També perds l'equilibri en caminar i tens dificultats per moure els ulls? Podria ser PSP (paràlisi supranuclear progressiva)!

Et trobes perdent l'equilibri i caient cada vegada que camines? O et costa controlar els ulls quan intentes mirar cap avall? Potser has vist algú que coneixes que ha tingut aquest problema. Aquests podrien ser alguns dels primers símptomes d'una malaltia rara anomenada PSP, o paràlisi supranuclear progressiva, de la qual parlarem avui. No et preocupis, en parlarem en detall.

Què és la PSP (paràlisi supranuclear progressiva)? Entenem-ho de manera senzilla!

D'acord, ara vegem què és aquesta malaltia amb el nom força llarg de PSP (paràlisi supranuclear progressiva). En poques paraules, és una malaltia neurològica progressiva que danya parts del nostre cervell. Pot afectar coses com la manera de caminar, la manera de pensar, la manera d'empassar i la manera de moure els ulls. També té altres noms, com ara la síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Ara mira, és fàcil si entens algunes de les paraules del nom.

• "Progressiu" significa, com ja he esmentat abans, que aquests símptomes empitjoren gradualment amb el temps. La raó d'això és el debilitament gradual de les cèl·lules cerebrals (una afecció neurodegenerativa).
• Les paraules "supranuclear" i "paràlisi" es combinen per descriure una afecció que afecta el moviment dels ulls. "Supranuclear" significa que el dany es troba per sobre dels nuclis del cervell que controlen el moviment ocular. "Paràlisi" significa que els músculs són febles o tenen dificultats per utilitzar-los.

Recordeu que la PSP de vegades es pot confondre amb la malaltia de Parkinson, sobretot en les primeres etapes de la malaltia. Els metges anomenen això "síndrome parkinsoniana atípica" o "trastorn Parkinson-plus". Això significa que, tot i que té símptomes similars a la malaltia de Parkinson, és una afecció diferent i més complexa. Però recordeu que la PSP progressa més ràpidament que la malaltia de Parkinson.

Aquesta malaltia és més freqüent en persones majors de 60 anys. És extremadament rar que la desenvolupi algú menor de 40 anys.

Quins són els principals tipus de PSP (paràlisi supranuclear progressiva)?

Hi ha quatre tipus principals, o fenotips, de PSP. Tot i que tots aquests tipus comparteixen símptomes comuns, hi ha algunes diferències subtils. Els dos tipus més comuns són:

1. Síndrome de Richardson

2. Variant semblant a la malaltia de Parkinson (variant semblant a la malaltia de Parkinson - PSP-P)

Aquests dos tipus representen aproximadament el 75% dels pacients amb PSP.

Una persona amb síndrome de Richardson pot experimentar molts dels símptomes següents:

• Problemes per caminar i mantenir l'equilibri.
• Anormalitats en la parla (dificultats per parlar, canvis en la veu).
• Problemes amb la memòria i la capacitat de pensament.
• Dificultat per controlar els moviments oculars (sobretot quan es mira cap avall).
• Una expressió facial com si mirés fixament al davant amb els ulls ben oberts.

Les persones amb la variant semblant a la malaltia de Parkinson (PSP-P) tenen símptomes similars als de la síndrome de Richardson, però són més similars a la malaltia de Parkinson. El símptoma principal és el tremolor (sacsejades causades per contraccions musculars involuntàries). Els tremolors són més prominents que els problemes d'equilibri i els canvis de comportament. La PSP-P respon millor als medicaments antiparkinsonians que altres tipus de PSP.

Els altres dos tipus rars són:

• Síndrome corticobasal.
• Acinèsia pura i congelació de la marxa (dificultat per moure's i congelació en caminar).

La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és una malaltia comuna?

No, la PSP és una afecció molt rara. S'estima que només unes cinc de cada cent mil persones tenen aquesta afecció. Només una de cada cent mil és diagnosticada amb aquesta malaltia cada any. Així que podeu veure com de rara és.

