Všichni pociťujeme závrať nebo točení hlavy, když vstaneme ze židle nebo postele. Většinou to během několika sekund odezní. Pokud se vám to ale stává často, nebo pokud máte pocit, že každou chvíli omdlíte a spadnete, nemusí to být normální. Dnes si povíme o vzácném stavu, který tyto příznaky způsobuje. Jde o čisté autonomní selhání, zkráceně PAF.
Jednoduše řečeno, co je to čisté autonomní selhání (PAF)?
Zamyslete se nad tím, v našem těle probíhá mnoho procesů, které probíhají automaticky bez naší kontroly. Například dýchání, srdeční tep, trávení, regulace tělesné teploty a regulace krevního tlaku. To vše je řízeno naším autonomním nervovým systémem. Je to jako systém „autopilota“ v našem těle.
Čisté autonomní selhání (PAF) je vzácný neurologický stav, který postupně oslabuje funkci autonomního nervového systému. Hlavní věc, která se v tomto případě stane, je, že když se náhle postavíte ze sedu nebo ležmou, váš krevní tlak výrazně klesne . V lékařské terminologii to nazýváme ortostatickou hypotenzí . To ale není jediný problém, PAF může způsobit mnoho dalších problémů.
Tento stav se obvykle vyskytuje nejčastěji u dospělých ve věku 40 až 60 let. V minulosti se toto onemocnění nazývalo také Bradburyho-Egglestonův syndrom.
Jaké jsou příznaky onemocnění PAF?
Jak jsme již zmínili, nejčastějším a hlavním příznakem jsou závratě a mdloby při vstávání (ortostatická hypotenze). Vzhledem k tomu, že tento autonomní nervový systém řídí mnoho orgánů v našem těle, příznaky se neomezují pouze na jeden.
Důležité je, že se tyto příznaky nevyskytují u každého stejným způsobem ani ve stejném pořadí. Někteří lidé mohou pociťovat další příznaky ještě předtím, než pocítí závrať, když se postaví.
Podívejme se, jaké další příznaky může PAF způsobit.
| Dotčený systém/proces | Možné příznaky |
|---|---|
| Pocení těla | Obvykle dochází ke snížení pocení (anhidróza) nebo někdy k nadměrnému pocení (hyperhidróza). |
| Zrak | Rozmazané vidění kvůli nedostatečně rozšířeným zornicím. |
| Močový systém | Obtíže s úplným vyprázdněním močového měchýře (retence moči) nebo neschopnost kontrolovat močení (močová inkontinence). |
| Trávicí systém | Zácpa nebo fekální inkontinence. |
| Sexuální aktivita | Problémy, jako je erektilní dysfunkce nebo anorgasmie. |
Kromě toho se u přibližně poloviny lidí s PAF může také vyskytnout mírná anémie.
Jaký je důvod vzniku PAF?
Hlavní příčinou byla identifikována abnormální akumulace proteinu zvaného alfa-synuklein v našich autonomních nervových buňkách. Podobně jako nečistoty ucpávají potrubí, když se tento protein hromadí v nervových buňkách, jejich funkce je narušena.
Tento protein se ukládá v nervových svazcích (autonomních gangliích) na obou stranách míchy nebo v blízkosti orgánů. Postupem času se počet těchto nervových buněk snižuje a funkce autonomního systému je narušena. Nejdůležitější však je, že při PAF není poškozen ani mozek, ani mícha . Proto neovlivňuje věci, jako je paměť a schopnost myšlení.
Vědci stále nemají jasnou představu o tom, proč se tento protein ukládá tímto způsobem.
Vztah k jiným nemocem
Zde je něco důležitého vědět. Stejný protein, alfa-synuklein, se hromadí v mozku při onemocněních, jako je Parkinsonova choroba, mnohočetná systémová atrofie a Lewyho tělísková demence. Někteří lidé s PAF (ne všichni) tedy mají šanci, že se u nich v průběhu času rozvine jedno z těchto onemocnění. Váš lékař vás o tom bude informovat.
Jak diagnostikovat toto onemocnění?
Diagnostika PAF je poněkud složitý proces, protože lékaři nejprve vyloučí další onemocnění, která by mohla způsobovat vaše příznaky, zejména pokles krevního tlaku při vstávání.
Diagnostický proces může zahrnovat:
- Pečlivě se ptejte na své příznaky a anamnézu.
- Kompletní fyzikální vyšetření a neurologické vyšetření.
Poté může být doporučeno několik speciálních testů k potvrzení onemocnění.
| Test | Jednoduše to udělejte... |
|---|---|
| Zkouška naklápěcího stolu | Budete umístěni na speciální lůžko a poté náhle přesunuti do stoje. Bude vám sledován krevní tlak a srdeční frekvence. |
| QSART (potní test) | Toto vyšetření zkoumá, jak fungují nervy, které řídí pocení. Může pomoci identifikovat problémy s autonomním nervovým systémem. |
| Zobrazovací vyšetření (například magnetická rezonance) | Vyšetření mozku magnetickou rezonancí se provádějí, aby se ujistili, že neexistují žádné další zdravotní stavy, které by mohly způsobovat příznaky. |
| Laboratorní testy (krev a moč) | Hladiny chemické látky zvané norepinefrin v krvi a moči se měří vleže a po postavení se. U PAF dochází k charakteristické změně těchto hladin. |
Může být ohromující absolvovat tolik testů, ale pouze přesnou diagnózou onemocnění můžeme pro vás vytvořit nejlepší léčebný plán.
Jaké jsou léčebné postupy pro PAF?
Na to zatím neexistuje lék. Ale nebojte se. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat pro zvládání příznaků a pro normální život. Váš lékař a zdravotnický tým s vámi budou spolupracovat na vytvoření léčebného plánu, který bude specifický pro vás.
Ortostatická hypotenze (nízký krevní tlak při vstávání)
To je hlavní problém. Existují na to jak nelékové, tak i lékové metody.
- Při změně polohy buďte opatrní: Při vstávání z lehu nebo sedu to dělejte velmi pomalu . Nevstávejte prudce.
- Voda a sůl: Váš lékař vám může doporučit pít asi 3 litry vody denně. Může vám také říct, abyste do jídla přidali trochu více soli.
- Příprava postele: Spěte s čelem postele zvednutým asi o 10-15 cm. Tímto způsobem po probuzení nepocítíte velký rozdíl v krevním tlaku.
- Kompresní oděvy: Nošení speciálních těsných punčoch (kompresního oděvu), které sahají až k pasu nebo stehnům, pomáhá snižovat hromadění krve v nohou a udržovat stabilní krevní tlak.
- Kromě toho lékař doporučuje i specifické léky, které zvyšují krevní tlak.
Problémy s defekací a močením
- Proti zácpě: Můžete jíst potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, ovoce, rýžové otruby) a užívat léky na změkčení stolice.
- Pro problémy s močením: Pokud máte potíže s močením, může být nutné použít katetr. Pokud nemůžete moč kontrolovat, existují speciální léky (například Oxybutynin, Mirabegron).
Sexuální nemravnost
Přestože na tento účel existují léky jako sildenafil nebo tadalafil, mohou tyto léky zvýšit riziko ortostatické hypotenze. Proto byste se o tom měli otevřeně poradit se svým lékařem a užívat je pouze na jeho doporučení.
Co se stane v budoucnu s někým s touto nemocí?
Je těžké dát jednu odpověď ohledně budoucnosti někoho, kdo žije s touto nemocí, protože se liší od člověka k člověku.
PAF je progresivní onemocnění. U mnoha lidí se však rozvíjí velmi pomalu, v průběhu let, dokonce i desetiletí. Některé studie ukázaly, že průměrná délka života po diagnóze PAF je asi 12,5 let. Jedná se však pouze o průměr a může se značně lišit v závislosti na vašich příznacích a zdravotním stavu. Nezaměřujte se tedy na tato čísla příliš.
Pokud máte PAF, je důležité pravidelně navštěvovat lékaře , abyste se ujistili, že vaše léčba funguje a jak se váš stav vyvíjí. Pokud se u vás objeví příznaky Parkinsonovy choroby (jako je třes, potíže s chůzí), měli byste to okamžitě sdělit svému lékaři.
Vzkaz k odnesení domů
- Čisté autonomní selhání (PAF) je vzácné onemocnění, které postihuje nervový systém, jenž řídí automatické procesy v našem těle.
- Hlavním příznakem jsou závratě a mdloby při vstávání ze sedu nebo ležení v důsledku poklesu krevního tlaku.
- I když toto onemocnění nelze zcela vyléčit, lze dobře kontrolovat příznaky a udržet si vysokou kvalitu života.
- Tomu se nedá nijak zabránit a není to vaše chyba, že se to stalo.
- Je velmi důležité udržovat pravidelný kontakt se svým lékařem a přesně dodržovat léčebný plán. Nebojte se otevřeně hovořit o svých otázkách a obavách.











💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář