Quan et fas un petit tall, el sagnat s'atura al cap d'una estona, oi? Això és degut a un mecanisme sorprenent del nostre cos. Però per a algunes persones, el sagnat no s'atura fàcilment. Fins i tot un petit tall pot fer que el sagnat continuï. Avui parlarem d'una afecció anomenada hemofília, de la qual molta gent ha sentit a parlar però que realment no coneix. Abans que ens espantem, entenguem què és exactament.
Com saps si tens hemofília?
En poques paraules, allà on hi ha hemorràgia al nostre cos, es forma una mena de "tap" per aturar el sagnat. Anomenem això un coàgul de fibrina. Per formar aquest coàgul, moltes proteïnes especials de la nostra sang han de treballar juntes. Aquests són el que anomenem "factors de coagulació".
L'hemofília és una afecció en què un d'aquests factors de coagulació, concretament el factor VIII o el factor IX, està absent o reduït des del naixement. Aleshores, el coàgul de sang no es forma correctament i el sagnat continua sense aturar-se.
Si el metge sospita que tens aquesta afecció, et farà diverses anàlisis de sang.
- Primer pas: Es pren una mostra de sang i el laboratori analitza quant de temps triga a coagular-se.
- Pas 2: Si aquestes proves mostren alguna anomalia, es faran proves més específiques per veure quant factor VIII i factor IX hi ha a la sang.
Aquestes proves poden ajudar el metge a determinar exactament quin tipus d'hemofília teniu (hemofília A o B), així com la seva gravetat.
Quins són els tractaments per a l'hemofília?
El tractament de l'hemofília varia segons el tipus i la gravetat de la malaltia que pateixis. Per exemple, si tens hemofília lleu , és possible que només necessitis tractament després d'una lesió o abans d'una cirurgia.
Tanmateix, si teniu hemofília greu , en què sagneu amb freqüència, haureu de continuar prenent un tractament regular per prevenir el sagnat i evitar que les articulacions es facin malbé i es debilitin.
Hi ha diversos mètodes de tractament principals:
- Reemplaçament del factor de coagulació esgotat (teràpia de reemplaçament)
- Altres medicaments específics
- Tractament per a efectes secundaris com ara hemorràgies a les articulacions
Proporcionar el factor de coagulació deficient
Aquest és el tractament principal. Consisteix a administrar al cos una dosi del factor de coagulació que falta a través d'una vena (per via intravenosa o intravenosa).
- Factor VIII per a persones amb hemofília ADonar.
- El factor IX s'administra a persones amb hemofília B.
Aquests factors es fabriquen de dues maneres. Una és a partir de plasma sanguini donat . L'altra són factors d'ADN sintètics o recombinants que es fabriquen al laboratori . Els nous tipus de factors disponibles avui dia estan dissenyats per durar més temps al cos. Per tant, no cal injectar-los tan sovint com abans.
Altres medicaments específics
A més de la teràpia amb factors de coagulació, hi ha altres medicaments moderns que poden ajudar a controlar el sagnat. El metge us els explicarà.
| Medicament (nom comercial) | Per a qui? | Punts importants |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Per a persones amb hemofília A | Ajuda a prevenir el sagnat. No s'administra per via intravenosa, sinó com a injecció subcutània un cop per setmana. |
| Medicaments com Adynovate, Idelvion | Per a persones amb hemofília A o B | Es tracta de factors sintètics millorats que s'administren en lloc del factor VIII o IX. Aquests romanen al cos durant més temps. |
| Desmopressina (DDAVP) | Per a persones amb hemofília A lleu | Aquest medicament augmenta temporalment els nivells de factor VIII al cos. Es pot administrar per via intravenosa, com a injecció o com a esprai nasal. |
| Àcid tranexàmic, àcid aminocaproic | En casos especials | Aquests són medicaments que es prenen en forma de píndola. Actuen impedint que un coàgul de sang es dissolgui fàcilment. |
| Óbizur | Per a persones amb hemofília A adquirida | Aquesta és una afecció especial. No és una cosa amb la qual es neix. Es pot desenvolupar més tard a la vida a causa de factors com l'embaràs i el càncer. Es tracta amb un tipus de factor VIII que s'obté dels porcs. |
Aneu amb compte amb les hemorràgies a les articulacions i altres problemes.
Un símptoma comú de l'hemofília és el sagnat a les articulacions . Això pot ocórrer en llocs com els genolls, els colzes i els turmells. Quan això passa, l'articulació s'infla i es torna dolorosa.
- Tractament: És essencial rebre el tractament del factor immediatament. En cas contrari, es poden produir danys permanents a l'articulació. A més, el metge us aconsellarà que poseu l'articulació en repòs i que us apliqueu gel . Això reduirà el dolor i la inflamació.
- Després: Un cop disminueixi el dolor, també es pot recomanar fisioteràpia per ajudar a restaurar la mobilitat i la força de les articulacions.
A més, cal anar amb compte amb les activitats físiques que es practiquen. No tots els esports són adequats per a algú amb hemofília. Els esports de contacte perillosos poden causar hemorràgies internes. Parla amb el teu metge per decidir quins exercicis i esports són i quins no són adequats per a tu.
Els tractaments poden causar complicacions?
Tot i que els tractaments són molt segurs avui dia, hi ha dues coses que hauríeu de saber.
1. Malalties transmeses per la sang
En el passat, cap a la dècada del 1980, hi havia un alt risc de contraure virus com el VIH i l'hepatitis a partir de factors sanguinis. Però ara ja no us heu de preocupar per això. Avui dia, els donants de sang es sotmeten a proves molt exhaustives i tota la sang donada es prova per detectar virus i es purifica mitjançant mètodes especials. Per tant, ara el risc de contraure una malaltia a causa del tractament és molt baix. No obstant això, els metges recomanen vacunar-se contra l'hepatitis A i B.
2. Canvis en el sistema immunitari (inhibidors)
Això és una mica complicat, però és important d'entendre. De vegades, el sistema immunitari del nostre cos, que és el sistema de defensa del nostre cos, reconeix aquest factor de coagulació que li donem com un "enemic". Aleshores, comença a destruir aquest factor. Això ho anomenem formació d' "inhibidors" . Si això passa, és possible que el tractament que esteu prenent no funcioni correctament. Per tant, el vostre metge us farà anàlisis de sang regularment per veure si això passa.
Missatge per emportar
- L'hemofília és una afecció congènita que afecta la coagulació de la sang.
- El tractament principal és administrar factor VIII o IX exògen, que és deficient a l'organisme.
- El vostre metge determinarà el millor tractament per a vosaltres, depenent del tipus i la gravetat de la vostra afecció.
- El sagnat a les articulacions és freqüent i, si es produeix, és molt important buscar tractament ràpidament.
- Els tractaments per a l'hemofília que s'ofereixen avui dia són molt segurs. No en tingueu por innecessàriament.
- Si vostè o el seu fill tenen aquesta afecció, treballi sempre estretament amb el seu metge i segueixi els seus consells.
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari