Sempre et sents cansat i esgotat sense cap motiu? Tens blaus per tot el cos? Sents una lleugera pesadesa o una sensació de plenitud al costat esquerre de l'estómac? Pot haver-hi una raó seriosa darrere d'aquestes coses en què no pensem. Es tracta d'una afecció anomenada mielofibrosi. No t'espantis quan sentis aquest nom. Parlarem del que és, per què es produeix, quins són els símptomes i quins són els tractaments d'una manera molt senzilla que puguis entendre.
En poques paraules, què és la mielofibrosi?
Penseu en els ossos grans de l'interior del nostre cos com a fàbriques de producció de sang. Anomenem aquestes fàbriques medul·la òssia . És dins d'aquesta medul·la òssia on es produeixen els tres tipus de cèl·lules sanguínies que són essencials per al nostre cos.
1. Glòbuls vermells: Transporten oxigen per tot el cos.
2. Glòbuls blancs: Combaten malalties i gèrmens.
3. Plaquetes: Formen coàguls de sang i aturen l'hemorràgia.
La mielofibrosi és un tipus rar de càncer de sang en què la medul·la òssia, la fàbrica de sang, s'omple gradualment de teixit cicatricial. De la mateixa manera que les males herbes s'apoderen gradualment d'un camp fèrtil, aquest teixit cicatricial impedeix que la medul·la òssia produeixi cèl·lules sanguínies normalment.
Com que aquesta tasca no es fa correctament, la nostra melsa , que és l'òrgan situat a la part superior esquerra de l'abdomen, intenta ajudar en aquesta tasca. És a dir, la melsa comença a produir sang. Però aquesta no és la seva funció principal. A causa d'això, la melsa es sobrecarrega i gradualment comença a fer-se més gran i a inflar-se. Molts pacients desenvolupen símptomes amb aquesta inflamació de la melsa.
Aquesta és una malaltia que sol durar tota la vida i que sovint progressa molt lentament. Tanmateix, de vegades pot empitjorar ràpidament i, en algunes persones, pot evolucionar a leucèmia aguda. Per això, el metge us controlarà de prop després del diagnòstic.
Hi ha els principals tipus de mielofibrosi?
Sí, n'hi ha dos tipus principals.
- Mielofibrosi primària: Aquest és el tipus més comú. Es produeix espontàniament, sense la influència de cap altra malaltia.
- Mielofibrosi secundària:Això passa quan altres afeccions relacionades amb la sang es tornen greus. Per exemple, algú amb trombocitèmia essencial o policitèmia vera pot desenvolupar mielofibrosi amb el temps. Totes aquestes malalties pertanyen a un grup de càncers de sang anomenats neoplasmes mieloproliferatius (NMP). En poques paraules, totes aquestes malalties fan que la medul·la òssia produeixi més d'un o més tipus de cèl·lules sanguínies del que hauria.
Quins són els símptomes d'aquesta malaltia? Com ho sabem?
La majoria de les vegades, aquesta malaltia es desenvolupa molt lentament. Per tant, pot durar anys sense mostrar cap símptoma. Quan comencen a aparèixer els símptomes, el primer que ve al cap és una fatiga extrema . Això es deu a la manca de glòbuls vermells al cos, que és anèmia. Juntament amb això, a causa d' una melsa engrandida, podeu sentir pesadesa, dolor o sensació de plenitud a la part superior esquerra de l'abdomen.
Vegem quins altres símptomes hi ha a la taula següent.
| Símptoma | Una explicació senzilla |
|---|---|
| Dolor ossi i articular | Dolor originat a l'interior dels ossos a causa de canvis a la medul·la òssia. |
| Hematomes o sagnat fàcils | A causa d'una disminució de plaquetes, fins i tot un petit bony pot causar hematomes i sagnat. |
| Fetge engrandit | Igual que la melsa, el fetge es pot inflar mentre intenta produir sang. |
| Febre | Sensació de calor sense cap motiu. |
| Infeccions freqüents | Les malalties es propaguen fàcilment perquè els glòbuls blancs del cos, que actuen com a cèl·lules defensives del cos, es redueixen. |
| Sentir-se ple fins i tot després de menjar una mica | Com que la melsa està inflada i l'estómac distès, fins i tot després de menjar una mica d'arròs, l'estómac es nota ple. |
| Picor de pell | Pot haver-hi una picor intensa a tot el cos. |
| Sudoració excessiva a la nit | Suar tant a la nit que els llençols es mullen. |
| Pèrdua de pes sense cap motiu | Si perds pes sense esforçar-te. |
Per què passa això? Quines són les raons?
Els metges encara no coneixen la causa exacta de la mielofibrosi primària, però sí que entenen bé com passa.
Comença amb una mutació en un gen de la cèl·lula mare, la primera cèl·lula formadora de sang a la medul·la òssia . La cèl·lula amb el gen defectuós es converteix en una cèl·lula cancerosa, que es divideix ràpidament i fa còpies de si mateixa. Aquestes cèl·lules canceroses omplen tota la medul·la òssia.
Aquestes cèl·lules dolentes no només s'hi queden. Els productes químics que alliberen danyen la medul·la òssia i comença a formar-se teixit cicatricial. Això s'anomena fibrosi.
Els metges han descobert que moltes persones amb la malaltia tenen diverses mutacions comunes en els seus gens. Les més importants són:
- JAK2 (JACK-DOS)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Aquestes mutacions genètiques són les que causen aquest trastorn a la medul·la òssia.
Qui té més risc de desenvolupar aquesta malaltia?
Tot i que qualsevol persona pot desenvolupar aquesta malaltia, algunes persones tenen un risc més elevat.
- Més de 60 anys: aquesta malaltia es diagnostica amb més freqüència en persones grans.
