Slyšeli jste už o vzácném druhu rakoviny zvaném chordoma? Pojďme si o tom promluvit!

Možná jste o názvu „chordom“ ještě neslyšeli. To není překvapivé, protože se jedná o relativně vzácný typ rakoviny. I když je vzácný, je velmi důležité si ho být vědom. Tento typ nádoru se totiž může vyskytovat v páteři nebo na lebeční báze. Pojďme si dnes podrobně a velmi jednoduše povědět, co je tento chordom, jak se vyvíjí, jaké jsou příznaky a jaká je léčba.

Co je to chordoma? Pojďme to jednoduše zjistit!

Jednoduše řečeno, chordom je rakovinný nádor, který se tvoří v kostech . Nejčastěji se vyvíjí v páteři nebo v lebeční báze, kostech nad krkem a pod mozkem. Lékaři jej klasifikují jako typ rakoviny zvaný sarkom. Sarkom je obecný termín pro rakovinu, která se tvoří v kostech a měkkých tkáních (pojivových tkáních).

Chordomy obvykle rostou pomalu . Problém je však v tom, že jejich léčba může být trochu náročná, protože se nacházejí velmi blízko našeho nervového systému, tedy mozku a míchy, a napadají jemné tkáně kolem nich.

Další věcí je, že i po léčbě mají tyto nádory vysokou pravděpodobnost recidivy . Nejčastěji se tak děje na stejném místě, kde byl původní nádor. Také v 30 % až 40 % případů se rakovinné buňky chordomu mohou šířit do dalších částí těla. Lékaři tomu říkají „metastázování“.

Kam se může chordoma šířit do dalších částí těla?

Pokud chordom metastázuje, tj. se šíří do dalších částí těla, nejčastějšími místy, kam se může šířit, jsou:

• Vaše plíce
• Lymfatické uzliny v blízkosti nádoru
• Jiné kosti
• Játra
• Kůže

Kde se může chordom vyvinout?

Chordom se může vyskytnout kdekoli podél páteře, ale existují tři nejčastější lokalizace:

1. Křížová kost: Toto je trojúhelníková kost mezi hýžděmi. Zde se vyvíjí asi 35 % chordomů.

2. Lebeční báze: Konkrétně na lebeční báze, v kostech, které podpírají mozek. Nazývají se také „clivální chordomy“, protože se nejčastěji tvoří v kosti „clivus“, která se zde nachází. Tento typ také představuje asi 35 % všech chordomů.

3. V pohyblivých obratlích páteře („obratle“): Tedy obratle v krku, hrudníku a zádech. Chordomy se vyskytují asi u 30 % z nich. Nejčastěji se vyskytují ve druhém krčním obratli. Mohou se také vyskytovat v obratlích v dolní části zad (bederní páteř) a hrudníku (hrudní páteř).

Jaké jsou hlavní typy chordomů?

Světová zdravotnická organizace (WHO) rozdělila chordomy do tří hlavních typů. Tyto klasifikace jsou založeny na tom, jak rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem („histologie“).

1. Klasický/konvenční chordom: Toto je nejběžnější typ (80 % až 90 % všech chordomů). Buňky v tomto typu jsou speciálním typem buněk, které mají mírně „bublinatý“ vzhled. Chondroidní chordom je další variantou tohoto typu. Představuje 5 % až 15 % všech chordomů. Chondroidní chordom se nejčastěji vyvíjí na lebeční báze.

2. Dediferencovaný chordom: Jedná se o velmi vzácný typ (méně než 5 %). Je charakterizován abnormální směsí buněk. Tento typ roste rychleji, je agresivnější a má větší pravděpodobnost metastázování do jiných částí těla než jiné typy.

3. Špatně diferencovaný chordom: Tento typ je také velmi vzácný . V lékařské dokumentaci bylo dosud zaznamenáno méně než 60 pacientů. Zvláštností tohoto typu je inaktivace (delece) genu zvaného „(SMARCB1)“ nebo „(INI1)“. Tento typ chordomu se nejčastěji vyskytuje u dětí a mladých lidí.

Kdo má největší pravděpodobnost vzniku chordomu?

Chordom se může objevit v jakémkoli věku a u kohokoli. Nejčastěji se však vyskytuje u dospělých ve věku 50 až 80 let. Děti postihuje pouze malý počet případů, přibližně 5 % všech případů.

Bylo také zjištěno, že u mužů je přibližně 1,5krát vyšší pravděpodobnost vzniku chordomu než u žen.

Jak je to běžné?

Chordom je velmi vzácné rakovinné onemocnění . Každý rok postihuje přibližně jednoho člověka z milionu. To znamená, že například ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno pouze asi 300 nových případů.

Chordomy tvoří 1 % až 4 % všech primárních kostních nádorů.

Jaké jsou příznaky chordomu?

Jak chordom roste, může vyvíjet tlak na okolní míchu nebo mozek. Tento tlak způsobuje příznaky . Příznaky se také mohou lišit v závislosti na tom, kde se nádor v páteři nachází.

Mezi běžné příznaky chordomu patří bolest, slabost a/nebo necitlivost zad, paží nebo nohou .

Charakteristika chordomu lebeční báze:

Pokud máte chordom na bázi lebky, která se nachází pod mozkem, můžete pociťovat příznaky jako:

• Dvojité vidění (diplopie)
• Rozmazané vidění
• Bolest hlavy
• Necitlivost nebo bolest obličeje

Charakteristika chordomu v kostrči/křížové kosti:

Pokud máte chordom v nejnižší části páteře, poblíž křížové kosti, můžete pociťovat příznaky jako:

• Hrudka nebo boule, která vyčnívá skrz kůži
• Potíže s močením nebo defekací (dysfunkce močového měchýře nebo střev)
• Bolest v oblasti dolní části zad nebo hýždí

Mějte na paměti, že tyto příznaky mohou být někdy zaměněny s jinými běžnými zdravotními problémy. Proto je důležité vyhledat lékařskou pomoc, pokud máte jakékoli přetrvávající, neobvyklé příznaky.

Proč se chordoma vyvíjí? Jaké jsou příčiny?

Vědci stále přesně nevědí, co způsobuje chordom, ale domnívají se, že se na tom podílejí mutace v genu zvaném TBXT.

Objevily se zprávy o několika rodinách s chordomem. Při testování se zjistilo, že zdědili duplikaci genu „(TBXT)“. Změny v genu „(TBXT)“ byly také zjištěny u lidí, kteří mají chordom, ale nikdo v rodině toto onemocnění nemá.

Chordom se vyvíjí z buněk ve struktuře zvané „notochord“. Tato „notochord“ je dočasná struktura, která je velmi důležitá pro vývoj míchy embrya během jeho vývoje. Obvykle tato „notochord“ mizí přibližně do osmého týdne těhotenství. U velmi malého počtu lidí však některé z těchto buněk „notochord“ mohou zůstat v kostech páteře nebo v lebeční bázi.

Současný názor tedy je, že pokud dojde ke změně v dříve zmíněném genu „(TBXT)“, tyto zbývající buňky „(notochordu)“ mohou začít abnormálně růst a tvořit chordom.

Také lidé s genetickým onemocněním zvaným „tuberózní skleróza“ mají zvýšené riziko vzniku chordomu. Toto onemocnění zvané „tuberózní skleróza“ může způsobit epilepsii, vývojové zpoždění a nádory v různých částech těla. To je způsobeno mutacemi ve dvou genech zvaných „TSC1“ a „TSC2“.

Jak rozpoznat chordom?

Pokud máte příznaky chordomu, lékař se vás nejprve zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Poté provede fyzikální a neurologické vyšetření.

Pokud má lékař podezření na nádor, nařídí zobrazovací vyšetření, jako je rentgen, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). Toto vyšetření MRI je často užitečné při diagnostice chordomu.

Poté vás lékař pravděpodobně odkáže ke specialistovi na rakovinu kostí, aby potvrdil diagnózu a získal druhý názor. Může také provést další zobrazovací testy, aby určil přesnou polohu chordomu, zjistil, zda se rozšířil do dalších částí těla, a provést další testy.

Jediným způsobem, jak definitivně diagnostikovat chordom, je však biopsie . Ta zahrnuje odebrání malého vzorku bulky, obvykle pomocí jehlové biopsie, a její vyšetření pod mikroskopem. Teprve poté může specialista s jistotou říci, zda se jedná o chordom.

Jaké jsou léčebné metody pro chordom?

Hlavní a nejlepší léčbou chordomu je chirurgické odstranění celého nádoru . Lékaři tomu říkají „en bloc resekce“. Pokud je nádor tímto způsobem kompletně odstraněn, má pacient největší šanci na dlouhý život.

V závislosti na umístění nádorů to však může být velmi obtížné. Zejména je často nemožné zcela odstranit chordomy umístěné na lebeční báze.

