ئایا لای ڕاستی دڵی منداڵە بچووکەکەت بە باشی گەشە ناکات؟ (نەخۆشی دڵی ڕاستی هایپۆپلاستیک)

چی دەبوو ئەگەر منداڵە بچووکەکەت بە کێشەی دڵ لەدایک بووبێت؟ بیهێنە بەرچاوت کە ئەوە چەندە دڵتەزێن دەبێت. هەندێک لە کۆرپە لەدایک دەبن کە لای ڕاستی دڵیان بە باشی گەشە ناکات. پزیشکان ئەمە ناودەبەن نەخۆشی دڵی ڕاستی Hypoplastic Right Heart Syndrome. ئەمەش ڕێژەی ئۆکسجین کەم دەکاتەوە کە کۆرپەکە بەدەستی دەهێنێت. با بە وردی باسی ئەم بابەتە بکەین، ئەی نا؟

نەخۆشی دڵی ڕاستی هایپۆپلاستیک چییە؟

بە سادەیی، نەخۆشی دڵی ڕاستی کەم گەشە حاڵەتێکی دەگمەنی دڵە کە هەندێک لە کۆرپە لەگەڵیدا لەدایک دەبن . ئەوەی لەمەدا ڕوودەدات ئەوەیە کە هەندێک بەشی لای ڕاستی دڵی کۆرپە بە تەواوی گەشە ناکات. وەکو پەمپێکی بچووک بیری لێبکەرەوە. لای ڕاستی دڵ ئەوەیە کە خوێنی کەم ئۆکسجین لە جەستە وەردەگرێت و دەینێرێت بۆ سییەکان بۆ ئەوەی ئۆکسجین وەربگرێت. کەواتە، ئەگەر ئەم لایەنە ڕاستە بە باشی گەشە نەکات، ئەوا بە باشی کاری خۆی ناکات.

لەم حاڵەتەدا لەوانەیە ئەم بەشانەی خوارەوەی دڵ تووشی نەخۆشییەکە ببن:

• وەلڤەلی تریکوسپید: ئەمە وەک دەروازەیەک وایە لە نێوان دەمارە ڕاست و ژێرپەنجەی ڕاستی دڵدا. کاتێک بە باشی کارناکات، ڕێگری لە ڕۆیشتنی خوێن دەکات.
• وەلڤەلی سییەکان: ئەمەش ئەو وەلڤەلەیە کە خوێنهێنەری سییەکان کە خوێن لە ژێرپەنجەی ڕاستەوە دەگوازێتەوە بۆ سییەکان لێیەوە دەست پێدەکات.
• ژێرپەنجەی ڕاست: ئەمە ژووری سەرەکی خوێن پەمپکردنە لە لای ڕاستی دڵ. ئەگەر بچووکتر بووەوە، خوێنی کەمتر پەمپ دەکات.
• خوێنهێنەری سییەکان: ئەمە ئەو خوێنبەرە گەورەیەیە کە خوێن لە ژێرپەنجەی ڕاستەوە دەگوازێتەوە بۆ سییەکان.

بەپێی ئەوەی حاڵەتەکە چەندە توند یان سووکە، ڕەنگە ئەرکی ئەم بەشانەی دڵ کەم بێتەوە یان زیاد بکات.

هەندێک جار، ئەو کۆرپانەی کە تووشی HRHS بوون دەتوانن حاڵەتی تری دڵیان هەبێت. بۆ نموونە:

• کەموکوڕی پەرداخی دەمار (ASD): کونێکە لە دیواردا لە نێوان دوو ژووری سەرەوەی دڵدا (دەمارەکان).
• کەموکوڕی پەرداخی ژێرپەنجەیی (VSD): کونێکە لە دیواردا لە نێوان دوو ژووری خوارەوەی دڵدا (ventricular septal defect).
• کەم و کوڕی کەناڵی ئەتریۆڤێنتریکۆلار: کونێکی گەورەیە لە ناوەڕاستی دڵدا لەگەڵ چەند کێشەیەکی تر.