- Presència d'altres malalties de la sang:Per a aquells amb malalties com la "trombocitosi essencial" o la "policitèmia vera", de les quals hem parlat abans.
- Exposició a radiacions ionitzants: Exposició a dosis elevades de radiació. (Això és molt rar).
- Exposició a certs productes químics: Exposició a llarg termini a productes químics utilitzats a les fàbriques, com el benzè (això també és molt rar).
Quines són les complicacions que poden sorgir a causa de la malaltia?
A mesura que la mielofibrosi progressa, poden aparèixer diverses complicacions.
Disminució de la producció de cèl·lules sanguínies
Quan el teixit cicatricial s'acumula a la medul·la òssia, aquesta esdevé incapaç de produir cèl·lules sanguínies sanes. Això pot provocar una disminució dels glòbuls vermells, causant anèmia , i una disminució de les plaquetes, augmentant el risc de sagnat.
Formació de cèl·lules sanguínies extrahepàtiques a partir de la medul·la òssia
Quan la medul·la òssia no pot fer la seva feina, òrgans com la melsa i el fetge comencen a produir sang. Això pot fer que aquests òrgans s'inflin i afectin la seva funció.
Pressió arterial alta a la vena portal
La vena porta és el principal vas sanguini que porta la sang de la melsa al fetge. Una melsa engrandida pot obstruir el flux de sang a través d'aquesta vena, augmentant la pressió a l'interior. Això pot provocar hemorràgies greus.
Convertint-se en leucèmia aguda
En alguns pacients, la mielofibrosi pot acabar evolucionant cap a un tipus de leucèmia molt greu i de ràpida propagació anomenada leucèmia mieloide aguda (LMA).
Com diagnostica un metge amb precisió aquesta malaltia?
Després d'escoltar els vostres símptomes i examinar-vos, el metge us demanarà diverses proves per confirmar el diagnòstic.
1. Anàlisis de sang: Aquestes anàlisis comproven si el recompte de glòbuls vermells, blancs i plaquetes és normal o anormal. També comproven si la forma dels glòbuls és anormal.
2. Proves d'imatge: Es pot fer una tomografia computada o una ecografia per veure si la melsa o el fetge estan augmentats de mida. Una ressonància magnètica també pot ajudar a veure si hi ha cicatrius a la medul·la òssia.
3. Biòpsia de medul·la òssia: Aquesta és la prova més important per confirmar la malaltia. En aquesta, es pren una petita mostra de medul·la òssia, generalment de l'os del maluc o d'un altre os gran, sota una anestèsia lleugera. S'envia a un laboratori per determinar exactament quant teixit cicatricial hi ha, si hi ha cèl·lules canceroses i si hi ha mutacions genètiques com la "JAK2" de la qual hem parlat abans.
A partir dels resultats d'aquestes proves, el metge determinarà si la malaltia es troba en fases inicials (prefibròtica) o avançades (manifest). També avaluarà el nivell de risc (baix, intermedi o alt risc) en funció dels símptomes i del tipus de mutació genètica. El tractament es planifica en funció d'aquest nivell de risc.
Quins són els tractaments per a això?
El règim de tractament depèn del nivell de risc de la malaltia, la gravetat dels símptomes, l'edat i l'estat de salut en general.
L'important és que a una persona de baix risc i asimptomàtica no se li pugui administrar cap medicament al principi. En comptes d'això, el metge la controlarà constantment (vigilància en expectativa).
Hi ha diversos tractaments per a afeccions de risc intermedi i alt . L'objectiu principal del tractament és controlar els símptomes i evitar que la malaltia empitjori.
| Símptoma/afecció que es tracta | Mètodes de tractament utilitzats |
|---|---|
| Per a símptomes generals i melsa engrandida | Fàrmacs de teràpia dirigida anomenats inhibidors de JAK. Exemples: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Aquests redueixen la mida de la melsa i controlen símptomes com la fatiga i els suors nocturns. |
| Per a l'anèmia | - Medicaments que ajuden a produir glòbuls vermells (per exemple, l'eritropoetina) - Altres medicaments (andrògens, immunomoduladors, corticosteroides) - Transfusions de sang si cal |
| Per a una melsa engrandida (altres mètodes) | - Fàrmacs de quimioteràpia - Radioteràpia a la melsa: rarament s'utilitza. - Esplenectomia: aquest és un procediment molt poc freqüent i arriscat. |
Trasplantament de cèl·lules mare
Aquest és l'únic tractament que pot curar completament la mielofibrosi. Tanmateix, és un procediment molt arriscat amb efectes secundaris greus. Per tant, no és adequat per a tots els pacients. Normalment, els metges recomanen aquest tractament per a persones joves d'alt risc i persones sense altres malalties greus.
Això implica destruir completament la medul·la òssia malalta del pacient i donar-li cèl·lules mare obtingudes d'un donant sa.
Missatge per emportar
- La mielofibrosi és un càncer de sang que causa cicatrius i creixement a la medul·la òssia. Tot i que això fa por, no us espanteu.
- Si teniu símptomes com ara fatiga extrema inexplicable, pesadesa al costat esquerre de l'abdomen o hematomes fàcils, no els ignoreu i consulteu immediatament un metge.
- Les anàlisis de sang i una biòpsia de medul·la òssia són essencials per a un diagnòstic precís.
- Si necessiteu o no tractament i quin tipus de tractament és adequat depèn del nivell de risc de la vostra malaltia i dels vostres símptomes.
- Parla amb el teu metge molt obertament. Pregunta-li totes les teves pors, dubtes i preguntes. Sigues conscient dels efectes secundaris dels tractaments.
- A mesura que avança la ciència mèdica, sorgeixen constantment nous tractaments per a aquesta malaltia. Per tant, afronteu el tractament amb esperança i positivitat.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment