Chordom: Pojďme se dozvědět o tomto vzácném druhu rakoviny, který se vyvíjí v míše.

Slyšeli jste někdy o názvu „chordom“? Pravděpodobně ne. Protože se jedná o velmi vzácné, tedy maligní onemocnění, které se vyskytuje jen zřídka. Tento rakovinný nádor se vyvíjí na dvou velmi důležitých místech v našem těle. Jedním je naše páteř a druhým je lebeční báze. Je rozumné cítit se trochu vyděšeně, když se slovo rakovina zmíní na takovém místě. Ale nebojte se. O všem si povíme jednoduchým, jasným a srozumitelným způsobem.

Jednoduše řečeno, co je to Chordoma?

Chordom je rakovina, která se vyvíjí v našich kostech. Přesněji řečeno, patří do skupiny rakovin zvaných sarkomy. Je to velmi pomalu rostoucí rakovina. To znamená, že může dlouhou dobu zůstat asymptomatická.

Tato rakovina se může vyvinout kdekoli v páteři, ale existují tři nejčastější lokalizace:

• Nejnižší bod páteře (křížová kost): V této oblasti se vyvíjí asi 35 % všech chordomů.
• Lebeční báze: Dalších 35 % případů se vyvíjí zde. Kost v tomto místě se nazývá „clivus“. Tento typ se také nazývá „clivální chordomy“.
• Ostatní obratle páteře: Zbývajících 30 % se nachází v jiných částech páteře. Nejčastěji se vyskytují ve druhém krčním obratli, následovaném bederním a hrudním obratlem.

Největším problémem této rakoviny je, že ačkoli roste pomalu, napadá důležité části okolního nervového systému. To znamená, že může poškodit velmi citlivé oblasti, jako je mozek a mícha.

Další věcí je, že má vysokou tendenci k recidivě, a to i po léčbě. Obvykle se vrací na stejné místo, kde byla předtím. Také v přibližně 30 % - 40 % případů se tato rakovina může rozšířit (metastázovat) do dalších částí těla. Pokud k ní dojde, nejčastěji se šíří do:

• Do plic
• Do okolních lymfatických uzlin
• K jiným kostem
• Do jater
• Na kůži

Existují různé druhy chordomu?

Ano, Světová zdravotnická organizace (WHO) identifikovala tři hlavní typy této rakoviny. Tyto klasifikace jsou založeny na tom, jak rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem (histologie). Podívejme se, jaké to jsou.

Kdo je nejpravděpodobnější, že se touto nemocí rozvine? Jak je častá?

Ačkoli se chondrom může vyvinout v jakémkoli věku, nejčastěji se vyskytuje u dospělých ve věku 50 až 80 let. U dětí se vyskytuje u malého procenta, přibližně 5 %. Muži mají také asi 1,5krát vyšší pravděpodobnost, že se touto nemocí rozvine, než ženy.

Toto je tak vzácné, že se touto nemocí každoročně zabývá pouze jeden z milionu (100 000) lidí v populaci . To znamená, že i v zemi, jako je ta naše, je každoročně hlášeno jen velmi málo nových případů.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Jak chordom roste, vyvíjí tlak na okolní mozek nebo míchu. Tento tlak způsobuje příznaky. Příznaky se také mohou lišit v závislosti na umístění nádoru.

Podívejme se v tabulce níže, jak se příznaky liší v závislosti na umístění bulky.

Proč se tento typ rakoviny vyvíjí? Jaká je příčina?

Vědci stále nemohou přesně určit příčinu, ale domnívají se, že se na tom podílejí mutace v genu zvaném TBXT .

Zamyslete se nad tím, když se dítě poprvé vyvíjí v matčině děloze, ještě předtím, než se vyvine páteř, se vytvoří malá kostra zvaná notochord . Z ní se později vyvine mícha. Tato notochord obvykle úplně zmizí, když je dítěti asi 8 týdnů.

Ale velmi vzácně se stává, že některé z těchto buněk zůstanou v lebeční báze nebo v kostech páteře. Předpokládá se, že později, pokud dojde ke změně v genu TBXT, o které jsme mluvili, mohou tyto zbývající buňky začít nekontrolovatelně růst a stát se rakovinou chondromu.

