Unsa kining katingad-an nga klase sa anemia ug mga problema sa kidney? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Mag-istorya ta!

Mahanduraw ba nimo kung unsa ang mahitabo kung ang atong kaugalingong sistema sa depensa, ang immune system, imbis nga manalipod kanato gikan sa sakit, magsugod sa pag-atake sa atong kaugalingong mga lawas? Usa kana ka dili maayo, apan medyo talagsaon, nga kondisyon nga atong hisgutan karon mao ang aHUS, o Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Kini ang panahon nga ang atong mga ugat sa dugo madaot, maporma ang gagmay nga mga clot sa dugo, ug mokunhod ang pag-agos sa dugo ngadto sa mga importanteng organo sama sa kidney. Kini nga kondisyon kanunay nga gipahinabo sa usa ka genetic mutation .

Kasagaran, ang mga doktor mo-diagnose nimo nga adunay aHUS kon naa nimo kining tulo ka kondisyon:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Kini nagpasabot nga ang imong pula nga mga selula sa dugo dali ra kaayong malaglag, mao nga ang imong lawas dili makahimo og bag-ong mga selula aron pulihan kini.
• Thrombocytopenia : Kini usa ka pagkunhod sa gidaghanon sa mga platelet, nga makatabang sa pag-clot sa dugo.
• Aksidente sa kidney : Kini usa ka klase sa pagkapakyas sa kidney, apan usahay kini mabaliktad.

Kining tulo ka mga kondisyon mahimong mahitabo sa samang higayon, o mahimo kining mograbe kon adunay ubang mga sakit.

Unsa ang kalainan tali sa regular nga HUS ug niining aHUS?

Sa kaniadto, kini nga kondisyon nga gitawag og HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) gibahin sa duha ka pangunang klase.

• Kasagaran nga HUS (diarrhea-associated HUS): Kasagaran kini giubanan sa kalibanga. Kini gipahinabo sa usa ka klase sa bakterya nga gitawag og E. coli . Ang uban nagtawag usab niini nga STEC-HUS .
• Ang aHUS nga atong gihisgutan karon (Atypical HUS): Dili kini ang klase sa kalibanga nga makita. Kasagaran, mga katunga sa mga tawo nga makaugmad og aHUS, kini gipahinabo sa usa ka pagbag-o sa henetiko, usa ka genetic mutation . Usahay tawgon sa mga doktor kini nga kondisyon nga complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Unsa ang mga espesipikong hinungdan sa aHUS?

Sa yanong pagkasulti, dili tanan nga adunay genetic mutation ang maugmad ang aHUS. Kasagaran, kini gipahinabo, o gipalala, sa ubang mga kondisyon sa panglawas. Hunahunaa kini nga mga butang:

• Panahon sa pagmabdos
• Kanser
• Nagkalain-laing mga impeksyon
• Piho nga mga tambal, labi na ang mga chemotherapy agent , mga immunosuppressive nga tambal , mga blood thinner , oral contraceptives , ug pipila ka mga anti-inflammatory nga tambal .

Unsa ang mga sintomas sa aHUS?

Karon atong tan-awon kung unsang mga simtomas ang gipakita sa usa ka tawo nga adunay aHUS. Mahimong aduna kay pipila niini, o mahimong aduna kay mga simtomas nga hinayhinay nga molambo.

• Kanunay nga gibati ang kakapoy (Fatigue)
• Putla nga panit (Pallor)
• Kasukaon o pagsuka
• Mikunhod nga output sa ihi
• Dugo sa ihi
• Altapresyon (Altapresyon)
• Kalisod sa pagginhawa (Dyspnea)
• Edema
• Kalibog , pagkawala sa memorya
• Hilanat

Kadaghanan sa mga tawo dili makasinati niining tanan nga mga simtomas sa usa ka higayon. Usahay kini moabut hinay-hinay, hinay-hinay. Mahimong mobati ka nga ingon og dugay ka nang nag-antos sa usa ka butang, apan dili nimo mahibal-an kung unsa kini. Kini nga mga simtomas sa neurological , mao kana ang kalibog nga akong nahisgutan ganina, dili mahitabo sa tanan, kini dili kaayo komon.

Unsa gyud ang hinungdan sa aHUS?

Ang pangunang hinungdan sa aHUS mao ang pagbag-o sa atong DNA (genetic mutation) , o ang pagporma sa mga autoantibodies nga moatake sa atong kaugalingong mga selula batok sa 'complement proteins' sa atong immune system . Kini nga mga pagbag-o sa henetiko mahimong mapanunod gikan sa atong mga ginikanan, o mahimo kini nga mahitabo nga wala damha. Kini nga mga genetic mutation makaapekto sa function sa mga protina nga gitawag og 'complement factors' .

Hunahunaa kining mga 'complement factor' isip gagmay nga mga sundalo nga motabang sa atong mga immune cell. Sama sa pagtimpla sa pagkaon, kining mga protina mangita og makadaot nga mga kagaw (sama sa bakterya ug mga virus) ug markahan kini aron ang ubang mga immune cell 'makakaon' niini. Ang labing kasagarang maapektuhan sa aHUS mao ang mga complement factor nga H, I, 3, ug B.

Pananglitan, ang gimbuhaton sa complement factor H mao ang pagpanalipod sa himsog nga mga selula sa atong lawas ug pagpugong sa ubang mga complement factor nga ma-aktibo kung dili kini kinahanglan. Karon handurawa kung unsa ang mahitabo kung kini nga complement factor H dili molihok sa husto (kana mao, kung adunay mutation sa CFH gene) ? Ang atong mga selula dili makadawat sa proteksyon nga ilang gikinahanglan. Unya ania ang mga butang nga mahitabo:

• Ang atong kaugalingong mga selula sa imyunidad sayop nga moatake ug modaot sa mga selula nga naglinya sa sulod sa atong mga ugat sa dugo (mga endothelial cell) .
• Ang mga platelet magtapok palibot niining kadaot ug moporma og blood clot. Kini mobabag sa mga ugat sa dugo.
• Kini makapakunhod sa pag-agos sa dugo ngadto sa atong mga organo, hinungdan nga kini madaot ug mohinay ang ilang gimbuhaton. Ang mga kidney mao ang labing maapektuhan.
• Kining mga pag-ulbo sa dugo makadaot sa ubang mga selula sa dugo nga moagi niini, hinungdan sa kondisyon nga gitawag og hemolytic anemia .

Unsaon nimo pagkahibalo kung naa kay aHUS?

Kasagaran, ang doktor mo-diagnose sa aHUS base sa imong mga sintomas ug sa mga resulta sa mga eksaminasyon nga nagsusi sa imong blood counts ug kung giunsa paglihok ang imong mga organo. Mohimo usab sila og mga eksaminasyon aron masiguro nga wala kay ubang mga sakit nga hinungdan sa parehas nga mga sintomas (sama sa nahisgutang STEC-HUS).

Unsa nga mga pagsulay ang gigamit aron madayagnos ang aHUS?

Mahimong kinahanglan nimo nga moagi sa mga pagsulay sama niini:

• Mga pagsulay sa dugo: Kumpletong Ihap sa Dugo (CBC) , mga pagsulay sa paggana sa kidney, ug uban pa.
• Pagsulay sa henetiko : Kini nagsusi sa mga mutasyon sa henetiko.
• Mga pagsulay sa hugaw : Susiha kon duna bay impeksyon sama sa E. coli.
• Biopsy sa kidney : Pagkuha og gamay nga piraso sa kidney para sa eksaminasyon.
• Mga pagsulay sa imaging : sama sa ultrasound o CT scan .

Giunsa pagtambal ang aHUS?

Ang pagtambal sa aHUS nagdepende sa nagpahiping hinungdan ug sa kagrabe sa kondisyon. Kon ikaw adunay mas malumo nga matang sa aHUS, ang imong doktor mahimong magmonitor kanimo ug mohatag og suportang pag-atiman , sama sa pag-abonog dugo o tambal sa altapresyon, kon gikinahanglan.

Apan, kon ikaw adunay grabe nga aHUS, mahimong kinahanglan nimo ang pagtambal sama niini:

• Terapyutik nga pagbayloay sa plasma : Niini, ang bahin sa dugo nga plasma gikuha ug gihatag ang bag-ong plasma.
• Rituximab o uban pang mga tambal nga gigamit sa pagtambal sa mga sakit nga autoimmune.
• Dialysis : Usa ka pamaagi sa paglimpyo sa dugo kung ang mga kidney dili molihok sa husto.
• Pag-transplant sa kidney : Kini gihimo lamang sa grabe nga mga kaso.

Alang niadtong adunay nahisgutang 'complement' gene mutations , ang mga doktor kanunay mogamit og tambal nga gitawag og eculizumab aron matambalan ang aHUS. Ang Eculizumab molihok pinaagi sa pag-block sa pipila ka complement proteins, nga mopahunong sa imong immune system sa pagdaot sa imong kaugalingong mga ugat sa dugo.

Aduna bay mga side effect sa pagtambal?

Kon mogamit og Eculizumab , basin gamay ra ang imong proteksyon gikan sa mga bakuna nga meningococcal ug pneumococcal . Busa, kon mahimo, ang imong doktor mahimong motambag kanimo nga magpabakuna una ka sa dili pa magsugod sa Eculizumab .

