Chì ghjè a Sindrome d'Evans ? Parlemu ne !

Vi sentite qualchì volta stancu ? O avete difficultà à piantà u sanguinamentu ancu per e cose più chjuche ? Forse hè perchè u sistema immunitariu di u vostru corpu travaglia contru à voi. Oghje parleremu di una cundizione cusì rara ma assai impurtante da cunnosce. Hè a Sindrome d'Evans . Ùn vi ne fate, parleremu di tuttu in termini simplici.

Dunque, chì hè a Sindrome d'Evans?

In poche parole, a sindrome d'Evans hè una malattia autoimmune . Ciò chì accade hè chì i suldati chì devenu prutege u nostru corpu, u sistema immunitariu, cumincianu per sbagliu à distrughje alcune di e nostre cellule sanguine. Hè cum'è u nostru propiu esercitu chì attacca a nostra propria ghjente. Di cunsiguenza, u nostru corpu perde a quantità necessaria di cellule sanguine. Questa diminuzione anormale di e cellule sanguine hè ciò chì chjamemu citopenia in medicina.

A maiò parte di e persone cun a sindrome di Evans sò prima affettate da un bassu numeru di globuli rossi (una cundizione chjamata anemia ) è di piastrine (una cundizione chjamata trombocitopenia ). In più di tramindui, alcune persone ponu ancu avè un bassu numeru di un tipu di globuli bianchi chjamati neutrofili (una cundizione chjamata neutropenia ).

Quandu sti tipi di cellule di u sangue sò bassi, parechje cose impurtanti in u nostru corpu, cum'è l'ottenimentu di l'ossigenu, a coagulazione è a lotta contru à e malatie, sò affettate. Hè per quessa chì ci sentimu debuli, stanchi, cuminciamu à sanguinà facilmente è ci ammalemu più spessu .

Sta cundizione pò influenzà certe persone in modu assai ligeru, mentre chì altre ponu esse abbastanza gravi. È i so effetti ùn duranu micca di listessa manera per tutta a vita. A cosa migliore hè chì , ancu s'ellu ùn ci hè micca cura per ella, u trattamentu pò aiutà à cuntrullà i sintomi è minimizà l'effetti .

Chì sò i sintomi di a Sindrome d'Evans?

I sintomi di a sindrome d'Evans ponu varià assai. Dipende da u tipu di citopenia chì avete è da a so gravità. Spessu, l'anemia o a trombocitopenia si verificanu prima, è l'altri appariscenu dopu.

I primi sintomi di carenza di globuli rossi ( anemia ):

Sì stancu ancu dopu avè camminatu per una corta distanza? Ti senti stancu è incapace di fà e cose chì facia prima? Forse a to faccia pare un pocu pallida. Eccu alcuni di i primi segni di anemia :

• Mi sentu solu estremamente stancu .
• Pelle pallida (pallore) .
• Sensazione di testa ligera o vertigini .
• Difficultà à respirà (dispnea) .
• Battitu cardiacu acceleratu (tachicardia) .
• Sensazione o sensazione chì u vostru core batte anormalmente (palpitazioni cardiache) .

I primi sintomi di a carenza di piastrine (trombocitopenia):

Avete nutatu chì qualchì volta picculi punti rossi appariscenu nantu à a vostra pelle ? O avete solu contusioni in tuttu u corpu ? Avete a sensazione chì e vostre gengive sanguinanu più di u solitu quandu vi lavate i denti ? Quessi sò i pussibuli sintomi di piastrine basse:

• Piccule macchie rosse di sanguinamentu (petecchie) sottu à a pelle.
• Macchie viola nantu à a pelle (purpura) .
• Lividi (ecchimosi) chì si verificanu senza causa.
• Sanguinamentu eccessivu da e gengive o da u nasu.
• Sanguinamentu pesante durante a menstruazione in e donne.
• Sanguinamentu cù feci o urina.

Sintomi di neutropenia (questi ponu o ùn ponu micca accade dopu):

Hè nurmale avè un raffreddore o dui à u mese. Ma vi ammalate spessu cù a frebba ? Avete piaghe in bocca tuttu u tempu ? Pare chì ci vole assai tempu per guarisce ? Eccu alcune cose chì ponu accade quandu i vostri neutrofili sò bassi:

• Frebba.
• Ulcere in bocca.
• Frequenti raffreddori, frebba è mal di stomacu.
• Infezioni di l'arechje ricorrenti.
• Infezioni fungine à longu andà.
• Infezioni di e vie urinarie (UTI) .