Lidé s genetickým onemocněním tuberózní sklerózy mají navíc mírně vyšší riziko vzniku chordomu.

Jak diagnostikovat onemocnění? (Diagnóza)

Pokud máte výše uvedené příznaky, měli byste nejprve navštívit svého lékaře. Lékař se vás zeptá na vaše příznaky a vaši anamnézu. Poté provede fyzikální a neurologické vyšetření.

Pokud existuje podezření na rakovinný útvar, lékař vás odkáže na zobrazovací vyšetření.

• rentgen
• Počítačová tomografie (CT)
• Magnetická rezonance (MRI)

Po těchto testech budete pravděpodobně odesláni k lékaři specializujícímu se na rakovinu kostí. K potvrzení onemocnění a zjištění, zda se rozšířilo do dalších částí těla, mohou být zapotřebí další testy.

Jediný způsob, jak si být 100% jistý ohledně onemocnění, je podstoupit biopsii , což zahrnuje odběr velmi malého vzorku tkáně z bulky pomocí malé jehly a jeho vyšetření pod mikroskopem.

Jak se to léčí?

Hlavní a nejlepší léčbou chordomu je chirurgický zákrok. Nejlepších výsledků pro pacienta se dosáhne odstraněním co největší části rakovinného nádoru (en bloc resekce).

To však není tak snadné, jak se zdá, protože, jak jsme již zmínili, tyto nádory se tvoří v blízkosti velmi citlivých a důležitých orgánů a nervů.

• Nádory na lebeční bázi: Ty je velmi obtížné úplně odstranit, protože se nacházejí v blízkosti mozkového kmene, důležitých nervů a cév.
• Nádory páteře: Mohou postihnout míchu, nervy a hlavní krevní cévy. Pokud jsou během operace poškozeny, může dojít k trvalému postižení nebo dokonce smrti.

Neurochirurgové se proto snaží odstranit nádor co nejvíce, aniž by pacientovi ublížili.

Rakovina chordomu obvykle nereaguje dobře na radioterapii a chemoterapii, takže se tyto metody zřídka používají jako primární léčba. Radioterapie se však podává po operaci, aby se zničily všechny zbývající rakovinné buňky a snížilo se riziko návratu rakoviny.

Vědci v současné době zkoumají moderní léčebné metody, jako je cílená terapie a imunoterapie.

Jaká je prognóza onemocnění?

„Prognóza“ je předpověď pravděpodobnosti uzdravení a přežití po onemocnění. V případě chondromu to závisí na několika faktorech:

• Umístění nádoru a množství odstraněné během operace: Pokud byl nádor zcela odstraněn, výsledky jsou lepší.
• Zda se rakovina rozšířila (metastázovala):Pokud se rozšířila do vzdálených orgánů v těle, míra přežití se snižuje.
• Věk při diagnóze: Výsledky mohou být u osob starších 60 let mírně nižší.
• Typ rakoviny: Konvenční typy mají lepší výsledky než agresivnější typy, jako je „dediferencovaná“, o které jsme diskutovali.

Podle jedné studie je míra přežití pacientů s chordomem následující:

• Po 3 letech: 80,5 %
• Po 5 letech: 68,4 %
• Po 10 letech: 39,2 %

Dá se této nemoci předejít? Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Nemůžeme nic dělat, abychom zabránili vzniku chondromu. Většina případů se vyskytuje náhodně. Pokud má někdo ve vaší rodině chondrom nebo tuberózní sklerózu, je důležité, abyste pravidelně chodili na lékařské prohlídky.

Nejdůležitější je dlouhodobé sledování po léčbě. Chondroma je rakovina, která se může opakovat i roky po léčbě. Proto je nezbytné chodit na pravidelné kontroly podle doporučení vašeho lékaře.

Pokud se u vás objeví jakékoli nové příznaky nebo se vaše příznaky zhorší, okamžitě vyhledejte svého lékaře.

Je normální cítit se vyděšeně a ohromeně, když se dozvíte o tak vzácném druhu rakoviny. Nezapomeňte však, že váš lékařský tým s vámi bude spolupracovat na vytvoření nejlepšího léčebného plánu a udělá vše pro to, aby se zlepšila kvalita vašeho života.