ئەم دۆخە تا چەند جدییە؟

نەخۆشی دڵی ڕاستی کەم گەشە (HRHS) دەتوانێت بۆ هەندێک کەس جددیتر بێت لە هەندێکی تر . ئەو کەسانەی کە حاڵەتی توندیان هەیە، وەک ئاستی ئۆکسجینی زۆر نزم ، پێویستیان بە چارەسەری خێرا هەیە . بەڵام ڕەنگە هەندێک کەس بەو شێوەیە توندیان نەبێت، تەنها کێشەی بچووکیان هەبێت. لەوانەیە ئەم جۆرە کەسانە تا تەمەنیان بەرز نەبێتەوە دەستنیشان نەکرێن.

ئەم حاڵەتە تا چەند باوە؟

بەڕاستی ئەمە دۆخێکی زۆر دەگمەنە .توێژەران مەزەندە دەکەن کە کەمتر لە ٥٠ هەزار کەس لە ئەمریکا تووشی HRHS بوون. دەگمەنترە لە Hypoplastic Left Heart Syndrome کە حاڵەتێکە لای چەپی دڵ بە باشی گەشە ناکات.

نیشانەکانی نەخۆشی دڵی ڕاستی کەم گەشە (HRHS) چین؟

ئەمانەی خوارەوە نیشانەکانی ئەم حاڵەتەن:

• گۆڕانی ڕەنگی شین لە پێستی دەست و قاچ. ئەمەش پێی دەوترێت سیانۆس . واتە لەش بەشی پێویست ئۆکسجین وەرناگرێت.
• سەختی هەناسەدان. ئەمەش پێی دەوترێت تەنگەنەفەسی .
• هەناسەدانی خێرا. ئەمەش پێی دەوترێت تاکیپنیا .
• کۆرپەکە بە باشی شیر ناخواتەوە.
• خێرا ماندووبوون، هەستکردن بە خەواڵوویی بەردەوام.

ئەگەر منداڵەکەت یەکێک یان زیاتر لەم نیشانانەی هەبوو باشتر وایە دەستبەجێ سەردانی پزیشک بکەیت.

هۆکاری ئەمە چییە؟

لە ڕاستیدا، هۆکاری وردی نەخۆشییەکانی دڵی ڕاستی کەم گەشەکردن (HRHS) هێشتا نەدۆزراوەتەوە .

بەڵام توێژەران پێیان وایە کە ڕەنگە جینات بەشدار بێت , چونکە چەند ئەندامێکی هەمان خێزان ڕاپۆرت کراوە کە HRHS یان هەیە لە کاتی لەدایکبووندا. بۆیە لێکۆڵینەوەی زیاتر پێویستە.

ئەمە چ ئاڵۆزییەکی تر دەتوانێت ببێتە هۆی؟

نەخۆشی دڵی ڕاستی کەم گەشە (HRHS) دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزییەکانی وەک:

• دابەزینی ئاستی ئۆکسجین لە جەستەدا. ئەمەش پێی دەوترێت کەمبوونەوەی ئۆکسجین .
• سستبوونی دڵ لە لای ڕاستەوە.
• ناڕێکی لێدانی دڵ. ئەمەش پێی دەوترێت ناڕێکی لێدانی دڵ .

لە تەمەنی گەنجیدا، تەنانەت بۆ ئەوانەی کە ئەوەندە بە توندی کاریگەری HRHSیان لەسەر نییە، لەبارچوون دەتوانێت ڕووبدات بەهۆی کەمی ئاستی ئۆکسجین لە جەستەدا.

ئەم نەخۆشیە چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

هەندێک جار، دابینکەری چاوەدێری تەندروستی دەتوانێت HRHS دەستنیشان بکات لەکاتێکدا کۆرپەکە هێشتا لە سکی دایکدایە (گەشەکردنی کۆرپەلە) . بۆ بینینی دڵی کۆرپەکە بە سۆنەر سکان بەکاردەهێنن. ئەگەر دەتەوێت لە نزیکەوە سەیری بکەیت، دەتوانیت ئیکۆکاردیۆگرامی کۆرپەلە ئەنجام بدەیت. هەردوو ئەم پشکنینانە ناداگیرکەرن.

