Ùn avete micca ancu prublemi à piantà u sanguinamentu ancu da una piccula ferita ? Parlemu di a malatia di von Willebrand !

Avete qualchì volta una piccula ferita chì ùn smette micca di sanguinà per un bellu pezzu ? O avete sanguinamenti di u nasu frequenti ? Forse qualchissia in a vostra famiglia hà prublemi simili ? S'ellu hè cusì, questu hè qualcosa chì pò esse impurtante per voi. Oghje parleremu di una cundizione rara ma assai cumuna chjamata Malattia di von Willebrand .

Chì ghjè a malatia di von Willebrand?

In poche parole, a Malattia di von Willebrand hè una malattia in a quale u nostru sangue ùn si coagula micca currettamente, ciò chì significa chì u prucessu chì aiuta à fermà u sanguinamentu hè indebulitu. Questu hè spessu ereditariu , ciò chì significa chì i genitori ponu trasmette a malattia à i so figlioli. Ma ùn vi ne fate, ci hè un trattamentu per questu. I medichi ponu dà vi medicazione chì aiutanu cù questu prucessu di coagulazione di u sangue.

Chì succede à qualchissia cù a malatia di von Willebrand?

Una persona cun sta malatia pò sanguinà più di u normale. Pensate solu, ancu una piccula ferita o un'estrazione di dente pò piglià assai tempu per piantà u sanguinamentu. Certi persone anu frequenti sanguinamenti di u nasu. Per e donne, ponu sanguinà assai durante a menstruazione, o ponu sanguinà assai dopu à u partu.

In i casi più gravi di a malatia, u sanguinamentu pò qualchì volta accade senza ragione apparente in l'articuli o in i tessuti molli. Questu pò causà gonfiore è dolore severu. Per altri, pò ancu purtà à l'anemia , chì hè una mancanza di sangue .

Quantu cumuna hè sta cundizione?

Questu hè in realtà u disordine sanguinamentu u più cumunu in u mondu. Certi rapporti suggerenu chì affetta circa l'1% di a pupulazione americana. In u mondu sanu, si stima chì trà 23 è 110 per milione di persone possinu avè a cundizione. Tuttavia, sti numeri ponu varià, postu chì alcune persone ponu avè prublemi di sanguinamentu ma ùn esse diagnosticate cù a Malattia di von Willebrand . Alcune persone ponu avè avutu sti prublemi per anni, ma ùn sò micca diagnosticate finu à ch'ellu sia troppu tardi.

A malatia di von Willebrand è l'emofilia sò listesse cose ?

Iè, mentre tramindui sò prublemi di coagulazione di u sangue, a Malattia di von Willebrand hè una cundizione chì di solitu hà menu sintomi è hè menu severa chè l'emofilia . Ma questu ùn significa micca chì hè qualcosa da ignurà.

Chì sò i sintomi di a malatia di von Willebrand?

Parechje persone cun a malatia ùn anu micca sintomi , o solu sintomi assai lievi. Tuttavia, quelli chì anu una malatia più severa ponu sperimentà sintomi cum'è:

• Sanguinamentu di u nasu : Questu ùn hè micca solu un sanguinamentu nurmale. Pò esse un sanguinamentu di più di 10 minuti, o un sanguinamentu da u nasu più di cinque volte à l'annu.
• Sanguinamentu da una ferita: Sanguinamentu da una piccula tagliata o altra ferita per più di 10 minuti.
• Lividi: E persone cun sta malatia piglianu lividi assai facilmente. Quessi lividi ùn sò micca solu piatti nantu à a pelle, ma ponu esse ligeramente gonfi è rialzati cum'è un nodulu. Quessi lividi ponu ancu esse più grandi di una munita di cinque rupie.
• carenza di ferruAnemia da carenza di ferru: L'anemia hè una cundizione in a quale u corpu ùn hà micca abbastanza globuli rossi. L'anemia da carenza di ferru si verifica quandu u nostru corpu ùn hà micca abbastanza ferru per pruduce emoglobina . Sta sustanza, chjamata emoglobina, aiuta i globuli rossi à trasportà l'ossigenu. Cusì, quandu perdemu troppu sangue, pudemu ancu perde ferru è sviluppà sta cundizione.
• Sanguinamentu dopu a chirurgia: E persone cun sta malatia ponu sanguinà prufusamente, ancu dopu una chirurgia minore, cum'è l'estrazione di denti.
• Mestruazioni abbondanti: Per alcune donne, s'elle sanguinanu tantu durante u so periodu ch'elle devenu cambià u so assorbente o tampone ogni ora, o s'ellu u so periodu dura più di sette ghjorni, pò esse un sintomu di sta situazione.
• Sanguinamentu pesante dopu à u partu o un abortu spontaneu.
• Sangue in e feci: Ch'ella sia sangue in e vostre feci o sangue dopu avè evacuatu, puderia esse un segnu di un'altra cundizione medica. Dunque , duvete assolutamente cunsultà un duttore .
• Sangue in l'urina (ematuria): Sè avete nutatu sangue quandu urinate, soprattuttu s'ellu hè accumpagnatu da un bisognu improvvisu di urinà, parlate subitu à un duttore .

A cosa più impurtante hè chì sè avete unu o più di sti sintomi, ùn li trascurate micca è cunsultate un duttore per cunsiglii.

Chì causa a malatia di von Willebrand?

Questa hè una malatia genetica . Questu significa chì sta malatia hè causata da un cambiamentu (mutazione) in i nostri geni. A causa di sti cambiamenti genetichi, u nostru corpu ùn pò micca pruduce currettamente una proteina chjamata fattore von Willebrand . Quessi fattori sò proteine ​​chì aiutanu u nostru sangue à coagulà.

Stu fattore von Willebrand si trova in u plasma (a parte liquida di u nostru sangue), e piastrine (cellule chì aiutanu à coagulà u sangue) è i muri di i vasi sanguigni . Nurmalmente, quandu un vasu sanguignu hè dannighjatu, e piastrine si attaccanu à a zona dannighjata, furmendu un coagulu di sangue è fermendu l'emorragia.U fattore Von Willebrand hè ciò chì aiuta queste piastrine à attaccà si currettamente. Cusì, quandu si perde abbastanza di questu fattore, o sè u si perde cumpletamente, e piastrine ùn ponu micca attaccà si currettamente. Tandu ci vole più tempu per chì un coagulu di sangue si formi.

A maiò parte di e persone piglianu a malatia ereditendu un genu mutatu da unu di i so genitori . Questu hè chjamatu eredità autosomica dominante . Altri ponu eredita u genu mutatu da i dui genitori . Questu hè chjamatu eredità autosomica recessiva , è hè a forma più severa di a malatia. Una persona chì porta stu genu mutatu hà una probabilità di 50% di trasmette a mutazione à i so figlioli.

Inoltre, qualchì volta a malatia di von Willebrand pò accade cum'è una cumplicazione di altre cundizioni mediche, cum'è i cancri , i disordini autoimmune , e malatie cardiache è e malatie di i vasi sanguigni.

Cumu i medichi diagnosticanu a malatia di von Willebrand?

Quandu vedi un duttore, prima ti dumanderanu di i to sintomi. Puderanu ancu dumandà s'ellu qualchissia in a to famiglia hà avutu sintomi simili o disordini di sanguinamentu. Dopu puderanu fà qualchi testi, cum'è:

• Emocromo cumpletu (CBC): Questu misura u numeru di globuli rossi, diversi tipi di globuli bianchi è piastrine in u vostru sangue. Misura ancu a quantità di emoglobina in i vostri globuli rossi. A maiò parte di e persone cun a malatia di von Willebrand anu un CBC nurmale. Tuttavia, e persone chì sanguinanu assai ponu avè una emoglobina bassa è una bassa conta di globuli rossi.
• Testi di aggregazione piastrinica: Questu verifica quantu bè e piastrine si attaccanu inseme per aiutà à furmà coaguli di sangue.
• Test di u tempu di tromboplastina parziale attivatu (APTT): Questu testa u fattore von Willebrand è altri fattori di coagulazione chì aiutanu à coagulà u sangue. Se i livelli di sti fattori sò più bassi di a nurmale, ci vole più tempu per chì u sangue si coaguli.
• Test di u tempu di protrombina (PT): Questu misura ancu altri fattori di coagulazione di u sangue.
• Test di fibrinogenu:U fibrinogenu hè un'altra proteina chì aiuta à coagulà u sangue.
• Test di l'antigenu di u fattore von Willebrand: Questu misura a quantità di a proteina di u fattore von Willebrand in u vostru sangue.
• Test di cofattore di ristocetina: Questu valuta l'attività di u fattore von Willebrand.
• Test di multimeri di u fattore di Von Willebrand: Questu esamina a struttura di u fattore.

U vostru duttore pò avè bisognu di fà parechji analisi di sangue per cunfirmà a diagnosi, perchè cose cum'è i livelli ormonali ponu cambià u livellu di u fattore von Willebrand in u vostru sangue.

Ci sò parechji tipi di malatia di von Willebrand. I medichi faranu più testi per sapè esattamente quale tipu avete. Quessi tipi sò:

• Tipu 1: Questu hè u tipu u più cumunu. Trà u 60% è l'80% di i pazienti anu stu tipu. Queste persone anu bassi livelli di fattore von Willebrand in u so sangue. Puderanu ùn avè micca sintomi. S'elli l'anu, sò assai lievi.
• Tipu 2: In questu tipu, u fattore von Willebrand ùn funziona micca currettamente. Queste persone ponu avè sanguinamenti da lievi à moderati. Trà u 15% è u 30% di i pazienti anu questu tipu.
• Tipu 3: Questu hè u tipu u più severu. Hè ancu assai raru. Affetta trà u 5% è u 10% di i pazienti. Queste persone anu livelli assai bassi di fattore von Willebrand in u so sangue, o micca. Questu pò causà prublemi di sanguinamentu severi.

Chì sò i trattamenti per a malatia di von Willebrand?

I medichi trattanu sta malatia cù diversi tipi di medicazione:

• (Desmopressina): Questu hè un ormone. Aumenta u livellu di u fattore von Willebrand in u sangue. Questu hè u trattamentu u più cumunu per sta malatia.
• Infusioni di fattore Von Willebrand: Certi pirsuni ricevenu stu fattore per via di una vena per piantà u sanguinamentu. Stu trattamentu pò esse datu prima di l'operazione. Certi pirsuni cun malatie gravi puderanu avè bisognu di riceve stu trattamentu regularmente per mantene i livelli di fattore in u so sangue stabili.
• (Antifibrinolitici):Questi medicamenti funzionanu impedendu a furmazione di coaguli di sangue. U vostru duttore pò prescrive questi medicamenti se avete una chirurgia dentale o se avete un sanguinamentu menstruale abbondante.
• Pillule anticoncezionali: Queste aiutanu quelle chì anu sanguinamenti menstruali abbondanti. L'hormone estrogenu in queste pillule aumenta u livellu di fattore von Willebrand in u sangue.

Possu riduce u risicu di sviluppà sta malatia?

Questu hè spessu ereditariu . Sè i vostri parenti anu sta malatia, pudete ereditalla da unu o da tramindui. Dunque, ùn ci hè nunda chì pudemu fà per impedisce ch'ella si sviluppi.

S'aghju sta cundizione, chì devu aspettà ?

I duttori ponu trattà a malatia di von Willebrand, ma ùn ponu micca guarì la cumpletamente . A maiò parte di a ghjente hà u tipu 1 o u tipu 2. Anu bisognu di trattamentu solu s'elli anu una ferita o anu bisognu di chirurgia. E persone cun u tipu 3 ponu avè bisognu di trattamentu medicu cuntinuu per cuntrullà u sanguinamentu.

Aghju a malatia di von Willebrand. Cumu devu piglià cura di mè stessu ?

Siccomu a maiò parte di e persone anu sintomi da lievi à moderati, campà cù sta malatia significa piglià in cunsiderazione alcune cose:

• Evitate attività chì ponu causà ferite: Hè megliu stà luntanu da sporti à altu impattu, per esempiu, u football, u rugby è l'hockey.
• Dite à tutti i vostri dottori, cumpresu u vostru dentistu, chì avete sta cundizione: puderanu tandu pianificà cumu cuntrullà u sanguinamentu dopu l'operazione.
• Ùn aduprate micca aspirina o medicazione chì cuntenenu aspirina.
• Ùn aduprate micca medicinali antiinflamatori non steroidali (AINS) , cum'è l'ibuprofene, salvu chì ùn sia prescrittu da un duttore chì sà chì avete a malatia di von Willebrand.
• Evitate di piglià supplementi nutrizionali chì cuntenenu vitamina E, oliu di pisci è curcuma.
• Cunsiderate una identificazione d'alerta medica: Portà un braccialettu cum'è questu o purtà una carta d'identità pò aiutà à ottene l'assistenza medica adatta in casu d'emergenza.

Quandu devu andà à l'uspidale d'urgenza ?

Andate subitu à l'uspidale ogni volta chì avete un sanguinamentu incontrollatu . Ancu s'ellu si tratta di una ferita minore, se u sanguinamentu ùn si ferma micca, assicuratevi di cunsultà un medicu.

Chì dumande devu fà à u duttore?

Sè vo avete a malatia di von Willebrand, pudete avè dumande nantu à cumu a malatia affetterà a vostra vita. Eccu alcune dumande chì pudete fà à u vostru duttore:

• Perchè aghju avutu sta malatia?
• I mo figlioli ponu eredità sta malatia?
• Questu peghjurerà?
• Chì sò i trattamenti per questu?
• Chì sò l'effetti secundarii di u trattamentu?
• Ùn puderaghju micca fà certe cose, cum'è viaghjà o fà sport, per via di sta malatia ?

In riassuntu, e cose chì ci vole à ricurdà sò

A malatia di Von Willebrand hè un disordine geneticu di coagulazione di u sangue assai cumunu. A maiò parte di e persone anu sintomi da lievi à moderati. Puderanu avè sanguinamenti di u nasu frequenti, o ancu tagli minori ponu piglià assai tempu per piantà u sanguinamentu. Altri anu sintomi severi. Per esempiu, ponu avè sanguinamenti in l'articuli è dolore articulariu.

Certi pirsuni ùn sanu micca ch'elli anu sta malatia dapoi anni. Sè vo l'avete, pò esse un sollievu sapè perchè avete prublemi di sanguinamentu. Pudete ancu esse preoccupatu chì i vostri figlioli svilupperanu ancu a malatia. Ancu s'è i medichi ùn ponu micca curà a malatia, ponu trattalla . Puderanu ancu risponde à e vostre dumande nantu à s'è i vostri figlioli l'ereditàranu. Puderanu ancu dà l'infurmazioni chì avete bisognu per campà cù a malatia di von Willebrand in modu chì ùn vi impedisca micca di campà una vita attiva è nurmale. Dunque, ùn vi ne fate, sè a capite è a gestite currettamente, pudete campà bè cun ella.