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Chì ghjè l'iperammoniemia?
In poche parole, l'iperammoniemia hè quandu i vostri livelli di ammonia in u sangue sò anormalmente alti. L'ammonia, o NH3, hè un pruduttu di scarto pruduttu in i nostri intestini quandu digeremu e proteine chì manghjemu. Nurmalmente, sta ammonia và in u nostru fegatu è hè trasfurmata quì. Chjamemu stu prucessu u ciclu di l'urea . Attraversu stu ciclu, l'ammonia hè cunvertita in una sustanza menu dannosa chjamata urea è escreta in l'urina. Tuttavia, se qualcosa va male cù stu ciclu di l'urea, o se u fegatu ùn hè micca capace di trasfurmà sta ammonia currettamente, l'ammonia cumencia à accumulà si in u sangue. Stu aumentu di l'ammonia in u sangue hè assai tossicu per u nostru Sistema Nervosu Centrale (SNC) , chì hè u cervellu è a spina dorsale. Hè per quessa chì l'iperammoniemia hè una cundizione chì richiede assistenza medica immediata è pò ancu esse periculosa per a vita .Quale pò sviluppà questu u più?
Sta cundizione, chjamata iperammonemia, pò influenzà i neonati, i zitelli è l'adulti.- Frà l'adulti, circa u 90% di quelli chì soffrenu di sta cundizione sò quelli chì anu cirrosi di u fegatu .
- I neonati ponu sviluppà questu perchè nascenu cù un difettu in u ciclu di l'urea (disordine congenitu di u ciclu di l'urea) . Si tratta di cundizioni genetiche.
- Inoltre, l'insufficienza epatica severa è e malatie metaboliche ereditarie ponu causà iperammoniemia in i zitelli.
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Check Availability →Chì sò e cause di l'iperammoniemia?
Ci ponu esse parechje ragioni per questu. Queste ragioni ponu cambià cù l'età. Ma in generale, duie di e cause principali sò i prublemi di fegatu è i disordini di u ciclu di l'urea (UCD) .A causa di prublemi di fegatu
U nostru fegatu hè l'organu principale chì cunverte l'ammoniaca in urea. Dunque, se u fegatu hè dannighjatu o malatu, ùn pò micca processà currettamente l'ammoniaca. Questu hè quandu l'ammoniaca s'accumula in u sangue. Eccu alcune cundizioni ligate à u fegatu chì ponu causà iperammoniemia:- Malatia di u fegatu : Quandu u fegatu hè dannighjatu , a so capacità di processà l'ammoniaca hè limitata. Questu hè più cumunu in e malatie di u fegatu gravi, ma ancu in e persone cun una malatia di u fegatu stabile, i livelli di ammoniaca ponu qualchì volta aumentà di colpu, per esempiu, se qualcosa succede in u stomacu o in l'intestini ( sanguinamentu gastrointestinale) o s'ellu ci hè un squilibriu elettroliticu . Questa hè a causa principale di livelli elevati di ammoniaca in adulti è zitelli.
- Encefalopatia epatica: Questu si verifica quandu u fegatu hè dannighjatu è ùn pò micca processà currettamente l'ammoniaca. L'ammoniaca s'accumula in u sangue è viaghja versu u cervellu. Questu pò causà cunfusione, disorientazione è ancu coma. Calchì volta pò esse fatale.
- Cirrosi di u fegatu: A cirrosi hè a sustituzione di u tissutu hepaticu sanu cù tissutu cicatriziale. Questu pò causà un funziunamentu incorrectu di u fegatu è pò purtà à l'iperammoniemia. A cirrosi hè una malatia cronica di u fegatu.
- Insufficienza epatica acuta: Questu hè quandu u fegatu smette di funziunà di colpu. Pò esse causatu da una varietà di malatie è cundizioni. Per esempiu, i danni à u fegatu indotti da droghe causati da certi medicamenti, cum'è l'acetaminofene , rapprisentanu u 50% di tutti i casi di insufficienza epatica acuta in i Stati Uniti. Rapprisenta u 64% di i casi di iperammoniemia in i zitelli.
- Diminuzione di u flussu di sangue à u vostru fegatu: Se u sangue ùn scorri micca currettamente à u vostru fegatu, u corpu ùn pò micca mandà ammonia à u fegatu per esse trasfurmata. Ancu tandu, l'ammonia s'accumula in u sangue.
- Sindrome di Reye:Questa hè una cundizione assai rara. Affetta u sangue, u cervellu è u fegatu. Di solitu provoca livelli elevati di ammonia in u sangue è livelli bassi di glucosiu in u sangue. Affetta più comunemente i zitelli è l'adulescenti chì si stanu riprendendu da infezioni virali cum'è a varicella o l'influenza è chì anu pigliatu aspirina per questi sintomi. A causa esatta di a sindrome di Reye ùn hè micca cunnisciuta. Tuttavia, per via di questu risicu, l'aspirina ùn deve esse data à i zitelli è l'adulescenti, salvu chì ùn sia specificamente raccomandata da un duttore.
A causa di i Disordini di u Ciclu di l'Urea (UCD)
Cum'è l'avemu digià discuttu, u ciclu di l'urea hè u prucessu per u quale l'ammonia tossica hè cunvertita in urea è escreta in l'urina. Stu ciclu hà parechje tappe, ognuna di e quali richiede un tipu d'enzima differente. Quessi enzimi sò:- N-acetil-glutamatu sintasi (NAGS)
- Carbamoil fosfatu sintetasi (CPS)
- Ornitina transcarbamilasi (OTC)
- Argininosuccinatu sintetasi (AS)
- Liasi di l'acidu argininosuccinicu (ASL)
- Arginasi (ARG1)
Altre ragioni
In più di questu, ci ponu esse parechje altre ragioni:- Insufficienza renale ): Se i reni ùn sò micca capaci di espulsà currettamente l'urea per via di l'insufficienza renale, pò causà l'accumulazione di ammonia in u sangue.
- Certi disordini di u sangue: L'iperammonemia pò ancu esse causata da disordini di u sangue cum'è u mieloma multiplu è a leucemia acuta.
- Certe infezioni: organismi chì producenu ureasi cum'è Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) è KlebsiellaL'infezioni batteriche cum'è i streptococchi, in particulare in i zitelli cù difetti congeniti di e vie urinarie è in l'adulti anziani cù ritenzione urinaria per via di infezioni di e vie urinarie (UTI), ponu causà iperammoniemia severa.
Chì sò i sintomi di l'iperammoniemia?
I sintomi ponu varià assai secondu a gravità di a malatia, è ancu l'età à a quale si sviluppa.Sintomi lievi cumuni à i zitelli è à l'adulti
- Nausea è vomitu
- Dolore di stomacu
- Irritabilità frequente
- Mal di testa (mal di testa)
- Difficultà cù l'equilibriu, a coordinazione è a parolla (atassia)
- Cambiamenti di cumpurtamentu
Sintomi lievi supplementari chì affettanu solu i zitelli
- Mancanza di prosperità
- Debulezza musculare (ipotonia)
- Ritardi di u neurosviluppu
Sintomi severi in i zitelli è l'adulti
Quessi sò sintomi assai periculosi. Sè avete unu di questi, duvete cunsultà subitu un medicu.- Cunfusione è disorientazione
- Sbalzi d'umore
- Sonnolenza eccessiva
- Cambiamenti in a cuscenza
- Crisi epilettiche
- Respirazione rapida (iperventilazione)
- Coma
Attenzione: Sè vo o qualchissia vicinu à voi hà questi sintomi, chjamate subitu u 911, o andate à u dipartimentu d'emergenza di l'uspidale u più vicinu. I livelli elevati di ammonia in u sangue sò periculosi per a vita è richiedenu assistenza medica immediata!
Sintomi in i neonati
Sè un neonatu hè affettatu da iperammoniemia, i seguenti sintomi appariscenu di solitu in 24 à 72 ore da a nascita:- Irritabilità frequente, pienghje frequente
- Vomitu
- Letargia
- Crisi epilettiche
- Grugnisce quandu si respira
- Respirazione rapida (iperventilazione)
Impurtante: Sè u vostru zitellu mostra sti sintomi, chjamate subitu u duttore sè site sempre in l'uspidale. Sè site in casa, chjamate subitu u 911, o purtatelu à l'uspidale u più vicinu. Questu ùn hè micca qualcosa da ritardà.
Cumu i medichi diagnosticanu questu?
I medichi di solitu suspettanu l'iperammoniemia testendu i livelli di ammonia in u sangue.- Per i zitelli finu à un mese, se u livellu di ammonia in u sangue hè più grande di 80 micromol/litru (80 micromol/L).
- Per i zitelli più grandi, s'ellu hè più grande di 55 micromol/litru (55 micromol/L).
- In adulti, s'ellu hè più grande di 30 micromol/litru (30 micromol/L).
Chì testi sò fatti per rilevà questu?
L'esame principale hè un esame di sangue chì misura u livellu d'ammoniaca in u vostru sangue. Sè u vostru livellu d'ammoniaca hè altu, u vostru duttore pò fà altri testi per truvà a causa. Per esempiu, analisi di sangue per verificà a funzione di u fegatu è di i reni , è ancu un'analisi di l'urina . Siccomu l'iperammoniemia pò dannà u sistema nervosu cintrali è esse periculosa per a vita, u vostru duttore pò ancu fà testi d'imaghjini, cum'è una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI), per verificà e cumplicazioni chì affettanu u cervellu.Chì sò i trattamenti per l'iperammoniemia?
U trattamentu dipende da a causa. Per esempiu, in un adultu, hè duvuta à una malatia di u fegatu o à un'encefalopatia epatica, o in un neonatu, hè duvuta à un disordine di u ciclu di l'urea (UCD). In l'iperammoniemia acuta, l'obiettivu principale hè di riduce u livellu di ammoniaca in u sangue è di cuntrullà cumplicazioni specifiche cum'è l'edema cerebrale è l'aumentu di a pressione intornu à u cervellu (ipertensione intracranica).- Sè un neonatu hà iperammoniemia, i medichi smetteranu di dà li proteine (perchè l'ammoniaca hè prodotta quandu e proteine sò digerite) è invece li daranu glucosiu, una suluzione di zuccheru, per furnisce calorie. Useranu ancu una prucedura chjamata emodialisi . Questu implica a pulizia di u sangue di u zitellu è a rimuzione di l'ammoniaca per mezu di una macchina di dialisi è un filtru speciale (cum'è un rene artificiale).
- E persone cun deficit parziale di l'enzima di u ciclu di l'urea (UCD) chì sviluppanu iperammoniemia per via di u stress, cum'è l'iperammoniemia indotta da u stress, ricevenu ancu a riduzione di proteine è u glucosiu cum'è calorie. L'emodialisi hè realizata solu s'è i so livelli di ammoniaca ùn diminuiscenu micca in poche ore da u trattamentu iniziale.
- U trattamentu per l'encefalopatia epatica hè di riduce a pruduzzione d'ammoniaca in l'intestini. U trattamentu di prima linea hè medicazione orale chì cuntene lattulosa è lactitol . Quessi zuccheri riducenu a pruduzzione è l'assorbimentu di l'ammoniaca in l'intestini.
- L-carnitina
- L-ornitina-L-aspartatu
- Arginina
Ci sò modi per evità sta situazione?
Siccomu ci sò parechje cause di iperammoniemia, micca tutte e cundizioni ponu esse prevenute. Tuttavia, pudete piglià misure per prevene certi tipi di malatie di u fegatu, in particulare quelle relative à a vostra dieta è à u vostru stile di vita. Sè site à risicu di malatie di u fegatu, u vostru duttore pò cunsiglià di fà questi cambiamenti di stile di vita:- Hè bè d'evità o di limità u cunsumu d'alcol.
- Evitate l'alimenti è e bevande chì cuntenenu grassi trans o sciroppu di granu à altu cuntenutu di fruttosio.
- Per evità danni à u fegatu, fate assai attenzione quandu aduprate medicazione cù ricetta è senza ricetta.
- Fà eserciziu regularmente .
- Limitendu u cunsumu di carne rossa.
Chì ghjè a prognosi per sta cundizione?
A prospettiva per l'iperammoniemia, vale à dì, a capacità di ricuperà, dipende da parechji fattori:- Quantu sò alti i vostri livelli di ammonia.
- Per quantu tempu u livellu di ammonia hè statu elevatu.
- Chì causa l'iperammoniemia?
Chì sò e pussibili cumplicazioni di l'iperammoniemia?
Sè sta cundizione ùn hè micca trattata subitu, i livelli elevati di ammonia ponu dannà u sistema nervosu cintrali è purtà à cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita. Tali cumplicazioni includenu:- Edema cerebrale
- Aumentu di a pressione intornu à u cervellu (ipertensione intracranica)
- Ernia cerebrale - Questu hè più spessu causatu da gonfiore di u cervellu è da una pressione aumentata intornu à u cervellu.
- Coma
- Morte
Quandu duvemu vede un duttore?
Sè vo o qualchissia chì vi interessa hà sintomi d'iperammoniemia, chjamate subitu u 911 o andate à l'uspidale u più vicinu. Questu ùn hè micca qualcosa da ritardà. Sè vo avete una malatia di u fegatu o una carenza parziale di l'enzima di u ciclu di l'urea, hè assai impurtante di cunsultà u vostru duttore regularmente per gestisce a vostra situazione è monitorà i vostri livelli d'ammoniaca.L'iperammoniemia hè una cundizione seria chì pò esse causata da parechje cose. Sè vo, u vostru zitellu, o u vostru criaturu avete questi sintomi, cercate aiutu subitu. Sè vo avete una malatia di u fegatu, o sè qualchissia in a vostra famiglia hà disordini di u ciclu di l'urea (UCD), parlate cù u vostru duttore di u vostru risicu di sviluppà iperammoniemia. Sò quì per aiutà vi.
Infine, ricordate questu.
Va bè, eccu alcune di e cose più impurtanti chì avete bisognu di ricurdà da ciò chì avemu parlatu:- L'iperammoniemia hè un livellu periculosamente altu d'ammoniaca in u sangue. Questu hè assai dannusu per u nostru cervellu è u nostru sistema nervosu.
- Ci ponu esse parechje ragioni per questu. I prublemi di fegatu è i disordini di u ciclu di l'urea (UCD) sò e cause principali.
- I sintomi varianu secondu a gravità di a cundizione è l'età. Puderanu andà da sintomi lievi cum'è nausea, vomitu è mal di testa à sintomi più severi cum'è cunfusione, crisi epilettiche è coma. I neonati devenu ancu esse particularmente preoccupati per i so sintomi.
- Sè avete sintomi severi, duvete cunsultà un medicu senza ritardu. Questa pò esse una situazione di vita o di morte.
- U trattamentu dipende da a causa. Un trattamentu rapidu pò riduce i livelli di ammonia è cuntrullà e cumplicazioni.
- Mentre chì alcune cause ùn ponu esse impedite, certi risichi ponu esse ridutti mantenendu un stile di vita sanu è pigliendu cura di u vostru fegatu .
- Ch'è vo avete una malatia di u fegatu o qualchissia in a vostra famiglia hà UCD, hè impurtante fà cuntrolli medichi regulari.
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