Sapete ste cose nantu à u ventriculu sinistro di u vostru core ? (Non Compattazione Ventriculare Sinistra - LVNC) Parlemu!

Oghje parleremu di una cundizione di u core un pocu cumplicata, ma potenzialmente assai impurtante. Forse ùn ne avete mai intesu parlà prima. Si chjama Non-Compattazione Ventriculare Sinistra (NVS) cum'è a chjamanu i medichi. U nome pò sembrà impurtante, ma ùn vi ne fate, femu la simplice.

Dunque, chì hè l'insufficienza cardiaca non congestiva ventriculare sinistra (LVNC)?

In poche parole, questa hè una cundizione chì si verifica quandu a camera inferiore à manca di u nostru core, u Ventriculu Sinistru, ùn si sviluppa micca currettamente. Pensateci, nurmalmente stu ventriculu sinistro di u nostru core hè un pezzu di carne assai forte è lisciu. Hè a parte principale chì pompa u sangue à tuttu u nostru corpu. Ma in qualchissia cun questu "(LVNC)", u ventriculu sinistro hè cum'è una spugna, un pocu più spessa, è disposta cum'è una rete. Hà una natura collinosa, cum'è l'internu di una pagnotta.

Questu hè generalmente cunsideratu una cundizione cardiaca congenita. Questu significa chì pudete avè sta cundizione in u vostru core dapoi u mumentu di a vostra nascita. S'ellu ùn hè micca trattatu currettamente, questu "(LVNC)" pò purtà à prublemi cardiaci serii, vale à dì, malatie cardiache.

Cumu sta cundizione LVNC affetta u funziunamentu di u core?

Avà fighjate, u ventriculu sinistro di u nostru core hà una funzione assai impurtante. Hè questu chì pompa u sangue riccu d'ossigenu da i pulmoni à tuttu u corpu. Cum'è un mutore à acqua. Tuttavia, quandu si verifica sta cundizione "(LVNC)", u ventriculu sinistro, chì hè cum'è una spugna, ùn pò micca cuntrae o rilassassi currettamente. Vale à dì, hà difficultà à stringhje è spinghje u sangue in avanti, o à rilassallu è à riempialu di novu di sangue. Cusì, u risultatu hè chì a funzione di pompà u sangue à tuttu u corpu ùn si faci micca currettamente . Hè per quessa chì cumincianu à nasce diversi prublemi.

Quantu rara hè sta cundizione chjamata LVNC?

Questa hè in realtà una cundizione rara. Sicondu l'esperti medichi, solu circa dodici persone nantu à un milione sò diagnosticate cun sta cundizione ogni annu. Tuttavia, u numeru reale pò esse assai più altu . A ragione hè chì alcune persone ùn mostranu alcun sintumu. Allora ùn vanu micca da un duttore, è dunque ùn ricevenu micca una diagnosi.

Chì sò i sintomi di LVNC?

Questa hè a cosa più impurtante. Certe persone ùn ponu micca mustrà sintomi . Tuttavia, altri ponu sviluppà prublemi cardiaci assai serii. Per esempiu, pò accade una morte cardiaca improvvisa. Circa dui terzi di e persone cun LVNC sò à risicu di sviluppà insufficienza cardiaca .

Va bè, allora vedemu chì tipu di sintomi una persona cun (LVNC) puderia presentà:

Sintomi cumunimenti osservati:

• Si ponu furmà coaguli di sangue . Quessi sò assai periculosi, perchè s'elli viaghjanu versu u cervellu o i pulmoni, pò esse un grande prublema.
• Pudete avè difficultà à respirà mentre site chjinatu in lettu.
• Svenimentu .
• Palpitazioni cardiache - Questu pò dà a sensazione di un tamburu chì batte in u pettu, o cum'è s'è u core batte forte.
• Incapacità di fà eserciziu, mancanza di fiatu ancu cù un ligeru sforzu (Dispnea) .
• Ritmu cardiacu irregulare (aritmia) .
• Gonfiore di e gambe (linfedema) - in particulare in e caviglie.
• Mancanza di fiatu / Dispnea - Sensazione di mancanza di fiatu ancu cù un picculu sforzu.

Perchè si verifica sta cundizione LVNC? Chì sò e cause?

