Cordoma: Amparate di più nantu à questu cancru raru chì si sviluppa in a spina dorsale.

Avete mai intesu parlà di u nome "Chordoma"? Probabilmente micca. Perchè hè una cundizione assai rara, vale à dì, maligna chì si vede raramente. Stu tumore cancerosu si sviluppa in dui lochi assai impurtanti di u nostru corpu. Unu hè a nostra spina dorsale, è l'altru hè a basa di u nostru craniu. Hè ragiunevule di sente un pocu di paura quandu a parola cancru hè mintuvata in un locu cusì. Ma ùn vi ne fate. Parleremu di tuttu in un modu simplice, chjaru è capiscitoghju per voi.

In poche parole, chì hè u Chordoma?

U cordoma hè un cancru chì si sviluppa in l'osse. Per esse precisi, appartene à un gruppu di cancri chjamati sarcomi. Hè un cancru à crescita assai lenta. Questu significa chì pò stà asintomàticu per un bellu pezzu.

Stu cancru pò sviluppassi in ogni locu di a spina dorsale, ma ci sò trè lochi i più cumuni:

• U puntu u più bassu di a spina dorsale (Sacrum): Circa u 35% di tutti i cordomuli si sviluppanu in questa zona.
• Basa di u craniu: Un altru 35% di i casi si sviluppa quì. L'ossu à questu puntu hè chjamatu "clivus". Stu tipu hè ancu chjamatu "cordomi clivali".
• Altre vertebre di a spina dorsale: U 30% restante si trova in altre parti di a spina dorsale. Sò più cumuni in a seconda vertebra cervicale, seguitata da e vertebre lumbari è toraciche.

A più grande sfida cù stu cancru hè chì, ancu s'ellu cresce pianu pianu, invade parti impurtanti di u sistema nervosu circundante. Questu significa chì pò dannà zone assai sensibili cum'è u cervellu è a spina dorsale.

Un'altra cosa hè chì hà una alta tendenza à ripresentassi, ancu dopu u trattamentu. Di solitu torna in u listessu locu induve era prima. Inoltre, in circa u 30% - 40% di i casi, stu cancru pò sparghjesi (metastatizà) in altre parti di u corpu. S'ellu accade, si sparghje più comunemente à:

• À i pulmoni
• À i linfonodi circundanti
• À altri ossi
• À u fegatu
• À a pelle

Ci sò tipi di Cordoma?

Iè, l'Organizazione Mondiale di a Salute (OMS) hà identificatu trè tippi principali di stu cancru. Queste classificazioni sò basate nantu à l'aspettu di e cellule cancerose à u microscopiu (istologia). Videmu ciò chì sò.

Quale hè più prubabile di sviluppà sta malatia? Quantu hè cumuna?

Ancu s'è u condroma pò sviluppassi à ogni età, hè più cumunu in l'adulti trà 50 è 80 anni. Una piccula percentuale, circa u 5%, u sviluppa in i zitelli. Inoltre, l'omi anu circa 1,5 volte più probabilità di sviluppà sta malatia chè e donne.

Questu hè cusì raru chì solu una persona nantu à un milione (100 000) in a pupulazione sviluppa sta malatia ogni annu . Questu significa chì ancu in un paese cum'è u nostru, assai pochi novi casi sò signalati ogni annu.

Chì sò i sintomi di questu?

Mentre u cordoma cresce, mette pressione nantu à u cervellu o a spina dorsale circundante. Sta pressione provoca sintomi. Inoltre, i sintomi ponu varià secondu a situazione di u tumore.

Videmu in a tavula sottu cumu i sintomi varianu secondu a locu di u nodulu.

Perchè si sviluppa stu tipu di cancru ? Chì ne hè a causa ?

I ricercatori ùn sò ancu capaci di determinà a causa esatta, ma credenu chì e mutazioni in un genu chjamatu TBXT sò implicate.

Pensateci, quandu un zitellu si sviluppa per a prima volta in u ventre di a mamma, prima chì a spina dorsale si sviluppi, si forma un picculu scheletru chjamatu notocorda . Questu hè ciò chì si svilupperà dopu in u midollu spinale. Di solitu, sta notocorda sparisce cumpletamente quandu u zitellu hà circa 8 settimane.

Ma assai raramente, alcune di queste cellule ponu stà in a basa di u craniu o in l'osse di a spina dorsale. Si crede chì dopu, s'ellu ci hè un cambiamentu in u genu TBXT di u quale avemu parlatu, queste cellule rimanenti ponu cumincià à cresce senza cuntrollu è diventà un cancru di condroma.

Inoltre, e persone cun a cundizione genetica di a sclerosi tuberosa anu un risicu ligeramente più altu di sviluppà cordoma.

Cumu diagnosticà a malatia ? (Diagnosticu)

Sè vo avete i sintomi elencati sopra, duvete prima cunsultà u vostru duttore. U duttore vi dumanderà di i vostri sintomi è di a vostra storia medica. Dopu, vi farà un esame fisicu è un esame neurologicu.

Sè si suspetta un nodulu cancerosu, u duttore vi riferirà per testi d'imaghjini.

• Raggi X
• Tomografia computerizzata (TC)
• Scansione di risonanza magnetica (MRI)

Dopu à sti testi, vi sarà prubabilmente indirizzatu à un duttore specializatu in u cancru di l'osse. Puderanu esse necessarii altri testi per cunfirmà a malatia è vede s'ella s'hè sparta in altre parte di u corpu.

L'unicu modu per esse 100% sicuru di a malatia hè di fà una biopsia , chì implica piglià un picculu campione di tissutu da u nodulu cù una piccula agulla è esaminallu sottu à un microscopiu.

Cumu si tratta ?

U trattamentu principale è u megliu per u cordoma hè a chirurgia. I migliori risultati per u paziente sò ottenuti eliminendu a più parte pussibule di u nodulu cancerosu (resezione en bloc).

Tuttavia, questu ùn hè micca cusì faciule cum'è pare perchè, cum'è avemu discuttu prima, sti tumori si formanu vicinu à organi è nervi assai sensibili è impurtanti.

• Tumori à a basa di u craniu: Quessi sò assai difficiuli da caccià cumpletamente perchè si trovanu vicinu à u troncu cerebrale, nervi impurtanti è vasi sanguigni.
• Tumori spinali: Quessi ponu invadisce a spina dorsale, i nervi è i principali vasi sanguigni. S'elli sò dannighjati durante l'operazione, pò accade una disabilità permanente o ancu a morte.

Dunque, i neurochirurghi cercanu di caccià u tumore u più pussibule senza dannà u paziente.

U cancru di u cordoma di solitu ùn risponde micca bè à a radioterapia è à a chemioterapia, dunque questi sò raramente usati cum'è trattamenti primari. Tuttavia, a radioterapia hè data dopu a chirurgia per distrughje tutte e cellule cancerose rimanenti è riduce u risicu di ritornu di u cancru.

I ricercatori stanu attualmente studiendu trattamenti muderni cum'è a terapia mirata è l'immunoterapia.

Chì ghjè a prognosi di a malatia?

"A prognosi" hè una predizione di a probabilità di guarigione è di sopravvivenza da una malattia. In u casu di u condroma, questu dipende da parechji fattori:

• A situazione di u tumore è a quantità chì hè stata eliminata durante a chirurgia: Se u tumore hè statu cumpletamente eliminatu, i risultati sò megliu.
• S'ellu u cancru s'hè sparghjitu (metastatizatu):S'ellu s'hè spartu à l'organi luntani in u corpu, u tassu di sopravvivenza diminuisce.
• Età à u mumentu di a diagnosi: I risultati ponu esse ligeramente più bassi in e persone di più di 60 anni.
• Tipu di cancru: I tipi cunvinziunali anu risultati megliu cà i tipi più aggressivi cum'è "Dedifferenziatu" chì avemu discuttu.

Sicondu un studiu, i tassi di sopravvivenza di i pazienti cun chordoma sò i seguenti:

• Dopu à 3 anni: 80,5%
• Dopu à 5 anni: 68,4%
• Dopu à 10 anni: 39,2%

Si pò prevene sta malatia ? Quandu devu cunsultà un duttore ?

Ùn ci hè nunda chì pudemu fà per impedisce u sviluppu di u condroma. A maiò parte di i casi si verificanu à casu. Sè qualchissia in a vostra famiglia hà un condroma o una sclerosi tuberosa, hè impurtante chì fate cuntrolli medichi regulari.

A cosa più impurtante hè u seguitu à longu andà dopu u trattamentu. U condroma hè un cancru chì pò ripresentassi ancu anni dopu u trattamentu. Dunque, hè essenziale fà cuntrolli regulari cum'è cunsigliatu da a vostra squadra medica.

Sè sviluppate novi sintomi o sè i vostri sintomi s'aggravanu, cunsultate subitu u vostru duttore.

Hè nurmale sente si spaventatu è sopraffattu quandu si scopre un cancru cusì raru. Ma ricordate, a vostra squadra medica travaglià cun voi per sviluppà u megliu pianu di trattamentu per voi è farà u so megliu per migliurà a vostra qualità di vita.