Pirme ka ba masakit? Posible nga tungod kini sa Primary Immunodeficiency!

Ikaw ba o ang usa ka miyembro sa imong pamilya kanunay nga masakit? Usahay, sip-on o trangkaso ba ang imong maagian, apan dugay kini mamaayo? O balik-balik ba gihapon ang imong sakit? Usahay, ang hinungdan niini mao ang kahuyang sa immune system sa atong lawas, nga mao ang mobatok sa mga sakit. Karon, atong hisgutan ang ingon nga kondisyon, nga mao ang primary immunodeficiency, o sa Iningles gitawag kini nga `(Primary Immunodeficiency)`.

Unsa ang Pangunahing Immunodeficiency?

Sa yanong pagkasulti, ang primary immunodeficiency usa ka grupo sa kapin sa 400 ka lain-laing mga kondisyon diin ang atong immune system dili molihok sa husto . Hunahunaa kini niining paagiha: ang atong lawas sama sa usa ka kuta. Adunay mga sundalo nga manalipod niining kuta. Kadtong mga sundalo mao ang atong immune system. Busa, kon kini nga mga sundalo huyang, o kon sila dili molihok sa husto, ang mga kaaway sa gawas, nga mao, ang mga makatakod nga kagaw (bakterya, virus, ug uban pa), dali nga makasulod sa lawas ug hinungdan sa mga sakit.

Daghang uban pang mga ngalan ang gigamit alang niini nga kondisyon:

• Pangunang sakit nga immunodeficiency.
• Pangunang Sakit sa Kakulangan sa Immuno (PIDD).
• Mga Natawo nga Sayop sa Imunidad (IEI).

Kini nga mga kondisyon kasagarang gipahinabo sa mga pagbag-o sa atong mga gene, nga gitawag og "genetic mutations." Kini kasagarang gipasa gikan sa usa ka henerasyon ngadto sa lain, nagpasabot nga kini napanunod . Apan usahay ang usa ka tawo mahimong hingpit nga maugmad ang kondisyon nga walay bisan unsang family history. Ang mga doktor motambal niini pinaagi sa pagpugong ug pagkontrol sa mga impeksyon, ug pinaagi sa pag-ilis sa mga bahin sa immune system nga kulang.

Unsa ang mga ehemplo sa primary immunodeficiency?

Sama sa akong nahisgotan kaniadto, adunay sobra sa 400 ka mga klase sa primary immunodeficiency. Lahi ang matag klase, ug managlahi ang ilang kagrabe . Mao nga ang edad diin kini nga mga kondisyon mahimong magkalainlain. Ang ubang mga klase hinungdan sa mga problema sa diha nga matawo ang usa ka bata, sa pagkabata. Mao nga kini mamatikdan og sayo. Apan adunay uban pang mga klase nga dili kaayo grabe. Mao nga mahimo nga dili nimo mahibal-an nga naa nimo kini nga kondisyon hangtod nga ikaw usa ka hamtong.

Ania ang pipila ka mga ehemplo niini nga sitwasyon:

• Kasagarang Baryable Immunodeficiency (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Laygay nga Granulomatous nga Sakit (CGD)
• DiGeorge syndrome
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• Pinili nga kakulangan sa IgA
• X-linked agammaglobulinemia

Karon, ayaw kalibog niining mga ngalan. Kini mga termino lamang sa medisina. Ang labing importante mao ang pagpangayo og tambag medikal kung aduna kay mga pagduhaduha kung aduna ka ba niini nga kondisyon.

Unsa ang mga sintomas sa pangunang immunodeficiency?

Alang sa daghang mga tawo, ang unang timaan sa primary immunodeficiency mao ang kanunay, padayon, o dili kasagaran nga mga impeksyon nga lisod tambalan . Kini nga mga impeksyon mahimong seryoso kaayo , o ang ubang mga miyembro sa pamilya mahimong adunay parehas nga mga problema.

Ang ubang mga sintomas nga mahimong makita naglakip sa:

• Kinahanglan gyud nga moinom og antibiotics sa makadaghang higayon aron matambalan ang impeksyon.
• Mga problema nga motumaw human makadawat og buhing bakuna.
• Gidako nga spleen (Ang spleen usa ka organ nga nahimutang sa ibabaw nga wala nga bahin sa atong tiyan nga makatabang sa immune system).
• Nanghubag nga mga lymph node (kadtong mobati nga sama sa mga bukol sa kamot).
• Pagniwang o pagkapakyas sa pagtubo (ilabi na sa mga bata).
• Kanunay nga mga problema sa panghilis sama sa kalibanga.
• Mga sakit nga autoimmune ( mga kondisyon diin ang sistema sa imyunidad sa atong lawas moatake sa atong kaugalingong mga selula).

Handurawa, ang imong anak gihilantan ug giubo kausa o kaduha sa usa ka bulan ug kinahanglan hatagan og antibiotics. O, kanunay silang mag-antos sa grabe nga mga pantal ug paltos sa ilang panit, nga dugay maayo. Kung kini nga mga butang magpadayon, kinahanglan kang mabalaka bahin niini.

Unsa may hinungdan niini?

Sama sa akong nahisgotan ganina, ang primary immunodeficiency gipahinabo sa genetic mutation nga makaapekto sa mga bahin sa atong immune system, sama sa mga selula ug protina . Kini nga mga genetic mutation mahimong hinungdan sa pipila ka bahin sa atong immune system nga:

• Mahimong dili kaayo aktibo kaysa normal.
• Mahimo kini nga depektoso .
• Mahimo pa gani kini nga mawala sa hingpit .

Tali sa 50% ug 60% niini nga mga kondisyon ang gipahinabo sa mga depekto sa mga selula nga gitawag og B lymphocytes (B cells) . Kini nga mga B cell usa ka espesyal nga klase sa selula sa atong immune system. Sila ang naghimo og mga antibody , espesyal nga mga protina nga makatabang sa paglaglag sa mga pathogen sama sa bakterya ug mga virus nga mosulod sa atong mga lawas. Busa handurawa, kung kini nga mga B cell dili molihok sa husto, kung dili kini makahimo og mga antibody, ang atong mga lawas mas daling mataptan sa sakit, di ba?

Kinsa ang mas taas ang risgo nga mataptan niini nga kondisyon?

Bisan kinsa mahimong mataptan og PIDD. Apan kon adunay usa sa imong biyolohikal nga pamilya nga nataptan niini, mas dako ang posibilidad nga mataptan ka niini . Kasagaran, kining mga pangunang immunodeficiencies makita sa dili pa mag-20 anyos. Usab, alang sa mga lalakiGiingon usab nga kini nga kondisyon komon.

Unsa nga mga komplikasyon ang mahimong hinungdan niini?

Ang primary immunodeficiency mahimong makadugang sa risgo sa mga komplikasyon sa ulahi nga bahin sa kinabuhi. Mahimo kini maglakip sa mga autoimmune disorder o pipila ka mga kanser . Kung dili matambalan, ang PIDD mahimong mosangpot sa dili kasagaran nga grabe nga mga impeksyon .

Giunsa kini pagdayagnos sa mga doktor?

Ang imong doktor motino kon ikaw adunay PIDD pinaagi sa pagrepaso sa imong personal ug pamilya nga medikal nga kasaysayan, usa ka pisikal nga eksaminasyon, ug pagpahigayon sa daghang mga pagsulay sa laboratoryo .

