Zde jsou odpovědi na vaše otázky týkající se tohoto vzácného nádoru zvaného paragangliom!

Máte někdy pocit, že se najednou silně potíte, že vám rychle tluče srdce, že vám buší hlava? Nebo máte pocit, že vám krevní tlak najednou bezdůvodně stoupá? I když si možná myslíte, že se jedná jen o náhodné věci, někdy za tím může být jiný důvod. Paragangliom je jedním z takových vzácných, ale důležitých onemocnění, o kterých je třeba vědět.

Co je tedy tento paragangliom?

Jednoduše řečeno, paragangliomy jsou vzácné nádory, které se tvoří ve vašem těle. Často se vyvíjejí v blízkosti krční tepny, hlavní krevní cévy v krku, podél nervů v hlavě a krku nebo jinde v těle. Tyto nádory se skládají ze speciálního typu buněk zvaných chromafinní buňky . Tyto buňky produkují hormony zvané katecholaminy a uvolňují je do krevního oběhu.

Věděli jste, že nadledviny, které se nacházejí nad ledvinami, produkují několik typů hormonů? Tyto katecholaminy jsou hormony, které řídí několik velmi důležitých funkcí v našem těle. Víte, co to je?

• Vaše tepová frekvence.
• Krevní tlak.
• Hladina cukru v krvi („krevní glukóza“).
• Jak naše tělo reaguje na stres.

Hlavní důležité typy katecholaminů jsou:

• Dopamin.
• Adrenalin (také se tomu říká adrenalin).
• Norepinefrin (také nazývaný noradrenalin).

Ačkoli se paragangliomy nevyvíjejí v nadledvinách, tyto nádory se tvoří z tkáně, která se nachází v nadledvinách. Proto se kromě těchto paragangliomů mohou v krvi hromadit i katecholaminové hormony. Tehdy se začínají objevovat různé příznaky.

Jaký je rozdíl mezi paragangliomem a feochromocytomem?

Tyto dva názvy mohou být trochu matoucí, že? Paragangliom a feochromocytom jsou oba vzácné nádory, které vznikají z výše zmíněných chromafinních buněk. Hlavní rozdíl mezi nimi spočívá v tom, kde v těle vznikají.

Feochromocytomy se vyvíjejí ve střední části nadledvin, nazývané dřeň nadledvin. Paragangliomy se vyvíjejí mimo nadledviny. Často se nacházejí podél tepen nebo nervů v krku. Proto se paragangliomy někdy nazývají „extraadrenální feochromocytomy“.

Je paragangliom rakovina?

Toto je problém, který má mnoho lidí. Tyto nádory, nazývané paragangliomy , mohou být rakovinné (maligní) nebo nekarcinogenní (benigní).Zhruba řečeno, asi 20 % paragangliomů je rakovinných.

Problém je ale v tom, že pro lékaře je někdy těžké s jistotou říci, zda je nádor rakovinný, či nikoli. To znamená, že i když je nádor chirurgicky odstraněn a jeho tkáň vyšetřena pod mikroskopem, někdy to není možné s jistotou říci. Proto je paragangliom obvykle považován za rakovinný v následujících případech:

• Pokud se nádor rozšířil do okolních tkání (toto se nazývá „regionální šíření paragangliomu“).
• Pokud se rozšířil do vzdálených orgánů, jako jsou plíce nebo kosti (toto se nazývá „metastázování“).
• Pokud se po počáteční léčbě a vyléčení vrátilo (toto se nazývá „recidiva“).

Pokud se jedná o rakovinu, jak se šíří?

Pokud je tento paragangliom rakovinou, neexistuje pro něj standardní systém klasifikace. Místo toho je popsán následovně:

• Lokalizovaný paragangliom: Nádor se nachází pouze na jednom místě.
• Regionální paragangliom: Rakovina se rozšířila do lymfatických uzlin nebo jiných tkání v blízkosti místa, kde se původně rozšířila.
• Metastatický paragangliom: Rakovina se rozšířila do dalších částí těla, jako jsou játra, plíce, kosti nebo vzdálené lymfatické uzliny. Tímto způsobem se může šířit (metastázovat) 35 % až 50 % rakovinných paragangliomů.
• Recidivující paragangliom: Rakovina se po léčbě a vyléčení vrátila. Může být na stejném místě jako předtím, nebo se může nacházet v jiné části těla.

Jak rychle tyto ořechy rostou?

Paragangliomy obvykle rostou velmi pomalu. To se však může u jednotlivých osob lišit. Někteří lidé mohou růst o něco rychleji.

Koho tato situace nejvíce ovlivňuje?

Tento stav, nazývaný paragangliom , se může vyvinout v jakémkoli věku. Nejčastěji se však vyskytuje u lidí ve věku 30 až 50 let. U dětí je hlášeno také přibližně 10 % případů.

Jak častý je paragangliom?

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný nádor. Statisticky se odhaduje, že paragangliomy se vyvinou pouze u dvou lidí z milionu. Takže si dokážete představit, jak vzácné to je.

Jaké jsou příznaky paragangliomu?

Příznaky paragangliomů jsou způsobeny tím, že nádor uvolňuje do krevního oběhu příliš mnoho výše zmíněného adrenalinu nebo noradrenalinu. Některé paragangliomy však tento extra hormon neprodukují, a proto nezpůsobují žádné příznaky (nazývají se asymptomatické).

Nejčastější příznakyJe:

• Náhlý nástup vysokého krevního tlaku (hypertenze).
• Bolest hlavy.
• Nadměrné pocení bezdůvodně.
• Rychlý, nepravidelný srdeční tep, který je tak hlasitý, že je slyšet tlukot srdce.
• Pocit, jako by se vám třeslo tělo.

Kromě těchto existují i ​​méně časté příznaky :

• Být mnohem bledší, než obvykle vypadáš.
• Nevolnost a/nebo zvracení.
• Průjem.
• Zácpa.
• Vysoká hladina cukru v krvi (hyperglykémie).
• Náhlý pokles krevního tlaku, který způsobuje závratě při vstávání (nazývaný ortostatická hypotenze).
• Být hubený bezdůvodně.

Někteří lidé mohou tyto příznaky pociťovat zřídka nebo v návalech. Představte si, že někdy není nic špatného, ​​pak se tyto příznaky náhle objeví a po chvíli zmizí. Proto je někdy pozdě si to uvědomit.

Co způsobuje paragangliom?

Většinou neexistuje žádná specifická příčina paragangliomů. To znamená, že se vyskytují náhodně. Nicméně přibližně u 25 % až 35 % lidí se paragangliomy vyvinou v důsledku genetického onemocnění, které se dědí v rodinách (dědičné onemocnění). Mezi tato onemocnění patří:

• Syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie 2, typ A a B (MEN2A a MEN2B)).
• Von Hippel-Lindauova (VHL) choroba.
• Neurofibromatóza typu 1 (NF1).
• Syndrom hereditárního paragangliomu.
• Carney-Stratakisova dyáda (při které může být paragangliom doprovázen gastrointestinálním stromálním tumorem (GIST)).
• Carneyho triáda (která může zahrnovat paragangliom, GIST a typ plicního nádoru nazývaného plicní chondrom).

Jak se diagnostikuje paragangliom?

Paragangliom může být obtížné diagnostikovat, protože se jedná o vzácný nádor, který někdy nezpůsobuje žádné příznaky. Někdy lékaři paragangliomy objeví při provádění testů z jiného důvodu.

Lékař může mít podezření na paragangliom po zvážení následujících faktorů:

• Vaše kompletní anamnéza, zejména zda někdo ve vaší rodině někdy měl feochromocytom nebo paragangliom.
• Kompletní fyzikální a lékařské vyšetření.
• Povaha některých příznaků. Například pokud máte vysoký krevní tlak, který není kontrolován běžnou léčbou.

Jaké testy se k tomu dělají?

Váš lékař může k určení, zda máte paragangliom, použít tyto testy a postupy:

• Fyzikální vyšetření: Váš lékař vás vyšetří a zkontroluje váš celkový zdravotní stav, například krevní tlak. Také se vás zeptá na vaši anamnézu a anamnézu vaší rodiny, zejména na problémy související s hormony.
• 24hodinový test moči: Zahrnuje odběr vzorku moči po dobu 24 hodin a měření množství hormonů nadledvin nazývaných katecholaminy. Hledá se také látky, které vznikají při rozpadu těchto hormonů. Pokud jsou tyto katecholaminy přítomny ve vaší moči ve vyšších než normálních hladinách, mohlo by to být příznakem paragangliomu.
• Testy katecholaminů v krvi: Tyto testy měří hladiny katecholaminů v krvi. Jak již bylo zmíněno, hledají také látky, které vznikají při rozpadu těchto hormonů. Pokud jsou tyto látky v krvi přítomny ve vyšším než normálním množství, může to být také příznakem paragangliomu.
• PET vyšetření (pozitronová emisní tomografie): PET vyšetření zahrnuje injekční aplikaci bezpečné radioaktivní chemické látky (radioaktivního traceru) do těla a pořízení snímků orgánů a tkání pomocí zařízení zvaného PET skener. Toto vyšetření identifikuje vysoce aktivní buňky a nádory, které chemickou látku absorbují. To může pomoci určit, zda se jedná o zdravotní problém. Toto vyšetření je obzvláště vhodné pro přesné určení polohy paragangliomu.
• CT vyšetření (počítačová tomografie): CT vyšetření je procedura, která pořizuje sérii rentgenových snímků z různých úhlů a vytváří detailní snímky vnitřku vašeho těla. Váš lékař může doporučit CT vyšetření, které pomůže přesně určit polohu nádoru (obvykle v krku).
• MRI vyšetření (magnetická rezonance): MRI využívá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření série detailních snímků vnitřku vašeho těla. Váš lékař může doporučit MRI, abyste lépe prohlédli oblast, kde se nádor nachází.

Poté, co vám lékař diagnostikuje paragangliom, může provést další testy, aby zjistil, zda se rozšířil do dalších částí těla.

Je genetické testování nutné?

Pokud vám bude diagnostikován paragangliom, lékař vám pravděpodobně doporučí genetické poradenství, aby zjistil, zda máte zděděný syndrom a zda u vás existuje riziko vzniku dalších druhů rakoviny, které jsou s ním spojeny.

Váš lékař může v těchto případech doporučit genetické testování:

• Pokud vy nebo někdo z vaší rodiny má příznaky související s hereditárním feochromocytomem nebo paragangliomovým syndromem.
• Pokud máte známky vyšších než normálních hladin katecholaminů v krvi nebo známky rakovinného paragangliomu.
• Pokud se u vás paragangliom vyvinul před dosažením věku 40 let.

Pokud váš genetický poradce zjistí ve výsledcích vašeho testu jakékoli genové změny, pravděpodobně doporučí, aby se nechali otestovat i další členové vaší rodiny (i ti, kteří jsou asymptomatickí, ale jsou ohroženi).

Jak se paragangliom léčí?

Léčba paragangliomu závisí na několika faktorech, včetně:

• Velikost nádoru.
• Zda je nádor rakovinný (maligní) nebo benigní (benigní).
• Zda máte příznaky způsobené zvýšenými hladinami katecholaminů.
• Je nádor pouze na jednom místě, nebo se rozšířil (metastázoval) do dalších částí těla?
• Zda byl nádor zjištěn poprvé, nebo zda byl dříve vyléčen a poté se znovu objevil.

Pokud máte paragangliom, který způsobuje příznaky v důsledku nadměrné produkce hormonů, lékař vám předepíše léky k jejich zvládnutí. Mezi tyto léky může patřit:

• Léky, které regulují krevní tlak, například alfa-blokátory .
• Léky k udržení normální tepové frekvence, například beta-blokátory .
• Léky, které blokují účinky hormonů uvolňovaných v nadměrném množství nadledvinami.

Možnosti léčby paragangliomu jsou:

• Chirurgické odstranění nádoru.
• Radioterapie.
• Chemoterapie.
• Ablační terapie.
• Cílená terapie.

Společně s vaším lékařským týmem určíte léčebný plán, který nejlépe vyhovuje vám a vašemu stavu.

Chirurgické odstranění nádoru

Hlavní léčbou paragangliomu je chirurgický zákrok. Během operace k odstranění nádoru chirurg zkontroluje okolní tkáň a lymfatické uzliny, aby zjistil, zda se nádor rozšířil. Pokud ano, chirurg, pokud je to možné, postiženou tkáň odstraní.

Většinu paragangliomů lze odstranit minimálně invazivními technikami, jako je laparoskopická chirurgie . Ta zahrnuje provedení několika malých řezů v kůži a odstranění nádoru pomocí speciálních nástrojů. Větší nádory však mohou vyžadovat tradiční otevřenou operaci.

Po operaci vám lékař zkontroluje hladiny katecholaminů v krvi nebo moči. Pokud se hladiny katecholaminů vrátí k normálu, je to známka toho, že všechny paragangliomové buňky byly odstraněny.

Radiační terapie

Radioterapie je léčba rakoviny, která využívá vysokoenergetické paprsky záření k ničení rakovinných buněk nebo k zastavení jejich růstu. To se provádí s minimalizací poškození okolní zdravé tkáně.

Existují dva typy radioterapie:

• Externí radioterapie: Jedná se o použití přístroje mimo tělo k nasměrování záření do oblasti, kde se nachází rakovina.
• Vnitřní radioterapie: Jedná se o umístění radioaktivní látky do jehel, semen, drátů nebo katétrů, které lékař poté umístí přímo do nádoru nebo do jeho blízkosti.

Typ radioterapie, který Vám lékař doporučí, závisí na tom, zda je vaše rakovina lokalizovaná, regionální, vzdálená nebo se vrátila. Lékaři nejčastěji používají k léčbě rakovinných paragangliomů zevní radioterapii a/nebo terapii 131I-MIBG . Terapie 131I-MIBG je metoda podávání radioaktivní látky určitým typům rakovinných buněk, která se poté vstříkne do těla a vyzařované záření buňky zabije.

Chemoterapie

Standardní léčbou metastatického paragangliomu je chemoterapie. Ta zahrnuje užívání léků k ničení rakovinných buněk, zastavení jejich dělení nebo zastavení jejich růstu. Chemoterapie se obvykle podává intravenózně. I když je to obvykle účinná léčba, může způsobovat nežádoucí účinky.

Ablační terapie

Ablační terapie je minimálně invazivní léčebná metoda, která využívá velmi vysoké nebo velmi nízké teploty k ničení nádorů. Mezi ablační terapie, které pomáhají ničit rakovinné buňky a abnormální buňky, patří:

• Radiofrekvenční ablace: Jedná se o použití rádiových vln k zahřívání a ničení rakovinných a abnormálních buněk. Rádiové vlny jsou vysílány elektrodami (malá zařízení, která vedou elektřinu).
• Kryoablace: Tato léčba využívá tekutý dusík nebo tekutý oxid uhličitý k zmrazení a zničení rakovinných buněk a abnormálních buněk.

Cílená terapie

Cílená terapie je možnost léčby, která využívá léky nebo jiné látky k útoku pouze na specifické rakovinné buňky, aniž by poškozovala zdravé buňky. Lékaři používají cílenou terapii k léčbě vzdálených a recidivujících paragangliomů.

Vědci v současné době zkoumají inhibitor tyrosinkinázy zvaný sunitinib.V současné době se zkoumá, jak dobře dokáže léčit vzdálené paragangliomy, a proto je třeba zvážit, zda je lék vhodný pro léčbu vzdálených paragangliomů. Léčba inhibitory tyrosinkinázy je typ cílené terapie, která zastavuje růst nádoru.

Lze zabránit rozvoji paragangliomu?

Paragangliomům bohužel nelze předejít. Pokud však máte určité zděděné syndromy a geny, které vás vystavují riziku vzniku paragangliomů, genetické poradenství vám může pomoci nechat se na paragangliomy otestovat a případně je odhalit včas.

Pokud vaši příbuzní prvního stupně (sourozenci a rodiče) měli paragangliom nebo feochromocytom a/nebo pokud máte některou z těchto genetických poruch, poraďte se se svým lékařem:

• Syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie 2.
• Von Hippel-Lindauova (VHL) choroba.
• Neurofibromatóza typu 1.
• Syndrom hereditárního paragangliomu.
• Carney-Stratakisova dyáda.
• Carneyho triáda.