دوای لەدایکبوونی کۆرپە چ پشکنینێک ئەنجام دەدرێت؟

دوای لەدایکبوونی منداڵەکە، دەتوانرێت ئەم پشکنینە ناداگیرکەرانە ئەنجام بدرێت بۆ ئەوەی بزانرێت کە ئایا منداڵەکە تووشی HRHS بووە یان نا:

• Pulse oximeter (pulse ox): ئەمە ئامێرێکی بچووکە کە هاوشێوەی کلیپە و ئاستی ئۆکسجین دەپێوێت بە بەستنەوەی بە پەنجە یان گوێچکەتەوە.
• ئەلکترۆکاردیۆگرام (EKG/ECG): پشکنینێکە کە چالاکیی کارەبایی دڵ دەپێوێت.
• ئیکۆکاردیۆگرام (Echocardiogram - echo): ئەمەش پشکنینێکە کە شەپۆلی دەنگی بەکاردێت، هاوشێوەی سۆنەر، بۆ گرتنی وێنەی دڵ. دەتوانێت پێکهاتەی دڵ و چۆنیەتی کارکردنی وەلڤەلەکان و چۆنیەتی ڕۆیشتنی خوێن نیشان بدات.
• Heart MRI (Magnetic Resonance Imaging): بەکارهێنانی کێڵگە موگناتیسیەکان و شەپۆلی ڕادیۆیی بۆ بەرهەمهێنانی وێنەی وردی دڵ.

چارەسەرەکانی ئەمە چین؟

چارەسەری نیشانەکانی دڵی ڕاستی کەم گەشە (HRHS) دەتوانێت دەرمان، ڕێکارەکانی کەمترین داگیرکەر، یان نەشتەرگەری لەخۆ بگرێت. ئامانجی سەرەکی هەموو ئەم چارەسەرانە یارمەتیدانی سییەکانی منداڵە بۆ بەدەستهێنانی خوێن و ئۆکسجینی پێویست .

دەرمان

• پرۆستاگلاندین بەکاردێت بۆ یارمەتیدانی هێشتنەوەی بۆری خوێنبەرەکانی منداڵ بە کراوەیی. ئەم بۆرییە خوێنبەرە بۆرییەکە کە کۆرپە بەکاری دەهێنێت بۆ وەرگرتنی خوێنی ئۆکسجین لە دایکەوە لەکاتێکدا لە سکی دایکدایە. لەگەڵ دەستپێکردنی هەناسەدانی منداڵ لە ڕێگەی سییەکانەوە دوای لەدایکبوون، ئەم بۆرییە بەزۆری لە ماوەی چەند ڕۆژێکدا دادەخرێت. بەڵام لە کۆرپەی تووشبوو بە HRHS، لەبەر ئەوەی لای ڕاستی دڵ بە باشی کارناکات، هێشتنەوەی ئەم بۆرییە بە کراوەیی یارمەتی ڕۆیشتنی خوێن دەدات بۆ سییەکان.

ڕێکارەکانی کەمترین داگیرکەر

• پزیشک دەتوانێت بۆرییەکی تەنک بەکاربهێنێت کە پێی دەوترێت کاتێتەر بۆ دانانی ستێنت (بۆرییەکی بچووکی تۆڕی کانزایی) لەناو بۆری خوێنبەرەکانی منداڵەکەدا. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی کە بۆرییەکە بە کراوەیی بمێنێتەوە و ڕێگە بە خوێن دەدات بە باشی بەرەو سییەکان بڕوات.
• یەکێکی تریان کونبوونی بەستەری سییەکانە . لەمەدا کاتێتەرێک لە ڕێگەی بۆرییەکی خوێنەوە دەگوازرێتەوە بۆ ناو بەستەری سییەکان کە بە باشی ناکرێتەوە و کونێک لە ڤاڵڤەکەدا دروست دەکات. ئەمەش ڕێگە دەدات خوێن بچێتە ناو خوێنهێنەری سییەکان. هەروەها هەندێک لە پزیشکان ڕێکارێک بەکاردەهێنن کە پێی دەوترێت لابردن بۆ ئەمەش.

نەشتەرگەری

حاڵەتە توندەکانی HRHS پێویستیان بە نەشتەرگەری هەیە بۆ چارەسەرکردن. ئەمانە بەزۆری بە چەند قۆناغێک ئەنجام دەدرێن.

