Avete qualchì volta un mal di testa è un collu indolenzitu ? O avete a sensazione di perde l'equilibriu o di camminà cù a sensazione di inciampà ? Forse ste cose ùn sò micca solu aleatorie. Oghje parleremu di una cundizione un pocu cumplicata, ma chì poca ghjente cunnosce. Hè a malformazione di Chiari. Ùn vi ne fate, parlemu ne in modu simplice.

Chì ghjè a malformazione di Chiari?

In poche parole, a malformazione di Chiari hè una cundizione in a quale u tissutu cerebrale in u fondu di u craniu, in fondu, spinge in giù è cresce longu a spina dorsale. Pensate à u vostru craniu cum'è una casa. Calchì volta ùn ci hè micca abbastanza spaziu per chì u vostru cervellu possi entre in quella casa. Quandu questu accade, una parte di u vostru cervellu, in particulare u vostru cerebellu, spinge per una apertura naturale à a basa di u vostru craniu - a chjamemu u foramen magnum - è spinge in giù è in giù versu a spina dorsale.

U vostru cerebellum hè una parte assai impurtante di u vostru cervellu. Cuntrolla parechje cose, cumpresi i vostri muvimenti musculari, a postura, l'equilibriu, a parolla è a coordinazione . Dunque, quandu stu disordine affetta u cerebellum, i sintomi ligati cumincianu à cumparisce. Per esempiu, cose cum'è a perdita di equilibriu.

Quandu una parte di u cervellu hè spinta in giù cusì, preme contr'à a basa di u craniu. Questu blocca u flussu di fluidu cerebrospinale (CSF). Stu fluidu prutege u vostru cervellu è a spina dorsale, face circulà nutrienti è sustanzi chimichi, è elimina i prudutti di scarto. Cusì, quandu u flussu di stu fluidu hè interrottu, una varietà di prublemi ponu accade.

Chì sò i tipi di malformazione di Chiari?

Ci sò parechji tippi principali di sta cundizione. Videmu ciò chì sò:

• Malformazione di Chiari tipu 0: Questu hè assai raru. In questu tipu, parti di u vostru cerebellum sporgenu assai pocu o micca in l'apertura à a basa di u vostru craniu (foramen magnum). Tuttavia, ci hè un certu gradu di congestione. I sintomi sò causati da un flussu anormale di fluidu cerebrospinale (CSF) vicinu à a basa di u vostru craniu.

• Malformazione di Chiari di tipu I: Questu hè u tipu u più cumunu. Hè quì chì a parte inferiore di u cerebellum si spinge in l'apertura à a basa di u craniu (foramen magnum). U vostru midullu spinale passa nurmalmente per sta apertura. Certe persone cù u tipu I ùn ponu micca avè sintomi. I sintomi ponu cumparisce in a ghjovana età adulta o più tardi in a vita.

• Malformazione di Chiari di tipu II:Questu accade durante a fase embrionale, quandu u zitellu si sviluppa in u ventre. Quì, u cerebellu è u troncu cerebrale si sviluppanu anormalmente, causendu pressione in u craniu. Stu tipu si verifica spessu inseme cù u mielomeningocele, una forma severa di spina bifida. U mielomeningocele hè una cundizione in a quale u midollu spinale è u canale spinale ùn si chjudenu micca currettamente prima di a nascita di u zitellu. A spina hè chjusa chirurgicamente dopu a nascita, ma ponu accade cundizioni cum'è a paralisi.

• Malformazione di Chiari di tipu III: Questu hè ancu assai raru, è hè u tipu u più severu di malformazione di Chiari. In questu casu, parti di u cerebellum è di u troncu cerebrale spuntanu per una apertura anormale in u spinu di u craniu (micca u foramen magnum). Inoltre, alcune di e membrane chì circundanu u cervellu o u midollu spinale spuntanu ancu per sta apertura. Questu provoca un gonfiore in u spinu di u craniu, chjamatu encefalocele . U tipu III provoca sintomi gravi è periculosi per a vita chì cumincianu in a prima zitiddina. Quessi zitelli ponu avè prublemi neurologichi, difficultà d'apprendimentu è crisi epilettiche . Questu richiede spessu chirurgia.

• Malformazione di Chiari di tipu IV: Questu hè ancu assai raru. Questu hè quandu u cerebellu stessu ùn hè micca cumpletamente sviluppatu, o parti di questu mancanu. Stu tipu hè ancu severu, di solitu diventendu periculosu per a vita in a zitiddina.

Quantu cumuna hè sta cundizione?

Studi suggerenu chì circa 1 persona nantu à 1.000 solu in i Stati Uniti pò avè a malformazione di Chiari. Tuttavia, a cundizione pò esse più cumuna perchè alcune persone ùn anu micca sintomi o i sintomi appariscenu in ghjovana o in età avanzata.

Chì si sente à avè una malformazione di Chiari ?

Sè vo avete a malformazione di Chiari, pudete sperimentà sintomi cum'è:

• I mal di testa sò carattarizati da un dolore acutu è lancinante, soprattuttu in u spinu di a testa, di u collu o di e spalle. Stu dolore pò esse peghju quandu si tossisce o si starnutisce .
• Prublemi d'equilibriu è di coordinazione. Pudete sente tremulu quandu camminate, cum'è s'è ùn avete micca cuntrollu.
• Vertigini è vertigini (sensazione cum'è s'è l'ambiente intornu girava).
• Debulezza musculare.
• Intorpidimentu in e mani o in i pedi, o una sensazione di brusgiatura in e dite, in e piante di i pedi o in e labbre.
• Sentendu chì u vostru core salta un battitu (palpitazioni).
• Insonnia è stanchezza crònica.

Chì sò l'altri sintomi di a malformazione di Chiari?

Eccu alcuni altri sintomi cumuni:

• Cambiamenti di visione: Visione doppia, visione sfocata, movimenti oculari inusuali è sensibilità à a luce.
• Prublemi di l'audizione: ronzii in l'arechje (acufeni) o perdita di l'audizione.
• Difficultà à inghjuttà: sbavamentu, vomitu, sensazione di gola bluccata, chì rende difficiule di manghjà, beie è parlà.
• Scoliosi.
• Incapacità di cuntrullà l'urina o e feci.
• Svenimentu.
• Difficultà à respirà durante u sonnu (apnea di u sonnu).

Impurtante: Sti sintomi ponu varià da persona à persona. Certe persone ùn anu micca sintomi, certi anu sintomi lievi, è altri anu sintomi assai severi. Certe persone ponu avè sintomi da a nascita. Altri ponu sviluppà sintomi più tardi, à a fine di a zitiddina o in l'età adulta. I sintomi ponu ancu cresce è calà cù u tempu.

Chì sò e cause di a malformazione di Chiari ?

Sta cundizione si verifica quandu a parte inferiore di u vostru cervellu hè spinta in u canale spinale o foramen magnum (induve u cervellu è a spina dorsale si scontranu). A causa principale di questu hè un'anomalia in u sviluppu strutturale di u vostru cervellu è di a spina dorsale. Questu significa chì a dimensione di u craniu in a zona induve si trova u cerebellum hè più chjuca di ciò chì si prevede. Questu mette pressione nantu à quella parte di u cervellu, pruvucendu a crescita di u cerebellum in giù in un locu inaspettatu. Questu accade spessu durante u sviluppu fetale.

E malformazioni di Chiari sò per u più congenite. Tuttavia, i sintomi ponu cumparisce più tardi in a vita. Questu pò esse causatu da una mutazione genetica chì hè generalmente ereditata da a vostra famiglia, o pò esse qualcosa chì accade à casu dopu à u cuncepimentu.

Tuttavia, assai raramente, qualchissia chì ùn hè micca natu cù a cundizione pò sviluppà una malformazione di Chiari più tardi in a vita. In tali casi, a forma di u craniu o di a spina dorsale pò cambià per via di e seguenti ragioni:

• Un tumore cerebrale.
• Una cisti.
• Un coagulu di sangue (ematoma).
• Idrocefalia.
• Ipertensione intracranica o pseudotumore cerebrale.

Calchì volta, a malformazione di Chiari pò accade inseme cù altre cundizioni di salute sottostanti, cum'è:

• Sindrome di Goldenhar.
• Acondroplasia.
• Cundizioni di u tissutu cunnettivu cum'è a sindrome di Ehlers-Danlos.
• Spina bifida.

Quali sò i fattori di risicu per a malformazione di Chiari?

Sta cundizione pò influenzà qualcunu, ma s'è qualchissia in a vostra famiglia l'hà, avete più probabilità di sviluppà a malformazione di Chiari.

Chì sò e cumplicazioni di a malformazione di Chiari ?

A malformazione di Chiari pò causà serii prublemi di salute è ritardi di sviluppu. Alcune di e cumplicazioni includenu:

• Idrocefalia: Questa hè una cundizione chì mette in periculu a vita. Questu hè quandu u fluidu cerebrospinale (CSF) s'accumula in u vostru cervellu. Questu succede quandu u CSF ùn pò micca drenà currettamente. Quandu u CSF s'accumula, a pressione in u craniu aumenta. Questu pò causà prublemi di funziunamentu cognitivu è una forma distorta di a testa . S'ellu ùn hè micca trattatu, pò mette in periculu a vita. Questa cumplicazione hè più cumunemente vista in a malformazione di Chiari di tipu II.

• Siringomielia è Idromielia: Quandu u fluidu cerebrospinale (CSF) trà u cervellu è u midullu spinale ùn scorri micca currettamente, pò accumulassi in u midullu spinale. Questa accumulazione di fluidu pò dannà u midullu spinale è causà sintomi cum'è prublemi di muvimentu è d'equilibriu, dolore, debulezza musculare, spasmi musculari, intorpidimentu, diminuzione di a sensibilità à u calore è à u fretu, è perdita di cuntrollu di a vejiga è di l'intestini .

• Sindrome di u cordone attaccatu: I zitelli nati cù mielomeningocele (una forma severa di spina bifida) anu un risicu aumentatu di sviluppà a sindrome di u cordone attaccatu mentre crescenu. Questu accade quandu u so cordone spinale si attacca à u cordone spinale per via di cicatrici dopu a chirurgia spinale. Sta cundizione pò causà danni graduali à i nervi chì affettanu i musculi di a parte inferiore di u corpu è di e gambe. Pò ancu influenzà a funzione intestinale è urinaria.

Inoltre, i sintomi di a malformazione di Chiari ponu influenzà u vostru umore, soprattuttu s'è vo avete insomnia o forti mal di testa. Certe persone ponu ancu sviluppà cundizioni cum'è a depressione . Sè sta cundizione affetta u vostru umore, parlate cù u vostru duttore o un cunsiglieru di salute mentale .

Cumu si diagnostica a malformazione di Chiari?

Un duttore diagnosticherà sta cundizione dopu un esame fisicu cumpletu. U vostru duttore verificarà u vostru muvimentu, equilibriu è sensazione in e vostre braccia è gambe . Inoltre, cercherà segni di prublemi di memoria, difficultà d'apprendimentu è ritardi di sviluppu in i zitelli.

Per cunfirmà a diagnosi, un duttore urdinerà testi d'imaghjini per piglià ritratti dettagliati di u vostru cervellu è di a spina dorsale. Quessi ponu include:

• Scansione MRI (Risonanza Magnetica): Questa pò vede chjaramente i tessuti molli è l'osse. Aiuta u duttore à vede u vostru cervellu, a spina dorsale è u fluidu cerebrospinale (CSF). Pò ancu vede finu à chì puntu u cerebellu hè entratu in u canale spinale.
• Cine MRI: Questu hè simile à una MRI regulare, ma permette à u duttore di vede u schema di flussu di u fluidu cerebrospinale (CSF) intornu à a basa di u craniu.
• Scansione TC (Tomografia Computerizzata): Una scansione TC aiuta à identificà i prublemi cù l'osse di a basa di u craniu è di a spina dorsale.
• Radiografia: Si facenu radiografie per verificà s'ellu ci sò anomalie in l'osse di u craniu è di u collu.

Calchì volta, e malformazioni di Chiari ponu ancu esse viste durante l'ecografie prenatali , chì sò testi chì utilizanu onde sonore per creà immagini di tessuti molli.

Sè ùn avete micca sintomi di malformazione di Chiari, pudete esse diagnosticatu cun sta cundizione quandu avete un test di imaging per una ragione senza rapportu.

Cumu si tratta a malformazione di Chiari?

U vostru duttore elaburà un pianu di trattamentu basatu annantu à a gravità di i vostri sintomi. Sè ùn avete micca sintomi, ùn hè necessariu alcun trattamentu. U vostru duttore survegliarà a vostra salute cù scansioni MRI regulari.

Per sintomi lievi cum'è mal di testa o dolore à u collu, pudete pruvà queste cose:

• Piglià analgesici o medicazione per aiutà à cuntrullà i sintomi.
• Participà à a terapia di massaggi o à a fisioterapia.
• Limitendu l'attività fisiche cum'è u sollevamentu di pesi.
• Usendu dispositivi cum'è apparecchi acustici o occhiali per prublemi di uditu o di vista.

Chirurgia di a malformazione di Chiari

In i casi gravi di malformazione di Chiari, a chirurgia pò esse necessaria. Ci sò parechje opzioni chirurgiche:

• Craniectomia: U chirurgu rimuove un picculu pezzu d'ossu da u craniu per alleviare a pressione nantu à u cervellu è aiutà u flussu di u fluidu cerebrospinale (CSF).
• Decompressione di a fossa posteriore: Questa hè a prucedura più cumuna aduprata per trattà a malformazione di Chiari. U chirurgu rimuove una parte di a parte posteriore di u craniu (chjamata fossa posteriore) per alleviare a pressione nantu à u cervellu è creà più spaziu per u cervellu.
• Laminectomia:Sicondu a gravità di a malformazione di Chiari, u chirurgu cacciarà una piccula parte di l'osse chì coprenu a spina dorsale per restaurà u flussu di fluidu cerebrospinale (CSF) è creà più spaziu per a spina dorsale.
• Duraplastia: In questa chirurgia di decompressione, u chirurgu apre a dura (a membrana esterna di u vostru cervellu). Dopu, u chirurgu cuce un cerottu per allargà a membrana, dendu più spaziu à u cervellu. Questa prucedura allargà a zona è riduce a pressione nantu à u cervellu.
• Elettrocauterizazione: Per creà più spaziu è permette à u fluidu cerebrospinale (CSF) di scorrere, i chirurghi utilizanu una piccula quantità d'elettricità per riduce una piccula zona di u vostru cervellu chjamata tonsille cerebellari. Queste tonsille si riducenu senza dannà u cervellu o i nervi.
• Piazzamentu di shunt: Sè vo avete idrocefalia, u vostru chirurgu piazzerà un shunt, o tubu, in u vostru craniu per raccoglie u fluidu cerebrospinale (CSF) in più. Stu fluidu si drenarà da u vostru craniu è u cervellu è si raccoglierà in un'altra parte di u vostru corpu.

Ci sò effetti secundarii di u trattamentu?

Prima di principià u trattamentu, u vostru duttore vi parlerà di l'effetti secundarii di u trattamentu per pudè piglià una decisione infurmata nantu à a vostra salute. Tutte l'intervenzioni chirurgiche anu risichi. A chirurgia di u cervellu è di u craniu porta un risicu più altu perchè l'incisioni è e procedure sò vicine à u cervellu. Pudete ancu avè bisognu di più chirurgie à misura chì invechjate.

Quantu prestu mi senteraghju megliu dopu u trattamentu?

