'esperava.

Els tractaments més comuns per a la LLC són la teràpia dirigida i la quimioteràpia . De vegades, la radioteràpia s'utilitza per reduir els símptomes de la LLC. Cadascun d'aquests tractaments pot causar efectes secundaris diferents. El metge li explicarà clarament els beneficis, els efectes secundaris i les possibles complicacions a llarg termini del tractament que està rebent.

Teràpia dirigida

Aquest tractament funciona dirigint-se a les cèl·lules canceroses. En la leucèmia limfocítica crònica, aquest tractament funciona aturant el creixement dels glòbuls blancs cancerosos. Algunes teràpies dirigides maten les cèl·lules canceroses sense danyar les cèl·lules sanes. Alguns dels fàrmacs que s'utilitzen per a això són:

• Teràpia amb inhibidors de la tirosina quinasa de Bruton (BTK): aquest tractament bloqueja un enzim que ajuda els limfòcits B a produir més glòbuls blancs. Exemples: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) i zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Teràpia amb inhibidors de BCL2: El fàrmac venetoclax (Venclexta®) bloqueja una proteïna anomenada BCL2 que es troba a les cèl·lules leucèmiques, incloses les cèl·lules CLL. Aquest tractament pot matar les cèl·lules leucèmiques o fer-les més sensibles a altres fàrmacs anticancerígens.
• Teràpia amb anticossos monoclonals: aquest és un tipus d'immunoteràpia. Els anticossos monoclonals són un tipus d'anticossos fabricats en un laboratori. Aturen el creixement de cèl·lules canceroses o maten les cèl·lules canceroses. Exemples: rituximab (Rituxan®) i obinutuzumab (Gazyva®) .

Quimioteràpia

El vostre metge pot utilitzar la quimioteràpia com a tractament primari per a la leucèmia limfocítica crònica. Alguns dels fàrmacs de quimioteràpia més comuns que s'utilitzen per a la LLC són:

• Fludarabina (Fludarabina - Fludara®)
• Clorambucil (Clorambucil - Leukeran®)
• Ciclofosfamida (Cytoxan®)
• Bendamustine (Bendamustine - Treanda®)

Immunoteràpia

Aquest mètode de tractament funciona restaurant o enfortint el sistema immunitari, ajudant a destruir les cèl·lules canceroses o alentint el seu creixement.

Per a la LLC que no ha respost a la quimioteràpia, ha tornat (recurrent) o ha empitjorat, els metges poden utilitzar el fàrmac d'immunoteràpia lenalidomida (Revlimid®) .

Els investigadors mèdics també estudien la teràpia amb receptors d'antigen quimèric (CAR-T) per a pacients amb LLC que no responen als tractaments estàndard.

Quant de temps es pot viure amb LLC?

La leucèmia limfocítica crònica (LLC) sol progressar molt lentament. Es pot viure amb LLC durant anys abans de tenir símptomes. Un cop apareixen els símptomes, els metges tenen tractaments molt eficaços que poden posar la LLC en remissió . Aquesta remissió de la LLC sol durar diversos anys abans que la malaltia torni. Tanmateix, el metge pot recomanar altres tractaments que poden tornar a posar la LLC en remissió. La LLC no és completament curable, però les persones amb la malaltia poden viure vides llargues i plenes.

L'Institut Nacional del Càncer estima que el 87,9% dels pacients amb LLC viuen cinc anys després del diagnòstic. Tanmateix, a l'hora de considerar aquestes taxes de supervivència, és important recordar que es tracta d'estimacions basades en l'experiència d'un grup nombrós de pacients amb LLC. Molts factors poden afectar aquestes taxes de supervivència, com ara el vostre estat general de salut, l'estadi de la vostra malaltia en el moment del diagnòstic i la resposta de la vostra malaltia al tractament. Si teniu preguntes, pregunteu al vostre metge què esperar en funció de la vostra situació.

Què passa a la fase final de la LLC?

El terme "etapa terminal" significa que els tractaments ja no són eficaços per controlar o aturar la malaltia de la LLC. En aquest punt, és possible que tingueu infeccions potencialment mortals o hemorràgies incontrolades que els metges poden no ser capaços de curar.

Es pot prevenir aquesta situació?

Actualment no es coneix cap manera de prevenir la LLC.

Com és viure amb LLC?

Depèn de la teva situació. Pots tenir LLC sense cap símptoma. Si tens símptomes, hi ha tractaments per reduir-los i controlar la malaltia. Tanmateix, la malaltia no desapareixerà completament.

Aquí teniu alguns suggeriments que us poden ajudar mentre viviu amb CLL:

• Protegeix-te de les infeccions:Les persones amb LLC tenen un risc més elevat de desenvolupar infeccions. Algunes infeccions poden ser mortals. Pregunteu al vostre metge quines vacunes són adequades per a vosaltres.
• Presteu atenció al vostre estat de salut general: podeu tenir un risc més elevat de desenvolupar càncer de pell, càncer de pulmó o càncer de còlon. Pregunteu al vostre metge sobre les proves de detecció del càncer.
• Gestionar l'estrès: Moltes persones amb LLC passen per cicles de remissió i recaiguda. A mesura que la malaltia progressa, podeu sentir ansietat i por. Si és així, pregunteu al vostre metge sobre programes o serveis que us poden ajudar a gestionar l'estrès.
• Seguiu una dieta saludable: Alguns símptomes de la LLC poden fer que perdeu la gana. Parleu amb el vostre metge sobre com obtenir consell d'un nutricionista. Si teniu bona gana, intenteu seguir una dieta equilibrada que inclogui proteïnes magres, cereals integrals, fruites i verdures i greixos saludables. Això pot millorar la vostra salut en general.
• Exercici: L'exercici t'ajuda a gestionar l'estrès i a mantenir-te feliç.
• Descans: la LLC pot fer que et sentis molt cansat. Descansa quan sentis que necessites descansar.
• Sapigueu què esperar: El coneixement és poder. Pregunteu al vostre metge si hi ha signes que indiquen que la vostra afecció pot estar empitjorant. Si és així, el vostre metge us pot recomanar altres tractaments que us poden ajudar a controlar millor la vostra LLC.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Potser voldràs fer preguntes com aquestes:

• Quin tipus de leucèmia limfocítica crònica tinc?
• No tinc símptomes. Quan hauria de començar el tractament?
• Quines opcions de tractament tinc?
• Hauré de fer tractament per sempre?
• El tractament posarà la meva condició en remissió?

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

La leucèmia limfocítica crònica (LLC) és un tipus de leucèmia més comú en adults. Podeu tenir aquesta afecció durant anys sense cap símptoma. Si teniu LLC, és possible que no hàgiu de començar el tractament immediatament. Tot i que els metges no la poden curar completament, hi ha tractaments que poden alleujar els símptomes de la LLC i posar la malaltia en remissió . Algunes persones amb LLC viuen durant anys.

Viure amb una malaltia crònica com la LLC no sempre és fàcil. Pots passar per diversos cicles de remissió i recurrència. Durant cada cicle, pots preocupar-te pel que passarà després. Els teus metges entenen com és viure amb una malaltia crònica. Estaran encantats de respondre a qualsevol pregunta que puguis tenir i ajudar-te en tot el que puguin. Per tant, no tinguis mai por de parlar amb el teu metge sobre les teves preocupacions.

` Leucèmia, LLC, càncer de sang, símptomes, tractament, limfòcits, recuperació`