Protože chordom v páteři může poškodit míchu a důležité nervy a cévy v jejím okolí. Pokud je během operace poškozen, může to způsobit dlouhodobé postižení nebo dokonce smrt. Také chordom na lebeční báze je obtížné úplně odstranit, protože je tak blízko mozkového kmene, hlavových nervů a míchy. Neurochirurgové se snaží odstranit co nejvíce nádoru a zároveň být co nejbezpečnější.

Chordomy obvykle nereagují dobře na radioterapii nebo chemoterapii jako primární léčbu. Po operaci však může váš lékař doporučit radioterapii, aby se zabránilo návratu nádoru.

Vědci v současné době zkoumají nové způsoby léčby chordomu, jako je cílená terapie a imunoterapie. Mohou probíhat i klinické studie, kterých se můžete zúčastnit.

Lze chordomu předejít?

Upřímně řečeno, s rozvojem chordomů se nedá nic dělat. Většinou se vyvíjejí náhodně.

Pokud však někdo z vaší rodiny měl chordom, nebo pokud máte onemocnění zvané „tuberózní skleróza“, je důležité, abyste pravidelně navštěvovali lékaře na kontroly. Lékař vás pak může sledovat, zda se u vás neobjevují příznaky chordomu. Čím dříve je chordom diagnostikován, tím je pravděpodobnější, že léčba bude úspěšná.

Jaká je šance na uzdravení z chordomu? (Prognóza)

Prognóza neboli výhled chordomu závisí na několika faktorech:

• Umístění nádoru a jeho rozsah, který lze chirurgicky odstranit: Pokud lze nádor zcela odstranit, je šance na uzdravení vysoká. Pokud se použijí pouze jiné léčebné metody bez chirurgického zákroku, je šance nízká.
• Zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla (metastázovala): Pokud se rozšířila do vzdálených míst, může být míra přežití snížena.
• Váš věk v době diagnózy: Obecně je míra přežití u lidí starších 60 let o něco nižší.
• Zda je nádor dediferencovaný či nikoliv: Typy jako „špatně diferencovaný chordom“ mají horší prognózu než „konvenční chordom“.

Váš lékařský tým vám může poskytnout nejpřesnější informace o tom, co můžete očekávat na základě vašeho stavu, takže se nebojte se ho na něco zeptat.

Mohlo by to být fatální?

Ano, chordom může být smrtelný. Nejčastěji k úmrtí dochází po recidivě nádoru, která zničí tkáň v míše, mozku nebo mozkovém kmeni.

Studie 357 pacientů s chordomem ukázala, že míra přežití byla následující:

• Po třech letech: 80,5 %
• Po pěti letech: 68,4 %
• O deset let později: 39,2 %

Nezapomeňte však, že se jedná pouze o průměry. Váš lékařský tým vám může poskytnout podrobnější informace o míře přežití na základě vaší konkrétní situace.

Je chordom rakovina nebo normální nádor?

Chordom je rozhodně maligní (rakovinný). Žádný z jeho podtypů není považován za nekarcinomový.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Chordom se může objevit znovu i po léčbě, a to i po letech. Proto je velmi důležité dlouhodobé sledování lékařem.

Pokud se u vás objeví jakékoli nové příznaky nebo pokud se vaše stávající příznaky zhorší , určitě se poraďte se svým lékařem.

Na závěr pár věcí k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Je normální cítit strach a stres, když se dozvíte, že máte vzácný druh rakoviny kostí. Chordom je rakovina, kterou je kvůli své lokalizaci obtížné léčit.

Věřte však, že váš lékařský tým vytvoří podrobný léčebný plán, který bude přizpůsoben vašim potřebám a pomůže vám léčit chordom a zlepšit kvalitu vašeho života .

• Je důležité rozpoznat příznaky včas: pokud máte přetrvávající bolest, necitlivost nebo změny vidění, vyhledejte lékařskou pomoc.
• Vyhledejte odbornou lékařskou pomoc: Vzhledem k tomu, že chordom je vzácné onemocnění, je velmi důležité vyhledat léčbu u zkušeného lékařského týmu.
• Pravidelné kontroly jsou nutné i po léčbě: Vzhledem k riziku recidivy onemocnění docházejte na kontroly dle pokynů lékařů.

Doufám, že vám tyto informace budou užitečné. Máte-li jakékoli dotazy, neváhejte se zeptat svého lékaře.

Chordom , rakovina, rakovina kostí, páteř, lebka, křížová kost, klivus