Altri sintomi di a Sindrome di Evans (questi ponu accade à volte):

• Nodi linfatici gonfi in u collu.
• Milza ingrandita .
• Fegatu ingranditu .
• Itterizia .

Perchè si verifica a sindrome di Evans?

Cum'è l'avemu digià dettu, a sindrome d'Evans hè una malatia autoimmune . Questu significa chì u sistema immunitariu di u nostru corpu ricunnosce erroneamente alcune di e nostre cellule sanguine cum'è "nemiche" è cumencia à attaccalle.

Stu travagliu hè fattu da i linfociti B, un tipu particulare di cellula in u nostru sistema immunitariu. Quessi linfociti B producenu qualcosa chjamatu anticorpi . Quessi anticorpi vanu è catturanu quelle cellule sanguine innocenti è e distruggenu. Di solitu, cumincianu à attaccà prima un tipu di cellula sanguinea, è dopu ponu cumincià à attaccà altri tipi di cellule sanguinee.

Stu prucessu hè ciò chì in fine vi face avè una carenza in almenu dui tipi di cellule sanguine (citopenia), è qualchì volta tutti i trè. Una carenza in tutti i trè hè chjamata pancitopenia . E trè cundizioni principali in cui queste cellule sanguine sò basse sò:

• Anemia emolitica autoimmune (AIHA)Questu hè quandu i globuli rossi sò ridutti. Vale à dì, sò distrutti più velocemente di ciò chì u corpu pò pruduce.
• Trombocitopenia immune (PTI) : Questa hè una cundizione in a quale ci hè una diminuzione di e piastrine. U sistema immunitariu attacca è elimina e piastrine da u sangue.
• Neutropenia autoimmune (AIN) : Questa hè una cundizione in a quale u numeru di neutrofili, un tipu di globuli bianchi, diminuisce. U sistema immunitariu attacca è distrugge i neutrofili.

Pensateci, ci ponu esse parechje ragioni per una bassa conta di globuli rossi (citopenia). Calchì volta pò esse perchè u midullu osseu ùn produce micca abbastanza globuli rossi. Tuttavia, in a citopenia autoimmune, u sistema immunitariu distrugge i so propri globuli rossi.

Chì sò i fattori scatenanti di a sindrome d'Evans?

I scientifichi ùn sanu ancu micca esattamente perchè si sviluppanu ste malatie autoimmune. Ma anu osservatu chì ste malatie spessu cumincianu dopu à una malatia seria o un avvenimentu chì mette assai stress nant'à u sistema immunitariu. Quessi sò chjamati triggers .

Inoltre, sè avete una malatia autoimmune, avete statisticamente più probabilità di sviluppà un'altra. Hè cum'è s'ellu stu disordine di u sistema immunitariu si sparghjessi da una parte di u corpu à l'altra.

A sindrome d'Evans pò accade da sola (questu hè chjamatu sindrome d'Evans primaria ), o pò accade cum'è una cundizione secundaria assuciata à un'altra cundizione (questu hè chjamatu sindrome d'Evans secundaria) . Alcune di e cundizioni chì ponu esse assuciate in questu modu sò:

• Lupus eritematosu sistemicu (lupus)
• Immunodeficienza variabile cumuna
• Deficit selettivu di IgA
• Sindrome di Sjögren
• Linfoma non Hodgkin
• Leucemia linfatica cronica
• Epatite cronica C
• Infezzione cronica da HIV

Sè vo avete a sindrome d'Evans primaria, pò esse sviluppata dopu à una malatia tempuranea, o pudete micca avè un fattore scatenante chjaru. I scientifichi classificanu a sindrome d'Evans cum'è una cundizione idiopatica . Questu significa chì ùn hè stata trovata alcuna causa diretta.

Chì sò e pussibili cumplicazioni di a Sindrome d'Evans?

