Nevyvíjí se správně levé srdce vašeho dítěte? (Syndrom hypoplastického levého srdce - HLHS) Pojďme si o tom promluvit!

Dnes si povíme o trochu komplikovaném a velmi vzácném, ale velmi závažném srdečním onemocnění. Jde o stav zvaný syndrom hypoplastického levého srdce , zkráceně HLHS . Možná se při jeho slyšení budete bát, ale nebojte se. Pojďme si o tom promluvit jednoduše, způsobem, kterému budete rozumět. Protože je velmi důležité si takových věcí být vědomi.

Co je syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS)?

Jednoduše řečeno, (HLHS) je vrozená srdeční vada, která je přítomna již při narození . Při ní se některé části levé strany srdce dítěte nevyvíjejí správně. Představte si to jako pumpu. Levá strana této pumpy posílá krev bohatou na kyslík do celého těla. Pokud se tedy tato levá strana nevyvíjí správně, nastává problém. V tomto případě jsou postiženy hlavně tyto části levé strany srdce:

• Levá komora : Toto je hlavní komora v levé dolní části srdce. Pumpuje okysličenou krev do aorty . U pacientů s HLHS je často příliš malá na to, aby správně fungovala.
• Aorta : Toto je největší krevní céva v našem těle. Rozvádí krev ze srdce do celého těla. U pacientů s (HLHS) se ani tato céva nemusí správně vyvíjet.
• Mitrální a aortální chlopně: Jsou jako dveře. Umožňují průtok krve pouze jedním směrem. Aortální chlopeň umožňuje průtok krve z levé komory do aorty. Mitrální chlopeň umožňuje průtok krve z horní komory (síně) na levé straně srdce do dolní komory (mitrální chlopně). U HLHS nemusí tato chlopeň fungovat správně nebo může být příliš malá.

Někdy mohou mít děti s HLHS malý otvor ve stěně mezi dvěma horními komorami srdce (defekt síňového septa) . Za normálních okolností by se mělo jednat o silnou stěnu.

Jaký je rozdíl mezi normálním srdcem a srdcem s (HLHS)?

Naše normální srdce má dvě strany. Pravá strana pumpuje odkysličenou krev z těla do plic, aby shromažďovala kyslík. Okysličená krev pak jde na levou stranu a je pumpována do zbytku těla. U dítěte s HLHS je však levá strana srdce tak malá, že nedokáže pumpovat dostatek krve do zbytku těla. Pak převezme funkci pravá komora. Snaží se pumpovat krev do plic a zbytku těla. To se děje prostřednictvím ductus arteriosus.Prostřednictvím speciální cévy zvané ductus arteriosus. Tato (ductus arteriosus) céva je céva, kterou má každé dítě v děloze. Obvykle se uzavře několik dní po narození. U dítěte s (HLHS) však může být uzavření této cévy, pokud se neléčí, život ohrožující. Protože levá strana nefunguje, je jediný způsob, jak se krev do těla dostane, zablokovaný.

Jak častý je (HLHS)?

(HLHS) je velmi vzácné onemocnění. Podle statistik ve Spojených státech postihuje přibližně jedno z 3 800 dětí narozených každý rok. (HLHS) představuje 2 % až 3 % všech vrozených srdečních vad (VSD). Je častější u chlapců než u dívek.

Jaké jsou příznaky u dítěte s (HLHS)?

Příznaky u dítěte s (HLHS) se nemusí objevit okamžitě. Mohou se objevit během několika hodin nebo dnů po narození. Hlavní příznaky jsou:

• Cyanóza : Modrošedé zbarvení kůže, rtů a nehtů. U kojenců s tmavší pletí se může projevit jako šedavá barva. U kojenců se světlejší pletí se může projevit jako modrá barva. Je to způsobeno tím, že tělo nedostává dostatek kyslíku.
• Obtížné dýchání : Dítě může mít pocit, že se mu těžko dýchá.
• Potíže s pitím mléka: Dítě nemusí chtít pít mléko nebo ho může při pití zvracet.
• Letargie : Dítě se může jevit ospalé a letargické.
• Zrychlený srdeční tep.
• Pocení , vlhká kůže nebo pocit chladu.
• Slabý puls .

Pokud si všimnete některého z těchto příznaků, je důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Nepanikařte, ale jednejte rychle.

Jaké jsou příčiny (HLHS)?

Ve většině případů neexistuje žádná specifická příčina HLHS. Někdy může být způsoben genetickými faktory. Děti s určitými genovými mutacemi , jako je GJA1 nebo NKX2-5, mají zvýšené riziko vzniku HLHS. HLHS se může vyvinout i u dětí s určitými genetickými onemocněními, jako je Turnerův syndrom nebo trisomie 18 .

Jak se diagnostikuje HLHS?