Quins són els símptomes de la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

Els símptomes de la PSP poden variar de persona a persona. Normalment comencen lentament i empitjoren gradualment amb el pas dels anys.

Els primers símptomes més comuns poden ser:

• Pèrdua d'equilibri en caminar o pujar escales. Això pot provocar caigudes freqüents, especialment cap enrere.
• Dificultat per mirar cap avall amb els ulls.
• Una expressió facial com si mirés fixament al davant amb els ulls ben oberts.

Altres símptomes que es poden observar inclouen:

• Dificultat per empassar aliments i begudes.
• La rigidesa muscular dificulta el moviment del cos (mobilitat).
• Dificultat per parlar. La veu pot ser lenta i arrastrada. També pot ser difícil pronunciar les paraules.
• Canvis d'humor: depressió, apatia, irritabilitat.
• Canvis de personalitat.
• Canvis de comportament: actuar de manera imprudent, incapacitat per triar el bé del mal.
• Demència (declivi gradual de la memòria i la intel·ligència).
• Insomni.
• Trastorn conductual del son REM (RBD) (crits i moviments de les extremitats durant els somnis).
• Sensibilitat a la llum brillant (fotofòbia).

Què causa la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

Els científics encara no saben exactament què causa la PSP. No obstant això,S'ha descobert que una proteïna anomenada "tau" hi està implicada. La tau és una proteïna molt important per a la salut del nostre cervell. És aquesta proteïna la que protegeix l'estructura normal de les cèl·lules cerebrals (neurones).

Si teniu PSP, aquestes proteïnes tau del cervell s'agrupen i formen agregats. Aquests grups de proteïnes tau danyen les cèl·lules cerebrals. Els investigadors suggereixen diverses possibles raons per a això:

• Mutacions genètiques aleatòries.
• Agents infecciosos desconeguts.
• Una substància química no identificada que es troba al nostre entorn (aire, aigua, aliments) que danya lentament algunes parts sensibles del cervell.

La PSP no afecta tothom de la mateixa manera. Afecta diferents parts del cervell en diferents etapes de la malaltia, en diferents graus. Finalment, la PSP s'estén a la major part del cervell. En les primeres etapes, la malaltia afecta més comunament els ganglis basals i el tronc encefàlic.

El tronc encefàlic és responsable de moltes funcions importants, com ara la deglució i la postura. Els ganglis basals també t'ajuden a mantenir la postura, moure els ulls, pensar i controlar les emocions.

La PSP (paràlisi supranuclear progressiva) és hereditària?

No, la PSP és molt rara. Si teniu PSP, el risc que altres membres de la vostra família, inclosos els vostres germans i fills, la desenvolupin és molt baix. Per tant, no hi ha res de què preocupar-se.

Quins són els factors de risc per desenvolupar paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

El principal factor de risc per desenvolupar PSP és l'edat. El risc de desenvolupar PSP augmenta quan es tenen 60 anys o més. La malaltia és lleugerament més freqüent en homes que en dones.

Quines són les complicacions de la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

A mesura que la PSP progressa, els pacients solen perd el control dels músculs de la boca, la gola i la llengua.

La pèrdua de control dels músculs de la gola pot dificultar la ingestió d'aliments i begudes. Això pot comportar la necessitat d'una sonda d'alimentació per evitar que els aliments s'encallin i que es produeixin infeccions al pit.

Moltes persones amb PSP també tenen problemes amb la funció intestinal i de la bufeta. Per exemple:

• Restrenyiment.
• Dificultat per orinar.
• Micció freqüent a la nit.
• Moviment intestinal involuntari (incontinència intestinal).
• Incontinència urinària.

Com es diagnostica la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

La PSP pot ser una mica difícil de diagnosticar amb precisió per als metges. Com ja he esmentat abans, es pot confondre amb la malaltia de Parkinson, sobretot en les primeres etapes.Actualment no hi ha cap prova específica que pugui diagnosticar la PSP. Els metges solen diagnosticar la malaltia basant-se en els símptomes i les proves d'imatge que prenen imatges del cervell.

Si el metge sospita que teniu PSP, probablement us demanarà una ressonància magnètica (RM) del cervell . Això pot descartar altres afeccions que podrien estar causant els vostres símptomes, com ara la malaltia de Parkinson o un ictus. A més, si la ressonància magnètica mostra una contracció al mesencèfal, augmenta la probabilitat que tingueu PSP.

Per diagnosticar amb precisió aquesta malaltia, probablement haureu de consultar un neuròleg especialitzat en la malaltia de Parkinson i els trastorns del moviment.

Tot i que hi ha molts símptomes de la PSP, el símptoma principal que confirma la malaltia és la dificultat per moure els ulls amunt i avall. Altres símptomes comuns inclouen caigudes freqüents i dificultat per empassar.

Quins són els tractaments per a la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

Malauradament, actualment no hi ha cura ni tractament per a la PSP. No obstant això, hi ha diversos tractaments que poden ajudar a controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida.

Les opcions de tractament inclouen:

• Medicaments orals.
• Teràpies de moviment.
• Tractaments oculars.
• Gastrostomia endoscòpica percutània (PEG): alimentació a través d'una sonda inserida a l'estómac.
• Cures pal·liatives.

També hi pot haver assajos clínics per a la PSP en què podeu participar. Pregunteu al vostre equip mèdic sobre aquests.

Medicaments orals

Els medicaments antiparkinsonians de vegades poden ajudar a controlar els símptomes de la PSP. Poden alleujar temporalment símptomes com ara problemes d'equilibri, rigidesa muscular, moviments lents i tremolors. Tanmateix, no funcionen igual per a tothom. Els medicaments més comuns per a la PSP són:

• Levodopa (per exemple, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa amb agents anticolinèrgics.
• Amantadina (p. ex., Symmetrel®).

Els medicaments antidepressius s'utilitzen per tractar la depressió clínica. Els metges els poden receptar per ajudar-vos a afrontar els problemes de salut mental causats per la PSP. Els antidepressius més receptats són:

• Fluoxetina (per exemple, Prozac®).
• Amitriptilina (p. ex., Elavil®).
• Imipramina (p. ex., Tofranil®).

La psicoteràpia (teràpia de conversa) també és una bona manera d'ajudar amb els problemes de salut mental i per viure amb la malaltia.

Teràpies de moviment

Aquests tractaments poden ajudar a alleujar alguns dels símptomes de la PSP:

• Fisioteràpia: La fisioteràpia ajuda a controlar coses com el dolor, la rigidesa i la dificultat per moure's.
• Teràpia ocupacional: Un terapeuta ocupacional és algú que t'ajuda a millorar la teva capacitat per realitzar tasques diàries. Et pot ensenyar a estar dret, assegut, moure't o utilitzar diversos equips per fer la teva feina de manera segura.
• Logopèdia: Els logopedes ajuden les persones a superar les dificultats per parlar i empassar.

Tractaments oculars

Aquests tractaments poden ajudar amb diversos problemes oculars:

• Injeccions de Botox® (toxina botulínica): si teniu dificultats per controlar les parpelles, les injeccions de Botox poden relaxar temporalment els músculs de les parpelles.
• Gotes per als ulls i llàgrimes artificials: poden ajudar a humitejar els ulls si estan secs a causa d'una disminució de la lubricació ocular.
• Ulleres especials: Unes ulleres especials amb lents de prisma t'ajuden a veure les coses per sota de la teva línia de visió.
• Ulleres envoltants: Si sou sensible a la llum brillant, portar ulleres fosques que envolten els ulls, com ara ulleres de sol, us pot alleujar.

Gastrostomia endoscòpica percutània (PEG)

Quan la PSP és greu, podeu arribar a un punt en què no pugueu empassar-vos cap aliment ni beguda. Això vol dir que no podreu menjar ni beure. Abans d'arribar a aquest punt, el vostre metge us pot recomanar una gastrostomia endoscòpica percutània (PEG) .

