Chcete se dozvědět o syndromu amniotických vazů, nebezpečném stavu, kdy se vazy omotají kolem vašeho dítěte?

Během těhotenství vždycky myslíte na blaho svého dítěte, že? Někdy, když během ultrazvuku uvidíte něco malého, máte velký strach. Takhle se obává mnoho matek, ale pokud jste správně informované, tento stav zvaný syndrom amniotických vazů je zvládnutelný. Pojďme si o tom promluvit jednoduše, způsobem, kterému porozumíte.

Co je syndrom amniotických pruhů?

Jednoduše řečeno, k tomu dochází , když se tenké proužky tekutiny z plodové vody (který nazýváme „amniotický vak“), který obklopuje dítě v děloze, omotají kolem těla dítěte. Představte si dítě jako balón naplněný vodou. Pokud je jemná membrána uvnitř plodové vody jakkoli poškozena, může se roztrhnout na vláknité nebo páskovité kousky a vznášet se uvnitř plodové vody. Tomu říkáme „amniotické proužky“. Tyto plovoucí proužky, jako klubko nití, se mohou zamotat kolem paže, nohy, prstu nebo jiné části těla dítěte v děloze. Pokud se tyto proužky pevně zamotají, průtok krve do této části se sníží, někdy se dokonce úplně zastaví. Pak se tato část nevyvíjí správně. Někdy to může ovlivnit vnitřní orgány dítěte a dokonce i pupeční šňůru. To může vést k vrozeným vadám (vrozeným vadám) a v závažných případech k amputaci. Závažnost onemocnění závisí na tom, jak pevně jsou náplasti omotané a kde na těle dítěte jsou omotané. Některé děti mohou mít při narození pouze malé, těsné kožní výrůstky. Některé děti se však mohou narodit bez paží, nohou nebo prstů. Pokud tyto náplasti přeruší přívod krve k dítěti z placenty, může to být život ohrožující. Lékaři mohou tento stav někdy diagnostikovat ultrazvukovým vyšetřením během těhotenství. Většinou se to však potvrdí až po narození dítěte. Tento stav není příliš častý. Vyskytuje se u přibližně 1 z 1 200 až 15 000 živě narozených dětí. Je také známý jako:

• Sekvence amniotických pruhů
• Syndrom konstrikčních pásů/kroužků
• Komplex narušení amniotického pásu
• Vrozené stahující pásy/kroužky
• ADAM komplex `(ADAM komplex - amniotické deformity/ srůsty /mutilace)`
• Streeterova anomálie

Jaké jsou příznaky? Jak to rozpoznat?

Příznaky tohoto stavu do značné míry závisí na tom, kde na těle dítěte je pupeční šňůra zapletena a jak pevně je zapletena.Asi 80 procent případů postihuje paže a nohy. Tyto šňůry se však mohou zamotat i v oblasti hlavy, krku a břicha. Někdy to není tak závažné. Pouze se snižuje průtok krve k povrchu kůže. Po narození dítěte se mohou objevit zúžení kůže nebo drobné deformace končetin. Někdy se však tyto šňůry zamotají tak pevně a hluboko, že se průtok krve do daného orgánu nebo části těla zcela přeruší. Pak může dojít ke ztrátě této části, přerušení krevního zásobení a někdy se mohou vyskytnout život ohrožující komplikace. Další příznaky, které lze u tohoto stavu pozorovat, jsou:

• Narodit se bez paží, nohou nebo prstů.
• Prsty slepené k sobě (syndaktylie). Mezi prsty může být kůže, jako u kachny.
• Končetiny jsou krátké a nejsou správně vyvinuté.
• Otok v místě zamotání popruhů.
• Koňská noha .
• Rozštěp rtu a rozštěp patra .
• Deformace kostí, jako je skolióza.
• Choanální atrézie (neúplný vývoj nosních dírek). To může dítěti ztížit dýchání.
• Oči, které jsou velmi malé nebo nesprávně vyvinuté (mikroftalmie).

