Pò dassi chì ùn avete mai intesu stu nome prima. L'emangioendotelioma epitelioide (EHE) hè un cancru assai, assai raru, chì si verifica in circa una persona nantu à un milione. U nome hè un pocu cumplicatu, dunque pò esse spaventosu. Ma ùn vi ne fate. Hè impurtante capisce sta cundizione rara in modu simplice è chjaru. Dunque oghje, parlemu esattamente di ciò chì hè l'EHE.
In poche parole, chì tipu di cancru hè l'EHE?
Imaginete chì i vasi sanguigni ( arterie , vene è capillari) in tuttu u nostru corpu sò cum'è una reta di strade chì si stendenu per un paese. L'internu di ste strade hè rivestitu da un stratu assai finu di cellule. Ste cellule sò chjamate cellule endoteliali in a scienza medica.
U cancru endoteliale principia in e cellule chì rivestenu i vasi sanguigni. Siccomu i vasi sanguigni sò in ogni locu in u nostru corpu, u cancru EHE pò sviluppassi in ogni locu di u corpu. Tuttavia, sti tumori cumincianu più spessu in u fegatu, i pulmoni o l'osse . Tuttavia, ponu ancu sviluppassi in altre zone, cum'è a testa, u collu, a tiroide, u stomacu, l'ovaie, a prustata, u cervellu è a spina dorsale.
Calchì volta l'EHE pò cumparisce cum'è un solu nodulu. Altre volte, pò cumparisce cum'è parechji noduli in u listessu organu o in parechji organi. Spessu, quandu l'EHE hè diagnosticata, u cancru s'hè digià spartu à più di un organu.
L'EHE hè un tipu di sarcoma?
Iè, hè vera. U sarcoma hè un tipu di cancru chì si sviluppa in i tessuti molli di u nostru corpu, cum'è i vasi sanguigni. Siccomu u cancru EHE principia in e cellule endoteliali di i vasi sanguigni, hè classificatu cum'è un tipu di sarcoma.
Stu cancru hè malignu?
Iè, l'EHE hè maligna , vale à dì chì hè una cundizione maligna o cancerosa. À u cuntrariu di i tumori benigni, ste cellule cancerose ponu cresce senza cuntrollu, sparghjesi (metastatizà) in altre parti di u corpu è dannà i tessuti sani.
Ma eccu qualcosa da tene à mente. U cancru EHE hè assai cumplessu. Certi tumori EHE si sparghjenu rapidamente, cum'è i cancri assai aggressivi. Ma altri crescenu assai pianu pianu, per parechji anni. Sorprendentemente, ci sò stati rapporti di sti tumori chì si sò ridotti senza alcun trattamentu. Per via di stu cumpurtamentu variabile, hè difficiule di prevede a gravità di stu cancru è cumu risponderà à u trattamentu.
Chì sò i sintomi di l'EHE?
Parechji pazienti cun EHE ùn sperimentanu micca sintomi à u principiu. Hè per quessa chì hè spessu scupertu per casu durante i testi per un'altra cundizione. Tuttavia, se i sintomi si verificanu, dipendenu da a situazione di u nodulu cancerosu.
Alcuni sintomi cumuni chì si ponu vede sò:
- Un nodulu chì pò esse sentitu sottu à a pelle (questu pò esse o micca dulurosu)
- Perdita di pesu senza ragione
- Febbra è stanchezza estrema
Fighjemu cumu i sintomi varianu secondu a situazione di u cancru.
| Locu di u cancru | Possibili sintomi |
|---|---|
| Fegatu | Dolore di stomacu, gonfiore. |
| Pulmoni | Difficultà à respirà, tosse, tosse di sangue, sensazione di club. |
| Ossa | Dolore à l'osse, fratture frequenti. |
| Spina dorsale | Difficultà à marchjà o à spustassi, dolore di schiena. |
Chì causa u cancru EHE?
I cancri cum'è l'EHE si sviluppanu quandu una cellula sana si trasforma in una cellula cancerosa è cumencia à dividissi senza cuntrollu.
Pruvendu à capisce ciò chì causa questu, i circadori anu scupertu chì hè causatu da una mutazione genetica specifica. In poche parole, dui cromusomi in e nostre cellule sò ligati inseme in modu incorrectu, pruvucendu l'intricciamentu di dui geni. Quessi geni sò chjamati (WWTR1) (chjamati ancu (TAZ) ) è (CAMTA1) . Quandu questi dui geni si intriccianu inseme, face chì e cellule cancerose EHE cumincianu à furmà si.
Dunque, u vostru duttore pò ancu pruvà sta associazione cromosomica anormale quandu face una diagnosi.
Cumu si face a diagnosi?
Cum'è l'avemu digià discuttu, l'EHE hè spessu scupertu per casu. I medichi notanu u nodulu solu durante un esame d'imaghjini, cum'è una scansione CT o una scansione MRI, per un'altra ragione. Dopu cercanu a situazione, a dimensione è s'ellu s'hè spartu in altre zone.
Quessi sò i testi i più cumunimenti aduprati per diagnosticà l'EHE.
| Pruva | In poche parole, chì succede? |
|---|---|
| Scansione TC | I raggi X sò usati per piglià una seria d'imagine trasversali di l'internu di u vostru corpu. Questu pò aiutà à identificà i tumori EHE in u pettu, l'addome è u pelvis. Questu aiuta à vede chjaramente ciò chì si trova in l'organi, l'osse è i musculi. |
| Scansione MRI (MRI) | Un magnetu putente è onde radio sò aduprati per fà imagine assai chjare di l'internu di u corpu. Questu hè particularmente utile per verificà i tumori EHE in u fegatu è in l'osse. Calchì volta una risonanza magnetica di tuttu u corpu, chì copre tuttu u corpu da a testa à i pedi, pò aiutà à truvà tumori chì si sò sparsi à l'osse. |
| Biopsia cù agulla centrale | Questu hè u test u più impurtante per cunfirmà s'ellu si tratta di EHE dopu una scansione. Un picculu pezzu di tissutu hè eliminatu da u nodu cù un agulla cava speciale. Un duttore specialistu chjamatu patologu esamina stu pezzu di tissutu sottu à un microscopiu per determinà s'ellu ci sò cellule cancerose è di chì tipu sò. |
Inoltre, per identificà i grumi è vede s'elli si sò sparsi (ecografia) oU vostru duttore pò ancu cunsiglià altri testi, cum'è una scansione PET .
Chì sò i trattamenti per l'EHE?
Siccomu l'EHE hè una cundizione cusì rara, ùn ci sò ancu linee guida standard di trattamentu per ella. Dunque, sarete trattatu da una squadra multidisciplinaria di medichi chì anu sperienza in u trattamentu di sarcomi. Sta squadra pò include un oncologu chirurgicu , un radiologu è, secondu l'organu in u quale si trova u cancru (per esempiu, l'ossu), un chirurgu ortopedicu o un specialistu in trapianti di fegatu.
U trattamentu chì ricevete dipende da parechji fattori, cumprese a dimensione di u nodulu, a so situazione, quanti noduli ci sò è se u cancru s'hè sparghjitu.
Eccu alcune opzioni di trattamentu:
Aspetta Vigile
Sè ùn avete micca sintomi è ùn site micca un bon candidatu per a chirurgia, u vostru duttore pò decide di ùn trattà vi micca à u principiu è solu surveglià a vostra situazione da vicinu. Questu hè perchè qualchì volta l'effetti secundarii di u trattamentu ponu superà i benefici. Cum'è l'avemu dettu prima, certi tumori EHE si riducenu senza trattamentu o crescenu assai lentamente. Tuttavia, se a situazione s'aggrava, u vostru duttore pò suggerisce una opzione di trattamentu diversa.
Chirurgia
U trattamentu u più cumunu per un solu tumore hè a chirurgia. In questa prucedura, u chirurgu rimuove u tumore cancerosu è una piccula quantità di tissutu sanu intornu à ellu per assicurassi chì ùn ci sianu cellule cancerose.
Embolizazione Vasculare
Questu implica bluccà i vasi sanguigni chì furniscenu sangue à u tumore. Cum'è una pianta more quandu si smette di innaffialla, quandu l'approvvigionamentu di sangue hè tagliatu, u tumore ùn pò micca cresce o si riduce. Questu pò esse fattu per riduce u tumore prima di a chirurgia o cum'è trattamentu principale. A chemoembolizazione transarteriale (TACE) è a radioembolizazione sò dui di questi trattamenti.
Terapia Mirata
Questu hè u trattamentu u più cumunu per l'EHE avanzata. Stu trattamentu usa droghe chì bluccanu i nutrienti è l'ossigenu chì e cellule cancerose anu bisognu per cresce.