Aron makumpirma ang diagnosis, ang imong doktor mahimong magreseta og mga pagsulay sama sa:

• Mga pagsulay sa dugo: Kini makamatikod sa mga piho nga abnormalidad sa immune system (pananglitan, ubos nga lebel sa antibody o ubos nga ihap sa immune cell).
• Mga pagsulay sa henetiko: Aron makamatikod sa mga depekto sa mga gene, o mga mutasyon.
• Flow cytometry: Kini usa ka pamaagi sa pagsusi sa mga sample sa mga selula sa immune system gamit ang mga espesyal nga laser beam.

Dugang pa, sa pipila ka mga nasud, sama sa Estados Unidos, ang newborn screening gihimo sa halos matag bag-ong natawo aron masusi ang usa ka klase sa severe combined immunodeficiency (SCID). Kini nagtugot sa sayo nga pag-ila ug pagtambal sa mga bata nga adunay kini nga seryoso nga kondisyon.

Unsa ang mga tambal para niini?

Kon ikaw nadayagnos nga adunay primary immunodeficiency, ang pangunang tumong sa pagtambal mao ang pagkontrol sa kasamtangang mga impeksyon ug pagpugong sa umaabot nga mga impeksyon. Ang eksaktong pagtambal nga imong madawat magdepende sa klase sa impeksyon nga naa kanimo ug sa klase sa PIDD.

Ang imong doktor mahimong magreseta og mga tambal sama sa:

• Mga Antibiotic: Malikayan o matambalan ang mga impeksyon sa bakterya.
• Mga antiviral: Makatabang sa pag-ayo gikan sa mga impeksyon nga gipahinabo sa mga virus.
• Immune globulin: Mahimo kining ihatag pinaagi sa intravenous (IV) o subcutaneous. Molihok kini pinaagi sa pag-ilis sa pipila ka mga bahin sa immune system nga nawala (sama sa mga antibody nga ubos ra kaayo).

Usahay, gikinahanglan ang operasyon aron makontrol ang mga komplikasyon nga gipahinabo sa impeksyon. Pananglitan, kung adunay abscess (usa ka pagtapok sa nana sa sulod sa organ), mahimo kini nga tangtangon pinaagi sa operasyon aron makuha ang nana. Makatabang kini sa pagpakunhod sa kasakit ug pagpadali sa pag-ayo.

Sa mas grabe nga mga kaso, ang doktor mahimong mopahigayon og stem cell transplant.Mahimo kining irekomendar. Naglakip kini sa pag-ilis sa depektoso o nawala nga mga selula sa immune system og bag-ong mga selula. Niini, ang mga stem cell (nga mahimong molambo ngadto sa ubang mga klase sa selula) nga gikuha gikan sa usa ka donor gi-inject sa imong lawas. Sa paglabay sa panahon, kini nga mga stem cell molambo ngadto sa normal nga mga selula sa immune system.

Ang gene therapy nahimo usab nga usa ka malampuson nga opsyon sa pagtambal alang sa pipila ka mga matang sa PIDD.

Mahimo ba nga mapugngan ang primary immunodeficiency?

Tungod kay kadaghanan sa mga PIDD gipahinabo sa genetic mutations , wala gyuy paagi aron mapugngan kini. Bisan pa, kung adunay usa sa imong pamilya nga adunay primary immunodeficiency, mahimo nimong ikonsiderar ang genetic counseling . Makahatag kini kanimo og dugang nga impormasyon ug giya.

Unsa ang kaugmaon sa mga tawo nga adunay kini nga kondisyon? (Panagna)

Uban sa hustong pagtambal, kadaghanan sa mga tawo nga adunay PIDD mahimong mabuhi nga himsog. Sa pipila ka mga kaso, mahimo kang kinahanglan nga moinom og tambal sa tibuok nimong kinabuhi. Kinahanglan usab nimo nga buhaton ang imong labing maayo aron malikayan ang mga impeksyon . Ania ang pipila ka mga tip aron makatabang:

• Batasana ang paghugas og maayo sa imong mga kamot — hugasi pag-ayo ang imong mga kamot gamit ang sabon ug tubig. Siguruha nga hugasan ang imong mga kamot sa dili pa ug human mokaon, human mogamit sa kasilyas, human makahikap og mga hayop, ug human makahikap og bisan unsang hugaw.
• Likayi ang mga lugar nga daghang tawo ug ang mga tawo nga adunay sakit .
• Sunda pag-ayo ang mga instruksyon sa imong doktor bahin sa pagpabakuna .
• Pagbaton og igong pahulay .
• Sunda ang himsog nga pagkaon ug plano sa ehersisyo nga angay kanimo.

