Vypadly z břišních orgánů vašeho dítěte? Pojďme se dozvědět více o takzvané kloakální extrofii!

Jak by se matka nebo otec báli, kdyby viděli, že se břicho novorozeného dítěte správně nevyvinulo a některé orgány, které by měly být uvnitř, vypadly? Je opravdu těžké si to představit. Ale nebojte se. I když se jedná o velmi vzácný stav, existuje na něj léčba. Pojďme si o tomto stavu zvaném kloakální extrofie povědět jednoduchým způsobem, kterému budete rozumět.

Co je to kloakální extrofie?

Jednoduše řečeno, kloakální extrofie je vrozená vada, která vzniká, když se břišní stěna dítěte během jeho růstu v děloze správně nevytvoří. Představte si, že protože se spodní část břicha správně neuzavře, močový měchýř dítěte a část tlustého střeva nebo jiné orgány jsou pokryty malou membránou a vyčnívají z těla. To je opravdu těžké vidět. Tento stav postihuje i genitálie dítěte.

Toto je také známé jako vrozená močová anomálie . To znamená, že se jedná o problém, který se objevuje, když je dítě ještě v děloze. Ale nebojte se, po několika korekčních operacích , které začínají při narození a trvají nějakou dobu, většina dětí s tímto onemocněním pokračuje v normálním a šťastném životě.

Jak to ovlivňuje dítě? Co je to OEIS komplex?

Kloakální extrofie je také známá jako OEIS komplex nebo OEIS syndrom , protože je doprovázena několika dalšími problémy. Podívejme se, jaké to jsou:

Co je omfalokéla?

K tomu dochází, když břišní svaly dítěte poblíž pupku nejsou správně spojeny a vytvoří otvor. Tímto otvorem vyčnívá močový měchýř, tlusté střevo a někdy i další orgány, například játra. Tyto orgány však jen tak nevyčnívají, jsou pokryty ochrannou membránou.

Co je exstrofie?

V tomto stavu se stěna močového měchýře dítěte otáčí ven místo dovnitř. Tomu se říká extrofie močového měchýře . Močový měchýř je plochý místo kulatý a může být dokonce rozdělen na dvě části. Břišní svaly a pánevní kosti, neboli kosti kolem pasu, se také správně nesouvisejí. V důsledku toho je pánev roztažená na obě strany, jako doširoka otevřená kniha.

Co je to neperforovaný anus?

V tomto případě se konečník dítěte, otvor, kterým prochází stolice, nevyvinul správně. Může být ucpaný, nebo takový otvor nemusí být vůbec žádný. Tlusté střevo je velmi krátké a může být dokonce spojeno s močovým měchýřem.

Co jsou to vady páteře?

Asi tři ze čtyř dětí s kloakální extrofiíMůže se také vyskytnout stav zvaný spina bifida, kdy se kosti páteře správně neuzavírají, což způsobuje, že tekutinou naplněný vak kolem míchy (možná s nervy) vyčnívá mezerou.

Důležité: Dítě může mít všechny tyto příznaky, nebo jen některé z nich. Lékaři je všechny pečlivě vyšetří.

Má to nějaký vliv na pohlavní orgány?

Ano, kloakální extrofie postihuje i genitálie dítěte.

• Pokud je to chlapec: Penis může být plochý, krátký nebo rozdělený na pravou a levou stranu.
• Pokud se jedná o dívku: Klitoris může být rozdělen na dvě části, jednu vpravo a jednu vlevo. Může mít také dva vaginální otvory.

Jak častý je tento stav?

Jedná se o velmi vzácný stav . Zhruba řečeno, postihuje přibližně jedno z 250 000 až jedno ze 400 000 narozených dětí. Chlapci mají také dvakrát až třikrát vyšší pravděpodobnost, že se jim toto onemocnění vyskytne, než dívky.

Jaké jsou typy extroficko-epispadiového komplexu (EEC)?

Kloakální extrofie patří do skupiny vrozených vad zvaných komplex extrofie-epispadie (EEC) . Ve skutečnosti se jedná o nejzávažnější typ této skupiny. Dítě může mít pouze jeden stav v této skupině nebo jich může mít několik najednou.

Další podmínky v kategorii EHS jsou:

• Epispadie: V tomto stavu není močová trubice dítěte, trubice, která odvádí moč z těla, správně vytvořena.
• Exstrofie močového měchýře: V tomto stavu se močový měchýř dítěte otočí naruby.

Co způsobuje kloakální extrofii?

Lékaři přesně nevědí, proč se u některých dětí tento stav rozvíjí, ale domnívají se, že k němu dochází, když se během prvního trimestru těhotenství natrhne nebo protrhne tkáň zvaná kloakální membrána .

Kloaka je oblast, kde se setkává reprodukční systém, trávicí systém a močový systém dítěte. Za normálních okolností jsou orgány těchto systémů od sebe odděleny touto kloakální membránou. Když tedy tato membrána praskne, břišní stěna se plně nevytvoří. Orgány se nevyvíjejí správně a mohou být dokonce nesprávně spojeny. Nakonec některé orgány vyčnívají skrz mezeru v břiše.

Jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Příznaky kloakální extrofie lze pozorovat ihned po narození. Vaše dítě může pociťovat následující:

• Orgány vyšly z otvoru v žaludku, uvnitř vakovité struktury.
• Z mezery v zadní části páteře vyčnívá vakovitý útvar (jedná se o rozštěp páteře).
• Penis nebo vagína vypadá, jako by byla rozdělena na dvě části.

Jak to lékaři zjistí?

Kloakální extrofie může být často diagnostikována během prenatálního ultrazvukového vyšetření během těhotenství. Váš lékař může také doporučit vyšetření plodu magnetickou rezonancí . To může poskytnout jasnější snímky orgánů vašeho dítěte. Tato vyšetření mohou ukázat například:

• Moč z močového měchýře neodtéká správně.
• Stydké kosti jsou od sebe oddělené.
• Menší než normální velikost genitálií.
• Omfalokéla znamená, že pupeční šňůra je v břiše dítěte připojena příliš nízko.

Po narození dítěte vám lékař může nařídit magnetickou rezonanci , ultrazvuk břicha nebo jiná zobrazovací vyšetření . Tato vyšetření mohou posoudit funkci orgánů a závažnost onemocnění. Na základě všech těchto informací lékař vypracuje pro vaše dítě nejlepší léčebný plán.

Jak se léčí kloakální extrofie?

Každý novorozenec s kloakální extrofií bude potřebovat operaci . Tato operace zahrnuje vrácení vyčnívajících orgánů zpět do těla a uzavření mezer v břiše a zádech. Vaše dítě pravděpodobně podstoupí několik operací v průběhu několika let. Tomu se říká etapová rekonstrukce .

Ošetření při porodu při cestování

Léčba, jako je tato, začíná ihned po narození dítěte:

• Rekonstrukce močového měchýře, vrácení orgánů do břicha a uzavření mezery v břiše.
• Vytvoření stomie . Jedná se o otvor v břiše, kterým může stolice procházet z tlustého střeva. Tato stolice se shromažďuje ve vnějším sáčku (kolostomický sáček). Tento kolostomický sáček může být dočasný, dokud nebudou provedeny další operace.
• Uzavření mezery v páteři.

Léčba v raném dětství

Když je dítě trochu starší, tedy v raném dětství, léčba se provádí takto:

• Provádí se operace kostí (osteotomie), při které se proříznou pánevní kosti. To umožňuje snadnější uzavření pánve a poskytuje lepší oporu močovému měchýři s růstem dítěte.
• Reprodukční orgány a močové cesty se reorganizují.
• Vytvoří se anální otvor. Pokud je tlusté střevo dostatečně dlouhé, může lékař provést protahovací operaci , která propojí tlusté střevo s konečníkem. Stomie se poté uzavře. Dítě již nebude potřebovat kolostomický sáček.

Jaké komplikace mohou z tohoto stavu vzniknout?

Po chirurgickém zákroku žije většina dětí s kloakální extrofií aktivním a plnohodnotným životem . Některé děti mohou s přibývajícím věkem potřebovat další chirurgické zákroky.

Kloakální extrofie může způsobit následující rizikové stavy:

• Neplodnost.
• Onemocnění ledvin, infekce ledvin, ledvinové kameny a selhání ledvin.
• Sexuální dysfunkce, erektilní dysfunkce atd.
• Močová inkontinence a fekální inkontinence.

Na co se zeptat svého lékaře

Můžete se dětského lékaře zeptat například na:

• Je moje dítě vystaveno zvýšenému riziku dalších zdravotních problémů?
• Jaká je nejlepší léčba kloakální extrofie?
• Kolik operací bude moje dítě potřebovat?
• Na jaké komplikace si mám po operaci dát pozor?
• Jaká je pravděpodobnost, že i mé další dítě bude mít kloakální extrofii?

Je normální cítit strach a obavy, když zjistíte, že vaše dítě má kloakální extrofii neboli OEIS syndrom. Ale pamatujte, že v tom nejste sami.

Nejdůležitější věc, kterou si musíte pamatovat

Je přirozené cítit se ohromeně a vyděšeně, když zjistíte, že vaše dítě má kloakální extrofii. Ale nebojte se . Vaši lékaři a zdravotnický tým jsou připraveni vám i vašemu dítěti pomoci. Vaše dítě bude potřebovat několik operací hned po narození a poté další operace k úpravě tvaru orgánů.

Ale nejlepší na tom je, že s řádnou léčbou většina dětí narozených s tímto onemocněním žije normální a šťastný život . Promluvte si se svým lékařem o všech otázkách nebo obavách, které byste mohli mít. Všechno vám vysvětlí.

` Kloakální extrofie, vrozené vady, komplex OEIS, omfalokéla, extrofie močového měchýře, dětská chirurgie