Radioterapia
Stu trattamentu pò esse adupratu per distrughje tutte e cellule cancerose chì ponu rimane dopu a chirurgia. A radioterapia pò ancu esse amministrata cum'è trattamentu principale per qualchissia chì ùn pò micca esse operatu. In questu trattamentu, fasci di radiazioni mirati à alta energia sò aduprati per distrughje e cellule cancerose.
Chimioterapia
Per EHE (Chemioterapia)Ùn hè micca adupratu assai spessu, ma s'è u cancru hè in un stadiu avanzatu, pò esse cunsigliatu in cumbinazione cù altri trattamenti.
Trapianto d'organi
Sè parechji tumori anu affettatu un organu maiò (più spessu u fegatu), u duttore pò ricumandà un trapianto d'organu.
A ricerca nantu à l'EHE hè sempre in corsu, è novi trattamenti sò in prova in studii clinichi . Sicondu a gravità di a vostra cundizione, u vostru duttore pò suggerisce chì participate à unu di sti trattamenti basati nantu à a ricerca.
Quantu tempu pudete campà cù EHE?
Quandu si sente questu, vi puderete dumandà: "Quantu tempu possu campà allora?". À esse onestu, hè difficiule di dà una risposta diretta à sta quistione. Siccomu l'EHE hè una cundizione assai rara, l'infurmazioni nantu à questu sò sempre raccolte.
Inoltre, cum'è l'avemu discuttu prima, stu cancru ùn si cumporta micca di listessa manera in tutti. Per certi, u cancru pò sparghjesi rapidamente ancu cù trattamentu. Per altri, u cancru pò campà per anni senza sintomi maiò o sparghjesi di u tumore. Certi tumori si riducenu senza trattamentu.
Dunque, l'infurmazioni migliori nantu à a vostra cundizione è u vostru avvene ponu esse ottenute solu da u vostru duttore curante. Ellu cunsidererà tutti i vostri rapporti di teste è a vostra cundizione è vi furnisce l'infurmazioni più precise.
Dumande da fà à u vostru duttore
Hè nurmale avè assai dumande quandu si scopre una cundizione cusì rara. Quandu andate à vede u vostru duttore, ùn vi scurdate di fà ste dumande.
| Quistione da fà | Perchè questu hè impurtante di sapè? |
|---|---|
| Induve hè u mo nodulu cancerosu ? | I sintomi è i trattamenti varianu secondu u locu. |
| Chì sò i sintomi chì mi ponu aiutà à sapè s'ellu u nodulu cresce? | Questu vi aiuterà à esse avvisatu rapidamente s'ellu ci sò cambiamenti. |
| Chì fattori influenzanu a prognosi di a mo situazione? | Questu hè impurtante per ottene una comprensione realistica di a vostra situazione. |
| Chì trattamenti mi cunsigliate ? Chì sò i so effetti secundarii ? | Pudete piglià una decisione chjara nantu à u trattamentu è esse preparatu per l'effetti secundarii. |
| Quale sò i spezialisti implicati in a mo squadra di trattamentu? | Fate cunniscenza cù a squadra chì si occupa di voi. |
| Quantu spessu devu vene per un seguitu? | Amparate cumu tene traccia di a vostra salute. |
Hè sempre impurtante di circà trattamentu da i medichi di fiducia. Hè ancu più impurtante quandu si tratta di una cundizione rara cum'è l'EHE. Siccomu ci hè sempre tantu chì ùn sapemu micca à propositu, circà trattamentu da i medichi chì anu sperienza in u trattamentu di sarcomi è cancri cumplessi pò fà una grande differenza in u vostru viaghju di guarigione.
Missaghju da purtà in casa
- L'emangioendotelioma epitelioide (EHE) hè un tipu assai raru di cancru chì principia in e cellule chì rivestenu i vasi sanguigni.
- U cumpurtamentu di stu cancru pò varià assai da persona à persona. Certi crescenu rapidamente, mentre chì altri crescenu assai pianu pianu o si riducenu senza trattamentu.
- Spessu hè asintomàticu è pò esse rilevatu incidentalmente durante una scansione realizata per un'altra ragione.
- Una biopsia hè essenziale per cunfirmà a diagnosi.
- I metudi di trattamentu sò persunalizati per adattassi à ogni paziente è ponu include osservazione, chirurgia è terapie mirate.
- Siccomu si tratta di una cundizione rara, hè impurtante circà trattamentu da una squadra di spezialisti sperimentati in sarcoma. Fate dumande à u vostru duttore è capite bè a vostra cundizione.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu