Připadá vám vaše tělo bez života? Je to myasthenia gravis (MG)? Pojďme si o tom promluvit!

Cítíte se někdy v průběhu dne velmi unavení a bez života? Zvlášť když máte pocit, že se vám zavírají oči, a je obtížné mluvit, jíst nebo dokonce zvedat ruku či nohu? To může být víc než jen únava. Dnes si povíme o myasthenia gravis , zkráceně MG , což je stav, který je poněkud komplikovaný, ale při správné léčbě lze dobře zvládat.

Co je myasthenia gravis? Jednoduše řečeno...

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění. Co to je? Je to velmi jednoduché. V našem těle máme imunitní systém. Je to jako armáda v našem těle. Jejím úkolem je chránit nás bojem proti bakteriím a nemocem, které přicházejí zvenčí. Ale někdy se tato armáda trochu mýlí. Myslí si, že i zdravé buňky v našem těle jsou nepřítelem. Pak začne tyto zdravé buňky napadat. To se děje u myasthenia gravis.

To postihuje hlavně kosterní svaly . Tedy svaly, které jsou připojeny k našim kostem a pomáhají nám s pohybem. Představte si to, zvedáte ruku, mrkáte, mluvíte, smějete se, jíte, chodíte... Tyto svaly s tím vším pomáhají. U člověka s myasthenií gravis tyto svaly slábnou a odumřou.

Důležité je, že tato svalová slabost se zvyšuje, když pracujete a jste aktivní, a snižuje se, když si trochu odpočinete . I když se ráno probudíte v pořádku, jak den plyne a vykonáváte svou práci, postupně se unavíte a vaše svaly slábnou.

Jedná se o chronické onemocnění, což znamená, že nezmizí v krátké době. Ale nebojte se, existují dobré léčebné postupy, které vám pomohou kontrolovat vaše příznaky a žít normální život .

Proč se to děje? Co se děje uvnitř našich těl?

Abychom to pochopili, vezměme si malý příklad. Představte si, že sledujete kriketový zápas.

Naše nervy jsou nadhazovač. Jsou to ony, které posílají signály do svalů.

Naše svaly jsou chytači. Jsou to ony, které zachytávají zprávu.

Místo, kde si tyto dva nervy vyměňují zprávy, se nazývá neuromuskulární spojení . To je hrací pole.

Když nerv potřebuje poslat signál do svalu, uvolní chemickou látku zvanou acetylcholin (to je míč). Svaly mají speciální místa k zachycení tohoto acetylcholinu, nazývaná acetylcholinové receptory (to je brankářova rukavice).

Stejně jako když míč dopadne na rukavici, sval se stáhne, tedy aktivuje, když se acetylcholin váže na tyto receptory. V těle zdravého člověka se to děje velmi rychle, bez jakéhokoli přerušení.

Ale u někoho s myasthenií gravis se děje to, že imunitní systém, o kterém jsme mluvili dříve, omylem ničí nebo blokuje tyto acetylcholinové receptory (chytačova rukavice) . Pak zpráva (míč) přicházející z nervu nemůže být správně zachycena svalem (brankářem). Výměna zpráv probíhá velmi pomalu, nebo vůbec ne. Proto svaly slábnou. Rozumíte?

Existují různé typy myasthenia gravis?

Ano, existuje hlavně několik typů:

• Autoimunitní myastenie: Toto je nejčastější typ. Jak jsme již zmínili, je způsobena poruchou imunitního systému. Přestože přesná příčina není známa, předpokládá se, že je způsobena produkcí určitých typů protilátek .
• Novorozenecká myasthenia: K ní dochází, když dítě během těhotenství obdrží od matky s myasthenií gravis určité protilátky. Po narození může dítě plakat mírně tiše a mít potíže se sáním. Toto je však dočasné a obvykle se zlepší po přibližně třech měsících.
• Vrozená myastenie: Nejedná se o autoimunitní onemocnění. Jedná se o vzácný typ způsobený genetickou změnou .

Existují také dva hlavní podtypy autoimunitní myasthenia gravis:

1. Oční myastenie: Při tomto onemocnění jsou oslabeny svaly, které pohybují očima a zvedají víčka. Víčka mohou poklesnout (ptóza) nebo může být obtížné udržet oči otevřené. Někteří lidé mohou také vidět dvě věci (dvojité vidění). Často je prvním příznakem myastenie slabost očí . Asi u poloviny lidí s tímto typem oční myastenie se později rozvine druhý typ.

2. Generalizovaná myastenie: Při této formě oslabují kromě očních svalů i svaly obličeje, krku, paží, nohou a krku. Může být obtížné mluvit, polykat jídlo, zvedat paže, vstávat ze židle, chodit na dlouhé vzdálenosti a chodit do schodů.

Jaké jsou příznaky myasthenie gravis?

Ačkoli se příznaky mohou lišit, nejčastější jsou:

• Svalová slabost v pažích, prstech, nohou a krku.
• Velká únava (vyčerpanost) .
• Pokleslé víčko (ptóza) .
• Rozmazané nebo dvojité vidění .
• Obtíže s projevováním mimiky (například neschopnost správně se usmívat, dělat grimasy).
• Potíže s mluvením, polykáním nebo žvýkáním . Například se váš hlas může postupně měnit, když mluvíte, takže zníte, jako byste mluvili nezřetelně.
• Obtížnost s chůzí .

První příznaky myasthenia gravis se mohou objevit téměř náhle. Jak jsme již zmínili, svaly při aktivitě slábnou a při odpočinku znovu nabývají síly . Závažnost této svalové slabosti se může den ode dne lišit. Mnoho lidí se cítí lépe na začátku dne a nejslabší jsou na jeho konci.

Velmi vzácně může myasthenia gravis postihnout i svaly dýchacího systému . To může způsobit dušnost nebo závažnější dýchací potíže. Pokud máte pocit, že máte potíže s dýcháním, jedná se o naléhavý stav. Měli byste okamžitě vyhledat nejbližší nemocnici. Obvykle se to nestane najednou.

Kdo je v tomto ohledu nejvíce ohrožen?

Ačkoli se myasthenia gravis může rozvinout v jakémkoli věku, obvykle je častější u žen mladších 40 let a u mužů starších 60 let .

Zvýšené riziko vzniku tohoto onemocnění můžete mít z následujících důvodů:

• Pokud máte další autoimunitní onemocnění (např. revmatoidní artritidu, lupus).
• Pokud máte onemocnění štítné žlázy .

Pokud již trpíte myasthenií gravis, některé věci mohou vaše příznaky zhoršit:

• Některé léky na malárii a poruchy srdečního rytmu.
• Podstupující chirurgický zákrok .
• Infekce .

Jaký je vztah mezi brzlíkem a myasthenií gravis?

Mnoho lidí s myasthenií gravis má problémy s brzlíkem . Brzlík je malý orgán v horní části hrudníku, těsně pod hrudní kostí. Je součástí našeho lymfatického systému. Je to orgán, který produkuje bílé krvinky a pomáhá v boji proti infekcím.

Asi dvě třetiny lidí s myasthenií gravis trpí hyperplazií brzlíku , což je stav, kdy se brzlík stává nadměrně aktivní. Kromě toho se u přibližně jednoho z deseti lidí vyvinou nádory v brzlíku zvané tymomy . Ty mohou být rakovinné nebo benigní. Předpokládá se, že tyto abnormality v brzlíku přispívají k poruše imunitního systému.

Jaké jsou možné komplikace myasthenia gravis?

Hlavním z nich je stav zvaný myastenická krize . Při tomto stavu velmi oslabují svaly, které vám pomáhají dýchat. Pak můžete potřebovat něco jako přístroj (respirátor/mechanickou plicní ventilaci), který vám pomůže s dýcháním. Jedná se o lékařskou pohotovost, která může být život ohrožující.Říká se, že přibližně každý pátý člověk s myasthenií gravis zažije tento stav alespoň jednou za život.

Tato svalová slabost a únava vám navíc mohou bránit v účasti na aktivitách, které máte rádi. Může také vést ke stresu a depresi . Studie však ukázaly, že mnoho lidí s myasthenií gravis může vykonávat lehké aktivity a cvičit denně.

Jak lékaři diagnostikují myasthenii gravis?

Pokud váš lékař po vyslechnutí vašich příznaků a provedení fyzického vyšetření má podezření, provede několik testů, aby to potvrdil:

• Testy protilátek v krvi: Asi 85 % lidí s myasthenií gravis má v krvi abnormálně vysoké hladiny protilátek proti acetylcholinovým receptorům . Dalších 6 % má protilátky proti svalově specifické kináze (MuSK) .
• Zobrazovací vyšetření: MRI (magnetická rezonance) nebo CT (počítačová tomografie) se provádí k vyšetření problémů, jako jsou nádory v brzlíku.
• Elektromyografie (EMG): Toto vyšetření měří elektrickou aktivitu svalů a nervů. Dokáže odhalit problémy s komunikací mezi nervy a svaly.

Lékaři klasifikují myasthenii gravis podle závažnosti onemocnění. Obecně existuje pět tříd (třída I - V). Třída I je mírné onemocnění, které postihuje pouze oči, zatímco třída V je závažné onemocnění, které ovlivňuje dýchání a někdy vyžaduje intubaci nebo umělou plicní ventilaci .

Jaké jsou léčebné metody pro myasthenia gravis?

Na myasthenii gravis neexistuje lék , ale existují účinné léčebné postupy , které vám mohou pomoci zvládat vaše příznaky a žít dobrý život.

• Léky:
• Inhibitory cholinesterázy / anticholinesterázy: Tyto léky fungují tak, že zlepšují komunikaci mezi nervy a svaly a zvyšují svalovou sílu.
• Imunosupresiva: Léky jako kortikosteroidy fungují tak, že snižují nadměrnou aktivitu imunitního systému a snižují produkci těchto špatných protilátek.
• Monoklonální protilátky: Jedná se o bioinženýrské proteiny. Podávají se buď intravenózní (IV) injekcí, nebo subkutánní (SQ) injekcí. Kontrolují hyperaktivitu imunitního systému.
• Plazmaferéza / výměna plazmy: Přístroj odstraňuje plazmu z krve, která obsahuje škodlivé protilátky, a nahrazuje ji plazmou nebo plazmovým roztokem od dárce.
• Intravenózní nebo subkutánní imunoglobulin (IV nebo SQ imunoglobulin - IVIG nebo SCIG): Protilátky od dárců se podávají intravenózní (IV) injekcí po dobu dvou až pěti dnů. Jedná se o léčbu myastenické krize i generalizované myasthenia gravis.
• Chirurgie: Thymektomie je chirurgické odstranění brzlíku. Tato operace se doporučuje lidem s thymomem i lidem bez nádoru brzlíku.

Všechny tyto léčby mohou mít některé vedlejší účinky, proto se před zahájením užívání jakýchkoli nových léků poraďte se svým lékařem.

Co mohu dělat doma pro zmírnění příznaků?

Pokud máte myasthenii gravis, vyzkoušejte tyto věci ke snížení únavy a zvýšení svalové síly:

• Pravidelně cvičte: Ale až po konzultaci s lékařem začněte s bezpečným cvičebním programem, který vám vyhovuje. Cvičení posiluje svaly, zlepšuje náladu a dodává tělu energii.
• Vyhýbejte se vycházení ven za velmi horkého počasí: Horko může zhoršit příznaky. Když se cítíte velmi horko, přiložte si na krk a čelo hadřík namočený ve studené vodě.
• Zařaďte do jídelníčku dostatek bílkovin a sacharidů: Dodávají tělu dodatečnou energii.
• Úkoly, které vás nejvíce unavují, dělejte brzy ráno: tehdy máte nejvíce energie.
• Během dne si krátce zdřímněte nebo odpočiňte: Vaše tělo si tak trochu odpočine.

Jaká je budoucnost myasthenie gravis? (Výhled)

Myasthenia gravis je léčitelné onemocnění . Příznaky se mohou pohybovat od mírných až po závažné. Příznaky obvykle dosáhnou svého vrcholu během jednoho až tří let od stanovení diagnózy.

Mnoho lidí žije s léčbou plnohodnotným a aktivním životem.

Někdy může onemocnění přejít do remise . To znamená, že příznaky na chvíli zmizí. To může být dočasné nebo trvalé. Pokud k tomu dojde, váš lékař změní váš léčebný plán.

Mnoho lidí s myasthenií gravis žije normálním životem . Život ohrožující následky se objevují pouze tehdy, když je postiženo dýchání, jako je například myastenická krize, o které jsme diskutovali.

Myasthenia gravis a těhotenství

Těhotenství může vzácně způsobit první příznaky myasthenia gravis. Pokud již toto onemocnění máte, mohou se vaše příznaky zhoršit během prvního trimestru těhotenství nebo po porodu. V některých případech se však vaše příznaky mohou během těhotenství zlepšit.

Některé léčebné postupy nejsou během těhotenství a kojení bezpečné . Proto je důležité v tomto období vyhledat radu svého lékaře, abyste zajistili zdravý průběh těhotenství.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte tyto příznaky, navštivte lékaře:

• Rozmazané vidění nebo dvojité vidění.
• Obtíže s chůzí, mluvením nebo jídlem.
• Silná svalová únava nebo slabost.
• Obtížné dýchání.

Nezapomeňte, že pokud máte potíže s dýcháním, je to stav nouze! Okamžitě volejte 911 (vaše místní tísňové číslo) nebo jděte do nejbližší nemocnice.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Můžete se lékaře zeptat na tyto otázky:

• Co způsobuje tyto příznaky?
• Jaká je pro mě nejlepší možnost léčby?
• Jaké jsou vedlejší účinky léčby?
• Jaké změny životního stylu musím udělat?
• Na jaké příznaky komplikací si mám dát pozor?
• Mohu bezpečně začít s cvičebním programem?
• Existuje nějaká skupina podpory pacientů, do které se můžu připojit?

Na závěr, co si pamatovat (vzkaz na zapamatování)

Myasthenia gravis může být náročné onemocnění. I když chcete zůstat aktivní, můžete se občas cítit velmi unavení a slabí. To může časem ovlivnit vaše duševní i fyzické zdraví.

Nezapomeňte však, že ačkoli neexistuje žádný lék, s léčbou může mnoho lidí žít plnohodnotný a aktivní život. Těžké postižení způsobené myasthenia gravis je vzácné. Váš lékař vám může navrhnout způsoby, jak zvládat vaše příznaky, abyste zůstali v pořádku. Nepanikařte a nepokoušejte se s tím vypořádat sami. Řiďte se radami svého lékaře a vyhledejte potřebnou pomoc. Přeji vám brzké uzdravení!

Myasthenia gravis, Myasthenia gravis, Svalová slabost, Autoimunitní onemocnění, Acetylcholin, Brzlík, Neuromuskulární spojení