Naa ba kay ingon ani nga mga problema sa imong baga? Atong hisgutan ang LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Nakadungog ka na ba bahin niining sakit nga taas og ngalan nga gitawag og LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Mahimong katingad-an nimo ang ngalan. Apan kini usa ka talagsaon nga sakit nga makaapekto sa baga. Karon, atong hisgutan kini sa yano nga paagi, sa paagi nga imong masabtan. Ayaw kabalaka, among ipasabut ang tanan.

Unsa gyud ang LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Sa yanong pagkasulti, ang LAM usa ka talagsaon nga sakit nga hinungdan sa pagporma sa mga cyst nga puno sa pluwido sulod sa imong baga. Mahimo kini nga makadaot sa imong baga. Mahimo usab kini usahay hinungdan sa mga cyst sa imong kidney ug lymphatic system. Hunahunaa kung unsa ang mahitabo kung ang mga smooth muscle cells sa imong lawas kalit nga magsugod sa pagtubo nga dili makontrol. Mao kana ang mahitabo dinhi. Kini gipahinabo sa genetic mutation.

Kini nga kondisyon, nga gitawag og LAM (gilitok nga “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , kasagaran makaapekto sa mga babaye . Kasagaran kini makaapekto sa mga babaye nga nag-edad og 20 hangtod 40, o mga babaye nga nakaagi na sa puberty ug hapit na mag-menopause. Tungod niini, ang mga doktor naghunahuna nga ang hormone nga estrogen o ang presensya sa uterus mahimong adunay kalabotan sa paglambo niini nga mga tumor.

Unsa ang mga nag-unang klase sa LAM?

Adunay duha ka pangunang klase sa LAM:

1. TSC-LAM: Ang ubang mga babaye adunay genetic nga kondisyon nga gitawag og "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Kon sila mataptan og LAM, kini gitawag nga TSC-LAM.

2. Sporadic LAM: Kini mahitabo nga random, nagpasabot nga ang mutasyon mahitabo sa usa ka gene nga random sa tibuok kinabuhi. Ang importante mao nga kini nga matang sa Sporadic LAM dili mapasa sa imong mga anak.

Unsa ka komon kining sakit nga gitawag og LAM?

Ang LAM usa ka talagsaon nga sakit . Gibanabana nga mga usa sa matag 140,000 ka mga babaye ang mahimong adunay kini nga sakit. Bisan pa, tali sa 30% ug 80% sa mga babaye nga adunay "Tuberous Sclerosis" mahimong adunay LAM.

Unsa ang mga sintomas sa sakit nga LAM?

Ang usa ka tawo nga adunay LAM mahimong makasinati og mga simtomas sama sa:

• Kalisod sa pagginhawa (dyspnea) : Usahay kini mahimong anam-anam nga mokusog.
• Ang wheezing usa ka tingog sa pagsipol nga gikan sa dughan .
• Sakit sa dughan .
• Ubo .
• Usahay adunay dugo o chyle (`(chyle)` - lymphatic fluid gikan sa digestive system) nga mogawas uban sa mucus .

Ayaw hunahunaa nga naa kay LAM tungod lang kay naa kay mga sintomas, kay mahimo usab kini nga mga sintomas sa ubang mga sakit sa baga. Busa, importante nga mangayo ka og tambag medikal.

Ngano nga mahitabo kini nga LAM? Unsa ang hinungdan?

Ang pangunang hinungdan sa LAM mao ang mga mutasyon sa duha ka gene sa atong lawas nga gitawag og `(TSC1)` ug `(TSC2)`. Kining duha ka gene sama sa mga tumor suppressor gene nga nagpugong sa mga butang sama sa mga selula sa kanser nga dili kinahanglan nga motubo sa atong lawas. Busa, kon adunay depekto sa bisan hain niining duha ka gene, kadtong mga smooth muscle cell nga akong nahisgutan ganina magsugod sa pagtubo nga dili mapugngan. Tungod niini, kini mao ang:

• Motubo ang mga tumor sa baga (pulmonary lymphangioleiomyomatosis).
• Ang mga tumor (angiomyolipomas) maporma sa mga kidney.
• Ang mga cyst maporma sa lymphatic system.

Unsaon man nga mataptan og LAM ang usa ka tawo?

Adunay duha ka paagi nga ang usa ka tawo mahimong mataptan og LAM. Ang usa mao ang pagpanunod sa depektoso nga gene gikan sa ginikanan nga adunay depekto sa gene nga `(TSC1)` o `(TSC2)`. Kini nga panulondon moresulta sa kondisyon nga `(Tuberous Sclerosis)`, ug uban niini ang risgo sa pagpalambo sa LAM. Kapin sa 30% sa mga babaye nga adunay `(Tuberous Sclerosis)` adunay LAM.

Ang laing paagi mao nga ang mutasyon sa gene nga `(TSC2)` mahitabo nga kusang-kusang, nga walay bisan unsang koneksyon sa panulondon. Wala pa mahibal-i ang eksaktong hinungdan niini. Ang LAM nga molambo niining paagiha gitawag og Sporadic LAM. Niini nga kaso, ang ubang mga sintomas sa `(Tuberous Sclerosis)` dili makita.

Kinsa ang mas taas ang risgo nga mataptan og LAM?

Bisan tuod kini makapakurat, ang LAM kasagarang mahitabo sa mga babaye . Pipila lang ka mga lalaki ang nadayagnos nga adunay LAM hangtod karon. Usa ra ka lalaki ang gitaho nga adunay panagsa nga LAM.

Usab, ang LAM mahimong mas grabe atol sa pagmabdos ug kung mogamit og mga tambal nga adunay estrogen .

Unsa ang posibleng mga komplikasyon sa LAM?

Ang labing komon nga komplikasyon sa LAM mao ang pneumothorax . Sama sa pagbuto sa balloon, ang hangin mogawas gikan sa baga ug hinungdan sa pagkahugno sa baga. Kapin sa katunga sa mga babaye nga adunay LAM ang makasinati labing menos usa ka yugto sa pneumothorax sa ilang kinabuhi. Usahay kini mahitabo pag-usab ug pag-usab. Ang LAM kanunay nga madayagnos pagkahuman niini nga yugto.

Ang ubang mga komplikasyon naglakip sa:

• Pagtipon sa pluwido nga gitawag og chyle palibot sa baga (chylothorax).
• Pagtipon sa pluwido sa palibot sa baga (pleural effusion).
• Pagbabag sa sistemang lymphatic.

Giunsa pagdayagnos ang sakit nga LAM?

Aron madayagnos ang LAM, ang doktor mo-eksamin una kanimo ug mangutana bahin sa imong mga sintomas. Dayon mo-order sila og mga eksaminasyon ug mga imaging test aron mahibal-an ang mosunod:

• Tan-awa kon unsa ka maayo ang pagtrabaho sa imong baga.
• Susiha ang lebel sa oksiheno sa dugo.
• Susiha kon adunay bisan unsang mga pagbag-o sa baga.
• Susiha kon aduna bay labaw pa sa normal nga gidaghanon sa pipila ka "protina" sa dugo.

Tungod kay ang mga simtomas sa LAM parehas sa ubang kasagarang mga sakit sa baga, usahay malisud alang sa mga doktor ang pagdayagnos.

Unsa nga mga pagsulay ang gigamit aron madayagnos ang LAM?

Mahimong kinahanglan nimo nga moagi sa mga pagsulay sama niini:

• Mga pagsulay sa paggana sa baga : Kini nagsusi kung unsa ka maayo ang pagtabang sa imong baga kanimo sa pagginhawa pasulod ug gawas.
• Pagsulay sa lebel sa oksiheno sa dugo (`(pulse oximetry)`) : Usa ka simpleng pagsulay nga naglambigit sa pagtaod og usa ka butang sama sa clip sa imong tudlo.
• Mga pagsulay sa imaging : Apil niini ang mga CT scan (Computed Tomography scan), MRI (Magnetic Resonance Imaging), o HRCT (High-Resolution Computed Tomography) scan. Ang HRCT scan makahatag og klaro nga hulagway bisan sa gamay kaayo nga bahin sa baga, nga makapasayon ​​sa pagdayagnos sa pipila ka mga sakit sa baga.
• Pagsulay sa VEGF-D : Ang imong doktor mahimong magpa-blood test aron masusi ang mga impeksyon, kung unsa ka maayo ang pagtrabaho sa imong ubang mga organo, ug ang imong lebel sa protina nga gitawag og VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Daghang mga tawo nga adunay LAM ang adunay taas nga lebel niini nga protina, apan dili tanan adunay ingon niana.
• Biopsy sa baga : Kini naglakip sa pagkuha og gamay nga piraso sa tisyu gikan sa baga ug pagsulay niini sa laboratoryo. Kini nga sample mahimong kuhaon pinaagi sa bronchoscopy (usa ka pamaagi diin ang usa ka tubo nga adunay kamera gipasulod sa baga) o pinaagi sa video-assisted thoracic surgery (VATS).

Giunsa pagtambal ang sakit nga LAM?

Ikasubo, sa pagkakaron wala pay tambal para sa LAM. Apan, ang tambal nga sirolimus (nailhan usab nga rapamycin, brand name nga Rapamune®) makatabang sa pagpalig-on sa sakit ug pagpugong sa paglala niini. Ang Sirolimus makatabang sa pagpakunhod sa mga tumor sa kidney (angiomyolipomas), pagpakunhod sa mga tumor ug pagpundo sa pluwido sa lymphatic system, ug makatabang sa pagpakunhod sa imong mga sintomas.

Sama sa ubang mga pamaagi sa pagtambal:

• Terapiya sa oksiheno : Para sa mga naglisod sa pagginhawa.
• Mga bronchodilator nga giginhawa : Kini sama sa mga inhaler. Giablihan niini ang mga agianan sa hangin sa baga ug gihimo kini nga mas sayon ​​​​​​ang pagginhawa.
• Rehabilitasyon sa baga : Kini usa ka programa nga naghiusa sa ehersisyo, edukasyon, ug pagtambag.
• Pag-transplant sa baga : Isip katapusang paagi alang niadtong kansang sakit milapas na sa grabe nga yugto.

Atong tun-an usab ang bahin sa mga side effect ug komplikasyon sa pagtambal.

Ang Sirolimus usahay mahimong hinungdan sa grabe nga kadaot sa kidney ug makadugang sa risgo sa grabe nga mga impeksyon . Busa, importante kaayo nga hisgutan ang mga bentaha ug disbentaha sa paggamit niini nga tambal uban sa imong doktor sa dili pa mohimo og desisyon.

Unsang klaseha sa kaugmaon ang mapaabot sa usa ka tawo nga adunay LAM?

Ang LAM mahimong mograbe sa paglabay sa panahon. Ang imong plano sa pagtambal mahimong mausab depende sa unsang pagtambal ang angay para kanimo. Makigtambayayong ka sa imong pulmonologist (pulmonologist) aron mahibal-an ang labing maayong paagi sa pagmonitor sa imong kondisyon. Regular niyang susihon ang function sa imong baga. Ang imong plano sa pagtambal ibase sa:

• ang imong edad.
• Ang imong kahimtang sa menopause (nakaagi ka man og menopause o wala).
• Unsa ka paspas ang pag-ubos sa function sa baga.
• Kung naapektuhan ba ang imong mga kidney o lymphatic system.

Unsa ka paspas ang pagkaylap sa LAM?

Ang katulin sa pagkaylap sa LAM managlahi sa matag tawo . Adunay daghang mga hinungdan nga makaapekto niini:

• Ang klase sa LAM nga naa nimo : Bisan kung ang mga tawo nga adunay `(TSC-LAM)` adunay mas maayo nga function sa baga kaysa sa mga adunay `(Sporadic LAM)`, ang rate sa pagkunhod sa function sa baga halos parehas sa duha.
• Imong edad : Alang sa ubang mga tawo, ang LAM mohunong sa pagkaylap pagkahuman sa menopause, kung ang lebel sa estrogen sa lawas mokunhod.
• Unsaon nimo pagtubag sa pagtambal : Ang tambal nga Sirolimus makapaayo sa sakit sa daghang mga tawo.

Kanus-a gikinahanglan ang transplant sa baga?

Daghang mga tawo nga adunay LAM (mga 64%) ang mabuhi og 20 ka tuig o labaw pa human sa pagdayagnos nga dili kinahanglan og lung transplant. Apan, tungod kay ang mga LAM cell dili magsugod sa baga, ang mga cyst mahimo gihapon nga motubo bisan human sa lung transplant .

Unsa ang gilauman nga gitas-on sa kinabuhi sa LAM? (Life Expectancy)

Kung unsa ka dugay ka mabuhi nga adunay LAM nagdepende sa kagrabe sa sakit ug kung unsa kini ka paspas nga mokatap. Apan, sa kinatibuk-an, mas maayo na ang sitwasyon karon kaysa kaniadto. Kapin sa 90% sa mga tawo nga adunay LAM ang buhi 10 ka tuig human madayagnos.

Unsaon nako pag-atiman ang akong kaugalingon?

Pakigsulti sa imong pulmonologist (pulmonologist) bahin sa unsay imong mapaabot ug unsaon paghimo og plano para sa pagpuyo nga adunay LAM. Pakigkita sa imong doktor sa hustong oras, pag-inom sa imong mga tambal sumala sa gireseta, ug sultihi dayon ang imong doktor kung aduna kay bag-ong mga sintomas, kung mograbe ang imong mga sintomas, o kung aduna kay mga side effect gikan sa imong pagtambal.

Kanus-a ka angay moadto sa doktor? Kanus-a ka angay moadto sa emergency care?

Kon maglisod ka sa pagginhawa, ubo, o uban pang makapabalaka nga mga simtomas, magpadayon man kini o mograbe, siguruha nga mokonsulta sa doktor.

Kanus-a moadto sa Emergency Treatment Unit (ETU) :

Kon duna kay mga timailhan sa pagkahugno sa baga (pneumothorax) o uban pang seryosong mga sintomas, adto dayon sa ospital:

• Kon maglisod ka sa pagginhawa.
• Kon ikaw adunay grabe nga sakit sa dughan .
• Kon mo-ubo ka nga magdugo .
• Kon ang panit, ngabil, ug mga kuko mahimong asul (`(cyanosis)`) .

Unsa ang mga importanteng pangutana nga angay ipangutana sa doktor?

Mahimong makatabang ang pagpangutana sa imong doktor sa mga pangutana sama niini:

• Naa ba koy `(Sporadic LAM)` o `(TSC-LAM)`?
• Unsa nga mga opsyon sa pagtambal ang naa nako?
• Unsaon nako paggamit ang akong tambal?
• Unsang bag-o o nagkagrabe nga mga simtomas ang angay nakong bantayan?
• Kinahanglan ba ko og lung transplant?

Kanser ba ang LAM?

Ang LAM kasagaran dili giisip nga kanser . Apan, sa pipila ka paagi kini molihok sama sa usa ka kanser nga mokatap gikan sa usa ka lugar sa lawas ngadto sa lain (metastatic cancer). Kini nagpasabot nga ang mga selula magsugod sa usa ka lugar ug mobiyahe agi sa mga ugat sa dugo ug lymphatic system ngadto sa baga ug kidney. Kini nga matang sa pagtubo usahay gitawag nga benign cell metastasis.

Apan ang mga siyentista wala pa gihapon masayod kung asa magsugod kini nga mga selula. Usab, kini nga mga tumor daw wala mikaylap sa ubang mga organo, sama sa atay o utok, sama sa kanser. Kung tan-awon ubos sa mikroskopyo, kini nga mga selula mas morag normal nga mga selula kaysa mga selula sa kanser.

Tungod sa bag-ong mga pagtambal ug dugang pagsabot sa LAM, ang mga tawo karon mabuhi og mas dugay nga walay lung transplant. Apan nagkinahanglan kini og panahon aron ma-adjust kini nga bag-ong estilo sa kinabuhi. Ang pagkat-on bahin sa usa ka tibuok kinabuhi nga sakit mahimong mobati nga daw gibira ang yuta gikan sa ilalom sa imong mga tiil. Apan ang imong medical team – ug ang imong personal nga support team – makatabang kanimo nga makabangon pag-usab.

Sa katapusan, unsay angay hinumdoman

Ang LAM mahimong usa ka mahagiton nga sakit, apan dili ka nag-inusara. Uban sa mga pag-uswag sa siyensya sa medisina, adunay daghang mga paagi aron madumala kini nga sakit. Ang labing hinungdanon mao ang pagpabilin nga positibo, pagsunod sa tambag sa imong doktor, ug ayaw pagkawalay paglaum. Pakigsulti sa imong doktor ug sa imong mga minahal bahin sa imong mga kabalaka ug kahadlok. Hinumdumi, adunay daghang mga tawo nga makatabang kanimo niini nga panaw.

` LAM, sakit sa baga, talagsaon nga sakit, kalisud sa pagginhawa, sirolimus, pag-transplant sa baga, mga mutasyon sa henetiko