Jaké komplikace to může způsobit?

Syndrom amniotického pásu může způsobit řadu komplikací, z nichž některé mohou být celoživotní. Některé komplikace jsou velmi závažné a dokonce život ohrožující. Například:

• Otvory v lebce (encefalokéla). V tomto případě může část mozku vyčnívat lebkou.
• Otvory nebo deformace v břišní nebo hrudní stěně.
• Poškození důležitých systémů, jako je gastrointestinální systém nebo urogenitální systém.
• Komplikace , které mohou nastat, pokud se tyto šňůry zamotají do pupeční šňůry a zablokují průtok krve dítětem.

Tento stav často vede k předčasnému narození dítěte. Předčasný porod má svá rizika. Existuje také riziko potratu nebo narození mrtvého dítěte. Děti s tímto stavem mohou potřebovat fyzioterapii a ergoterapii po celé roky, nebo dokud se nezvyknou na problémy spojené s chybějícími končetinami nebo zakrnělým růstem.

Proč se vyskytuje syndrom amniotických pásů (ABS)? Jaké jsou příčiny?

Mnoho studií ukazuje , že pro to neexistuje žádný jasný a konkrétní důvod.Předpokládá se, že je způsobena především poškozením vnitřní vrstvy amnionu (vaku s vodou, který obklopuje dítě). Mezi možné příčiny poškození tohoto vaku patří:

• Některé testy se provádějí během těhotenství , jako je odběr choriových klků (CVS) nebo amniocentéza. Ta zahrnuje propíchnutí plodového vaku jehlou a odběr vzorku tekutiny nebo tkáně od dítěte. Je však velmi vzácné, aby tyto testy způsobily škodu.
• Velké operace prováděné na plodu v děloze (otevřená fetální chirurgie). Tyto operace se provádějí pouze ve velmi závažných, život ohrožujících případech.

V některých případech syndromu amniotického pásu však není vodní vak vůbec poškozen. Někteří odborníci se proto domnívají, že je to způsobeno problémem s krevním oběhem v těle dítěte. U některých dětí je možná větší pravděpodobnost špatného krevního oběhu v důsledku genetického vlivu.

Kdo je tímto onemocněním nejvíce ohrožen?

Vaše šance na narození dítěte s tímto onemocněním mohou být o něco vyšší, pokud:

• Pokud máte během těhotenství jiné komplikace.
• Pokud máte onemocnění zvané „(vaskulární Ehlers-Danlosův syndrom)“.
• Pokud kouříte během těhotenství.
• Pokud užíváte léky, které vám nebyly předepsány bez lékařského doporučení, nebo pokud užíváte určité léky během těhotenství.

Jak to přesně diagnostikujete?

Lékař tento stav často zjistí až po narození dítěte při jeho vyšetření. Někdy však lze příznaky pozorovat i během ultrazvukového vyšetření během těhotenství. Na vyšetření se mohou objevit linie způsobené těsnými poutky. Častěji však vyšetření ukáže, že chybí končetiny nebo že části těla se správně nevyvinuly.

Jak rychle se to dá vidět na skenu?

Příznaky syndromu amniotického pásu lze někdy pozorovat již ve 12. týdnu těhotenství, ale je to velmi obtížné. Většinou lékař příznaky odhalí během anatomického vyšetření, které se provádí kolem 20. týdne. V případě jakýchkoli pochybností může lékař nařídit další vyšetření, jako je magnetická rezonance (MRI).

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba se obvykle provádí po narození dítěte. Typ léčby závisí na tom, kde byla páska umístěna a jak byla pevně připevněna. V mírných případech může být nutný pečlivý lékařský dohled.Pokud je však stav natolik závažný, že ovlivňuje smysly dítěte, je třeba jej rychle léčit. Někdy může chirurgický zákrok napravit problémy, jako je koňská noha, rozštěp rtu a patra a syndaktylie. Kojenci a děti s chybějícími nebo zkrácenými končetinami mohou mít prospěch z protéz. Fyzioterapie a ergoterapie jim mohou pomoci tyto umělé končetiny používat a zlepšit jejich celkovou funkci.

Velmi zřídka může lékař provést zákrok zvaný fetoskopie k odstranění plodového vaku, dokud je dítě ještě v děloze. Cílem této operace je uvolnit těsný vak a zabránit dalšímu poškození. Tento zákrok však může představovat značná zdravotní rizika pro matku i dítě. Obvykle se provádí pouze tehdy, když je vak tak těsný, že ohrožuje život.

Může dítě s tímto stavem přežít?

Ano, mnoho dětí s tímto onemocněním žije. Zda přežijí, či nikoli, závisí na faktorech, jako je místo, kde byla páska umístěna a jak pevně byla připevněna.

Zmizí tyto amniotické brázdy?

Ne. Ve většině případů prohlubně nebo jizvy způsobené amniotickými brázdami nezmizí. To záleží na tom, jak hluboko brázdy pronikly do kůže. Zeptejte se svého lékaře na možné léčebné postupy pro tyto typy jizev.

Existuje způsob, jak tomu zabránit?

Ve skutečnosti neexistuje žádný specifický způsob, jak syndromu amniotických pruhů zabránit. Lékaři se domnívají, že se většinou děje náhodně, bez jakéhokoli důvodu.

Co si můžeme o této situaci myslet do budoucna? (Výhled)

U dětí s mírnou formou abnormálního abstinenčního syndromu (ABS) je vyhlídka dobrá. Děti narozené s některými abnormalitami končetin se obvykle dobře adaptují na protetiku a rehabilitační programy. Děti s těžkým poškozením orgánů a omezeným průtokem krve pupeční šňůrou však obvykle nepřežijí. Přibližně 1 ze 70 mrtvě narozených dětí je způsobeno syndromem amniotického pásu.

Co dělat, když má vaše dítě syndrom amniotických pruhů?

Děti s tímto onemocněním potřebují silnou podporu a dlouhodobou péči.Rodiče, členové rodiny a lékaři musí spolupracovat, aby pomohli vašemu dítěti přizpůsobit se změnám vzhledu a funkčním problémům, které tento stav s sebou přináší. Vaše dítě může potřebovat vyšetření u různých specialistů. Například ortopedických chirurgů a neurologů (v závislosti na tom, které části těla jsou postiženy). Členové rodiny a sourozenci mohou také najít podporu v podpůrných skupinách pro rodiny s dětmi s tímto onemocněním. Když zjistíte, že vaše dítě má syndrom amniotických vazů, můžete mít mnoho otázek a obav. V první řadě si pamatujte, že váš lékařský tým je tu proto, aby vám a vašemu dítěti pomohl a aby se o vás dobře staral. Přesná povaha vašeho stavu bude záviset na tom, jak těsné jsou vazy a kde se nacházejí. To může znamenat, že budete během těhotenství potřebovat časté ultrazvukové vyšetření. Nebo můžete po narození dítěte potřebovat operaci, dlouhodobou rehabilitaci nebo použití umělých končetin k obnovení funkce. Nebojte se promluvit si se svým lékařem v prenatální klinice nebo s lékařským týmem vašeho dítěte o této diagnóze a o tom, jak ovlivní vaši rodinu.

Závěrečné poselství

Syndrom amniotických pruhů je opravdu děsivá věc, ale je velmi důležité si ji uvědomovat.

• To je velmi vzácná situace.
• Většinou se to děje náhodně, což znamená, že to není ničí chyba.
• Mnoho dětí narozených s tímto onemocněním dobře přežívá s dobrou lékařskou péčí a podporou rodiny.
• Pokud se to podaří zjistit během těhotenství, pomůže to naplánovat léčbu potřebnou pro dítě.
• Pokud máte jakékoli pochybnosti nebo otázky, určitě se poraďte se svým lékařem. Poskytne vám veškeré potřebné informace a podporu. Nebojte se, nejste sami.