• شانتی بلالۆک-تاوسیگ-تۆماس (BTT): ئەمە بەکاردێت بۆ گەڕاندنەوەی ڕۆیشتنی خوێن بۆ سییەکانی منداڵێکی تووشبوو بە HRHS. قوماشێکی دروستکراو بەکاردەهێنێت بۆ دروستکردنی پەیوەندی لە نێوان خوێنهێنەری ژێر چەناگە (خوێنبەرێک لە ئێسکی کۆلارە) و خوێنهێنەری سییەکان.
• دوای چەند مانگێک یان ساڵێک، پزیشکی نەشتەرگەری لەوانەیە نەشتەرگەری گلێن و/یان نەشتەرگەری فۆنتان ئەنجام بدات. هەریەکێک لەم ڕێکارانە ڕێڕەوێکی نوێ بۆ ڕۆیشتنی خوێن بە دەوری ژێرپەنجەی ڕاستی ناکارامەدا دروست دەکات. بە شێوەیەکی ئاسایی، ژێرپەنجەی ڕاست خوێن دەخاتە ناو خوێنهێنەری سییەکان.

ڕێکارەکانی گلێن و فۆنتان ڕێگە بە خوێن دەدەن ڕاستەوخۆ لە خوێنبەرێکی سەرەکییەوە بچێتە ناو خوێنهێنەری سییەکان، لەوێشەوە دەچێتە سییەکان بۆ وەرگرتنی ئۆکسجین.

ئایا هیچ ئاڵۆزییەک لە چارەسەرکردنەکەدا هەیە؟

وەک هەموو نەشتەرگەرییەکان، هەندێک ئاڵۆزی ئەگەری لەگەڵ ئەم چارەسەرانەدا هەیە. ڕەنگە ئاڵۆزییەکان بەپێی چارەسەرەکە جیاواز بن. بۆ نموونە:

• لەوانەیە ستێنتەکە لە شوێنی سەرەتایی خۆیەوە بجوڵێت.
• نەشتەرگەری شانتی BTT دەبێتە هۆی تەسکبوونەوەی خوێنبەرەکان یان زیانگەیاندن بە دەمارێک.
• کونبوونی بەستەرەکانی سییەکان دەبێتە هۆی ناڕێکی لێدانی دڵ (ناڕێکی لێدانی دڵ) یان زیانگەیاندن بە خوێنبەرێک.
• نەشتەرگەرییە گەورەکان دەبنە هۆی بەرزبوونەوەی پەستانی خوێن، دەردانی پلۆر، وەستانی دڵ، نەخۆشی گورچیلە یان جگەر، یان ناڕێکی لێدانی دڵ.

بەڵام خەمت نەبێت. پزیشکەکان لە هەموو ئەمانە ئاگادارتان دەکەنەوە و هەنگاوی پێویست دەنێن.

چەند کات دەخایەنێت تا چاک دەبێتەوە؟

کاتی چاکبوونەوە بەپێی چارەسەرەکە دەگۆڕێت. نەشتەرگەرییە گەورەکان زۆرترین کات دەخایەنێت. لەوانەیە منداڵەکەت چەند ڕۆژێک لە نەخۆشخانە بمێنێتەوە، لەوانەیە زیاتر لە هەفتەیەک. دوای گەڕانەوەیان بۆ ماڵەوە پێویستیان بە چاودێری ورد دەبێت.

ئەگەر کۆرپەکەم لەم حاڵەتەدا بێت چاوەڕوانی چی بکەم؟

بەهۆی کەمی ئاستی ئۆکسجین لە سەرەتای ژیاندا، ئەو کەسانەی کە نەخۆشی دڵی ڕاستی کەم گەشە (HRHS)یان هەیە لەوانەیە ڕووبەڕووی ئاستەنگەکانی وەک:

• پرسی زمان.
• کێشەکانی بیرەوەری.
• زیادبوونی مەترسی تووشبوون بە نەخۆشییەکانی دڵ، جگەر، یان گورچیلە لە تەمەنی بەتەمەندا.
• تێکچوونی باری دەروونی یان تێکچوونی دڵەڕاوکێ.
• سەختی پلاندانان بۆ شتێک یان چارەسەرکردنی کێشەیەک.

بەڵام، پسپۆڕان هەن بۆ یارمەتیدان لە هەموو ئەمانەدا. بۆیە خەمت نەبێت.

پێشبینی ئەم حاڵەتە چییە؟

زۆر دەگمەنە ئەو کەسانەی کە نەخۆشی دڵی ڕاستی توندی کەم گەشەکردنیان هەیە (HRHS) تا تەمەنی گەورەیی بەبێ نەشتەرگەری بژین . بەڵام ئەو کەسانەی کە HRHS کەمتر توندیان هەیە، لەوانەیە تەنانەت نەزانن کە ئەو حاڵەتەیان هەیە تاوەکو گەورە دەبن.

چۆن ئاگاداری منداڵێک دەبیت کە تووشی HRHS بووە؟

ئەو چاودێریەی کە کۆرپەکەت پێویستی پێیەتی بەندە بەوەوە کە بارودۆخەکەی چەندە سەختە . ئەگەر ڕاستەوخۆ دوای لەدایکبوونی نەشتەرگەری بۆ کرابێت، پێویستە دوای گەیشتن بە ماڵەوە زۆر بە وردی چاودێری بکرێت . پزیشک یان مامانەکەت ئامۆژگاری باشت دەکات سەبارەت بە چۆنیەتی چاودێریکردنی کۆرپەکەت.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەیت؟

ئەو منداڵەی کە نەشتەرگەری بۆ کراوە پێویستە سەردانی پزیشک بکات بۆ چاوپێکەوتنی بەدواداچوون . ئەوان پێت دەڵێن کە ئاگاداری چی بیت و ئەگەر هەستت بە شتێک کرد یەکسەر چی بە پزیشک بڵێیت. ئەگەر هەر پرسیارێک یان نیگەرانییەکت هەبوو سەبارەت بە بارودۆخی کۆرپەکەت، دەستبەجێ پەیوەندی بە پزیشکەوە بکە.

ئەگەر منداڵەکەت کێشەی فێربوون یان ڕێکخستنی هەستەکانی هەبوو، لەوانەیە پزیشکی پسپۆڕی دیکەش بدۆزیتەوە کە بتوانن یارمەتیان بدەن لەو بوارانەدا. پزیشکەکەت ڕێنمایی پێویستت بۆ دەکات.

چ پرسیارێک لە پزیشک بکەم؟

لێرەدا چەند پرسیارێک دەخەینەڕوو کە دەتوانیت لە پزیشکی منداڵەکەت بکەیت:

• ئایا منداڵەکەم پێویستی بە نەشتەرگەری هەیە؟
• چەند زوو پێویستە نەشتەرگەرییەکە ئەنجام بدەیت؟
• چەند نەشتەرگەری پێویست دەبێت و کەی ئەنجام دەدرێت؟
• ئاسۆی منداڵەکەم کە ئەم حاڵەتە تایبەتە چییە؟

تێدەگەم چەندە قورسە بزانیت منداڵەکەت نەخۆشی دڵی هەیە. بەڵام ئەو منداڵانەی ئەمڕۆ لەدایک دەبن چارەسەریان هەیە کە بۆ نەوەکانی پێشوو بەردەست نەبوون. تۆ بەهێزترین کەسیت کە دەتوانیت لەم کاتەدا بۆ منداڵەکەت بیت. دەربارەی HRHS بزانە. سەبارەت بە هەر شتێک کە ڕوون نییە لە پزیشکەکەت بپرسە. لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە بۆ ئەوەی بڕیار بدەیت چی باشترینە بۆ منداڵەکەت.

لە کۆتاییدا ئەم (پەیامی بردنە ماڵەوە) لەبیرت بێت

نەخۆشی "Hypoplastic Right Heart Syndrome" حاڵەتێکی دەگمەنە کە کۆرپە لەگەڵیدا لەدایک دەبێت، کە لای ڕاستی دڵ بە باشی گەشە ناکات. ئەمەش ڕێژەی ئۆکسجین کەمدەکاتەوە کە لەش وەریدەگرێت. دەستنیشانکردنی پێشوەختە و چارەسەری گونجاو (دەرمان، نەشتەرگەری بچووک، یان نەشتەرگەری گەورە) دەتوانێت ژیانی منداڵەکە باشتر بکات . لە دۆخێکی وادا زۆر گرنگە تۆ وەک دایک و باوکێک ئاگادار بکرێیتەوە و لەگەڵ پزیشکەکانت پێکەوە کاربکەیت. لەبیرت بێت تۆ تەنیا نیت. دەتوانیت ئەو یارمەتییە وەربگریت کە پێویستتە.

` نەخۆشی دڵی ڕاست کەم پلاستیک، HRHS، نەخۆشی دڵی کۆرپە، کەموکوڕی زگماکی دڵ، سیانۆزی، سەختی هەناسەدان، نەشتەرگەری دڵ