A maiò parte di u tempu, sta cundizione "(LVNC)" hè causata da un cambiamentu geneticu (mutazione genetica) chì si faci prima di a vostra nascita. Questa hè una cosa assai cumplessa. Stu cambiamentu geneticu pò accade à casu, vale à dì senza ragione, o pò esse ereditatu da i vostri genitori. Ciò significa chì pò esse qualcosa chì si trasmette in famiglia. Pensate solu, alcune famiglie anu una alta incidenza di stu tipu di malatia cardiaca.

Inoltre, una piccula percentuale di donne pò sviluppà LVNC per a prima volta durante a gravidanza senza ragione apparente. I medichi pensanu chì questu pò esse per via di a tensione supplementare nantu à u musculu cardiacu durante a gravidanza. Per alcune donne, questi sintomi spariscenu dopu à u partu. Ma per altre, LVNC pò avè effetti à longu andà.

Cumu i medichi diagnosticanu sta cundizione LVNC?

Un duttore farà parechji testi per determinà esattamente s'è vo avete o micca sta cundizione "(LVNC)". Demu un'ochjata à ciò chì sò:

• Ecocardiogramma: Questu esamina quantu bè u vostru core pompa u sangue, quantu bè funzionanu e valvule è s'ellu ci sò prublemi cù e valvule. Hè cum'è una ecografia di u core. Hè quì chì si vede per a prima volta a natura spugnosa di u ventriculu sinistro.
• Elettrocardiogramma (ECG): Questu misura l'attività elettrica di u vostru core. Pò rilevà qualsiasi prublemi cù u vostru ritmu cardiacu.
• Testi d'imaghjini speciali: Quessi includenu scansioni TC cardiache è risonanza magnetica (MRI). Quessi ponu mustrà a struttura di u core, cum'è cumu hè fattu u core è u spessore di e so pareti. In LVNC, l'aspettu spugnosu hè chjaramente visibile in queste scansioni.
• Angiogramma coronaria: Questu verifica cumu u sangue scorre per l'arterie coronarie chì furniscenu sangue à u core, è s'ellu ci sò blocchi. Calchì volta questu test pò ancu esse necessariu per escludere altre condizioni cardiache.

Chì sò i trattamenti per sta cundizione LVNC?

U trattamentu per LVNC varieghja secondu i vostri sintomi. Micca tutti sò trattati in u listessu modu. Per esempiu, sè avete insufficienza cardiaca, u vostru duttore pò prescrive medicazione cum'è:

• Inibitori di l'enzima di cunversione di l'angiotensina (inibitori ACE): Per esempiu, benazepril (Lotensin®) o lisinopril (Prinivil®, Zestril®) o sacubitril-valsartan (Entresto®) (inibitori di l'angiotensina-neprilisina). Quessi funzionanu rilassendu è aprendu i vostri vasi sanguigni (vene è arterie) per fà più faciule u flussu di sangue. Questu riduce u travagliu nantu à u core.
• Beta-bloccanti: Per esempiu, metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) o atenolol (Tenormin®). Quessi bloccanu certi ormoni (per esempiu, l'adrenalina), abbassendu a pressione sanguigna è cuntrullendu a frequenza cardiaca.
• Digoxina (Digoxin®, Lanoxin®): Questu cuntrolla a vostra frequenza cardiaca, aumenta ligeramente a forza di pompaggio di u vostru core è migliora a circulazione di u sangue.
• Diuretici o "pillule d'acqua": Quessi funzionanu pruvucendu à u corpu à espulsà l'eccessu di sale è acqua per via di l'urina. Questu riduce u gonfiore è riduce a carica di travagliu nantu à u core.

Calchì volta, s'ellu ci hè un risicu d'arrestu cardiacu subitu, u duttore pò ricumandà l'implantazione di un dispusitivu chjamatu Defibrillatore Cardioverter Implantabile (ICD) sottu à a pelle di u core. Questu hè un picculu dispusitivu chì funziona à batteria. Rileva un ritmu rapidu è periculosu per a vita in u core è furnisce una scossa elettrica à u core per ristabilisce u ritmu nurmale. In casi assai gravi, se altri trattamenti ùn anu micca successu, un trapianto di core pò esse necessariu.

Pò esse cumpletamente guarita sta cundizione di LVNC? Pò esse invertita?