Kon ako adunay, o nagduda nga ako adunay, primary immunodeficiency, kanus-a ako angay nga makigkita sa doktor?

Kon ikaw adunay impeksyon nga dili mawala, grabe kaayo, o sige'g balik, pakigkita sa doktor aron masusi ang PIDD. Kon ikaw adunay PIDD, sultihi dayon ang imong doktor kon ikaw adunay hilanat o bisan unsang mga timailhan sa impeksyon . Importante kini aron malikayan ang mga komplikasyon.

Unsa nga mga pangutana ang angay nakong ipangutana sa akong doktor?

Kon nagduda ka niini nga kondisyon, o kon imong mahibal-an nga naa nimo kini, mahimo nimong ipangutana sa imong doktor ang mga pangutana sama niini:

• Unsa nga klase sa primary immunodeficiency ang akong naa?
• Mahimo ba kini nga mapanunod sa akong mga anak?
• Unsang klase sa pagtambal ang imong girekomenda?
• Unsa ang mga posibleng epekto sa pagtambal? Unsa ang akong angay nga ikabalaka bahin niini?
• Unsa nga mga komplikasyon ang mahimong mahitabo tungod niini nga kondisyon?

Ang pagpuyo uban sa mga kondisyon nga nalangkit sa primary immunodeficiency mahimong mahagiton. Ang kanunay, makanunayon, ug lisod tambalan nga mga impeksyon mahimong tinuod nga makapaluya, ug mahimo usab nga adunay dakong epekto sa imong mental nga kaayohan.

>

Apan dili kinahanglan nga ikaw ra ang moagi niining panaw. Hangyoa ang imong doktor nga tabangan ka nga makakita og support group diin mahimo kang makigsulti ug mopaambit og mga ideya sa uban nga nakaagi na sa susamang mga kasinatian. Mahimo kini nga usa ka maayong tinubdan sa kusog.

Sa katapusan, hinumdomi kini (Dad-Home Message)

Okay, aniay pipila ka mga butang nga angay hinumdoman bahin sa Primary Immunodeficiency nga atong gihisgutan karong adlawa:

• Kini usa ka sakit nga gipahinabo sa kahuyang sa atong immune system , nga kasagaran gibase sa genetic nga mga hinungdan .
• Usa sa mga nag-unang sintomas mao ang kanunay ug grabe nga mga impeksyon nga dugay maayo .
• Daghan ang mga klase niini, busa ang mga simtomas ug kagrabe niini mahimong magkalainlain sa matag tawo.
• Importante kaayo ang pagdayagnos ug paghatag sa saktong pagtambal og sayo .
• Pinaagi sa pagtambal, ang impeksyon makontrol ug daghang mga tawo ang mabuhi nga normal .
• Importante ang paghimo og mga lakang aron mapanalipdan ang imong kaugalingon gikan sa mga impeksyon .

Kon ikaw o ang imong kaila adunay bisan hain niini nga mga simtomas, ayaw pagpanuko sa pagpangayo og tambag medikal. Kon mas sayo ka nga madayagnos, mas dako ang posibilidad nga magmalampuson ang pagtambal. Maayong panglawas sa tanan!

` Pangunang Kakulangan sa Immunidad, Sistema sa Immunidad, Mga Impeksyon, Mga Mutasyon sa Henetiko, PIDD, Pagtambal, Mga Sintomas