Beth yw Syndrom Evans? Gadewch i ni siarad amdano!

Ydych chi'n teimlo'n flinedig weithiau? Neu ydych chi'n cael trafferth atal gwaedu hyd yn oed o'r pethau lleiaf? Efallai ei fod oherwydd bod system imiwnedd eich corff yn gweithio yn eich erbyn. Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr mor brin ond pwysig iawn i wybod amdano. Dyna Syndrom Evans . Peidiwch â phoeni, byddwn ni'n siarad am bopeth mewn termau syml.

Felly, beth yw Syndrom Evans?

Yn syml, mae Syndrom Evans yn glefyd hunanimiwn . ​​Yr hyn sy'n digwydd yw bod y milwyr sydd i fod i amddiffyn ein corff, y system imiwnedd, yn dechrau dinistrio rhai o'n celloedd gwaed ein hunain ar gam. Mae fel ein byddin ein hunain yn ymosod ar ein pobl ein hunain. O ganlyniad, mae ein corff yn colli'r swm angenrheidiol o gelloedd gwaed. Y gostyngiad annormal hwn mewn celloedd gwaed yw'r hyn a alwn ni'n cytopenia mewn meddygaeth.

Mae'r rhan fwyaf o bobl â Syndrom Evans yn cael eu heffeithio gyntaf gan nifer isel o gelloedd gwaed coch (cyflwr o'r enw anemia ) a phlatennau (cyflwr o'r enw thrombocytopenia ). Yn ogystal â'r ddau, gall rhai pobl hefyd gael nifer isel o fath o gelloedd gwaed gwyn o'r enw niwtroffiliau (cyflwr o'r enw niwtropenia ).

Pan fydd y mathau hyn o gelloedd gwaed yn isel, mae llawer o bethau pwysig yn ein corff, fel cael ocsigen, ceulo gwaed, ac ymladd clefydau, yn cael eu heffeithio. Dyna pam rydyn ni'n teimlo'n wan, yn flinedig, yn dechrau gwaedu'n hawdd, ac yn mynd yn sâl yn amlach .

Gall y cyflwr hwn effeithio ar rai pobl yn ysgafn iawn, tra gall eraill fod yn eithaf difrifol. Ac nid yw ei effeithiau'n para'r un ffordd drwy gydol oes. Y peth gorau yw , er nad oes iachâd ar ei gyfer, gall triniaeth helpu i reoli'r symptomau a lleihau'r effeithiau .

Beth yw symptomau Syndrom Evans?

Gall symptomau Syndrom Evans amrywio'n fawr. Mae'n dibynnu ar ba fath o cytopenia sydd gennych a pha mor ddifrifol ydyw. Yn aml, mae anemia neu thrombocytopenia yn digwydd yn gyntaf, ac mae'r lleill yn ymddangos yn ddiweddarach.

Symptomau cynnar diffyg celloedd gwaed coch ( anemia ):

Ydych chi'n flinedig hyd yn oed ar ôl cerdded am bellter byr? Ydych chi'n teimlo'n flinedig ac yn methu â gwneud y pethau roeddech chi'n arfer eu gwneud? Efallai bod eich wyneb yn edrych ychydig yn welw. Dyma rai o arwyddion cynnar anemia :

• Dim ond teimlo'n flinedig iawn.
• Croen gwelw (pallor) .
• Penysgafnder neu bendro .
• Anhawster anadlu (dyspnea) .
• Curiad calon cyflym (tachycardia) .
• Teimlo neu deimlo fel bod eich calon yn curo'n annormal (palpitations y galon) .

Symptomau cynnar diffyg platennau (thrombocytopenia):

Ydych chi wedi sylwi bod dotiau coch bach yn ymddangos ar eich croen weithiau? Neu ydych chi'n cael cleisiau ar draws eich corff? Ydych chi'n teimlo bod eich deintgig yn gwaedu mwy nag arfer pan fyddwch chi'n brwsio'ch dannedd? Dyma symptomau posibl platennau isel:

• Mannau gwaedu coch bach (petechiae) o dan y croen.
• Smotiau porffor ar y croen (purpura) .
• Cleisio (ecchymosis) sy'n digwydd heb achos.
• Gwaedu gormodol o'r deintgig neu'r trwyn.
• Gwaedu trwm yn ystod mislif mewn menywod.
• Gwaedu gyda stôl neu wrin.

Symptomau niwtropenia (gall y rhain ddigwydd yn ddiweddarach neu beidio):

Mae'n normal cael annwyd neu ddau y mis. Ond ydych chi'n aml yn mynd yn sâl gyda thwymyn? Ydych chi'n cael doluriau ceg drwy'r amser? Ydyn nhw'n ymddangos yn cymryd amser hir i wella? Dyma rai pethau a all ddigwydd pan fydd eich niwtroffiliau'n isel:

• Twymyn.
• Wlserau'r geg.
• Annwyd, twymyn a phoenau stumog mynych.
• Heintiau clust rheolaidd.
• Heintiau ffwngaidd hirdymor.
• Heintiau'r llwybr wrinol (UTIs) .

Symptomau eraill Syndrom Evans (gall y rhain ddigwydd o bryd i'w gilydd):

• Nodau lymff chwyddedig yn y gwddf.
• Dueg chwyddedig .
• Afu chwyddedig .
• Clefyd melyn .

Pam mae Syndrom Evans yn digwydd?

Fel y soniasom yn gynharach, mae Syndrom Evans yn glefyd hunanimiwn . ​​Mae hyn yn golygu bod system imiwnedd ein corff yn adnabod rhai o'n celloedd gwaed ein hunain ar gam fel "gelyn" ac yn dechrau ymosod arnynt.

Mae'r gwaith hwn yn cael ei wneud gan gelloedd B, math arbennig o gell yn ein system imiwnedd. Mae'r celloedd B hyn yn gwneud rhywbeth o'r enw gwrthgyrff . Mae'r gwrthgyrff hyn yn mynd i ddal y celloedd gwaed diniwed hynny ac yn eu dinistrio. Fel arfer, maen nhw'n dechrau ymosod ar un math o gell gwaed yn gyntaf, ac yna gallant ddechrau ymosod ar fathau eraill o gelloedd gwaed.

Y broses hon yw'r hyn sy'n achosi i chi gael diffyg mewn o leiaf ddau fath o gelloedd gwaed (cytopenia), ac weithiau'r tri. Gelwir diffyg yn y tri yn pancytopenia . Y tri phrif gyflwr lle mae'r celloedd gwaed hyn yn isel yw:

• Anemia hemolytig awtoimiwn (AIHA)Dyma pryd mae celloedd coch y gwaed yn cael eu lleihau. Hynny yw, maen nhw'n cael eu dinistrio'n gyflymach nag y gall y corff eu gwneud.
• Thrombosytopenia imiwnedd (ITP) : Mae hwn yn gyflwr lle mae gostyngiad mewn platennau. Mae'r system imiwnedd yn ymosod ar blatennau ac yn eu tynnu o'r llif gwaed.
• Niwtropenia hunanimiwn (AIN) : Mae hwn yn gyflwr lle mae nifer y niwtroffiliau, math o gelloedd gwaed gwyn, yn lleihau. Mae'r system imiwnedd yn ymosod ar y niwtroffiliau ac yn eu dinistrio.

Meddyliwch amdano, gall fod llawer o resymau dros gyfrifon celloedd gwaed isel (cytopenia). Weithiau gall fod oherwydd nad yw'r mêr esgyrn yn cynhyrchu digon o gelloedd gwaed. Fodd bynnag, mewn cytopenia hunanimiwn, mae'r system imiwnedd yn dinistrio ei gelloedd gwaed ei hun.

Beth yw'r sbardunau ar gyfer Syndrom Evans?

Dydy gwyddonwyr ddim yn gwybod yn union pam mae'r clefydau hunanimiwn hyn yn datblygu o hyd. Ond maen nhw wedi sylwi bod y clefydau hyn yn aml yn dechrau ar ôl salwch difrifol neu ddigwyddiad sy'n rhoi llawer o straen ar y system imiwnedd. Gelwir y rhain yn sbardunau .

Hefyd, os oes gennych chi un clefyd hunanimiwn, rydych chi'n fwy tebygol yn ystadegol o ddatblygu un arall. Mae fel pe bai'r anhwylder system imiwnedd hwn yn lledaenu o un rhan o'r corff i'r llall.

Gall syndrom Evans ddigwydd ar ei ben ei hun (gelwir hyn yn syndrom Evans cynradd ), neu gall ddigwydd fel cyflwr eilaidd sy'n gysylltiedig â chyflwr arall (gelwir hyn yn syndrom Evans eilaidd) . Dyma rai o'r cyflyrau y gellir eu cysylltu fel hyn:

• Lupus erythematosus systemig (lupus)
• Diffyg imiwnedd amrywiol cyffredin
• Diffyg IgA dethol
• Syndrom Sjögren
• Lymffoma nad yw'n Lymffoma Hodgkin
• Lewcemia lymffocytig cronig
• Hepatitis C cronig
• Haint HIV cronig

Os oes gennych syndrom Evans cynradd, efallai ei fod wedi datblygu ar ôl salwch dros dro, neu efallai nad oes gennych sbardun clir. Mae gwyddonwyr yn dosbarthu syndrom Evans fel cyflwr idiopathig . Mae hyn yn golygu nad oes achos uniongyrchol wedi'i ganfod.

Beth yw'r cymhlethdodau posibl o Syndrom Evans?

Ni fydd pawb sydd â Syndrom Evans yn datblygu cymhlethdodau. Dim ond symptomau ysgafn iawn sydd gan rai pobl. Fodd bynnag, mewn achosion difrifol, gall y diffygion celloedd gwaed hyn (cytopenias) fod yn fygythiad i fywyd. Er enghraifft:

• Pan nad oes digon o gelloedd gwaed coch i gario ocsigen i'r corff, nid oes digon o ocsigen yn y gwaed (hypoxemia) . Mae hyn yn galed iawn ar y galon a gall arwain at glefyd y galon a methiant y galon.
• Pan nad oes gennych ddigon o blatennau , sy'n helpu'ch gwaed i geulo, nid yw'ch gwaed yn ceulo'n iawn. Gall hyn achosi i chi waedu'n hawdd ac yn gyflym. Gall hyn arwain yn gyflym at anemia difrifol.
• Pan fydd eich corff yn colli niwtroffiliau , sy'n helpu i ymladd haint, rydych chi'n fwy tebygol o gael heintiau'n amlach, a gallant ddod yn ddifrifol a lledaenu ledled eich corff. Gall hyn arwain at gyflwr peryglus o'r enw sepsis .

Sut mae meddygon yn diagnosio Syndrom Evans?

Caiff Syndrom Evans ei ddiagnosio drwy brofion gwaed . Gellir ei ganfod os byddwch chi'n datblygu symptomau cytopenia, neu yn ystod cyfrif celloedd gwaed a gynhelir yn ystod archwiliad iechyd arferol.

Os yw eich Cyfrif Gwaed Cyflawn (CBC) yn dangos bod gennych chi nifer isel o gelloedd gwaed coch, platennau, neu niwtroffiliau, bydd eich tîm meddygol yn gwneud mwy o brofion. Er enghraifft, byddant yn gwirio'ch gwaed am lefelau uchel o wrthgyrff sy'n gysylltiedig â Syndrom Evans. Byddant hefyd yn gwirio am gyflyrau eraill a all achosi cytopenia, fel rhai heintiau neu ganser.

Mae meddygon yn cadarnhau Syndrom Evans drwy ddiystyru pob achos arall. Weithiau, efallai y bydd angen iddynt hefyd wneud sgan CT (sgan tomograffeg gyfrifiadurol) neu fiopsi mêr esgyrn i ddiystyru cyflyrau eraill.

A oes iachâd llwyr ar gyfer Syndrom Evans? Sut mae'n cael ei drin?

Mewn gwirionedd, nid oes iachâd llwyr ar gyfer Syndrom Evans, nac unrhyw glefyd hunanimiwn arall. Mae meddygon yn trin y clefydau hunanimiwn hyn trwy roi meddyginiaethau i chi sy'n lleihau gweithgaredd eich system imiwnedd.