Oh no. Ùn ci hè attualmente nisuna cura per a LVNC . Vale à dì, ùn pò esse invertita. Ma ùn vi ne fate. U trattamentu pò migliurà a vostra qualità di vita è riduce e cumplicazioni chì ponu accade per via di e malatie cardiache . È, cum'è aghju dettu prima, in i casi più gravi, un trapianto di core pò esse necessariu.

Cumu evitemu sta situazione LVNC?

Ùn ci hè manera di prevene a LVNC. Questu hè perchè hè spessu causata da fattori genetichi. Tuttavia, sè avete a mutazione genetica chì causa a cundizione, o sè pensate chì pudete avè la (per esempiu, sè qualchissia in a vostra famiglia hà a cundizione), i testi genetichi ponu esse assai utili.Un cunsiglieru geneticu vi spiegherà i risultati di i vostri testi à voi è à a vostra famiglia. Vi aiuterà à capisce ciò chì significa avè LVNC è quale hè u vostru risicu di trasmettelu à i vostri figlioli.

Ci sò altre cundizioni mediche assuciate à sta cundizione LVNC?

Iè. Calchì volta sta cundizione chjamata (LVNC) pò ancu esse vista cum'è parte di altre cundizioni genetiche (sindromi). Queste sò un pocu più cumplicate, ma i medichi tenenu ancu contu di queste cundizioni quandu diagnosticanu (LVNC). Eccu uni pochi di esempi:

• Sindrome di Barth
• Sindrome di Noonan
• Sindrome di Roifman
• Sindrome di Toriello Carey

Chì ghjè l'avvene di qualchissia cun LVNC ? Chì ghjè a speranza di vita ?

A prospettiva per qualchissia cun LVNC pò varià. Varieghja da persona à persona. Cù un bon trattamentu, i sintomi ponu esse cuntrullati , è alcune persone campanu una speranza di vita tipica.

A LVNC hè una cundizione potenzialmente fatale, ma ùn hè micca sempre u casu . A maiò parte di e persone cun LVNC ùn morenu micca per via di a malatia. A cosa più impurtante hè di cunsultà un cardiologu regularmente è di fà un test . Ellu o ella pò aiutà à gestisce a salute di u vostru core è à riduce u risicu di cumplicazioni.

Sè eiu o u mo figliolu avemu LVNC, chì dumande devu fà à u duttore?

Sè vo o u vostru zitellu avete (LVNC), o sè avete qualchì preoccupazione, hè una bona idea di fà dumande à u vostru duttore cum'è queste:

• Chì ghjè a causa più prubabile di a mo cundizione LVNC / di u mo figliolu? (vale à dì, hè genetica o qualcosa d'altru)
• Ricumanderete i testi genetichi per LVNC? S'ellu hè cusì, seria impurtante per l'altri membri di a famiglia?
• Chì testi aghju bisognu di fà eiu/u mo figliolu per diagnosticà LVNC ? Chì possu aspettà da elli ?
• Chì sò l'opzioni di trattamentu per a LVNC? Chì trattamentu hè megliu per mè / u mo figliolu? Ci sò effetti secundarii à questi trattamenti?
• Sè u mo figliolu o eiu avemu un arrestu cardiacu subitu, chì sò i sintomi ? Chì devu fà subitu ?

Queste dumande vi aiuteranu à discute cù u vostru duttore è à capisce megliu a vostra situazione.

Dunque, chì sò e cose più impurtanti chì ci vole à ricurdà da sta storia ?

U core non funzionale di u ventriculu sinistro (LVNC) hè una cardiopatia rara, spessu congenita. Questu hè quandu u ventriculu sinistro di u core ùn si sviluppa micca currettamente. Invece di esse un pezzu di musculu lisciu è forte, diventa grossu è spugnosu. Questu face chì u core ùn pompi micca u sangue currettamente.

Sè vo avete (LVNC),A cosa più impurtante hè di cunsultà un cardiologu regularmente è di seguità i so cunsiglii. Ancu s'ellu ùn ci hè micca cura per questu, u trattamentu chì u vostru duttore vi dà pò riduce u risicu di cumplicazioni è migliurà a vostra qualità di vita. Hè impurtante ùn panicà è ottene u trattamentu ghjustu . Ricurdatevi, ùn site micca solu, è i duttori sò quì per aiutà vi.

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