Sicondu u pianu di trattamentu chì voi è u vostru duttore sceglite, pudete sente un sollievu rapidu da i sintomi lievi dopu avè pigliatu analgesici o dopu avè assistitu à a terapia. A ripresa da a chirurgia pò piglià da qualchì settimana à qualchì mese. Pudete nutà chì i vostri sintomi spariscenu o sò significativamente ridutti dopu a chirurgia.

A malformazione di Chiari hè una cundizione seria?

Calchì volta, a malformazione di Chiari pò esse assai seria, ma micca sempre. In a maiò parte di i casi, i zitelli nascenu cù una malformazione di Chiari. Tuttavia, i sintomi ùn sò micca sempre visibili, è a diagnosi pò esse fatta tardi, sia à a fine di a zitiddina sia in l'età adulta, quandu un duttore ordina un test d'imaghjini per una ragione senza rapportu.

Ancu s'ellu ùn ci hè micca una cura cumpleta per a malformazione di Chiari, trattamenti cum'è a chirurgia ponu aiutà à cuntrullà i vostri sintomi, à mantenevi bè è à prevene cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita.

Chì sò e prospettive per l'avvene cù sta situazione ?

A vostra prospettiva dipende da a gravità è u tipu di malformazione di Chiari. Hè impurtante di travaglià strettamente cù u vostru duttore è a squadra di cura. Puderanu monitorà i vostri sintomi è determinà u megliu pianu di trattamentu per voi.

Chì ghjè a speranza di vita di qualchissia cù a malformazione di Chiari?

Sè ùn avete micca sintomi o solu sintomi lievi dopu esse statu diagnosticatu cù a malformazione di Chiari, hè prubabile chì avete una speranza di vita nurmale . Sintomi severi è certi tipi di malformazione di Chiari ponu esse fatali. Parlate cù u vostru duttore nantu à ciò chì vi pudete aspettà dopu esse statu diagnosticatu.

Si pò prevene a malformazione di Chiari?

Ùn ci hè attualmente nisun modu cunnisciutu per impedisce sta situazione.

Sè vo avete intenzione di stà incinta, parlate cù u vostru duttore di i modi per mantene una bona salute. U vostru duttore pò cunsiglià di piglià vitamine cum'è l'acidu folicu regularmente . Questu pò riduce u risicu di avè un zitellu cù spina bifida. U vostru duttore pò ancu suggerisce testi genetichi , affinchì possiate capisce u vostru risicu di avè un zitellu cù una cundizione genetica.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Cunsultate un duttore s'è vo avete sintomi di una malformazione di Chiari, o s'è i vostri sintomi s'aggravanu. Sè vo avete un zitellu cù una malformazione di Chiari è li mancanu tappe di crescita adatte à l'età, parlate cù u so duttore. Dopu à l'operazione, s'elli mostranu segni d'infezzione, cum'è dolore severu, gonfiore o una ferita chirurgica chì ùn guarisce micca , chjamate u vostru duttore.

Emergenza! Sè vo o una persona cara avete una prima crisa epilettica, chjamate subitu i servizii d'emergenza lucali o u 1990.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

• Chì tipu di malformazione di Chiari aghju ?
• Chì tipu di trattamentu ricumandate?
• Quantu spessu avete bisognu di fà scansioni MRI per monitorà sta situazione?
• Cunsigliate a chirurgia?
• Ci sò effetti secundarii di u trattamentu?
• Accaderà questu à i mo futuri figlioli?

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

A malformazione di Chiari affetta ognunu in modu diversu. Pudete ùn avè micca sintomi, o ponu esse cusì lievi chì ùn affettanu micca assai e vostre attività quotidiane. Altri ponu sperimentà sintomi severi, spessu invalidanti, è richiede una chirurgia. A bona nutizia hè chì ci sò trattamenti per certi tipi di sta cundizione chì ponu aiutà à riduce i sintomi è prevene cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita.Sè i vostri sintomi ùn migliuranu micca, s'aggravanu, o sviluppate prublemi cum'è infezioni dopu à l'operazione, assicuratevi di chjamà u vostru duttore. Ùn vi ne fate, cù i cunsiglii è u sustegnu medicu adattatu, pudete campà cù successu cù sta situazione.

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