Chcete se také dozvědět více o tomto vzácném onemocnění krve? Pojďme si o Waldenströmově makroglobulinémii povědět jednoduše!

Slyšeli jste někdy o Waldenströmově makroglobulinémii? Je to dlouhý a těžko vyslovitelný název, že? Ve skutečnosti se jedná o typ rakoviny, která pomalu roste v krvi. Možná jste o ní neslyšeli, protože je to vzácné onemocnění. Ale to je v pořádku, dnes si o ní povíme jednoduše, způsobem, kterému porozumíte.

Co je Waldenstromova makroglobulinémie (WM)?

Jednoduše řečeno, Waldenstromova makroglobulinemie, zkráceně WM, je rakovina krve . Jedná se o typ rakoviny zvaný non-Hodgkinův lymfom, známý také jako lymfoplazmocytární lymfom. Ve skutečnosti je velmi vzácný. Jen si pomyslete, že i v zemi, jako je Amerika, se touto nemocí rozvine pouze u tří až čtyř lidí z milionu.

Jak se tedy tato „(WM)“ vyvíjí? V těle máme kostní dřeň a právě tam se tvoří naše krevní buňky. Toto onemocnění začíná, když se některé z buněk zvaných „(B buňky)“ (to je typ buněk v našem imunitním systému, tedy buňky, které nás chrání před nemocemi) v této kostní dřeni stanou rakovinnými buňkami.

Tyto rakovinné buňky, místo aby zůstaly ponechány na pokoji, začnou vytvářet další buňky podobné sobě. Stejně jako plevel v lese. Co se pak stane? Zdravé krvinky, které naše tělo potřebuje, nemají místo a začnou ubývat.

• Když je nízký počet červených krvinek, dochází k anémii. Kvůli ní se cítíte unavení a bledí.
• Když je počet bílých krvinek nízký, dochází k stavu zvanému „neutropenie“, díky kterému jste náchylnější k onemocněním.
• Pokud je počet krevních destiček (buňek, které pomáhají srážet krev) nízký (trombocytopenie), krvácení se nemusí snadno zastavit.

Nejen to, tyto rakovinné buňky produkují abnormální protein zvaný „(imunoglobulin M)“ nebo „(IgM)“. Když je tento protein „(IgM)“ v krvi příliš vysoký, naše krev zhoustne jako med . Tomu se říká „(syndrom hyperviskozity)“. Když krev takto zhoustne, je pro ni obtížné proudit malými cévami v celém těle. Pak se může objevit řada závažných příznaků.

Důležité je, že na WM zatím neexistuje lék. Ale nebojte se. Existují léčebné metody, které mohou pomoci kontrolovat příznaky, někdy je dokonce zcela eliminovat, a pomoci vám zůstat zdravými. WM je často pomalu se rozvíjející onemocnění, takže s ním můžete žít dobře po mnoho let.

Jaké jsou příznaky této nemoci `(WM)`?

Představte si, že zhruba každý čtvrtý člověk s touto nemocí nevykazuje žádné příznaky . O této nemoci se dozví, až když navštíví lékaře z nějakého jiného důvodu. Ale když se příznaky objeví, často přicházejí pomalu . Podívejme se, co tyto příznaky jsou:

• Slabost a neustálá únava:Je to jako by byla vybitá baterie.
• Horečka: Tělo je bezdůvodně horké.
• Anorexie: Nechuť k jídlu.
• Noční pocení: Nadměrné pocení během spánku.
• Hubnutí: Zhubnete bez zvláštního důvodu.
• Zmatenost: Potíže s koncentrací, mírná dezorientace.
• Otok jater, sleziny nebo lymfatických uzlin: To vám může s jistotou říct pouze lékař.
• Příznaky periferní neuropatie, jako je necitlivost prstů na rukou a nohou : Pocit brnění nebo ztráta citlivosti.
• Příznaky krevních sraženin: krvácení z nosu, krvácení dásní při čištění zubů, závratě, bolesti hlavy a rozmazané vidění.

Jen proto, že máte jeden nebo dva z těchto příznaků, neznamená to, že máte WM. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je nejlepší vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké jsou důvody pro vznik `(WM)`?