Lékaři mohou diagnostikovat HLHS pomocí neinvazivních zobrazovacích testů. To lze provést buď během těhotenství, nebo po narození dítěte. Během těhotenství:

• Prenatální ultrazvuk : Toto je vyšetření, které se obvykle provádí během těhotenství.
• Fetální echokardiogram: Jedná se o speciální vyšetření, které dokáže zkontrolovat srdeční problémy, když je dítě ještě v děloze.

Po narození dítěte: Lékaři diagnostikují onemocnění pozorováním symptomů a na základě výsledků testů. Někdy můžete při poslechu srdce dítěte stetoskopem slyšet srdeční šelest . To znamená, že krev neproudí správně.

Jaké testy se používají k diagnostice (HLHS)?

• Rentgen hrudníku: Toto vyšetření umožňuje zkontrolovat velikost a tvar srdce a plic dítěte.
• Echokardiogram: Toto je také ultrazvukové vyšetření. Vnitřní struktury srdce lze jasně vidět.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Používá se k měření elektrických změn, ke kterým dochází během srdečního tepu.
• Pulzní oxymetrie: Toto vyšetření dokáže určit množství kyslíku v krvi dítěte.

Existuje léčba pro (HLHS)?

Ano, existují léčebné metody. Nejprve je třeba dítěti podat lék zvaný prostaglandin . Ten udržuje ductus arteriosus otevřený. Tím se vytvoří cesta pro tok krve tělem. Kromě toho mohou být podány další léky, které pomáhají srdci dítěte pracovat efektivněji. Dítěti může být také nutné pomoci s dýcháním. Poté může být provedeno několik operací . Tyto operace se používají k přesměrování průtoku krve do plic a těla. Po těchto operacích je práce srdce téměř výhradně přesunuta do pravé komory. Ta pumpuje krev do celého těla.

Jaké operace se provádějí pro (HLHS)?

Chirurgové provádějí tři hlavní zákroky: Norwoodův zákrok , Glennův zákrok a Fontanův zákrok . Tyto zákroky se provádějí v tomto pořadí. 1. Norwoodův zákrok: Tento zákrok se provádí během prvních dvou týdnů života dětí s HLHS. Při tomto zákroku chirurgové:

• Nevyvinutá aorta dítěte se přetvoří, aby umožnila průtok krve do těla.
• Zkrat , malá trubice, se zavádí k odvedení krve z pravé komory, buď z aorty, do plicních tepen, které vedou do plic.
• Vytváří spojení mezi horními komorami (síněmi) srdce. To pomáhá zásobovat tělo krví bohatou na kyslík z plic.

2. Obousměrná operace Glennova zkratu: Pro dítěDruhá operace by měla být provedena přibližně za 4 až 6 měsíců. Během Glennovy operace:

• Starý shunt se odstraňuje.
• Je zaveden nový zkrat, který spojuje horní dutou žílu dítěte (SVC) (která odvádí krev chudou na kyslík z horní části těla do srdce) s plicní tepnou.
• Tento zkrat snižuje zátěž pravé komory, protože umožňuje, aby krev proudila přímo do plic.

3. Fontanův zákrok: Poslední zákrok se provádí ve věku od 18 měsíců do 4 let . Tento zákrok odvádí veškerou krev vracející se z těla do plic a obchází srdce. Během Fontanova zákroku:

• Dolní dutá žíla (IVC) dítěte (která přenáší krev chudou na kyslík z dolní části těla do srdce) se napojuje na plicní tepnu.

Vyskytují se při léčbě nějaké komplikace?

Ano, některá miminka mohou dokonce přijít o život během přechodu z jedné operace na druhou. Po každé operaci se také mohou vyskytnout určité problémy. Například:

• Problémy s nesprávnou funkcí pravé komory.
• Netěsnost aortální chlopně.
• Onemocnění jater.
• Abnormální srdeční rytmy.
• Krevní sraženiny.
• Infekce.
• Obtíže s jídlem.
• Záchvaty.
• Problémy s ledvinami.
• Srdeční zástava.

Je to děsivé slyšet, ale lékaři s vámi o těchto rizicích promluví a pokusí se vám poskytnout co nejlepší léčbu.

Je transplantace srdce dobrou léčbou?

Někdy mohou chirurgové doporučit transplantaci srdce místo provedení těchto tří operací. Děti, které podstoupily transplantaci srdce, však budou muset po zbytek života užívat léky (léky potlačující imunitu).

Lze HLHS léčit před porodem?

V současné době není možné HLHS během těhotenství zcela vyléčit chirurgicky. Fetální chirurgové však někdy mohou provést určité zákroky, aby zabránili některým nežádoucím účinkům, které se mohou u vyvíjejícího se dítěte s HLHS vyskytnout (např. malá aortální chlopeň). To je však možné pouze ve velmi zvláštních případech.

Lze snížit riziko (HLHS)?

Vzhledem k tomu, že příčina většiny případů HLHS není známa, je těžké říci, jak jí zcela předcházet. Během těhotenství je však vždy důležité dodržovat zdravé návyky:

• Vyhýbání se alkoholu a kouření.
• Kontrola dalších zdravotních stavů, jako je diabetes mellitus .
• Jíst zdravou stravu.
• Užívání prenatálních vitamínů, které obsahují alespoň 400 mikrogramů (400 mcg) kyseliny listové denně .

Pokud máte vy nebo váš partner rodinnou anamnézu HLHS, je dobré se před otěhotněním poradit s genetickým poradcem.

Pokud má moje dítě (HLHS), co mám očekávat?

Po léčbě HLHS bude vaše dítě muset po zbytek svého života alespoň jednou ročně navštěvovat kardiologa . Tím se zajistí, že jeho srdce, plíce a další orgány fungují správně. Jak vaše dítě roste, bude muset navštěvovat specialistu na vrozené srdeční vady u dospělých . Mnoho dětí s HLHS bude muset po zbytek života užívat léky na srdce. Před jakýmkoli chirurgickým zákrokem, včetně zubního zákroku, budou také muset užívat antibiotika . To může snížit riziko endokarditidy (infekce vnitřku srdce).

Jaký je výhled pro status (HLHS)?

Pokud se HLHS neléčí, je to stav, který může vést k úmrtí během několika dnů nebo týdnů po narození. Při léčbě závisí prognóza na složitosti srdeční vady u dítěte. Zeptejte se lékaře svého dítěte na rizika každé operace. Některé děti mohou mít celoživotně sníženou schopnost cvičit. Lékaři obvykle doporučují omezit namáhavou fyzickou aktivitu, jako jsou soutěžní sporty.

Jaká je míra přežití dětí s (HLHS)?

To je trochu smutný fakt, ale je důležité ho vědět. 20 % až 60 % dětí s (HLHS) přežije první rok života. Poté je míra přežití po dobu dalších pěti, deseti a patnácti let přibližně 40 %. Děti narozené s normální porodní hmotností, aniž by se narodily předčasně, mají lepší výsledky než děti narozené s nízkou porodní hmotností. Jedna studie zjistila, že více dětí, které přežily první rok, bylo stále naživu ve věku 18 let.

Je těžké si tyto statistiky prohlédnout. Ale nezapomeňte, že lékařská věda se zlepšuje každý den. Přicházejí nové léčebné metody, nové technologie. Proto je důležité udržovat naději při životě.

Jak se mám starat o své dítě?

Děti narozené s tímto onemocněním mohou žít zdravý život s dlouhodobou péčí kardiologa. O své dítě se můžete starat takto:

• Dejte svému dítěti každoročně vakcínu proti chřipce a vakcínu proti COVID-19 .
• Voďte své dítě ke kardiologovi každých šest měsíců nebo jednou ročně .
• Podávejte dítěti včas předepsané léky .
• Omezte namáhavou fyzickou aktivitu svého dítěte dle doporučení lékaře.
• Pokud má vaše dítě potíže s učením , pomozte mu.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud má vaše dítě HLHS, můžete se lékaře zeptat na otázky, jako například:

• Jaká jsou rizika operace?
• Existují nějaké komplikace, na které je třeba si po operaci dát pozor?
• Jaké léky moje dítě potřebuje? Mají tyto léky nějaké vedlejší účinky?
• Jak ovlivní tento stav (HLHS) život mého dítěte?
• Jakou následnou péči moje dítě potřebuje po operaci?
• Pokud budu mít další dítě, existuje riziko, že i toto dítě bude mít (HLHS)?

Mít dítě s HLHS může být velmi emocionálně vyčerpávající a osamělý zážitek . Při zvládání stresu a nejistoty spojené se srdečním onemocněním vašeho dítěte je důležité najít podpůrnou skupinu nebo jiné místo, kde můžete získat emocionální podporu. Zůstat psychicky silný vám pomůže zvládat vzestupy i pády zdraví vašeho dítěte.

Vzkaz k odnesení domů

(HLHS) je závažná vrozená srdeční vada. Pokud je však včas odhalena a správně léčena, děti mají šanci žít dobrý život. To vyžaduje několik složitých operací a dlouhodobý lékařský dohled. Nejdůležitější je vědět, že v tom nejste sami. Lékaři, zdravotní sestry a další zdravotníci jsou tu, aby vám i vašemu dítěti pomohli. Je také velmi důležité získat podporu od dalších rodičů, kteří měli podobné zkušenosti. Neztrácejte odvahu. Oběti, které pro své dítě přinesete, jsou k nezaplacení.