Micca tutti quelli chì anu a sindrome d'Evans svilupperanu cumplicazioni. Certi pirsuni anu solu sintomi assai lievi. Tuttavia, in casi gravi, ste carenze di cellule sanguine (citopenie) ponu esse periculose per a vita. Per esempiu:

• Quandu ùn ci sò micca abbastanza globuli rossi per purtà l'ossigenu à u corpu, ùn ci hè micca abbastanza ossigenu in u sangue (ipossiemia) . Questu hè assai duru per u core è pò purtà à malatie cardiache è insufficienza cardiaca.
• Quandu ùn avete micca abbastanza piastrine , chì aiutanu u vostru sangue à coagulà, u vostru sangue ùn si coagula micca currettamente. Questu pò fà chì sanguiniate facilmente è rapidamente. Questu pò purtà rapidamente à anemia severa.
• Quandu u vostru corpu perde i neutrofili , chì aiutanu à cumbatte l'infezzione, avete più probabilità di piglià infezioni più spessu, è ponu diventà gravi è sparghjesi in tuttu u vostru corpu. Questu pò purtà à una cundizione periculosa chjamata sepsis .

Cumu i medichi diagnosticanu a sindrome di Evans?

A sindrome d'Evans hè diagnosticata per mezu di analisi di sangue . Pò esse rilevata se sviluppate sintomi di citopenia, o durante un conteggio di cellule sanguine realizatu durante un cuntrollu di salute di rutina.

Sè u vostru emocromu cumpletu (CBC) mostra chì avete un numeru bassu di globuli rossi, piastrine o neutrofili, a vostra squadra medica farà più testi. Per esempiu, verificaranu u vostru sangue per livelli elevati di anticorpi assuciati à a sindrome di Evans. Verificaranu ancu altre cundizioni chì ponu causà citopenia, cum'è certe infezioni o cancru.

I medichi cunfirmanu a Sindrome d'Evans escludendu tutte l'altre cause. Calchì volta, ponu ancu avè bisognu di fà una scansione TC (tomografia computerizzata) o una biopsia di u midullu osseu per escludere altre cundizioni.

Ci hè una cura cumpleta per a sindrome d'Evans ? Cumu si tratta ?

In fatti, ùn ci hè micca una cura cumpleta per a Sindrome d'Evans, o per qualsiasi altra malatia autoimmune. I medichi trattanu ste malatie autoimmune dendu medicazione chì riducenu l'attività di u vostru sistema immunitariu.

Inoltre, i vostri sintomi ponu esse trattati separatamente. Per esempiu, se u vostru numeru di cellule sanguine hè assai bassu, u vostru duttore pò esse capace di curregge questu cù trasfusioni di sangue occasionali.

Cum'è parechje malatie autoimmune à longu andà, a sindrome d'Evans pò migliurà è aggravà si cù u tempu. Calchì volta i sintomi ponu sembrà sparisce (chjamata remissione) , ma dopu ponu vultà o aggravà si (chjamata ricaduta ).

Pudete avè bisognu di pruvà diversi trattamenti in tutta a vostra vita, postu chì u so successu pò varià cù u tempu. U vostru duttore pruverà à prutegevi da e cumplicazioni più gravi di a Sindrome d'Evans.

Chì sò i trattamenti ?

U trattamentu standard per a Sindrome d'Evans hè medicazione immunosuppressante è, se necessariu, trasfusioni di sangue. Quessi immunosuppressanti funzionanu riducendu l'attaccu sbagliatu da u vostru sistema immunitariu.

I principali tipi di medicazione amministrati:

• Corticosteroidi , cum'è a prednisone . Questu hè di solitu u primu trattamentu amministratu.
• A terapia intravenosa cù immunoglobuline (IVIg) implica l'amministrazione di una suluzione chì cuntene anticorpi umani per via di una vena. Quessi novi anticorpi ponu ligà si à l'anticorpi autoimmuni difettosi è disattivalli.

Sè ùn rispondite micca bè à i trattamenti standard, u vostru duttore pò pruvà altri trattamenti. Quessi includenu:

• Anticorpi monoclonali , cum'è u rituximab . Quessi sò anticorpi fatti in laburatoriu. Calchì volta ponu fermà a risposta autoimmune. U vostru duttore pò suggerisce questi se altri medicamenti ùn funzionanu micca.
• Splenectomia . In casi gravi, u vostru duttore pò ricumandà una chirurgia per caccià a milza. A milza hè u locu induve si caccianu i vechji globuli rossi. Cusì, quandu a milza hè cacciata, u prucessu rallenta un pocu.

Ci sò cumplicazioni o effetti secundarii di u trattamentu?

Quandu pigliate immunosuppressori, a risposta di u vostru sistema immunitariu à a vostra malatia autoimmune hè ridutta. Tuttavia, a vostra immunità à l'infezioni hè ancu ridutta . Dunque, duverete piglià precauzioni speciali per evità di malà.

U vostru duttore pò ricumandà vaccini supplementari in più di quelli chì avete digià ricevutu. Quandu u vostru sistema immunitariu hè indebulitu (immunocompromessu), pudete esse più suscettibile à malatie chì nurmalmente ùn avereste micca.

Vive cù a sindrome d'Evans affetta a durata di vita?

A sindrome d'Evans ùn hà micca necessariamente un effettu nant'à a durata di vita. Certi pirsuni anu solu sintomi assai lievi è occasionali. Tuttavia, certi cumplicazioni, cum'è u sanguinamentu, e malatie cardiache è l'infezzione, ponu esse periculose per a vita.

Sè vo avete a sindrome Evans secundaria, vale à dì chì l'avete cù un'altra cundizione crònica, questu pò ancu influenzà a vostra durata di vita. Pudete avè cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita chì venenu cù a vostra altra cundizione.

Chì sò e prospettive per qualchissia cù a sindrome di Evans?

L'esperienze di e persone cun a sindrome d'Evans varianu assai. I sintomi ponu esse lievi o severi. Certe persone sentenu chì i so sintomi spariscenu cumpletamente (remissione). Altri li sperimentanu di novu più tardi (ricaduta).

Parechje persone anu bisognu di qualchì forma di trattamentu è di cuntrolli medichi regulari. I trattamenti funzionanu spessu bè, ma micca sempre. Calchì volta, l'efficacità di i trattamenti pò parè diminuisce cù u tempu. Pudete avè bisognu di pruvà altri trattamenti.

Cumu possu piglià cura di mè stessu mentre campu cù a Sindrome d'Evans?

Sè vo avete a sindrome d'Evans, hè impurtante di fà cuntrolli medichi regulari . Ancu s'è vo vi sentite bè, u vostru duttore vorrà surveglià a vostra situazione è diagnosticalla prestu s'ella peghju.

Inoltre, duvete sempre fà attenzione à voi stessi è fighjà ogni novu sintumu. Sè avete un raffreddore chì ùn migliora, o sè avete un sanguinamentu incontrollabile, chjamate subitu u vostru duttore .

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Pudete fà dumande à u vostru duttore cum'è queste:

• Chì tippi di cellule sanguine mi mancanu?
• Quantu sò diminuiti ?
• À chì sintomi o segni d'avvertimentu devu fà attenzione ?
• Cumu possu sapè s'ellu u trattamentu funziona o micca?
• Chì succede se u trattamentu ùn funziona micca?
• Quandu devu riservà u mo prossimu appuntamentu cù u duttore?

A sindrome d'Evans hè una cundizione rara di a quale ùn avete mai intesu parlà prima. I sintomi ponu esse strani è inquietanti. Capisce ciò chì succede è ciò chì significa pò esse un prucessu un pocu scoraggiante.

Ancu s'è a Sindrome d'Evans hè una cundizione chì dura tutta a vita, ùn hè micca sempre listessa. Sperate chì vi sentirete megliu, almenu qualchì volta. Indipendentemente da cumu vi sentite, a vostra squadra medica serà quì per furniscevi l'assistenza chì avete bisognu.

Missaghju finale da piglià in casa

Va bè, allora vi ricurdemu alcune di e cose più impurtanti di e quali avemu parlatu.

• Chì ghjè a Sindrome d'Evans?Una malatia rara in a quale u vostru propiu sistema immunitariu attacca i vostri propri globuli rossi.
• Questu pò purtà à una diminuzione di i globuli rossi ( anemia ), di e piastrine (trombocitopenia) è forse di i neutrofili (neutropenia) .
• Sintomi cum'è stanchezza eccessiva, pallore, lividi facili, sanguinamenti frequenti è infezioni frequenti ponu accade.
• Ancu s'ellu ùn ci hè micca una cura cumpleta per questu, i sintomi ponu esse cuntrullati cù u trattamentu .
• Hè assai impurtante di seguità i cunsiglii medichi regulari è di fà attenzione à i sintomi.
• Ùn site micca solu. I vostri duttori è i vostri cari vi aiuteranu. Hè ancu assai impurtante di stà pusitivu.

Spergu chì sta infurmazione vi sia utile. Sè avete qualchì quistione, ùn esitate micca à parlà cù u vostru duttore.

Sindrome di Evans , malatie autoimmuni, citopenia, anemia, trombocitopenia, neutropenia, disordini di u sangue