Unsa ang kaugmaon sa usa ka tawo nga adunay aHUS?

Kon kini nga kondisyon madayagnos ug matambalan og sayo, ang mga kondisyon sama sa acute kidney injury nga gipahinabo sa aHUS malampusong madumala. Mahimo kang adunay mga panahon sa remission nga walay mga sintomas. Apan, kon adunay laing butang nga makapahinabo pag-usab sa aHUS, mahimo kini nga makamatay pag-usab.

Kaniadto, mga katunga, o 50%, sa mga tawo nga adunay aHUS ang nakaugmad og end-stage kidney disease (ESKD) , nga nagpasabot nga ang ilang mga kidney hingpit nga dili na mogana.

Apan adunay maayong balita! Ang mga bag-ong pagtuon klarong nagpakita nga ang risgo sa ESKD mikunhod pag-ayo sa mga tawo nga adunay aHUS tungod sa pagtambal nga Eculizumab .

Unsa ang risgo sa kamatayon gikan sa aHUS?

Ang grabe nga mga kaso sa aHUS, sama sa pagkapakyas sa kidney o kadaot sa ubang mga organo, seryoso kaayo. Sa ingon nga grabe nga mga kaso, adunay risgo sa kamatayon nga mga 15%.

Mapugngan ba ang aHUS?

Tungod kay kini kasagaran gipahinabo sa mga pagbag-o sa henetiko, ang aHUS kasagaran dili mapugngan. Bisan pa, kung naa ka sa peligro nga magkasakit og grabe, mahimo nimong malikayan ang pipila ka mga butang nga hinungdan niini .

Unsaon nako pag-atiman ang akong kaugalingon?

Kon nadayagnos ka nga adunay aHUS, pakigsulti sa imong doktor bahin sa mga paagi aron malikayan ang mga butang nga makapalala sa kondisyon. Importante usab nga mahibal-an ang mga sintomas sa usa ka grabe nga kaso.

Kanus-a ko angay mokonsulta sa doktor?

Kon dugay ka nang gibati og kaluya o kakapoy – nga daw naa kay sakit nga dili mawala – pakigsulti sa imong doktor. Hisguti usab ang bisan unsang ubang mga simtomas nga imong nasinati bag-o lang, sama sa pagbag-o sa imong batasan sa paggamit og kasilyas.

Kanus-a ko angay moadto sa Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Kon makasinati ka niining grabe nga mga simtomas, adto dayon sa emergency room:

• Ang output sa ihi mikunhod pag-ayo.
• Kalibog o nabag-o nga panimuot.
• Grabe nga paghubag.
• Grabe nga kalisud sa pagginhawa.

Unsa nga mga pangutana ang angay nakong ipangutana sa doktor?

Mahimong makatabang ang pagpangutana sa imong doktor sa mga pangutana sama niini:

• Unsa ka grabe ang akong kondisyon?
• Unsa may hinungdan nga kini migrabe?
• Mahimo ba nako mapugngan ang ingon niini nga mga sitwasyon sa umaabot?
• Unsa nga mga simtomas ang angay nakong bantayan?
• Kanus-a ko angay nga makigkita nimo pag-usab?

Unsa ka komon ang pagtawag niini nga kondisyon nga aHUS?

Talagsa ra kaayo ang aHUS.Usa ka kondisyong medikal. Kini makaapekto sa mga usa sa matag lima ka gatos ka libo ka tawo. Kini mas komon gamay sa mga hamtong kaysa sa mga bata.

Sa katapusan, mga butang nga angay hinumdoman

Ang pagkahibalo nga ikaw o ang imong anak adunay genetic nga kondisyon mahimong usa ka kasinatian nga makapausab sa kinabuhi. Ang aHUS usa ka seryoso nga kondisyon nga mahimong hinungdan sa pag-agos sa dugo ug makadaot sa mga organo. Bisan pa, ang bag-o nga pag-uswag sa usa ka tambal nga gitawag og eculizumab nakapauswag pag-ayo sa survival rate sa mga tawo nga adunay aHUS. Kung nadayagnos ka nga adunay aHUS, pakigsulti sa imong doktor bahin sa mga paagi aron malikayan ang mga hinungdan ug makunhuran ang imong risgo sa grabe nga sakit. Makatabang siya kanimo nga masabtan kung unsa ang kinahanglan nimong buhaton aron magpabiling himsog.

` aHUS, sakit sa kidney, pag-agos sa dugo, sistema sa imyunidad, mga mutasyon sa henetiko, anemia, Eculizumab