Ydy eich plentyn yn datblygu lympiau anarferol ar ei gorff? Gallai hyn fod yn arwydd o Anomaleddau Lymffatig Cymhleth (CLA)!

Weithiau rydyn ni'n mynd yn ofnus iawn pan welwn ni newidiadau bach yng nghorff ein plant, onid ydyn ni? Yn enwedig os nad ydyn ni'n gwybod yn union beth yw'r pethau hynny. Heddiw rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr prin ond pwysig iawn i fod yn ymwybodol ohono. Gelwir hwn yn Anomaleddau Lymffatig Cymhleth , neu (CLA) yn fyr. Roedd rhai pobl hefyd yn ei alw'n (Lymphangiomatosis) o'r blaen. Felly efallai y byddwch chi'n clywed y ddau enw hyn.

Yn gyntaf, gadewch i ni weld, beth yw Anomaleddau Lymffatig Cymhleth (CLA)?

Yn syml, mae Anomaleddau Lymffatig Cymhleth (CLA) yn gyflwr prin ond o bosibl cynhenid ​​lle mae plentyn yn datblygu tiwmorau anfalaen o'r enw camffurfiadau lymffatig neu lymffangiomas yn system lymffatig y plentyn. Gall y tiwmorau hyn dyfu i esgyrn, meinwe gyswllt ac organau eraill y plentyn, gan achosi niwed.

Meddyliwch, hyd yn oed os oes gan ein plentyn y cyflwr hwn pan gaiff ei eni, y rhan fwyaf o'r amser mae'r symptomau'n dechrau ymddangos pan fyddant ychydig yn hŷn, efallai ychydig flynyddoedd yn ddiweddarach. Dyna pam ei bod hi weithiau'n rhy hwyr i gydnabod hyn.

Felly, beth yw'r System Lymffatig hon?

Iawn, nawr rydych chi'n meddwl tybed beth yw'r system lymffatig. Yn syml, mae'n system amddiffyn anhygoel yn ein corff. Mae fel y milwyr yn ein gwlad. Mae'r system lymffatig hon yn helpu ein corff i atal clefydau ac ymladd yn eu herbyn os ydynt. Mae'n rhan bwysig o'n system imiwnedd.

Mae'r system lymffatig wedi'i gwneud o rwydwaith o diwbiau bach o'r enw pibellau lymffatig, chwarennau fel nodau lymff, ac organau fel y ddueg. Mae'r pibellau lymffatig hyn fel tiwbiau bach. Maent yn casglu hylif lymff o feinweoedd y corff, yn ei hidlo, yn ei lanhau, ac yna'n ei ddychwelyd i'r gwaed. Onid yw hyn yn waith anhygoel?

Mae dau fath o CLA: Ynysig a Systemig.

Gellir rhannu Anomaleddau Lymffatig Cymhleth yn ddau brif fath:

1. CLAau Ynysig: Dyma pan fydd y tiwmorau wedi'u cyfyngu i un ardal o gorff y plentyn. Er enghraifft, efallai mai dim ond ceudod y frest y byddant yn effeithio arnynt. Yn yr achos hwn, yr ysgyfaint a meinweoedd meddal y frest (mediastinum) sy'n cael eu heffeithio fwyaf.

2. CLAau Systemig: Yn yr achos hwn, gall y tiwmorau hyn ddigwydd mewn sawl lle ar gorff y plentyn, fel yr esgyrn, y frest a'r abdomen.

Yn y modd hwn, gall symptomau a thriniaethau amrywio yn dibynnu ar yr ardal yr effeithir arni.

Beth yw'r prif fathau o Anomaleddau Lymffatig Cymhleth (CLA)?

Mae pedwar prif fath o CLA. Er bod gan bob math rai o'r un symptomau, maent yn gyflyrau gwahanol. Ac mae'r mwtaniadau genynnau sy'n eu hachosi hefyd yn wahanol.

• Anomaledd Lymffatig Cyffredinol (GLA):Mae'r cyflwr hwn fel arfer yn effeithio ar wahanol rannau o gorff y plentyn. Er enghraifft, gall y tiwmorau hyn ddigwydd yn yr esgyrn, y ddueg, yr afu, yr ysgyfaint, a meinweoedd meddal y frest (mediastinum).
• Lymphangiomatosis Kaposiform (KLA): Dyma'r math mwyaf difrifol a chyflymaf o CLA. Yn KLA, mae'r pibellau lymffatig sy'n cario hylif lymff ledled corff y plentyn yn chwyddo. Mae hyn yn achosi iddynt oresgyn a niweidio'r organau, yr esgyrn a'r meinweoedd o'u cwmpas.
• Anomaledd Lymffatig Dargludiad Canolog (CCLA): Mae gan blant â CCLA bibellau lymff chwyddedig hefyd. Fodd bynnag, mewn CCLA, mae'r pibellau lymff chwyddedig hyn wedi'u lleoli yn bennaf yn y torso. Gall hyn effeithio ar y system dreulio ac atal y plentyn rhag draenio hylif lymff o'r corff yn iawn.
• Clefyd Gorham-Stout (GSD): Gelwir y cyflwr hwn hefyd yn glefyd Gorham, ac mae'n achosi i lawer iawn o asgwrn doddi oherwydd ffurfio pibellau lymffatig o fewn yr esgyrn. Fe'i gelwir hefyd yn "glefyd esgyrn diflanedig". Gall effeithio ar unrhyw asgwrn. Fodd bynnag, mae plant â GSD yn amlaf yn profi colli esgyrn yn yr asennau, y benglog, asgwrn y coler, a'r asgwrn cefn ceg y groth.

Pa mor gyffredin yw'r cyflwr CLA hwn?

Mae Anomaleddau Lymffatig Cymhleth mewn gwirionedd yn gyflwr prin iawn . Gan nad ydyn nhw mor gyffredin, gall fod yn anodd weithiau i feddygon eu diagnosio'n gywir. Felly, os oes gennych symptomau, mae'n bwysig iawn gweld arbenigwr cyn gynted â phosibl.

Beth sy'n achosi'r CLA hwn?

Mae meddygon ac ymchwilwyr yn dal i geisio darganfod beth sy'n achosi CLA. Fodd bynnag, mae ymchwil diweddar yn awgrymu y gall y cyflwr gael ei achosi gan dreigladau genynnau etifeddol sy'n cael eu trosglwyddo o rieni i blant, yn ogystal â mwtaniadau genynnau somatig sy'n digwydd ar ôl genedigaeth. Mae hyn yn golygu ei fod wedi'i gysylltu'n enetig.

Pwy sydd mewn perygl o ddatblygu CLA?

Gall Anomaleddau Lymffatig Cymhleth effeithio ar unrhyw un. Yn benodol, mae symptomau'r cyflwr hwn fel arfer yn ymddangos yn niwedd plentyndod neu'n llencyndod. Felly, hyd yn oed os yw'r cyflwr yn bresennol adeg ei eni, gall gymryd peth amser i symptomau ddangos.

Felly, beth yw symptomau CLA?

Gall symptomau amrywio o blentyn i blentyn gyda'r clefyd hwn. Hefyd, mae symptomau'n amrywio yn dibynnu ar ba system organau sy'n cael ei heffeithio a pha mor ddifrifol ydyw. Y rhan fwyaf o'r amser, mae'r clefyd hwn yn datblygu'n araf. Felly, efallai na fyddwn yn rhoi llawer o sylw i rai o'r symptomau, neu efallai y byddwn yn meddwl eu bod oherwydd clefyd arall.

Os yw system resbiradol eich plentyn wedi'i heffeithio:

Ar yr adeg hon, gall symptomau tebyg i asthma ymddangos.

• Peswch parhaus.
• Anhawster anadlu (dyspnea).
• Gwichian ( sŵn chwibanu ) wrth anadlu.

Os yw system ysgerbydol eich plentyn wedi'i heffeithio:

• Poen yn yr esgyrn neu'r cymalau.
• Gall hyd yn oed cwymp bach achosi toriadau .
• Diffyg teimlad yn yr aelodau.
• Poen neu wendid a achosir gan gywasgiad nerf .

Os yw system dreulio eich plentyn wedi'i heffeithio:

• Chwyddiant abdomenol a phoen yn yr abdomen .
• Anemia a blinder cyson.
• Dolur rhydd.
• Mae'r bwyd yn ddi-flas.
• Cyfog a chwydu.
• Colli pwysau heb unrhyw reswm.

Os yw system wrinol eich plentyn wedi'i heffeithio:

• Gwaed yn yr wrin (hematuria).
• Poen yn y fflank.
• Pwysedd gwaed uchel mewn plant.

Os oes gan eich plentyn un neu fwy o'r symptomau hyn, ceisiwch gyngor meddygol. Nid yw'r rhain yn symptomau sy'n benodol i CLA, ond mae'n bwysig cael prawf.

Sut mae meddygon yn diagnosio'r cyflwr CLA hwn?

Gan fod CLA yn gyflwr prin a bod y symptomau'n amrywio, gall fod yn anodd weithiau i feddygon wneud diagnosis o'r union gyflwr. Gan ei fod yn aml yn effeithio ar ysgyfaint ac esgyrn plant, gall meddyg eich plentyn archebu profion fel:

• Broncosgopi: I wirio am haint neu annormaleddau eraill yn y llwybrau anadlu.
• Profi swyddogaeth yr ysgyfaint: Mesurwch pa mor dda mae eich ysgyfaint yn gweithio.
• MRI corff cyfan: I wirio am bethau fel organau yr effeithir arnynt, briwiau esgyrn, neu hylif yn yr abdomen.
• Pelydrau-X: I archwilio esgyrn sy'n ymddangos yn amheus neu wedi'u hanafu ar y sgan MRI ymhellach. Gall pelydrau-X y frest hefyd chwilio am annormaleddau yn yr ysgyfaint.

Weithiau mae meddygon yn cymryd sampl fach o nodau lymff a meinwe (biopsi) ac yn ei archwilio o dan ficrosgop. Er y gall y prawf hwn wneud diagnosis pendant o CLA, gall weithiau achosi cymhlethdodau, fel casgliad o hylif lymff o amgylch yr ysgyfaint (chylothoracs). Oherwydd hyn, mae meddygon yn aml yn dibynnu ar brofion llai ymwthiol i wneud diagnosis.

Sut mae CLA yn cael ei drin?

Gan y gall CLA effeithio ar sawl rhan o gorff plentyn, mae meddygon yn gweithio gyda'i gilydd, hynny yw, maen nhw'n defnyddio dull amlddisgyblaethol i gynllunio triniaeth sy'n briodol i'r plentyn. Wrth drin CLA, y prif ffocws yw rheoli symptomau'r plentyn. I wneud hyn, gallwch wneud pethau fel:

• Impio esgyrn: Ar gyfer difrod i esgyrn mewn cyflyrau fel GSD.
• Deiet protein uchel neu faeth mewnwythiennol (maeth parenteral cyflawn neu TPN).
• Sclerotherapi: I grebachu neu ddadactifadu tiwmorau neu bibellau lymff.
• Llawfeddygaeth: I gael gwared ar diwmorau neu i fewnosod tiwbiau bach (shuntiau) i hwyluso llif hylif lymff.
• Ymbelydredd neu gemotherapi: I leihau tiwmorau nad ydynt yn ganserog (dim ond mewn achosion difrifol iawn sy'n peryglu bywyd y defnyddir y rhain).

Yn ddiweddar, mae therapïau wedi'u targedu sy'n targedu'r mwtaniadau genetig sy'n achosi'r cyflwr hwn hefyd wedi cael eu defnyddio. Dangoswyd hefyd bod y therapïau hyn yn effeithiol fel triniaethau llinell gyntaf ar gyfer CLA.

A ellir atal Anomaleddau Lymffatig Cymhleth (CLA)?

Yn anffodus, nid yw CLA yn digwydd yn ystod beichiogrwydd, ac nid yw'r union achos yn hysbys. Felly, nid oedd dim y gallech ei wneud i atal eich babi rhag datblygu'r cyflwr hwn.

Beth yw'r cymhlethdodau posibl o CLA?

Gall CLA roi eich plentyn mewn perygl o ran:

• Ascites: Croniad hylif yn yr abdomen.
• Toriadau esgyrn.
• Cylothoracs a Chylopericardiwm: Casgliad o hylif llaethog (chyle) sy'n cynnwys hylif lymff a braster yn y bilen sy'n gorchuddio'r ysgyfaint (plewra) neu'r sac o amgylch y galon (pericardiwm).
• Ysgyfaint wedi cwympo / niwmothoracs.
• Methiant yr afu.
• Parlys.
• Allrediad pericardaidd.
• Allrediad plewrol ac edema ysgyfeiniol cardiogenig.

Gall rhai o'r cymhlethdodau hyn fod yn ddifrifol iawn, felly mae'n bwysig bod yn ymwybodol o'r symptomau a dilyn cyfarwyddiadau eich meddyg.

Beth yw dyfodol rhywun â CLA?

Nid oes iachâd ar gyfer Anomaleddau Lymffatig Cymhleth (CLA). Mae dyfodol eich plentyn yn dibynnu ar ba systemau corff sy'n cael eu heffeithio a pha mor ddifrifol yw'r symptomau.

Allrediadau plewrol yw prif achos marwolaeth ymhlith pobl â CLA. Fodd bynnag, gyda thriniaeth a rheolaeth briodol, gellir helpu plentyn i fyw bywyd normal.

Pryd ddylwn i weld meddyg?

Os oes gan eich plentyn unrhyw un o'r symptomau hyn, ewch i weld meddyg ar unwaith:

• Poen yn y stumog neu'r coluddion.
• Os oes gwaed yn yr wrin.
• Peswch parhaus, gwichian, neu anhawster anadlu.
• Cyfog, blinder neu golli pwysau heb ei egluro.

Os oes gennych unrhyw un o'r rhain, ewch i weld meddyg ar unwaith.

Beth ddylwn i ofyn i'r meddyg?

Efallai yr hoffech ofyn cwestiynau fel y rhain i feddyg eich plentyn:

• Pa rannau o gorff fy mhlentyn sydd wedi'u heffeithio gan y cyflwr hwn?
• Pa opsiynau triniaeth sydd ar gael i'm plentyn?
• A oes angen llawdriniaeth ar fy mhlentyn?
• A ddylwn i fod yn ymwybodol o symptomau cymhlethdodau?

Mae'n bwysig iawn gofyn y cwestiynau hyn a chael dealltwriaeth glir o'r sefyllfa.

Yn olaf, mae'n rhaid i mi ddweud ...

Pan fyddwch chi'n darganfod bod gan eich plentyn CLA (lymphangiomatosis), mae'n normal teimlo'n ofnus ac yn bryderus ynghylch sut y bydd yn effeithio ar eu hiechyd a'u dyfodol. Efallai nad yw llawer ohonom erioed wedi clywed am y clefyd hwn o'r blaen. Ac nid oes dim y gallech chi fod wedi'i wneud i'w atal.

Y cam cyntaf i helpu eich plentyn yw bod yn wybodus am y clefyd hwn, ei symptomau a'i driniaethau. Gweler meddyg sy'n arbenigo mewn clefydau'r system lymffatig. Gallant ateb eich cwestiynau a darparu'r gofal meddygol penodol sydd ei angen ar eich plentyn.

Er nad oes iachâd ar gyfer CLA, gall triniaeth a rheolaeth briodol helpu eich plentyn i fyw bywyd hapus ac iach. Felly, arhoswch yn gryf a gwnewch y gorau y gallwch dros eich plentyn.

` Anomaleddau Lymffatig Cymhleth, Lymphangiomatosis, Clefydau'r System Lymffatig, Tiwmorau Plentyndod, Osteomalacia, Symptomau Ysgyfeiniol, Clefydau Plentyndod Prin