Nangalisbo ug nanghubag ba ang imong panit bisag gamay ra kaayo ang paghikap? Posible ba nga Epidermolysis Bullosa (EB) kini?

Usahay sensitibo kaayo ang atong panit, di ba? Bisan kon adunay gamay nga butang nga maigo niini, o magisi ang usa ka sinina, ang uban dali ra kaayong mapaltos ug madaot ang panit. Ilabi na kay ang panit sa gagmay nga mga masuso delikado kaayo, makahadlok kaayo kon makakita ka og ingon niini nga mga butang. Busa karong adlawa atong hisgutan ang usa ka sakit nga mahitabo sa ingon nga panit, nga medyo talagsaon apan importante kaayo nga mahibal-an. Kana mao ang epidermolysis bullosa, o EB sa mubo.

Unsa man gyud ang epidermolysis bullosa (EB)?

Sa yanong pagkasulti, ang epidermolysis bullosa (EB) usa ka napanunod nga kondisyon . Kini ang hinungdan nga ang imong panit mahimong huyang kaayo ug dali nga mopaltos ug mopanit. Usahay, bisan kung imong kuskuson ang imong panit gamit ang sinina o maigo sa usa ka lugar, mahimo ka nga magka-paltos ug mga samad. Alang sa pipila ka mga tawo, kini mahimong malumo ug hinungdan lamang sa masakit nga mga paltos sa mga kamot, siko, tuhod, ug tiil. Bisan pa, sa grabe nga mga kaso, kini nga mga paltos ug mga samad mahimong makita bisan asa sa lawas. Ang mga sintomas sa EB mahimong gikan sa malumo hangtod sa grabe kaayo .

Hinumdumi, usahay kining mga paltos mahimong motubo sulod sa baba, tutunlan (esophagus), mga mata, ug uban pang internal nga organo sa lawas. Kung kini nga mga paltos mamaayo, kini makabilin ug sakit nga mga pilas. Sa grabe nga mga kaso, kini nga mga paltos ug pilas makadaot sa internal nga mga organo sa lawas, nga mahimong makamatay.

Unsa ang mga nag-unang klase sa EB?

Adunay upat ka pangunang klase sa EB, nga mailhan pinaagi sa apektadong lut-od sa panit.

1. EB Simplex (EBS): Kini ang labing komon nga klase sa EB. Mahimo kini gikan sa malumo, dili kaayo sakit, hangtod sa sakit kaayo, grabe, sa pipila ka mga tawo. Ang mga paltos maporma sa ibabaw nga layer sa panit, ang epidermis . Talagsa ra ang peklat human mamaayo kini nga mga paltos.

2. Junctional EB (JEB): Sa JEB, ang mga paltos maporma sa sulod sa baba ug agianan sa hangin. Kini talagsa ra , ug mahimong gikan sa malumo (medyo dili komportable, medyo sakit) ngadto sa grabe.

3. Dystrophic EB (DEB): Sa DEB, ang mga paltos maporma sa tunga nga layer sa panit, ang dermis . Mahimo usab kini nga magkalainlain gikan sa malumo hangtod sa grabe.

4. Kindler Syndrome: Sa Kindler Syndrome, ang mga paltos mahimong maporma sa halos tanang lut-od sa panit. Talagsa ra kaayo kini.

Ang mga doktor nagpalahi sa EBS, JEB, ug DEB base sa mga lut-od sa imong panit nga apektado. Sa Kindler syndrome, ang mga paltos mahimong makita sa lainlaing mga lut-od sa imong panit.

Kinsa ang labing apektado niini nga kondisyon? Unsa kini ka komon?

Ang EB makaapekto sa bisan kinsa. Ang mga tawo sa bisan unsang rasa, etnisidad, o gender mahimong mataptan sa EB. Bisan pa,Kon usa sa imong mga ginikanan ang adunay sakit, mas dako ang posibilidad nga magka-EB ka.

Bisan pa man sa kasayon ​​niini, sumala sa estadistika sa Estados Unidos, usa lang sa matag 50,000 ka tawo ang nag-antos sa EB. Kini nagpasabot nga kini usa ka medyo talagsaon nga kondisyon.

Unsa ang mga epekto sa EB sa lawas?

Sa grabe nga mga kaso sa EB, ang mga mata mahimong mopaltos ug gani moresulta sa pagkawala sa panan-aw . Usahay, ang grabe nga pagkapilat ug pagkadaot sa porma sa panit ug kaunuran mahimong mahitabo, nga maglisod sa paglihok sa mga tudlo, kamot, tiil, ug mga lutahan sa hustong paagi. Ang ubang mga tawo nga adunay EB adunay dugang nga risgo sa pagpalambo sa usa ka matang sa kanser sa panit nga gitawag og squamous cell carcinoma .

Sa pinakagrabe nga mga kaso, ang kamatayon usahay mahitabo sa pagkabata . Kini tungod sa mga kondisyon sama sa grabe nga mga impeksyon (pananglitan , sepsis ), kalisud sa pagginhawa tungod sa babag sa agianan sa hangin, dehydration, ug malnutrisyon.

Makapatay ba ang EB?

Nagdepende gyud kini sa klase sa EB nga naa nimo. Ang malumo ug dili kaayo grabe nga mga matang sa EB dili makamatay. Bisan pa, ang gidahom nga gitas-on sa kinabuhi sa mga tawo nga adunay grabe nga mga matang sa EB mahimong gikan sa pagkabata hangtod sa mga 30 anyos. Busa kini usa ka kondisyon nga nanginahanglan og daghang atensyon.

Unsa ang mga sintomas sa EB?

Ang mga simtomas sa EB managlahi depende sa klase. Kini nga mga simtomas kasagarang makita kung ikaw usa ka masuso o bata pa . Ang ubang mga simtomas komon taliwala sa lainlaing mga klase. Ania ang pipila sa mga nag-unang simtomas sa EB:

• Mga paltos sa panit (mga kamot, tiil, siko, tuhod) o sa sulod sa lawas.
• Pagbaga sa panit sa mga palad ug lapalapa sa mga tiil, nga mobati niini nga sama sa mga kalyo.
• Pagkunhod sa gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo (Anemia).
• Nagdikit nga mga tudlo (nagdikit nga mga tudlo o tiil).
• Deformed ug/o baga nga mga kuko sa kamot ug tiil.
• Ang pagpakita sa gagmay ug puti nga mga bukol (milia) sa panit.
• Kalisod sa pagtulon sa pagkaon (dysphagia).
• Kakulang sa gilauman nga pagtubo sa usa ka bata.
• Mga ngipon nga wala motubo sama sa gilauman ( hypoplasia ).

Unsa ang hinungdan sa EB?

Ang pangunang hinungdan sa EB mao ang mutation o depekto sa usa sa 18 ka gene . Ang mga tawo nga adunay kini nga sakit adunay nawala o nadaot nga gene nga makatabang sa paghimo og protina nga gitawag og collagen . Sama sa imong nahibal-an, ang collagen mao ang naghatag kusog ug istruktura sa mga connective tissue sama sa atong panit. Busa, tungod niini nga depekto sa gene, ang duha ka lut-od sa panit, ang epidermis ug ang dermis, dili magkonektar sa normal nga paagi. Tungod niini, ang panit mahimong huyang kaayo, dali nga mapaltos, ug masamdan.

Ang EB kasagaran usa ka napanunod nga sakit , buot ipasabot nga kon ang usa sa mga ginikanan aduna niini, ang mga anak makapanunod niini.

Apan, talagsa ra kaayo, ang EB mahimo usab nga mahitabo isip usa ka nakuha nga autoimmune disorder .

Ang labing importante mao nga ang EB dili usa ka makatakod nga sakit. Kasagaran kini napanunod. Busa, kung makigkontak ka sa usa ka tawo nga adunay EB, dili ka kini mataptan.

Unsaon nimo pagkahibalo kon ikaw adunay EB? (Diagnosis)

Mahibal-an sa mga doktor ang EB pinaagi sa pagpahigayon og skin biopsy , nga naglakip sa pagkuha og gamay nga sample sa panit ug pagsusi niini ubos sa mikroskopyo.

Dugang pa, ang genetic testing makaila sa depektoso nga gene ug makakumpirma sa EB type. Ang mga ginikanan nga nagplano nga manganak mahimo usab nga moagi sa prenatal genetic testing aron mahibal-an kung naa ba sila sa peligro nga manganak og anak nga adunay EB.

Unsa ang mga tambal para sa EB?

Ikasubo, wala pay tambal sa EB sa pagkakaron . Bisan pa, ang mga pagtambal makatabang:

• Makatabang sa pagpugong sa mga paltos.
• Ang pag-atiman pag-ayo sa mga paltos ug panit makapugong sa mga komplikasyon.
• Motambal sa mga problema sa nutrisyon nga mahimong tungod sa mga paltos sa baba o tutunlan.
• Pagkontrol sa kasakit.

Aron malikayan ang kadaot sa panit ug ang pagporma sa mga paltos ug mga samad tungod sa friction, girekomenda sa mga doktor ang mosunod:

• Pagsul-ob og humok ug luag nga mga sinina nga hinimo gikan sa natural nga mga lanot. Ang pagsul-ob og mga sinina nga gikan sa sulod ngadto sa gawas makatabang sa pagpakunhod sa gidaghanon sa mga tinahian nga nagkiskis sa imong panit.
• Likayi ang sobrang kainit; hupti nga komportable ug parehas ang temperatura sa mga kwarto.
• Likayi ang paggawas sa adlaw, o pagsul-ob og sunscreen samtang naggamit og sunglasses ug kalo.
• Gamita ang espesyal nga mga klase sa bendahe aron mapanalipdan ang panit – gamita ang mga bendahe ug teyp nga dili mopilit, linukot nga gasa, ug uban pa.

Aron matambalan ang mga paltos, ang imong doktor mahimong morekomendar sa mga butang sama sa:

• Butangi og ointment ang mga samad kada adlaw.
• Gamita ang mga bendahe nga may tambal aron matabangan ang pag-ayo sa mga paltos ug malikayan ang impeksyon.
• Pag-inom og tambal aron makontrol ang kasakit.

Aron matambalan ang mga impeksyon, ang imong doktor mahimong morekomendar sa mosunod:

• Pag-inom og oral antibiotics o pagbutang og antibiotic cream.
• Gamita ang espesyal nga mga tabon sa samad para sa mga samad nga dili maayo.

Aron malikayan ang mga problema sa nutrisyon ug kalisud sa pagkaon tungod sa mga paltos sa baba o tutunlan, ang imong doktor mahimong morekomendar sa mosunod:

• Kon mopasuso sa imong bata, gamita ang botelya sa gatas nga adunay espesyal nga utong .
• Pakan-a ang bata gamit ang eyedropper o syringe.
• Butangi og gamay nga tubig ang dinugmok nga pagkaon aron kini matunaw ug mapakaon. Kini makapahimo niini nga mas sayon ​​tunlon.
• Kaon og dugang humok nga mga pagkaon sama sa sabaw, dinugmok nga mga pagkaon, pudding, ug applesauce .
• Ang pagkaon gisilbi sa init (dili kaayo init) nga temperatura.
• Pakigkita sa usa ka dietitian aron hisgutan ang imong piho nga mga panginahanglanon sa nutrisyon.

Sa grabe nga mga kaso sa EB, mahimo usab nga kinahanglan nimo ang operasyon . Kung ang esophagus (ang tubo nga nagdala sa pagkaon gikan sa baba ngadto sa tiyan) nabara sa mga paltos ug peklat, mahimong himuon ang operasyon aron kini mapalapdan. Ang ubang mga tawo mahimong hingpit nga makalikay sa esophagus ug magpabutang og feeding tube aron ipakaon ang pagkaon direkta sa tiyan. Mahimo usab nga himuon ang operasyon aron ibulag ang mga tudlo nga nagdikit tungod sa mga paltos.

Unsaon pag-atiman sa usa ka tawo nga adunay EB ang ilang kaugalingon?

Kon ikaw adunay EB, kini nga mga tip makatabang kanimo sa pag-atiman sa imong kaugalingon:

• Pagkatulog sa mga habol ug mga punda sa unlan nga hinimo gikan sa humok ug natural nga mga lanot, sama sa seda o satin.
• Pagsul-ob og komportableng sapatos nga dili mogahi sa imong lawas.
• Likayi ang pagtindog o paglakaw sulod sa taas nga panahon.
• Likayi ang pagkamot o pagkuskos sa panit. Pagbutang og mga tambal nga pang-itch aron makunhuran ang kati.
• Pagbantay sa imong palibot ug likayi ang aksidente nga paghikap o pagkamot sa imong panit.
• Kanunay nga i-moisturize ang imong panit aron makunhuran ang friction.
• Kon mogawas ang mga paltos, pukpuki kini dayon gamit ang isterilisadong dagom o limpyo nga gunting.
• Gamita ang dili-mopilit nga bendahe. O, butangi og petroleum jelly (Vaseline™) o usa ka skin-friendly ointment (sama sa Aquaphor™) ang bendahe aron malikayan nga motapot kini sa panit.

Unsaon pag-atiman sa bata nga adunay EB? Pipila ka mga tip para sa mga ginikanan

Kon ang imong anak adunay EB, ang ilang mga panginahanglan lahi sa uban. Mahimong dili nila masulti ang ilang kahasol. Kini nga mga tip makatabang sa pagpabilin nga komportable kutob sa mahimo sa imong anak:

• Hugasi pag-ayo ang imong mga kamot sa dili pa hikapon ang panit sa imong bata.
• Likayi ang paggamit og latex gloves, kay kini makapasamot sa friction.
• Kon maligo ang imong bata, imbes nga ibutang ang tibuok lawas sa usa ka planggana nga puno sa tubig sa usa ka higayon, ligoi ang matag bahin sa panit usa-usa.
• Imbis nga ibutang ang imong bag-ong natawo nga bata sa mga lampin, hunahunaa ang pagbutang og mga absorbent pad kaniya.
• Gamita ang mga lampin nga may Velcro® straps. Ang mga adhesive straps/tape mahimong dili tinuyo nga motapot sa panit sa imong bata.
• Guntinga ug tangtanga ang elastiko diin gilakip ang mga bitiis sa lampin.
• Butangi og butang sama sa silicone gel sheets sa sulod sa diaper aron malikayan nga motapot ang panit sa mga paltos nga naporma.
• Pag-amping pag-ayo sa pag-alsa sa bata.Likayi ang pag-alsa pinaagi sa pagbutang sa imong kamot ilalom sa ilok (kili-kili). Kon ang imong anak adunay mga paltos o samad sa ilang mga paa ug likod, alsahon siya gamit ang usa ka kamot palibot sa ilang mga paa ug ang pikas kamot nagsuporta sa iyang likod.
• Dasiga ang imong anak nga mahimong aktibo kutob sa gitugot sa iyang kondisyon sa EB. Ang paglingkod nga hilom mahimong mosangpot sa ubang mga komplikasyon, sama sa pagkalibang ug pagkahuyang sa kaunuran. Ang paglangoy usa ka maayo ug dili kaayo makadaot nga ehersisyo.
• Ayaw pagdasig sa hago nga pisikal nga mga kalihokan o mga dula nga makapasingot o makapainit sa imong anak.

Ang pag-atubang sa mga simtomas sa imong anak mahimong lisod usahay. Mahimong mobati ka nga nabug-atan ug gikapoy. Pangayo og dugang mga tip sa imong doktor aron ang imong anak - ug ikaw - magpabiling komportable kutob sa mahimo. Usab, pinaagi sa pag-apil sa mga grupo sa suporta sa mga ginikanan , mahimo nimong ipaambit ang imong mga kasinatian ug makakat-on og bag-ong mga paagi sa pagdumala sa kondisyon sa EB sa imong anak.

Mapugngan ba ang EB?

Tungod kay ang EB kay genetic, dili kini mapugngan . Ang mga tawo nga adunay family history sa EB ug nagplano nga manganak mahimong makakita nga ang genetic counseling makatabang kaayo sa pagdesisyon kung unsaon pagplano ang ilang pamilya.

Dugang pa, ang mga eksperto sa pagkakaron wala pa mahibalo kon unsay hinungdan sa nakuha nga matang sa EB. Busa, ang mga doktor wala mahibalo kon unsaon kini pagpugong.

Unsang klaseha sa kaugmaon ang mapaabot sa usa ka tawo nga adunay EB?

Ang kaugmaon sa mga tawo nga adunay EB nagdepende sa klase sa EB nga ilang naangkon ug sa kagrabe niini. Ang grabe nga mga matang sa sakit mahimong hinungdan sa grabe nga kasakit, mga depekto sa lawas, mga kakulangan, mga samad nga dili gyud maayo, ug bisan ang sayo nga kamatayon .

Apan, ang mga doktor makatabang kanimo sa pagdumala sa imong mga sintomas. Mahimo kini pinaagi sa hustong pagtambal ug, kon gikinahanglan, mga tambal sa kasakit. Ang pagmentinar sa panit nga maayo nga natabunan og dili malagkit, panalipod nga mga bendahe matag laing adlaw, kanunay nga pagkaligo, ug pag-atiman sa samad makatabang sa pagpakunhod sa epekto sa EB sa imong kinabuhi.

Kon ikaw adunay EB, kanus-a ka angay nga mokonsulta sa doktor?

Siguruha nga mokonsulta sa imong doktor sa ingon nga mga kaso:

• Kon maglisod ka sa pagginhawa.
• Kon maglisod ka sa pagtulon sa pagkaon.
• Kon ang imong samad morag nataptan (ang panit namula, morado, abohon, o puti; nanghubag o nanghubag).
• Kon adunay bag-ong mga simtomas nga makita.

Unsa ang mga importanteng pangutana nga angay ipangutana sa doktor?

Kon moadto ka sa doktor, maayong ideya ang pagpangutana og mga pangutana sama niini:

• Unsaon man nimo pagkahibalo kung naa koy EB?
• Kon wala koy EB, unsa pa nga sakit sa panit ang akong maangkon?
• Unsaon nako pagdumala ang akong mga sintomas?
• Unsa nga mga tambal ang imong girekomenda? Aduna ba kini mga side effect?
• Unsa nga mga pagtambal sa balay ang imong girekomenda?
• Unsa pa ang akong angay buhaton aron mohinay ang akong mga sintomas?
• Naa bay cream o ointment nga pwede nimo i-reseta?
• Kinahanglan ba ko mokonsulta sa dermatologist o sa laing espesyalista?

Unsa ang kalainan tali sa epidermolysis bullosa (EB) ug bullous pemphigoid?

Ang bullous pemphigoid usa ka talagsaon ug autoimmune nga sakit sa panit. Mahimo kini nga hinungdan sa kati, sama sa hive-like welts o pluwido nga puno sa pluwido. Ang bullous pemphigoid kasagarang makaapekto sa mga tawo nga sobra sa edad nga 60 , ug kasagaran kini mawala sulod sa lima ka tuig. Bisan pa, sa grabe nga mga kaso, ang mga paltos ug peklat makadaot sa mga internal nga organo ug makamatay.

Bisan tuod ang EB usahay mahimong usa ka autoimmune nga sakit, kini kasagaran gipahinabo sa genetic mutation nga makaapekto sa collagen sa imong panit. Ang EB kasagarang makita sa pagkabata o sayong pagkabata . Tungod kay walay tambal alang sa EB, mahimo nimong kinahanglan nga magkinabuhi nga adunay mga simtomas sa tibuok nimong kinabuhi.

Sa katapusan, mga butang nga angay hinumdoman (Dad-Home Message)

Ang epidermolysis bullosa (EB) usa ka mahagiton nga kondisyon usahay. Bisan pa, uban sa hustong tambag medikal, pagtambal, ug mahigugmaong pag-atiman, mahimo nimong madumala ang mga sintomas ug mabuhi nga maayo kutob sa mahimo. Hinumdumi, dili ka nag-inusara. Ang mga doktor, pamilya, ug mga grupo sa suporta anaa aron motabang kanimo. Busa, ayaw kahadlok, pagmalig-on, ug atubangon kini nga sitwasyon.

Kon duna kay dugang pangutana bahin sa EB, siguruha nga makigsulti sa usa ka dermatologist.

Epidermolysis bullosa, EB, sakit sa panit, mga paltos, sakit nga henetiko, sakit sa panit sa pagkabata, kahuyang sa panit