El nom és una mica difícil de llegir, oi? "Limfangioleiomiomatosi". Cap problema, diguem-ne simplement LAM . Es tracta d'una malaltia pulmonar molt rara que afecta principalment les dones. És comprensible tenir por quan sents un nom així. Però no et preocupis. En aquest article, parlarem sobre què és la LAM, per què es produeix i quins tractaments hi ha disponibles per a ella d'una manera molt senzilla i amigable.
Què significa simplement LAM?
En poques paraules, la laringitis atòpica pulmonar (LAM) és quan les cèl·lules musculars llises anormals dins dels pulmons comencen a créixer sense control. Com petits tumors. Aquestes cèl·lules s'agrupen i formen petites estructures semblants a bombolles anomenades quists als pulmons. Amb el temps, a mesura que aquests tumors creixen, poden danyar el teixit pulmonar sa i dificultar la respiració.
Aquesta afecció no es limita als pulmons. De vegades, també es poden desenvolupar tumors als ronyons i al sistema limfàtic. La causa principal d'això és una mutació en els gens que controlen el creixement de les cèl·lules del nostre cos.
És especialment important recordar que aquesta malaltia és més freqüent en dones d'entre 20 i 40 anys, és a dir, entre la pubertat i la menopausa. Per tant, els metges creuen que l'hormona estrogen hi té alguna cosa a veure.
Hi ha dos tipus principals de LAM.
La malaltia LAM es pot dividir en dos tipus principals, amb lleugeres diferències entre els dos.
| Tipus LAM | Descripció senzilla |
|---|---|
| TSC-LAM | Aquest és un tipus de LAM que es produeix en dones amb una afecció genètica anomenada esclerosi tuberosa. Això significa que es produeix com a part d'una altra afecció mèdica. |
| LAM esporàdic | Aquest tipus és causat per un canvi genètic aleatori (mutació) que es produeix durant la vida. No s'hereta. Per tant, si teniu aquest tipus, no us heu de preocupar que els vostres fills transmetin la malaltia. |
Quins són els símptomes de la malaltia LAM?
Com que els símptomes de la LAM són molt similars als d'altres malalties pulmonars comunes, com l'asma, de vegades pot trigar una mica a diagnosticar-se. Aquests són els símptomes principals.
- Dificultat per respirar (dispnea): Tot i que no es nota al principi, aquesta molèstia pot augmentar amb el temps. Pot incloure sensació de cansament fins i tot caminant distàncies curtes o dificultat per respirar en pujar escales.
- Sibilàncies: Un so suau que prové de l'interior del pit.
- Dolor al pit: Pot haver-hi un dolor al pit sobtat i intens.
- Tos: Tos seca persistent.
- Tossir sang o "quil": El quil és un fluid mucós que prové del nostre sistema digestiu. És de color lletós.
Per què es produeix aquest LAM? Quina n'és la causa?
Com hem dit abans, això és causat per un canvi en els gens. Hi ha dos tipus de gens al nostre cos anomenats TSC1 i TSC2 . Aquests són com "guardians" que controlen el creixement de les cèl·lules del nostre cos. S'anomenen gens "supressors de tumors". És a dir, la feina d'aquests gens és evitar que les cèl·lules es divideixin innecessàriament i formin tumors.
Una persona amb LAM té un defecte, o mutació, en un d'aquests gens, ja sigui TSC1 o TSC2. Aleshores, aquests "guardes" no funcionen correctament. Com a resultat, les cèl·lules musculars llises comencen a dividir-se incontrolablement, formant els tipus de tumors dels quals hem parlat abans.
- Quists pulmonars
- Tumors renals (angiomiolipomes)
- Tumors del sistema limfàtic
Quines són les possibles complicacions d'aquesta malaltia?
La complicació més comuna i perillosa del LAM és un col·lapse pulmonar (pneumotòrax) . Imagineu-vos un quist en forma de bombolla al pulmó que esclata sobtadament, permetent que l'aire s'filtri a l'espai entre el pulmó i la paret toràcica. Això provoca el col·lapse del pulmó. Més de la meitat de les dones amb LAM experimentaran aquesta afecció almenys una vegada a la vida. Sovint, el LAM es diagnostica per primera vegada quan es produeix un col·lapse pulmonar.
Hi pot haver altres complicacions:
- Acumulació de líquid "quilós" al voltant dels pulmons (quilotòrax)
- Acumulació d'altres líquids al voltant dels pulmons (efusió pleural)
- Obstrucció del sistema limfàtic
Com diagnostica un metge la LAM?
Després d'escoltar els vostres símptomes i examinar-vos, si el metge sospita d'aquesta malaltia, us demanarà diverses proves per confirmar-ho.
| Prova | Què fas amb això? |
|---|---|
| Proves de funció pulmonar | Mesura el funcionament dels pulmons i la quantitat d'aire que pots inhalar i exhalar. |
| Oximetria de pols | T'enganxen una cosa semblant a una pinça al dit i comproven el nivell d'oxigen a la sang. |
| Imatges (escanejos) | Una tomografia computada , especialment una tomografia computada d'alta resolució (TCA) , pot veure clarament aquests petits quists als pulmons. |
| Anàlisi de sang de VEGF-D | El VEGF-D és una proteïna. Els nivells d'aquesta proteïna solen ser alts a la sang de les persones amb LAM. Això és molt útil per diagnosticar la malaltia. |
| biòpsia pulmonar | Si altres proves no poden confirmar el diagnòstic, es pren un petit tros de teixit del pulmó i s'examina al microscopi. Això es pot fer mitjançant una tècnica com la broncoscòpia o la VATS . |
Quins són els tractaments per a la LAM?
En primer lloc, encara no hi ha cura per a la LAM.Però no et preocupis. Ara hi ha tractaments eficaços que poden ajudar a controlar aquesta malaltia, reduir els símptomes i evitar que empitjori.
El tractament principal és un fàrmac anomenat sirolimus . També s'anomena rapamicina. Aquest fàrmac funciona aturant el creixement de cèl·lules musculars anormals. Això pot mantenir la malaltia estable i reduir els tumors als ronyons i al sistema limfàtic.
A més, depenent de la teva afecció, el metge et pot recomanar altres tractaments com ara:
- Oxigenoteràpia: si el nivell d'oxigen a la sang és baix.
- Broncodilatadors inhalats: redueixen la dificultat respiratòria.
- Rehabilitació pulmonar: exercicis i consells sobre estil de vida que enforteixen els pulmons.
- Trasplantament de pulmó: una opció d'últim recurs quan la malaltia és molt greu i no es pot controlar amb altres tractaments.
Important: El sirolimus pot causar efectes secundaris, com ara danys renals i un major risc d'infeccions. Per tant, parleu amb el vostre metge sobre els avantatges i els inconvenients d'aquest medicament abans de començar-lo.
Coses a saber quan es viu amb LAM
La laringitis atòpica és una afecció a llarg termini. Per tant, haureu de treballar estretament amb el vostre pneumòleg. La progressió de la malaltia, és a dir, la velocitat a la qual progressa, varia de persona a persona. Depèn de diversos factors:
- Depèn del tipus de LAM que tinguis.
- La teva edat (en algunes persones, la malaltia deixa d'empitjorar després de la menopausa).
- Com respon el teu cos al tractament.
No tingueu por d'un trasplantament de pulmó. La majoria de la gent (al voltant del 64%) no necessitarà un trasplantament de pulmó fins a 20 anys o més després del diagnòstic. Gràcies als nous tractaments, l'esperança de vida de les persones que viuen amb LAM ara és molt més alta. Més del 90% de les persones encara són vives 10 anys després del diagnòstic.
Quan cal demanar consell mèdic
Quan es viu amb una malaltia com aquesta, és molt important tenir cura del propi cos.
| Si teniu aquests símptomes, consulteu el vostre metge: | |
| |
| Aneu immediatament a la Unitat d'Urgències (UTE) si teniu aquests símptomes: | |
|
La LAM és un càncer?
Això és un problema per a molta gent. La laparoscòpia metabòlica aguda (LAM) no se sol considerar càncer . Tanmateix, té algunes característiques que s'assemblen al càncer. Per exemple, les cèl·lules poden semblar que s'han disseminat des d'altres parts del cos fins als pulmons i els ronyons. Tanmateix, quan s'observen al microscopi, aquestes cèl·lules no semblen cèl·lules canceroses, sinó cèl·lules normals. A més, no s'estenen a òrgans com el fetge o el cervell.
És normal sentir que t'han arrencat el terra sota els peus quan t'assabentes que tens una malaltia de tota la vida com aquesta. Però no estàs sol. Amb el suport del teu metge, familiars i amics, pots afrontar aquesta situació.
Missatge per emportar
- La LAM és una malaltia pulmonar molt rara que es produeix amb més freqüència en dones.
- Els principals símptomes són dificultat per respirar, tos i dolor al pit.
- Això és degut a una mutació genètica, no és culpa teva.
- Tot i que no hi ha una cura completa, la malaltia es pot controlar molt bé amb medicaments com el sirolimus.
- Mantingueu un contacte regular amb el vostre especialista en respiració.
- En emergències com ara dolor toràcic intens o dificultat respiratòria important, aneu immediatament a la UTC.
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari