Coneixes aquesta rara afecció al cor del teu petit? (Atrèsia pulmonar)

No hi ha res més alegre que veure un nadó acabat de néixer. Però de vegades, quan el petit comença a plorar mentre xucla la llet i, de sobte, es torna blau, totes les mares i tots els pares s'espanten. Avui parlarem d'una afecció cardíaca rara però greu que es presenta des del naixement i que presenta aquests símptomes. En medicina, l'anomenem atrèsia pulmonar . No us espanteu quan sentiu aquest nom. Amb els tractaments avançats disponibles avui dia, aquesta afecció es pot tractar amb èxit. Entenem-ho simplement des del principi.

En poques paraules, què és l'atrèsia pulmonar?

Per entendre això, primer recordem com funciona el nostre cor. El nostre cor té quatre cambres principals. La cambra inferior de la dreta (ventricle dret) bomba sang impura i pobra en oxigen als pulmons per recollir oxigen. El principal vas sanguini que porta aquesta sang als pulmons és l'artèria pulmonar.

Imagineu-vos que hi ha una part semblant a una comporta entre el ventricle dret del cor i aquesta artèria pulmonar. L'anomenem vàlvula pulmonar. Aquesta vàlvula s'obre i es tanca per enviar sang als pulmons.

L'atrèsia pulmonar és una afecció en què la vàlvula pulmonar no es desenvolupa correctament mentre el nadó creix a l'úter. De vegades, aquesta vàlvula pot estar completament coberta per una membrana gruixuda. Això significa que la via principal perquè la sang flueixi des del ventricle dret fins als pulmons està completament bloquejada.

"Vies alternatives" del cor i variants d'aquesta malaltia

Quan aquesta via principal està bloquejada, els pulmons han d'aconseguir sang per sobreviure. Afortunadament, algunes vies "temporals" al cor durant l'embaràs actuen com a salvavides en aquest moment.

• Foramen oval: Un petit forat entre les dues cambres superiors del cor. Això permet que la sang pobra en oxigen flueixi del costat dret a l'esquerra.
• Conducte arteriós: Una petita connexió entre l'artèria principal que porta sang al cos (aorta) i l'artèria que porta sang als pulmons (artèria pulmonar). A través d'aquest, una petita quantitat de sang del cos torna als pulmons.

És normal que aquests conductes temporals es tanquin al cap d'uns dies del naixement. Tanmateix, un nadó amb atrèsia pulmonar només pot sobreviure mentre aquests conductes romanguin oberts. Per tant, tan bon punt neixi el nadó, els metges li administraran medicaments per mantenir aquests conductes (especialment el conducte arteriós) oberts.

Podem veure l'estat de l'atrèsia pulmonar de dues maneres principals.

1. Atrèsia pulmonar amb septe ventricular intacte (SIV): Aquí, la paret entre les dues cambres inferiors del cor (septe) està completa. No hi ha forats. Tanmateix, a causa d'això, el ventricle dret no té lloc per bombar sang i, sovint, no es desenvolupa correctament i és petit.

2. Atrèsia pulmonar amb defecte septal ventricular (DSV): Aquí, a més de la vàlvula pulmonar bloquejada, hi ha un forat a la paret entre les dues cambres inferiors del cor (Defecte septal ventricular - DSV). Aquest forat permet que la sang flueixi de la cambra dreta a l'esquerra, de manera que la cambra dreta pot ser lleugerament més gran del normal.

Els mètodes de tractament es determinen en funció de quin d'aquests dos tipus té el nadó.

Quins símptomes poden buscar els pares?

Aquests símptomes solen aparèixer durant les primeres hores o dies després del naixement del nadó. Tot i que els metges hi estan molt atents a això a l'hospital, és important que en sigueu conscients un cop arribeu a casa.

Per què li va passar això al meu nadó? Quins són els factors de risc?

Aquesta pregunta ve al cap de tots els pares. "He fet alguna cosa malament?", us ho podeu preguntar. En primer lloc, encara no se sap la causa exacta d'això. No és culpa vostra. Està causat per un mal funcionament en un procés molt complex que es produeix quan es forma el cor del nadó durant les primeres 8 setmanes d'embaràs.

No obstant això, s'han identificat diversos factors que augmenten lleugerament la probabilitat o el risc que es produeixi aquesta afecció.

• Factors genètics: El risc és lleugerament més alt si algú de la família (mare, pare) té una cardiopatia congènita. També pot estar associada a certes afeccions genètiques, com ara la síndrome de DiGeorge.
• Salut materna durant l'embaràs: La mare tenia diabetis no controlada durant l'embaràs.
• Alguns medicaments presos durant l'embaràs: L'ús de certs medicaments pot tenir efectes adversos sobre el fetus (teratògens). Per això es recomana no prendre cap medicament durant l'embaràs sense el consell d'un metge.
• Tabac: Tabac matern durant o abans de l'embaràs.
• Edat materna: El risc d'aquests tipus de defectes congènits pot augmentar lleugerament a mesura que augmenta l'edat de la mare.

Com ho troben els metges?

Amb la tecnologia actual, aquesta afecció de vegades es pot diagnosticar abans que neixi el nadó, és a dir, durant l'embaràs .

• Durant l'embaràs: si una ecografia rutinària mostra alguna anomalia al cor del nadó, el metge pot derivar-vos a una exploració especial anomenada ecocardiograma fetal . Això us permet veure l'estructura i la funció del cor del vostre nadó molt clarament.

Després del naixement del nadó, si el metge sent un buf cardíac anormal o veu una decoloració blava (cianosi) mentre l'examina, realitzarà diverses proves per confirmar aquesta afecció.

• Oximetria de pols: és una prova molt senzilla i indolora. Es col·loca un petit dispositiu semblant a una pinça al dit gros del peu del nadó i mesura el nivell d'oxigen a la sang. Si el nivell d'oxigen és baix, és un signe d'un problema cardíac.
• Radiografia de tòrax: Una radiografia de tòrax pot donar una idea aproximada de la mida, la forma i el flux sanguini als pulmons.
• Electrocardiograma (ECG/EKG): Una prova que registra l'activitat elèctrica del cor. Això pot comprovar si hi ha alguna tensió al múscul cardíac i qualsevol canvi en el ritme del batec del cor.
• Ecocardiograma ('Eco'): Aquesta és la prova més important i específica. És similar a una ecografia. Pot veure clarament tot el que hi ha al cor, incloent-hi les cambres, les vàlvules, els vasos sanguinis i com flueix la sang. L'atrèsia pulmonar es diagnostica amb més precisió amb aquesta prova.

Quins són els tractaments per al nadó?

Tot i que aquesta afecció no es pot curar completament, la cirurgia i altres tractaments poden millorar significativament el flux sanguini al cor del nadó, permetent-li viure una vida normal. El pla de tractament varia d'un nadó a un altre.

Pas 1: Estabilitzar el nadó

Tan bon punt neix el nadó, el primer objectiu és mantenir obert el vas sanguini que salva la vida, el Ductus Arteriosus, i evitar que es tanqui.

• Medicació: Un medicament anomenat alprostadil s'administra contínuament per via intravenosa. Això evita que el vas sanguini temporal es tanqui. Això crea una via addicional perquè la sang flueixi cap als pulmons.
• Altres mètodes: De vegades, els cardiòlegs utilitzen un tub molt prim (catèter) que travessa un vas sanguini de la cama fins al cor i col·loquen una petita peça semblant a una malla (stent) dins del conducte arteriós per mantenir-lo obert.

Pas dos: Procediment quirúrgic

Sovint, un nadó amb atrèsia pulmonar haurà de sotmetre's a una sèrie de cirurgies durant els primers anys de vida. Aquestes cirurgies no es poden fer totes alhora, sinó que es realitzen per etapes a mesura que el nadó creix.

Els tres procediments quirúrgics que es realitzen habitualment són:

1. Derivació BTT (primera cirurgia, durant les primeres setmanes): Això implica connectar un petit tub artificial (derivació) entre una branca d'un vas sanguini principal que porta sang al cos i el vas que porta sang als pulmons. Això proporciona un subministrament sanguini estable als pulmons.

2.Procediment de Glenn (segona cirurgia - al voltant dels 4-8 mesos): Quan el nadó és una mica més gran, es retira la derivació col·locada anteriorment. Aleshores, la sang pobra en oxigen que prové de la part superior del cos es connecta directament a l'artèria pulmonar. Això redueix considerablement la càrrega de treball del cor.

3. Procediment de Fontan (tercera i última cirurgia - al voltant dels 2-4 anys d'edat): En aquesta cirurgia, la sang desoxigenada de la part inferior del cos també es connecta directament a l'artèria pulmonar. Després d'aquesta cirurgia, tota la sang desoxigenada del cos va directament als pulmons, en lloc d'anar al costat dret del cor.

Després d'aquestes cirurgies, el nadó haurà de romandre a l'hospital, a la unitat de cures intensives (UCI), durant una o dues setmanes.

Com és la vida després de la cirurgia?

Després d'aquesta sèrie de cirurgies, el nen podrà anar a l'escola i jugar amb normalitat. Tanmateix, aquesta és una condició que requereix supervisió mèdica de per vida.

• Revisions mèdiques periòdiques: Hauries d'anar a visites de seguiment periòdiques amb un cardiòleg. Hauràs de fer-te proves com una ecografia i un electrocardiograma almenys un cop l'any.
• Complicacions: Amb el temps, hi ha risc de complicacions com ara arrítmies, problemes hepàtics i insuficiència cardíaca. Per això són importants les revisions periòdiques.
• Protecció contra les infeccions: Aquests nens tenen un risc més elevat de desenvolupar endocarditis, una infecció del revestiment del cor. Per tant, heu de consultar al vostre metge si necessiteu prendre antibiòtics per prevenir la infecció abans de certs procediments mèdics, com ara les extraccions de dents.
• Activitats: Hauries de parlar amb el teu metge i decidir quins exercicis i esports pot i no pot fer el teu fill.

Les paraules no poden expressar el dolor, la por i la sorpresa que sents quan t'assabentes que el teu fill té aquesta malaltia. Però recorda que no estàs sol. Un gran equip de metges i infermeres qualificats es dediquen a proporcionar la millor atenció al teu fill. Parla amb el teu metge sobre qualsevol pregunta o dubte que puguis tenir.