Ničí vaše tělo vaše vlastní červené krvinky? Zde je to, co potřebujete vědět o autoimunitní hemolytické anémii (AIHA)!

Cítíte se někdy bezdůvodně unavení a letargičtí? Možná vám kůže trochu zbledla nebo zežloutla. Jsou chvíle, kdy nemůžete přijít na to, proč se to děje, že? Jedním z důvodů těchto příznaků může být váš vlastní imunitní systém, armáda, která vás chrání před nemocemi, která útočí na vaše vlastní červené krvinky. Tomu se v medicíně říká „autoimunitní hemolytická anémie“ (AIHA). Jednoduše řečeno, obranný systém vašeho těla si vaše vlastní červené krvinky omylem vezme za „nepřítele“ a zničí je. I když je to trochu vážné, s vhodnou léčbou se to dá dobře zvládnout . Pokud se to však neléčí, může to být život ohrožující. Proto je velmi důležité si to uvědomovat a co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc. Pojďme si o tom promluvit podrobněji.

Co je „autoimunitní hemolytická anémie“ (AIHA)?

Jednoduše řečeno, „autoimunitní hemolytická anémie“ (AIHA) je stav, kdy váš imunitní systém mylně identifikuje vaše vlastní červené krvinky jako „cizí“, tedy něco škodlivého pro tělo. V důsledku toho vaše tělo produkuje protilátky, které červené krvinky ničí. Tyto protilátky se na červené krvinky navážou a ničí je. Co se pak stane? Počet červených krvinek ve vašem těle se snižuje. Tomu říkáme „anémie“.

Představte si, co se tu děje, je to, jako by armáda, která chrání naši zemi, omylem útočila na naše vlastní občany. Je to vlastně trochu složité, ale není těžké to pochopit.

Jaký je rozdíl mezi primární a sekundární AIHA?

Existují dva hlavní typy AIHA v závislosti na tom, jak k ní dochází.

• Primární AIHA: Někdy se AIHA může vyvinout bez jakéhokoli zjevného základního zdravotního problému. To znamená, že lékaři nemohou zjistit, proč se náhle objevila. Tomu se říká primární AIHA.
• Sekundární AIHA: Dalším typem AIHA je situace, kdy je AIHA způsobena jiným onemocněním. Může být například způsobena určitými virovými infekcemi, autoimunitními onemocněními (při kterých imunitní systém těla napadá vlastní tkáně), určitými léky nebo základní rakovinou krve, jako je lymfom.

Jaké jsou hlavní typy AIHA?

Existují dva hlavní typy AIHA. Jsou to „teplá autoimunitní hemolytická anémie“ a „studená autoimunitní hemolytická anémie“ . Tyto typy se klasifikují podle typu protilátek, které se podílejí na onemocnění. Název je odvozen od teploty, při které se aktivují protilátky napadající červené krvinky.

Teplá autoimunitní hemolytická anémie

Toto je nejběžnější typ AIHA. Zde se protilátky typu „IgG“ vážou na červené krvinky. Zvláštností je, že tyto protilátky jsou aktivní při normální teplotě našeho těla (tj. v „teplém“ prostředí). Příznaky se obvykle začínají objevovat postupně, během několika týdnů. V některých případech se však příznaky mohou zhoršit i během několika dnů.

Autoimunitní hemolytická anémie na studenou

Tento typ se vyskytuje pouze u 10 % až 20 % pacientů s AIHA. Jedná se o typ autoprotilátek zvaný „IgM“. Tyto autoprotilátky se vážou na červené krvinky, když má vaše krev teplotu nižší než je teplota tělesného jádra, což se nazývá „chlad“. Tato „chladná“ teplota se může u jednotlivých osob lišit. To znamená, že u některých lidí se tyto protilátky mohou aktivovat, když jsou mírně chladní, zatímco u jiných může být potřeba mnohem nižší teplota.

Koho tento stav AIHA nejvíce postihuje?

AIHA se může vyvinout u kohokoli, bez ohledu na věk nebo pohlaví. Nejčastěji se však tento stav vyskytuje u žen starších 40 let .

I když je AIHA běžná, je to relativně vzácné onemocnění . Postihuje přibližně jednoho nebo dva lidi ze sto tisíc ročně.

Jaké jsou příznaky AIHA?

AIHA může způsobovat řadu příznaků. Některé jsou velmi časté, zatímco jiné se liší v závislosti na typu AIHA, kterou máte.

Zde jsou některé běžné příznaky:

• Horečka
• Extrémní únava (příliš unavený na to, aby cokoli dělal pořádně)
• Slabost
• Bušení srdce
• Obtížné dýchání (i při malé námaze)
• Bledá kůže (například při nízkém krevním tlaku)
• Žloutenka (zežloutnutí kůže a očí)
• Bolest hlavy (bolest hlavy)
• Bolest svalů
• Tmavá moč (jako voda z čaje)
• Zvracení a nevolnost
• Dušnost
• Průjem
• Poranění jazyka
• Palpitace (pocit, že vám srdce tluče tak rychle, že ho slyšíte)

Nezapomeňte, že jeden nebo dva z těchto příznaků neznamenají, že máte AIHA. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je nejlepší navštívit lékaře.

Příznaky se mohou lišit, zejména v závislosti na typu AIHA:

Teplá AIHA se nejčastěji vyskytuje u:

• Únava
• Závrať
• Žloutenka (zežloutnutí kůže)
• Pocit tlukotu srdce

Nachlazení AIHA může způsobit příznaky, jako například:

• Únava
• Závrať
• Studené ruce a nohy (pocit větší chladu než u ostatních)
• Žloutenka
• Bolest na hrudi
• Bolest v zadní části nohou
• Raynaudova choroba (stav, při kterém prsty na rukou a nohou zbělají/zmodrají a znecitliví, když jsou vystaveny chladu)
• Modré zbarvení rukou a nohou
• Nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie)
• Slyšení srdečního šelestu
• Srdeční selhání (to se stává v závažných případech)

Jaké jsou příčiny AIHA?

U přibližně poloviny všech pacientů s AIHA (asi 50 %) nelze zjistit přesnou příčinu . Tomuto stavu říkáme „idiopatická autoimunitní hemolytická anémie“. To znamená „neznámá příčina“.

V druhé polovině je AIHA spojena s jinými zdravotními stavy.

Mezi další zdravotní stavy, které mohou způsobit AIHA, patří:

Existuje několik autoimunitních onemocnění, která mohou způsobit sekundární AIHA. To znamená, že se jedná o další onemocnění, při kterých imunitní systém těla napadá vlastní zdravé buňky těla.

• Lupus : Toto je onemocnění, které může postihnout různé orgánové systémy, jako je kůže, klouby, ledviny a mozek.
• Revmatoidní artritida : Onemocnění, které postihuje hlavně klouby a způsobuje bolest a otok.
• Sjögrenův syndrom : Hlavními příznaky jsou suché oči a ústa.
• Onemocnění štítné žlázy : Nerovnováha hormonů štítné žlázy.
• Ulcerózní kolitida : Zánět a vřed tlustého střeva.
• Hashimotova choroba : Stav, při kterém imunitní systém napadá štítnou žlázu.

Někdy může být AIHA způsobena také virovou infekcí . Tato anémie se však často zlepší po vyléčení virové infekce. Mezi některé viry, které mohou být s AIHA spojeny, patří:

• Virus Epstein-Barrové (virus, který způsobuje mononukleózu)
• Spalničky
• Příušnice
• Zarděnky
• Atypická pneumonie
• Virus varicella, který způsobuje plané neštovice
• HIV
• Hepatitida (viry, které specificky postihují játra)
• Cytomegalovirus (cytomegalovirus)

Některé léky mohou také způsobovat AIHA. Pokud existuje podezření, že lék, který užíváte, způsobuje tento stav, může vám lékař podávání léku vysadit.

• Antibiotika (zejména penicilin)
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) (např. ibuprofen)
• Protirakovinné léky

Jak se diagnostikuje AIHA?

Pokud váš lékař podezřívá příznaky anémie, nejprve vám nařídí kompletní krevní obraz (CBC) . Ten může odhalit varovné příznaky anémie. Konkrétně tento test měří:

• Kolik červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček máte v krvi.
• Velikost vašich červených krvinek (velké, malé, normální).
• Hladina hemoglobinu – To je bílkovina v krvi, která přenáší kyslík po celém těle.
• Hodnota hematokritu (kolik místa zabírají vaše červené krvinky v krvi).

Další testy, které mohou pomoci diagnostikovat AIHA

Pokud váš lékař podezřívá anémii, doporučí několik dalších testů. Tyto testy mohou pomoci určit, zda je anémie způsobena AIHA nebo jinou příčinou.

• Periferní stěr: Jedná se o odběr vzorku krve a jeho vyšetření pod mikroskopem. Může se tak zjistit, zda jsou vaše červené krvinky poškozené nebo zda změnily tvar.
• Počet retikulocytů: Tento test měří počet mladých (nově vytvořených) červených krvinek ve vašem těle. Nezapomeňte, že když jsou červené krvinky zničeny, kostní dřeň začne produkovat více červených krvinek, aby je nahradila. Tím se zvýší počet retikulocytů.
• Test bilirubinu: Při ničení červených krvinek se produkuje látka zvaná bilirubin. Když se jeho hladina zvýší, dochází ke žloutence (zežloutnutí kůže). Pokud je tedy hladina bilirubinu v krvi vysoká, je to známka toho, že se červené krvinky rozpadají.
• Coombsův test: Toto je velmi důležitý test v diagnostice AIHA. Zjišťuje, zda vaše tělo produkuje protilátky proti červeným krvinkám.
• Test haptoglobinu: Haptoglobin je protein, který odstraňuje odpadní produkty z poškozených červených krvinek. Když je zničeno velké množství červených krvinek, tělo spotřebuje velké množství tohoto haptoglobinu. To způsobuje snížení hladiny haptoglobinu v krvi.
• Laktátdehydrogenáza (LDH): LDH je enzym nacházející se uvnitř červených krvinek. Když jsou červené krvinky zničeny, tento enzym LDH se uvolňuje do krve. To způsobuje zvýšení hladiny LDH.
• Titr chladových aglutininů: Pokud má váš lékař podezření na chladovou AIHA, může vám tento test předepsat. Měří hladinu protilátek, které napadají červené krvinky při nízkých teplotách.

Jak se léčí AIHA?

Při léčbě AIHA je obvykle prvním krokem zjištění, zda existuje základní příčina, kterou lze léčit. Pokud je například vaše AIHA spojena s lupusem, lékař pravděpodobně nejprve léčí lupus. Pokud je příčinou AIHA onemocnění, jako je lymfom, je důležité toto onemocnění léčit. Pokud vaši AIHA způsobuje lék, může být nutné jej přestat užívat.

U některých lidí je však AIHA velmi mírná.To znamená, že příznaky nejsou tak závažné. V tomto okamžiku nemusí být nutná žádná léčba.

Léky

• Kortikosteroidy: Obvykle jsou léky první volby pro AIHA. Tyto léky fungují tak, že potlačují imunitní systém vašeho těla, což následně snižuje množství poškození, které způsobují vašim červeným krvinkám.
• Imunosupresiva: Pokud samotné kortikosteroidy nestačí k potlačení onemocnění, může vám lékař předepsat tyto typy léků. Ty fungují tak, že brání imunitnímu systému v útoku na kostní dřeň.

Splenektomie (operace k odstranění sleziny)

Pokud nelze AIHA kontrolovat pouze léky, může být nutné chirurgicky odstranit slezinu. Slezina je orgán v našem těle, který filtruje abnormální červené krvinky, jako jsou červené krvinky, na které jsou navázány protilátky. Slezina také obsahuje buňky, které produkují protilátky. Odstranění sleziny tedy může snížit ničení červených krvinek a snížit riziko anémie.

Krevní transfuze

V závažných případech AIHA mohou pacienti potřebovat krevní transfuzi, což je krevní transfuze z vnějších zdrojů. Ta může rychle zvýšit počet červených krvinek a pomoci kontrolovat příznaky.

Liší se léčba „teplé“ a „studené“ AIHA?

Ano, léčba primární „studené AIHA“ se liší od „teplé AIHA“.

Pro „teplou AIHA“ se obvykle používají kortikosteroidy nebo imunosupresivní léky. Pokud to není úspěšné, může být nutná operace k odstranění sleziny. V případech těžké anémie se jako podpůrná terapie během léčby onemocnění zvažují také krevní transfuze.

„Chladová AIHA“ však nereaguje dobře na kortikosteroidy ani splenektomii. Pokud je „chladová AIHA“ mírná, lze onemocnění kontrolovat udržováním těla v teple (např. používáním ohřívačů rukou/nohou, nošením rukavic, ponožek a případně cestováním do teplejšího podnebí). Pokud je léčba nezbytná, je lékem první volby „Rituximab“ (někdy s dalšími imunosupresivy).

Lze snížit riziko vzniku AIHA?

Autoimunitní hemolytické anémii nelze vždy předejít. Někdy se objeví bez zjevného důvodu. Pokud však máte virovou infekci nebo užíváte léky, o kterých je známo, že souvisejí s AIHA, může váš lékař sledovat váš stav a pomoci vám snížit riziko vzniku onemocnění.

Je AIHA vážný stav?

Autoimunitní hemolytická anémie je někdy tak mírná, že nemusíte potřebovat žádnou léčbu. Někdy však může být tak závažná, že můžete potřebovat chirurgický zákrok nebo krevní transfuzi. Pokud vám bude diagnostikována AIHA, může s vámi lékař probrat závažnost vašeho onemocnění a možnosti léčby.

A co je nejdůležitější, AIHA může být bez léčby smrtelná, a proto je rychlý lékařský zásah tak důležitý.

Dá se AIHA vyléčit?

Ano. Většina lidí s AIHA potřebuje jen malou nebo žádnou léčbu. 20 % až 30 % pacientů potřebuje léky, chirurgický zákrok nebo krevní transfuze.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud se u vás začnou objevovat příznaky anémie – jako je extrémní únava, slabost, žloutenka (zežloutnutí kůže) nebo potíže s dýcháním – okamžitě vyhledejte lékaře . Včasná diagnóza a léčba vám pomohou rychleji se uzdravit a vrátit se k normálnímu životu.

Shrnutí (Sdělení k zapamatování)

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je stav, kdy váš vlastní imunitní systém napadá vaše červené krvinky a způsobuje anémii.

• Příznaky mohou být mírné nebo závažné. Hlavními příznaky jsou únava, bledost, žloutenka a potíže s dýcháním.
• Příčiny jsou různé. Někdy nelze příčinu najít (primární), někdy může být způsobena jinými nemocemi, infekcemi nebo léky (sekundární).
• Existuje několik možností léčby . Patří mezi ně léky, odstranění sleziny a krevní transfuze. Léčba se liší v závislosti na typu „tepla“ a „chladu“.
• Přestože je AIHA velmi dobře zvládnutelné onemocnění, může být závažné, dokonce život ohrožující , pokud se neléčí.

Pokud se u vás tedy objeví tyto příznaky, nepropadejte panice a neodkládejte to, ale vyhledejte lékařskou pomoc. Váš lékař může provést potřebné testy, přesně diagnostikovat váš stav a předepsat nejvhodnější léčbu. Poté se budete moci rychle uzdravit a pokračovat ve svých každodenních činnostech!

autoimunitní hemolytická anémie, AIHA, anémie, červené krvinky, protilátky, imunitní systém, žloutenka, únava