Yn ogystal, gellir trin eich symptomau ar wahân. Er enghraifft, os yw cyfrif eich celloedd gwaed yn isel iawn, efallai y bydd eich meddyg yn gallu cywiro hyn gyda thrallwysiadau gwaed achlysurol.

Fel llawer o afiechydon hunanimiwn hirdymor, gall Syndrom Evans wella a gwaethygu dros amser. Weithiau gall symptomau ymddangos fel pe baent yn diflannu (a elwir yn faddeuant) , ond yna gallant ddod yn ôl neu waethygu (a elwir yn ailwaelu ).

Efallai y bydd angen i chi roi cynnig ar wahanol driniaethau drwy gydol eich oes, gan y gall eu llwyddiant amrywio dros amser. Bydd eich meddyg yn ceisio eich amddiffyn rhag cymhlethdodau mwyaf difrifol Syndrom Evans.

Beth yw'r triniaethau?

Y driniaeth safonol ar gyfer Syndrom Evans yw meddyginiaethau imiwnosuppressive ac, os oes angen, trallwysiadau gwaed. Mae'r imiwnosuppressives hyn yn gweithio trwy leihau'r ymosodiad camgymeriad gan eich system imiwnedd.

Prif fathau o feddyginiaethau a roddir:

• Corticosteroidau , fel prednisone . Dyma'r driniaeth gyntaf a roddir fel arfer.
• Mae therapi imiwnoglobwlin mewnwythiennol (IVIg) yn cynnwys rhoi toddiant sy'n cynnwys gwrthgyrff dynol trwy wythïen. Gall yr gwrthgyrff newydd hyn rwymo i'r gwrthgyrff hunanimiwn diffygiol a'u hanalluogi.

Os nad ydych chi'n ymateb yn dda i driniaethau safonol, efallai y bydd eich meddyg yn rhoi cynnig ar driniaethau eraill. Mae'r rhain yn cynnwys:

• Gwrthgyrff monoclonaidd , fel rituximab . Gwrthgyrff a wneir mewn labordy yw'r rhain. Weithiau gall y rhain atal yr ymateb hunanimiwn. ​​Efallai y bydd eich meddyg yn awgrymu'r rhain os nad yw meddyginiaethau eraill yn gweithio.
• Splenectomi . Mewn achosion difrifol, gall eich meddyg argymell llawdriniaeth i gael gwared ar eich dueg. Eich dueg yw lle mae hen gelloedd gwaed yn cael eu tynnu. Felly pan gaiff y dueg ei thynnu, mae'r broses yn arafu ychydig.

A oes unrhyw gymhlethdodau neu sgîl-effeithiau o'r driniaeth?

Pan fyddwch chi'n cymryd gwrthimiwnyddion, mae ymateb eich system imiwnedd i'ch clefyd hunanimiwn yn cael ei leihau. Fodd bynnag, mae eich imiwnedd i heintiau hefyd yn cael ei leihau . Felly bydd angen i chi gymryd rhagofalon arbennig i osgoi mynd yn sâl.

Efallai y bydd eich meddyg yn argymell brechlynnau ychwanegol yn ogystal â'r rhai rydych chi eisoes wedi'u cael. Pan fydd eich system imiwnedd wedi'i gwanhau (heb imiwnedd), efallai y byddwch chi'n fwy agored i afiechydon na fyddech chi fel arfer yn eu cael.

A yw byw gyda Syndrom Evans yn effeithio ar hyd oes?

Nid yw Syndrom Evans o reidrwydd yn effeithio ar eich oes. Dim ond symptomau ysgafn iawn, achlysurol sydd gan rai pobl. Fodd bynnag, gall rhai cymhlethdodau, fel gwaedu, clefyd y galon a haint, fod yn fygythiad i fywyd.

Os oes gennych syndrom Evans eilaidd, sy'n golygu bod gennych chi'r cyflwr gyda chyflwr cronig arall, gall hynny hefyd effeithio ar eich oes. Efallai y bydd gennych chi gymhlethdodau sy'n peryglu bywyd sy'n dod gyda'ch cyflwr arall.

Beth yw'r rhagolygon i rywun â Syndrom Evans?

Mae profiadau pobl â Syndrom Evans yn amrywio'n fawr. Gall symptomau fod yn ysgafn neu'n ddifrifol. Mae rhai pobl yn teimlo fel bod eu symptomau'n diflannu'n llwyr (rhydedd). Mae eraill yn eu profi eto yn ddiweddarach (atglafychiad).

Mae angen rhyw fath o driniaeth ac archwiliadau meddygol rheolaidd ar lawer o bobl. Yn aml, mae triniaethau'n gweithio'n dda, ond nid bob amser. Weithiau, gall effeithiolrwydd triniaethau ymddangos yn lleihau dros amser. Efallai y bydd angen i chi roi cynnig ar driniaethau eraill.

Sut ydw i'n gofalu amdanaf fy hun wrth fyw gyda Syndrom Evans?

Os oes gennych Syndrom Evans, mae'n bwysig cadw i fyny â'ch archwiliadau meddygol rheolaidd . Hyd yn oed os ydych chi'n teimlo'n dda, bydd eich meddyg eisiau monitro'ch cyflwr a'i ganfod yn gynnar os yw'n gwaethygu.

Hefyd, dylech chi bob amser roi sylw i chi'ch hun a gwylio am unrhyw symptomau newydd. Os oes gennych chi annwyd nad yw'n gwella, neu os oes gennych chi waedu na ellir ei reoli, ffoniwch eich meddyg ar unwaith .

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Efallai yr hoffech ofyn cwestiynau fel y rhain i'ch meddyg:

• Pa fathau o gelloedd gwaed sydd ar goll gen i?
• Faint maen nhw wedi gostwng?
• Pa symptomau neu arwyddion rhybuddio ddylwn i edrych amdanynt?
• Sut ydw i'n gwybod a yw'r driniaeth yn gweithio ai peidio?
• Beth sy'n digwydd os nad yw'r driniaeth yn gweithio?
• Pryd ddylwn i archebu fy apwyntiad nesaf gyda'r meddyg?

Mae Syndrom Evans yn gyflwr prin nad ydych chi efallai wedi clywed amdano o'r blaen. Gall y symptomau fod yn rhyfedd ac yn aflonyddgar. Gall deall beth sy'n digwydd a beth mae'n ei olygu fod yn broses eithaf brawychus.

Er bod Syndrom Evans yn gyflwr gydol oes, nid yw bob amser yr un peth. Cadwch y gobaith y byddwch chi'n teimlo'n well, o leiaf weithiau. Ni waeth sut rydych chi'n teimlo, bydd eich tîm meddygol yno i roi'r gofal sydd ei angen arnoch chi.

Neges Olaf i'w Chwilota

Iawn, felly gadewch i ni eich atgoffa o rai o'r pethau pwysicaf rydyn ni wedi siarad amdanyn nhw.

• Beth yw Syndrom Evans?Clefyd prin lle mae eich system imiwnedd eich hun yn ymosod ar eich celloedd gwaed eich hun.
• Gall hyn arwain at ostyngiad mewn celloedd gwaed coch ( anemia ), platennau (thrombocytopenia), ac o bosibl niwtroffiliau (niwtropenia) .
• Gall symptomau fel blinder gormodol, gwelwder, cleisio hawdd, gwaedu'n aml, a heintiau mynych ddigwydd.
• Er nad oes iachâd llwyr ar gyfer hyn, gellir rheoli symptomau gyda thriniaeth .
• Mae'n bwysig iawn dilyn cyngor meddygol rheolaidd a rhoi sylw i symptomau.
• Dydych chi ddim ar eich pen eich hun. Bydd eich meddygon a'ch anwyliaid yn eich helpu. Mae hefyd yn bwysig iawn aros yn bositif.

Gobeithio bod yr wybodaeth hon yn ddefnyddiol i chi. Os oes gennych unrhyw gwestiynau, mae croeso i chi siarad â'ch meddyg.

Syndrom Evans , clefyd hunanimiwn, cytopenia, anemia, thrombocytopenia, niwtropenia, anhwylderau gwaed