Avete sensazioni strane in u vostru corpu ? Forse hè impurtante sapè di più nantu à l'atrofia multisistemica (AMS) !

Vi sentite mai cum'è s'è e cose in u vostru corpu cambianu in modi chì ùn pudete micca cuntrullà ? Calchì volta hè cum'è s'è vo perdessi l'equilibriu quandu camminate, o vi sentite storditi quandu vi alzate di colpu. Queste sò cose à e quali qualchì volta ùn facemu micca assai attenzione, ma ponu ancu esse sintomi di alcune malatie neurologiche rare. Oghje parleremu di una tale cundizione chì hè un pocu cumplicata, ma hè assai impurtante d'esse cuscenti. Hè l'Atrofia Multipla di Sistemi (ASM) .

Chì ghjè esattamente l'Atrofia Multisistemica (MSA)?

In poche parole, l'Atrofia Multisistemica (AMS) hè una malattia neurologica rara in a quale parti di u nostru cervellu s'indebuliscenu gradualmente, vale à dì, si deterioranu. Cù u tempu, e funzioni è e capacità di u nostru corpu cuntrullate da queste parti di u cervellu cumincianu à deteriorassi. Questa hè in realtà una cundizione piuttostu seria, perchè hè difficiule di ricuperà cumpletamente.

In u passatu, l'MSA era chjamata cù parechji nomi diversi. Pudete avè intesu parlà di nomi cum'è "sindrome di Shy-Drager", "atrofia olivopontocerebellare sporadica", "degenerazione striatonigrale". Hè solu più tardi chì i medichi si sò resi contu chì tutte queste cundizioni avianu alcune caratteristiche cumuni. Hè per quessa chì l'anu cumminate tutte è li anu datu un novu nome, "atrofia di sistemi multipli" (MSA). I ​​sintomi varianu secondu a parte di u cervellu chì hè dannighjata. Hè per quessa chì ogni persona sperimenta una cumminazione diversa di sintomi.

Ci sò dui tipi di MSA, nò ? Chì sò ?

Iè, per identificà più chjaramente a cundizione di MSA, i medichi l'anu divisa in dui tipi principali, secondu i sintomi chì appariscenu:

1. MSA-C : A "C" quì significa "cerebellare". Stu tipu affetta principalmente a vostra capacità di coordinà i vostri movimenti. Vale à dì, perdite l'equilibriu , ciò chì i medichi chjamanu ancu "atassia". Questu hè u sintumu principale di stu tipu. À u listessu tempu, pudete ancu vede prublemi cù i sistemi di cuntrollu automaticu di u corpu ("disfunzione autonoma") è cadute frequenti.

2. MSA-P : A "P" quì significa "parkinsonismu". In questu tipu, si vedenu sintomi simili à a malatia di Parkinson. Ancu s'è sti sintomi di Parkinson sò più prominenti in e prime fasi, cù u tempu, ponu ancu cumparisce prublemi cù u sistema nervosu autonomicu è sintomi di "atassia".

Quale hè u più affettatu da sta cundizione MSA? Quantu hè cumuna?

L'MSA affetta di solitu l'adulti di più di 30 anni. I sintomi sò più propensi à cumparisce trà l'età di 50 è 59 anni. Pò influenzà chiunque, indipendentemente da u sessu.

Ma l'MSA hè una cundizione assai rara . L'esperti dicenu chì ci sò solu 0,6 o 0,7 novi casi per 100 000 persone à l'annu. U numeru tutale di casi hè stimatu trà 3,4 è 4,9 per 100 000. Cusì pudete vede quantu hè raru questu.

Chì succede à u corpu cù MSA ? Quali parti di u cervellu sò affettate ?

L'MSA hè una malatia progressiva chì affetta diverse parti di u cervellu. I sintomi dipendenu da a parte di u cervellu chì hè affettata. E principali zone di u cervellu affettate da l'MSA sò:

• Gangli basali : Quessi sò situati ghjustu in u centru di u cervellu. Cunnettanu diverse parti di u cervellu è li aiutanu à travaglià inseme. Hè cum'è a sala di cuntrollu principale di u cervellu .
• Troncu cerebrale : Questu hè ciò chì cuntrolla parechji di i prucessi automatichi in u nostru corpu. Vale à dì, e cose chì succedenu automaticamente senza chì ci pensemu, per esempiu, a respirazione, a frequenza cardiaca è a pressione sanguigna. Quessi sò essenziali per a sopravvivenza.
• Cervellettu : Questu si trova in u fondu di a testa, à a basa. Hè principalmente rispunsevule di u cuntrollu di u muvimentu è di u mantenimentu di l'equilibriu. Funziona ancu cù altre parte di u cervellu. I circadori stanu sempre amparendu a so funzione cumpleta, ma alcune evidenze suggerenu ch'ellu hè ancu implicatu in e nostre emozioni è in a presa di decisioni.

Cusì, quandu ste parte di u cervellu sò dannighjate, e funzioni chì sò cuntrullate da quelle parte ùn ponu esse realizate currettamente. Per esempiu, se u "Troncu Cerebrale" hè dannighjatu, ponu accade prublemi cù e cose automatiche cum'è a pressione sanguigna.

Chì sò i sintomi di MSA ? Cumu li ricunnoscemu ?

Certi sintomi di MSA sò cumuni à i dui tipi, è certi sò specifichi à ogni tipu. Ma una cosa chì hè cumuna à i dui tipi hè a disfunzione autonoma. In poche parole, i sistemi di cuntrollu automaticu di u vostru corpu vanu in tilt.

Sintomi causati da prublemi cù u sistema nervosu autonomicu:

• Ipotensione ortostatica : Questu hè quandu a pressione sanguigna cala di colpu, pruvucendu vertigini , quandu cambiate pusizione, per esempiu, quandu vi alzate di colpu da una pusizione seduta.
• Incapacità di cuntrullà l'urina (incontinenza urinaria) è incapacità di cuntrullà e feci (incontinenza fecale).
• A disfunzione sessuale, soprattuttu in l'omi, hè a difficultà à ottene una erezione (disfunzione erettile).
• Disturbu di u cumpurtamentu di u sonnu di u muvimentu oculare rapidu (REM) : Simile à a malatia di Parkinson, quandu sognate, in realtà agisce e cose chì avete fattu in i vostri sogni. Pudete gridà o agità e braccia.
• Diminuzione di a sudazione (anidrosi).
• Prublemi di visione.
• Bocca secca.
• Apnea di u sonnu.
• Digestione lenta è stitichezza.

Cunsiderate chì parechji di sti sintomi autonomichi ponu cumparisce mesi, ancu anni, prima chì i sintomi motori appariscenu. Questu si verifica trà u 20% è u 75% di i pazienti MSA.

Caratteristiche mentali è emotive

Circa un terzu di e persone cun MSA anu prublemi cù a so capacità di pensà è di cuncentrazione. Anu ancu difficultà à cuntrullà e so emozioni. Questu pò purtà à prublemi di salute mentale cum'è:

• Ansietà.
• Depressione.
• Instabilità emotiva: Vale à dì, pienghje è ride in modu inappropriatu.
• Attacchi di panicu.
• Penseri di fà male o di tumbà si.

Caratteristiche relative à u muvimentu

Caratteristiche di MSA-C (tipu cerebellare):

Stu tipu implica principalmente "atassia" (perdita di equilibriu). U "cerebellum" hè una parte di u cervellu chì ghjoca un rolu maiò in u cuntrollu di i muvimenti musculari. Dunque, quandu sta coordinazione hè persa, ponu accade cose cum'è queste:

• Movimenti incontrollati è caotici di i membri.
• Tremore d'azione : Questu significa chì quandu pruvate à fà qualcosa, u tremore in i vostri membri aumenta.
• Caminendu cù pedi insolitamente larghi .
• Spasmi oculari incontrollabili (nistagmu).

Caratteristiche di MSA-P (tipu di Parkinsonismu):

Stu tipu di sintomu spessu principia da una parte di u corpu è dopu si sparghje à i dui lati. Quessi sintomi sò generalmente cusì:

• Movimenti lenti (bradicinesia), sensazione di corpu senza vita .
• Sensazione di rigidità è rigidità in u corpu, chì risulta in una postura chì pare esse inclinata in avanti.
• Inciampi frequenti mentre si cammina.
• Balbuzie quandu si parla, discorsu pocu chjaru .

Perchè si verifica questu MSA? Chì ne hè a ragione?

A causa esatta di a MSA ùn hè ancu cunnisciuta , ma l'esperti suspettanu ch'ella sia ligata à una proteina chjamata "alfa-sinucleina", chì pò accumulassi in diverse parte di u nostru cervellu. Sta stessa proteina hè ancu suspettata d'esse una causa maiò di a malatia di Parkinson.

E proteine ​​sò sustanze chimiche essenziali per u funziunamentu di u nostru corpu. Aiutanu à parechje cose, cum'è a cumunicazione trà i diversi sistemi di u corpu è u trasportu di cumposti chimichi. Tuttavia, se ste proteine ​​s'accumulanu in i lochi sbagliati, ponu causà danni. L'esperti credenu chì questu dannu hè ciò chì face chì u tissutu cerebrale mori gradualmente in MSA.

I scientifichi stanu sempre à fà ricerche per sapè perchè sta proteina "alfa-sinucleina" s'accumula in certe parte di u cervellu. Suspettanu ancu chì certe mutazioni genetiche possinu cambià u modu in cui alcune cellule utilizanu sta "alfa-sinucleina". Ci hè ancu evidenza chì u tipu MSA-C hè geneticu. Tuttavia, nisun ligame geneticu di stu tipu hè statu ancu trovu per u tipu MSA-P.

A cosa più impurtante hè chì l'MSA ùn hè micca una malatia contagiosa . Ùn pudete micca piglià la da qualcunu altru, nè pudete sparghje la à qualcunu altru.

Cumu sapete per sicuru s'è vo avete MSA ? Chì testi sò fatti ?

Chì ci hè MSAL'unicu modu per esse 100% sicuru hè di esaminà u tessutu cerebrale dopu a morte di qualchissia, perchè ùn ci hè manera di vede cù precisione se l'"alfa-sinucleina" s'hè accumulata in e zone di u cervellu mentre qualchissia hè vivu.

Mentre qualchissia hè vivu, i medichi suspettanu MSA basendu si nantu à i sintomi, a storia medica, a storia familiale, è s'elli rispondenu o micca à certi trattamenti. Spessu, a prima diagnosi hè a malatia di Parkinson o un altru disordine di u muvimentu simile, è a diagnosi hè cambiata in MSA dopu quandu si sviluppanu novi sintomi o certi medicamenti smettenu di funzionà.

Ci sò parechje caratteristiche chjave chì ponu distingue l'MSA da a malatia di Parkinson:

• L'MSA avanza rapidamente : Ci vole anni per chì qualchissia cun a malatia di Parkinson sviluppi prublemi cù u sistema nervosu autonomicu. Ma in l'MSA, sti prublemi ponu cumincià in un annu.
• Certi sintomi appariscenu in modu diversu : i sintomi di u sistema nervosu autonomu, in particulare, sò più severi in MSA. Tuttavia, cose cum'è i tremori ponu esse menu severi, o ponu esse assenti in tuttu. U modu in cui i sintomi si sparghjenu in tuttu u corpu pò ancu varià.
• I trattamenti ùn funzionanu micca : A levodopa hè a principale medicazione per a malatia di Parkinson. Tuttavia, a levodopa hè menu efficace in a MSA. Questa hè spessu a ragione principale per a quale i medichi pensanu chì puderia esse MSA è micca Parkinson.

Chì testi sò fatti per questu?

Ci sò assai pochi testi chì aiutanu direttamente à diagnosticà a MSA. A maiò parte di i testi sò fatti per escludere altre malatie è per raccoglie più prove per sustene u suspettu chì puderia esse MSA. Alcuni di questi includenu:

• Scansione di risonanza magnetica (MRI) : Questu pò qualchì volta mustrà zone di u cervellu chì sò state danneggiate. Questu pò aiutà à fà una diagnosi più precisa. Hè ancu utile per identificà MSA-C, postu chì pò mustrà un mudellu à strisce incruciate in una parte di u cervellu (u segnu "chignon croce calda"). Tuttavia, questu segnu pò ancu esse vistu in altre malatie, dunque ùn hè micca abbastanza per diagnosticà MSA da per sè.
• Test geneticu : Questu pò verificà una mutazione genetica chì affetta u modu in cui u corpu di una persona processa l'alfa-sinucleina. Quessi testi sò più propensi à identificà mutazioni genetiche assuciate à MSA-C trà i giapponesi.
• Biopsia di a pelle : Certi tipi di biopsia di a pelle ponu rilevà segni di accumulazione di alfa-sinucleina in u tissutu nervosu. Tuttavia, sò necessarie più ricerche per determinà se questu hè abbastanza utile per esse una parte standard di u prucessu diagnosticu.

U vostru duttore vi parlerà di altri testi chì sò adatti è cumu ponu aiutà vi. Cunsidereranu a vostra storia medica, a storia familiare è altri fattori per piglià a megliu decisione per voi.

Ci hè un trattamentu per a MSA? Pò esse guarita?

Finu à avà, ùn hè stata trovata alcuna cura definitiva per MSA.Dunque, u trattamentu hè principalmente destinatu à cuntrullà i sintomi per u più longu pussibule. U trattamentu per i sintomi di MSA dipende da parechji fattori, cumpresi i sintomi di u paziente è a so gravità.

Chì medicazione o trattamenti sò aduprati?

Ci sò parechji tippi di medicazione chì ponu aiutà à cuntrullà i sintomi di MSA. U tipu di medicazione chì riceverete dipenderà da i vostri sintomi è altri fattori. U vostru duttore hè a megliu persona per ricumandà a megliu medicazione per voi, postu ch'elli saranu i più infurmati nantu à a vostra situazione. Vi spiegheranu ancu i pussibuli effetti secundarii di i trattamenti.

Impurtante: L'MSA hè una cundizione chì pò esse diagnosticata solu da un duttore furmatu è qualificatu. Dunque, ùn pruvate micca di diagnosticà o trattà i sintomi da sè stessu senza parlà cù un duttore.

Ci hè un modu per impedisce u sviluppu di MSA?

L'esperti ùn sanu ancu ciò chì causa a MSA o quali fattori cuntribuiscenu à ella. Dunque, ùn ci hè attualmente manera di prevene o di riduce u risicu .

Chì tipu d'avvene pò aspittà qualchissia cun MSA ?

E persone cun MSA di solitu sviluppanu prima sintomi ligati à u muvimentu. Sta cundizione s'aggrava gradualmente cù u tempu. Circa a mità di i pazienti anu bisognu d'aiutu per camminà durante questu tempu. Questu significa aduprà una canna o un deambulatore. Circa cinque anni dopu à l'iniziu di MSA, circa u 60% di i pazienti anu bisognu d'utilizà una sedia à rotelle. In sei à ottu anni, almenu a mità di i pazienti sò cunfinati à lettu.

À misura chì a malatia avanza, ponu esse necessarie procedure o intervenzioni supplementari per mantene e funzioni di u corpu è prevene cumplicazioni periculose. Alcune di queste includenu:

• Tracheostomia per mantene a respirazione.
• Alimentazione per mezu di un sondinu (`alimentazione per sondinu` / `nutrizione enterale`).
• Cateteri a permanenza o urostomia per l'incontinenza urinaria.
• Colostomia per difficultà di evacuazione.

Quantu dura MSA?

L'MSA hè una cundizione permanente per tutta a vita. L'aspettativa di vita media cù a malatia hè di sei à deci anni . In casi menu gravi, pò durà finu à 15 anni. Tuttavia, in casi più gravi, l'aspettativa di vita pò esse assai più corta. Quessi casi gravi includenu di solitu i seguenti sintomi:

• I sintomi di u sistema nervosu autonomicu diventanu severi prima di l'iniziu di i sintomi ligati à u muvimentu.
• Età più avanzata à u mumentu di a diagnosi.
• Avè sintomi di muvimentu chì causanu cascate frequenti.

Chì ghjè u puntu di vista annantu à sta situazione ?

E prospettive per l'MSA ùn sò micca assai bone. I sintomi di sta cundizione peghjuranu gradualmente, interferendu spessu cù e funzioni di u corpu è purtendu à cumplicazioni fatali. E cumplicazioni chì ponu purtà à a morte includenu:

• Puntura.
• L'infezioni di l'apparatu urinariu (UTI) ponu causà sepsis (avvelenamentu di u sangue).
• Morte subita (spessu di notte, per via di disturbi in u modu in cui u cervellu cuntrolla a respirazione durante u sonnu).

Cumu possu piglià cura di mè stessu / di a persona cara ? Di chì mi devu preoccupà ?

E persone cun MSA anu sintomi progressivi. Questu significa chì una volta chì i sintomi ghjunghjenu à un certu livellu, ùn sò più capaci di campà indipindentamente. A cundizione pò ancu influenzà eventualmente a vostra capacità di pensà, parlà è piglià decisioni per voi stessi. Per via di tutti questi fattori, hè impurtante parlà cù i vostri cari di i vostri desideri per u futuru è fà un pianu per a vostra assistenza medica se ùn site micca capace di piglià decisioni .

Quandu duvete vede un duttore?

Parechji di i primi sintomi di MSA sò cose chì duvete discute cù un duttore. Quessi includenu:

• Immoralità sessuale.
• Ipotensione ortostatica (vertigini persistenti o svenimenti senza ragione apparente).
• Prublemi di sonnu è apnea di u sonnu (suffocazione durante u sonnu).

Sè un duttore vi diagnostica un disordine di u muvimentu cum'è a malatia di Parkinson, hè impurtante di parlà cun ellu di qualsiasi cambiamentu in i vostri sintomi. U vostru duttore programà visite di seguitu per monitorà a vostra situazione è adattà a vostra medicazione. Pudete parlà di qualsiasi cambiamentu chì nutate durante queste visite. Hè cumunu per e persone diagnosticate cù a malatia di Parkinson di cambià u so diagnosticu più tardi, sia quandu si sviluppanu novi sintomi sia quandu a levodopa smette di funziunà currettamente.

E persone cun MSA spessu sperimentanu altri sintomi, in particulare prublemi di salute mentale. Hè impurtante circà trattamentu per i prublemi di salute mentale ligati à MSA, è ancu per i sintomi fisichi. U vostru duttore pò ricumandà un trattamentu o riferisce vi à un specialistu di salute mentale.

In riassuntu (Missaghju da purtà in casa)

L'atrofia multisistemica (MSA) hè una malatia seria, in fine fatale. Sfurtunatamente, ùn ci hè ancu nisuna cura o trattamentu direttu per sta cundizione.

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Tuttavia, parechji di i so sintomi ponu esse trattati , è ci sò modi per minimizà l'effetti è i sintomi. Cù u trattamentu, parechje persone ponu mantene a so qualità di vita per anni, passà tempu preziosu cù i so cari è prufittà à u massimu di u so tempu. Dunque, hè impurtante gestisce i sintomi cù cunsiglii medichi adatti, senza causà frustrazione.

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