Jaká je v této situaci prognóza?

Výhled paragangliomů, tedy šance na uzdravení a přežití, se liší v závislosti na několika faktorech. Mezi ně patří:

• Kde se nádor ve vašem těle nachází a jak je velký.
• Ať už se jedná o rakovinu, nebo se rozšířila do dalších částí těla.
• Byl nádor chirurgicky odstraněn, a pokud ano, jaká část nádoru byla během operace odstraněna?

Lidé s malým paragangliomem, který se nerozšířil do dalších částí těla (nemetastázoval) , mají pětiletou míru přežití přibližně 95 %. Lidé s paragangliomem, který se po počáteční léčbě znovu objevil nebo se rozšířil do jiných částí těla (metastázoval), však mají pětiletou míru přežití mezi 34 % a 60 % .

Existují také závažné paragangliomy, které, i když se příliš nerozšířily, nelze chirurgicky zcela odstranit, protože se rozšířily dostatečně hluboko do okolní tkáně. V takových případech může být nadměrné vylučování adrenalinu a noradrenalinu nebezpečné a obtížně léčitelné.

A co je nejdůležitější, paragangliomy, ať už jsou rakovinné či nikoli, pokud se neléčí, mohou způsobit závažné, dokonce život ohrožující komplikace kvůli nadměrnému množství adrenalinu a noradrenalinu, které vylučují.

Některé z těchto komplikací jsou:

• Onemocnění srdečního svalu (kardiomyopatie).
• Zánět srdečního svalu („myokarditida“).
• Nekontrolované krvácení do mozku (mozkové krvácení).
• Hromadění tekutiny v plicích (plicní edém).
• Infarkt myokardu (tzv. infarkt myokardu).
• Mrtvice.
• Kóma.
• Smrt.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud vám byl diagnostikován paragangliom a objeví se u vás podezřelé příznaky, okamžitě vyhledejte svého lékaře.

Pokud se u vás objeví příznaky paragangliomu, jako je vysoký krevní tlak a bolesti hlavy, poraďte se se svým lékařem. Vzhledem k tomu, že paragangliom je vzácný, je stále důležité léčit vysoký krevní tlak, i když je nepravděpodobné, že jej máte.

Pokud zjistíte, že jeden z vašich příbuzných prvního stupně (sourozenci, rodiče) má genetický syndrom, jako je „syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie 2“ nebo „Von Hippel-Lindauova (VHL) choroba“, zeptejte se svého lékaře na genetické testování, protože to může zvýšit riziko vzniku paragangliomu.

Jaké otázky byste měli položit svému lékaři?

Pokud vám byl diagnostikován paragangliom, může být užitečné položit lékaři tyto otázky:

• Proč se u mě vyvinul paragangliom?
• Mohou se u mých dětí a/nebo příbuzných vyvinout paragangliomy?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Jaké jsou vedlejší účinky různých léčebných postupů?
• Jak mohu zvládat své příznaky?

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Paragangliom je vzácné onemocnění, ale je důležité si ho být vědom. Pokud máte přetrvávající příznaky, které je těžké pochopit, zejména náhlý vysoký krevní tlak, pocení nebo zrychlený srdeční tep, je moudré vyhledat lékařskou pomoc, než je zavrhovat jako pouhou náhodu.

Přestože je příčina paragangliomu často neznámá, souvisí s určitými dědičnými onemocněními. Pokud tedy někdo ve vaší rodině měl paragangliom nebo feochromocytom, genetické testování vám může pomoci zjistit vaše riziko a také to, zda se u vás mohou rozvinout další zdravotní problémy. Máte-li jakékoli dotazy ohledně tohoto problému, neváhejte se poradit se svým lékařem. Je tu, aby vám pomohl.

Paragangliom , Paragangliom, Feochromocytom, Chromafinní buňky, Katecholaminy, Hormony, Nádory, Rakovina, Příznaky, Vysoký krevní tlak, Genetická onemocnění