En poques paraules, la PEG és un procediment en què un cirurgià introdueix un tub a través de l'abdomen fins a l'estómac. Els aliments, medicaments i fluids entren al cos a través d'aquest tub.

Cures pal·liatives

Les cures pal·liatives són una forma especialitzada d'atenció que proporciona alleujament dels símptomes, confort i suport a les persones que viuen amb malalties greus com la PSP. Dóna suport no només al pacient, sinó també als seus cuidadors i a la seva família.

Aquesta atenció s'afegeix al tractament que reps dels teus metges per ajudar-te a gestionar la teva PSP. Les cures pal·liatives proporcionen el suport mèdic, social i psicològic que necessites per viure amb més comoditat i afrontar una malaltia greu.

Quin és el pronòstic de la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)? (Pronòstic)

El pronòstic de la PSP és generalment dolent. Els símptomes empitjoren amb el temps i actualment no hi ha cura per revertir o aturar la PSP. Tanmateix, com més aviat es diagnostiqui i es comenci un pla de tractament, millor serà la qualitat de vida.

Moltes persones amb PSP necessiten una cadira de rodes. Poden necessitar atenció a temps parcial o complet en un termini de tres a quatre anys després de la malaltia. Tanmateix, això varia de persona a persona. Amb el temps, les complicacions de la PSP poden arribar a ser mortals.

Quina és l'esperança de vida d'una persona amb PSP (paràlisi supranuclear progressiva)?

Les persones amb PSP solen viure de sis a nou anys després del diagnòstic, però això pot variar.

Els símptomes de la PSP augmenten el risc de desenvolupar pneumònia, que pot ser fatal. La causa de mort més comuna entre les persones amb PSP és la pneumònia per aspiració. Això passa quan els aliments i les begudes entren accidentalment als pulmons a través de la tràquea perquè els músculs de la gola són febles i no estan ben coordinats.

Les persones amb PSP també tenen un risc més elevat de caure. Les caigudes poden provocar fractures d'ossos i lesions al cap. Les caigudes que causen lesions greus també són una causa freqüent de mort entre les persones amb PSP.

Es pot prevenir la paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

Com que els investigadors encara no saben exactament què causa la PSP, actualment no hi ha manera de prevenir-la.

Quan hauria de veure un metge?

Haureu de visitar el vostre equip mèdic regularment per controlar l'evolució dels vostres símptomes i assegurar-vos que el vostre pla de tractament funciona correctament.

Si desenvolupes algun símptoma que et preocupi , truca immediatament al teu metge.

Descobrir que tens PSP (paràlisi supranuclear progressiva) pot ser difícil d'afrontar. El teu equip mèdic t'ajudarà a desenvolupar un pla de gestió dels símptomes personalitzat. El més important és assegurar-te que rebis el suport que necessites i que et concentris en la teva salut. Recorda que el teu equip mèdic sempre hi és per donar-te suport a tu i a la teva família.

Finalment, les coses més importants a recordar

La PSP és una afecció complexa i rara. Tanmateix, és important ser-ne conscient, reconèixer els símptomes a temps i buscar consell i tractament mèdic adequats.

• Reconeix els primers símptomes: vigila coses com ara dificultat per caminar, pèrdua d'equilibri i dificultat per mirar cap avall.
• Demaneu consell mèdic: En cas de dubte, consulteu un neuròleg per a una revisió.
• Continuar el tractament: Tot i que la malaltia no es pot curar, hi ha tractaments per controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida.
• Tingues en compte la teva salut mental: és important mantenir-se mentalment fort quan es viu amb una afecció com aquesta. Busca teràpia si cal.
• Estigueu al corrent dels serveis de suport: la fisioteràpia, la teràpia ocupacional, la logopèdia i les cures pal·liatives també us poden ajudar.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Si vosaltres o un ésser estimat esteu patint aquest problema, no patiu sols. Amb el suport mèdic adequat i l'atenció dels vostres éssers estimats, podeu afrontar aquest repte.

` PSP, paràlisi supranuclear progressiva, malaltia cerebral, malaltia neurològica, Parkinson, trastorns del moviment, equilibri