Hlavní příčinou Waldenstromovy makroglobulinémie jsou genetické mutace . Více než 90 % lidí s tímto onemocněním, tedy devět z deseti lidí, má mutaci v genu zvaném MYD88. Asi 40 % lidí má také mutaci v genu zvaném CXCR4. Obě tyto genetické mutace pomáhají abnormálním buňkám v WM rychle se dělit.

Důležité je, že tyto genetické změny nejsou dědičné . To znamená, že je nezdědíte od rodičů, ani je nepředáte svým dětem. Vyskytují se po celý život. Vědci si však stále nejsou jisti, co tyto genetické mutace v první řadě způsobuje.

Kdo je vystaven vyššímu riziku vzniku této nemoci? (Rizikové faktory)

Existují určité faktory, které zvyšují pravděpodobnost vzniku „(WM)“. Podívejme se, jaké to jsou:

• Věk: Toto onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u lidí ve věku 65 let a starších.
• Rasa: Toto onemocnění je nejčastější u bílých lidí.
• Pohlaví: Muži jsou náchylnější k tomuto onemocnění.
• Jiné zdravotní stavy: Můžete být vystaveni zvýšenému riziku, pokud máte onemocnění, jako je „(hepatitida C)“, „(AIDS)“, „(Sjögrenův syndrom)“ nebo onemocnění zvané „(MGUS - monoklonální gamapatie neurčeného významu)“ (toto je předchůdce „(WM)“). Je však důležité si uvědomit, že ne u každého s „(MGUS)“ se „(WM)“ vyvine.
• Rodinná anamnéza: Pokud vaši pokrevní příbuzní měli WM nebo jiné typy lymfomu, můžete být také ohroženi.

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

V některých závažných případech může WM způsobit další komplikace.

• Amyloidóza: V tomto stavu se ukládají vadné proteiny v orgánech, jako je srdce, plíce a ledviny.
• Kryoglobulinémie: Při tomto stavu se určité krevní bílkoviny, které reagují na chlad, hromadí v končetinách a shlukují se. To může způsobit bolest a modrobílé zbarvení (cyanózu).

Jak lékaři diagnostikují tuto nemoc? (Diagnóza)

Váš lékař může použít několik testů k zjištění, zda máte WM. Hledají hlavně rakovinné buňky a protein IgM, o kterém jsme hovořili dříve.

• Krevní a močové testy: Odebírají se vzorky krve a moči za účelem kontroly známek WM. Hledají se například nízký počet krvinek a abnormální proteiny IgM.
• Zobrazovací vyšetření: K vyhledávání známek welfare v těle se používá CT vyšetření nebo CT-PET vyšetření, které je kombinací CT a PET vyšetření. Tato vyšetření hledají například oteklé orgány a lymfatické uzliny.
• Oční vyšetření: Kontroluje krvácení v zadní části oka. To je známka krevních sraženin.
• Biopsie kostní dřeně: Jedná se o odběr malého vzorku kostní dřeně a jeho vyšetření pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda obsahuje nějaké rakovinné buňky.

Jak se zachází s `(WM)`?

Jak jsme již zmínili, na tuto nemoc zatím neexistuje lék. Nejlepší léčbou je proto zmírnění příznaků s minimálními vedlejšími účinky . Váš lékař si s vámi promluví a vytvoří pro vás ten správný léčebný plán. Zde jsou některé z možností léčby `(WM)`:

• Bdělé vyčkávání: Pokud nemáte žádné příznaky, lékař nemusí zahájit léčbu. Někteří lidé s WM nemusí léčbu potřebovat po celé roky.
• Plazmaferéza / výměna plazmy: Při této metodě se pomocí přístroje odfiltruje abnormální protein IgM z plazmy, tekuté části krve. Vyčištěná plazma se poté vrátí do krve. Tato léčba se používá ke zmírnění příznaků srážení krve.
• Imunoterapie: Tato léčba využívá váš vlastní imunitní systém ke zničení nebo zpomalení růstu buněk WM. Léčivo Rituximab (Rituxan®) se často podává samostatně nebo v kombinaci s chemoterapií.
• Chemoterapie: Léky ničící rakovinné buňky lze podávat samostatně nebo v kombinaci s imunoterapií.
• Kortikosteroidy: Spolu s imunosupresivní terapií a chemoterapií může být podáván typ steroidu, jako je dexamethason. Pomáhají v boji proti rakovině a zároveň snižují vedlejší účinky léčby.
• Cílená terapie:Tato léčba funguje tak, že blokuje proteiny, které rakovinné buňky používají k růstu. Ibrutinib (Imbruvica®) a zanubrutinib (Brukinsa®) jsou dvě cílené terapie schválené americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě WM.
• Transplantace kmenových buněk: Při této operaci se transplantuje zdravá kostní dřeň, která nahrazuje kostní dřeň postiženou abnormálními buňkami. Nedělá se to často a provádí se to pouze u vybraných pacientů.

Kdy mám vyhledat lékařskou pomoc?

Pokud vám byla diagnostikována WM, ihned se poraďte se svým lékařem, pokud se u vás objeví jakékoli nové příznaky nebo pokud máte obavy z jakýchkoli stávajících příznaků. Jakmile vám byla WM diagnostikována, je důležité klást si otázky, abyste zjistili, co můžete očekávat. Zde je několik otázek, které můžete svému lékaři položit:

• Jak vážné je to s „(WM)“? Jak to ovlivní můj život?
• Co mám očekávat v krátkodobém a dlouhodobém horizontu?
• Musím s léčbou začít hned?
• Jaký druh léčby doporučujete?
• Jaké vedlejší účinky lze od léčby očekávat?

Co mohu očekávat, pokud mám tento stav?

Ne každý s pomalu progresivním onemocněním, jako je Waldenstromova makroglobulinémie, je stejný. Výzkum ukazuje, že 66 %, tedy více než dva ze tří lidí, žije 10 let po diagnóze. Doba přežití se však může lišit s věkem . Většina lidí nad 65 let (věková skupina, u které je toto onemocnění diagnostikováno nejčastěji) umírá z příčin nesouvisejících s WM.

Prognózu vašeho onemocnění ovlivňuje mnoho faktorů. Například:

• tvůj věk
• Výsledky krevních testů
• Typ genetické mutace (někdy může absence mutace „(MYD88)“ naznačovat špatný výsledek)

Pokud máte otázky ohledně svého stavu, poraďte se se svým lékařem . On nebo ona vás nejlépe zná a zná faktory, které mohou ovlivnit vaše zdraví.

Můžu udělat něco, abych se cítil/a lépe?

Život s lymfomem, jako je Waldenstromova makroglobulinémie, může znamenat velké změny ve vašem životě. Je důležité využít všechny dostupné zdroje. Promluvte si se svým lékařem o tom, jaké potraviny jíst a jaká opatření péče o sebe je třeba přijmout .

Abyste se vyhnuli pocitu osamělosti, spojte se s ostatními, kteří mají toto vzácné onemocnění. I když se tak zpočátku cítíte, když zjistíte, že máte toto onemocnění, nejste na této cestě sami . Zeptejte se svého lékaře a připojte se k podpůrným skupinám.

Nakonec si pamatujte toto.

Vědci dosud nenašli lék na Waldenstromovu makroglobulinemii (WM). Našli však několik léčebných postupů, které život s touto nemocí usnadňují . Mnoho lidí s touto nemocí žije roky bez jakýchkoli příznaků. Nové léčebné postupy umožňují lidem s WM žít déle než kdykoli předtím, aniž by to obětovalo kvalitu jejich života.

Pokud vám bude tato diagnóza stanovena, nepropadejte panice a zeptejte se svého lékaře na krátkodobý i dlouhodobý výhled. Pomůže vám s výběrem nejvhodnějšího léčebného plánu. Nezapomeňte, že s řádnou lékařskou radou a podporou můžete s tímto onemocněním úspěšně žít.

Waldenstromova makroglobulinémie, WM, rakovina krve, IgM protein, syndrom hyperviskozity, kostní dřeň, lymfom