Imaginete, qualchissia chì cunniscite principia di colpu à cambià a so memoria, u so cumpurtamentu è a so andatura assai prestu. Avete mai intesu parlà di una malatia chì hè difficiule da rilevà per i medichi è chì avanza assai prestu ? Oghje parleremu di una di quelle malatie strane è assai rare. Chjamemu queste malatie prioniche.
In poche parole, chì sò queste malatie prioniche?
E malatie prioniche sò un gruppu di malatie chì affettanu u vostru cervellu è u sistema nervosu. Puderanu causà
demenza severa o difficultà à cuntrullà u vostru corpu, è ponu aggravà si assai rapidamente. Sò assai rare, cù solu circa 350 casi signalati ogni annu in i Stati Uniti. Fighjemu ciò chì li provoca.
I prioni sò piccule proteine chì si trovanu in u nostru cervellu. Ma per qualchì ragione scunnisciuta, queste proteine si pieganu male, si aggroviglianu è diventanu deformi. A cosa più periculosa hè chì sta proteina prionica mal piegata pò causà ancu altre proteine sane à esse mal piegate. Cum'è un cattivu amicu pò fà ammalà l'altri. Queste proteine mal piegate s'accumulanu in u cervellu è cumincianu à distrughje e cellule cerebrali (neuroni). Questu hè ciò chì provoca i sintomi.
Parechje persone cunfundenu e malatie prioniche cù a malatia d' Alzheimer . Ancu s'è e duie sò malatie chì causanu perdita di memoria, ci hè una grande differenza trà e duie. A malatia d'Alzheimer di solitu s'aggrava pianu pianu annantu à parechji anni. In a malatia prionica, a cundizione s'aggrava assai prestu, annantu à un cortu periodu di tempu, di solitu uni pochi di mesi. È, cum'è a malatia d'Alzheimer, ùn ci hè ancu cura per e malatie prioniche.
Quali sò i principali tipi di malatie prioniche?
E malatie prioniche ponu affettà sia l'omu sia l'animali. Ci sò parechji tippi principali chì affettanu l'omu. Demu un'ochjata à ciò chì sò.
| Nome di a malatia | Una breve descrizzione |
|---|
| Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) | Questa hè a malatia prionica più cumuna in l'omu, è di solitu affetta e persone di più di 60 anni. |
| Variante di a malatia di Creutzfeldt-Jakob (Variante CJD - vCJD) | Questu pò accade ancu à i ghjovani. Hè statu scupertu chì manghjà carne bovina infettata da a "Malattia di a Vacca Pazza" pò esse trasmessa. |
| Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Questa hè ancu una malatia genetica ereditaria assai rara. |
| Insomnia familiare fatale | Questa hè ancu una cundizione genetica chì si trasmette di generazione in generazione. U sintomu principale hè l'insomnia severa. |
| Kuru | Una malatia sparsa da l'usu di manghjà carne umana trà alcune tribù in Papua Nova Guinea. Questu hè guasi scunnisciutu oghje. |
Chì sò i sintomi di una malatia prionica?
I sintomi di una malatia prionica ponu cumparisce di colpu. Quessi includenu cambiamenti bruschi in u vostru umore, memoria è muvimenti.
| Settore affettatu | Sintomi visibili |
|---|
| Mentale è cumpurtamentale | Ansietà o depressione severa Cambiamenti bruschi di cumpurtamentu o di personalità Dimenticanza rapidamente progressiva (demenza) |
| Fisicu è muvimentu | Prublemi d'equilibriu, Camminata instabile, Perdita di cuntrollu musculare, sussulti o tremori improvvisi, Eloquio biascicato, Difficultà à inghjuttà |
| Altre caratteristiche | Crisi epilettiche Prublemi di visione |
Cause è fattori di risicu per u sviluppu di sta malatia
A maiò parte di u tempu, e malatie cum'è a CJD si sviluppanu senza alcuna causa chjara, ma certi fattori di risicu sò stati identificati.
- Storia familiare : Circa u 15% di e persone sviluppanu ste malatie per via di un difettu geneticu (un difettu in u genu chjamatu "PRNP") chì hè trasmessu di generazione in generazione.
- Infezioni : Questu hè assai raru. Calchì volta, sta malatia pò esse trasmessa quandu si trapianta tissutu da qualchissia cù a malatia, o se l'attrezzatura aduprata durante l'operazione ùn hè micca sterilizzata currettamente.
- Manghjà carne infettata: Manghjà carne bovina infettata da a " malattia di a vacca pazza " ( Encefalopatia Spongiforme Bovina) pò causà una forma di a malatia chjamata vCJD. Quandu a cundizione si sparse in Europa in l'anni 1990, un picculu numeru di persone sò morte per via di a malatia. Avà, sò state messe in opera regulamenti stretti riguardu à l'alimentazione di u bestiame è a donazione di sangue, dunque stu risicu hè statu assai riduttu.
Cumu si diagnostica una malatia prionica?
Pò esse difficiule di diagnosticà sta cundizione perchè i sintomi ponu esse simili à altre cundizioni. Sè avete sintomi cum'è a dimenticanza, u vostru duttore escluderà prima altre cause, cum'è un ictus o un tumore cerebrale. I seguenti testi ponu esse fatti:
- Punzione Spinale / Punzione Lombare: Questu implica inserisce un agulla fina trà duie di e vostre vertebre è piglià un picculu campione di u fluidu chì circonda u vostru cervellu è a spina dorsale (fluidu cerebrospinale). I livelli di certe proteine in questu ponu esse testati per avè una idea di a malattia.
- Scansione MRI (Risonanza Magnetica): Questa usa magneti putenti è onde radio per piglià immagini dettagliate di u cervellu. Calchì volta pò mustrà cambiamenti specifichi in u cervellu osservati in e malatie prioniche.
- Scansione TC (Tomografia Computerizzata): Una seria di raggi X sò presi inseme per creà una maghjina chjara di u cervellu.
A cosa più impurtante: L'unicu modu per esse 100% sicuru chì qualchissia hà una malatia prionica hè di piglià un picculu pezzu di tissutu da u cervellu (una biopsia cerebrale). Ma questu hè un'operazione assai risicata. Dunque, questu hè fattu solu s'ellu ci hè un suspettu chì puderia esse un'altra malatia trattabile.
Trattamentu è prevenzione di a malatia
À stu mumentu, ùn ci hè micca cura per e malatie prioniche. I trattamenti attuali cuntrolanu solu i sintomi è furniscenu un certu sollievu à u paziente. Questu include analgesici, antidepressivi è medicazione anti-ansietà. Mentre a cundizione di una persona cun malatie prioniche peghju ghjornu dopu ghjornu, averà inevitabilmente bisognu d'aiutu cù l'attività quotidiane. Puderanu avè bisognu di fà inserisce un catetere per drenà l'urina, soluzione salina per prevene a disidratazione è alimentazione per sonda s'elli ùn sò micca capaci di manghjà.
Si pò prevene a malatia?
Ùn ci hè manera di prevene e malatie prioniche ereditarie, ma sti passi ponu aiutà à riduce u risicu di sparghje a malatia per via di l'infezzione o di l'alimentu:
- Pulizia è disinfettazione curretta di l'attrezzatura medica.
- Sè vo avete una malatia prionica o avete una storia familiale di questu, evitate di donà tessuti o organi.
- Manghjà solu carne chì hè certificata sicura.
A diffusione di a "malattia di a vacca pazza" hè stata avà ben cuntrullata per via di regulamenti stretti imposti da parechji paesi di u mondu in quantu à l'alimentu è a carne di manzo data à e vacche.
Missaghju da purtà in casa
- E malatie prioniche sò un gruppu di malatie assai rare ma gravi chì danneghjanu u cervellu.
- In queste malatie, a memoria, u cumpurtamentu è i muvimenti di u corpu si deterioranu assai rapidamente . Sta rapidità hè a caratteristica principale chì a distingue da malatie cum'è l'Alzheimer.
- Hè difficiule di diagnosticà a malatia precisamente, è parechji testi specifichi sò necessarii per fà lu.
- Ancu s'ellu ùn ci hè attualmente nisuna cura specifica per questu, i sintomi ponu esse cuntrullati è u paziente pò esse alleviatu.
- Sè vo o qualchissia chì cunniscite nota un cambiamentu subitu è inspiegabile in a so memoria, persunalità o muvimenti, hè assai impurtante cunsultà subitu un duttore per cunsiglii .
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu